Hipopigmentacija in depigmentacija kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hipopigmentacijo in depigmentacijo kože spremlja znatno zmanjšanje ali popolno izginotje melanina. Lahko sta prirojeni in pridobljeni, omejeni in difuzni. Primer prirojene depigmentacije je albinizem.

Očesno-kutani albinizem je heterogena bolezen, za katero je značilna odsotnost ali močno zmanjšanje pigmenta v koži, laseh in šarenici očesa. Dve obliki očesno-kutanega albinizma – tirozinaza-negativni in tirozinaza-pozitivni – sta povezani z odsotnostjo ali nezadostno aktivnostjo tirozinaze. Mehanizem razvoja drugih oblik (Chediak-Higashijev, Hermansky-Pudlakov sindrom itd.) še ni pojasnjen.

Patomorfologija. Pigment melanin ni zaznan. Melanociti imajo normalno morfologijo, so enakomerno razporejeni (razen sindroma "črni kodri - albinizem - gluhost"), vendar je njihova funkcija sinteze pigmenta zmanjšana. Pri tirozinazno negativni varianti so melanosomi v fazi I, redkeje - v fazi II zorenja, pri tirozinazno pozitivni varianti - v fazi III. Velikanski melanosomi so opisani pri sindromih Hermansky-Pudlak in Chediak-Higashi. Poleg tega pri Chediak-Higashijevem sindromu v mastocitih kože (obarvanih s toluidinskim modrim) najdemo velike citoplazemske vključke.

Omejena depigmentacija vključuje vitiligo, za katerega je značilna hipomelanoza kože zaradi odsotnosti melanocitov.

Vitiligo. Narava dermatoze ni znana, vendar obstajajo podatki o vlogi imunskih in presnovnih motenj, nevroendokrinih motenj ter izpostavljenosti ultravijoličnim žarkom (sončne opekline). Prisotnost družinskih primerov kaže na možno vlogo genetskega dejavnika. Lahko se kaže tudi kot paraneoplazija ali pa je posledica eksogenih bolezni, vključno s poklicnimi boleznimi. Klinično je značilna prisotnost mlečno belih madežev različnih velikosti in oblik, obdanih z normalno kožo ali pasom hiperpigmentacije. Izginotje pigmenta je lahko popolno ali delno, v obliki mrežice ali majhnih pikčastih madežev. Depigmentaciji lahko predhodi faza eritema. Zelo pogosto so najprej prizadete roke, kar ni opaziti pri avtosomno dominantnem prirojenem vitiligu (piebaldizem). Lezije so lahko lokalizirane po celotni koži. Glede na razširjenost procesa ločimo fokalne, segmentne in generalizirane oblike.

Patomorfologija. Praviloma v lezijah ni opaziti večjih sprememb. Epidermis je normalne debeline ali rahlo stanjšan, njegovi izrastki so zglajeni. Rožena plast je večinoma odebeljena, zrnata plast je sestavljena iz ene vrste celic z redko granulacijo. Trnasta plast je brez bistvenih sprememb, celice bazalne plasti skoraj ne vsebujejo pigmenta. Vendar pa se pri hipopigmentaciji včasih odkrije, čeprav v majhnih količinah. Melanocitov v depigmentirani koži skoraj nikoli ne najdemo, na hipopigmentiranih območjih pa jih je manj kot normalno. V dermisu opazimo otekanje in homogenizacijo posameznih kolagenskih vlaken, elastična mreža je brez bistvenih sprememb. Žile so običajno razširjene, njihove stene so odebeljene, okoli njih pa se nahajajo gnezdene akumulacije fibroblastov, histiocitov in tkivnih bazofilov. Epitelijski lasni mešički na depigmentiranih območjih so nekoliko atrofični, njihova usta so razširjena, napolnjena s poroženelimi masami, lojnice so prav tako atrofične. Elektronsko-mikroskopski pregled kože na robu vitiligo lezije pokaže povečanje števila epidermalnih makrofagov in destruktivne spremembe melanocitov, ki prizadenejo vse strukture teh celic. V žariščih dolgotrajnega vitiliga melanociti in strukture, ki vsebujejo melanin, v epitelijskih celicah niso prisotni. Po mnenju nekaterih avtorjev je število epidermalnih makrofagov v vitiligo leziji povečano, njihova aktivnost pa je znatno povečana. Na območjih navzven zdrave kože melanociti vsebujejo melanosome in premelanosome, ne pa tudi kompleksa melanosomov, ki so najvišja stopnja organizacije melaninskih granul. To kaže na nezadostno delovanje melanocitov.

Histogeneza vitiliga ostaja nejasna. Nekateri avtorji povezujejo vitiligo z disfunkcijo avtonomnega živčnega sistema, drugi pa z zmanjšano proizvodnjo melanocitov stimulirajočega hormona. RS Babayants in Yu.I. Lonshakov (1978) menita, da so melanociti pri tej bolezni okvarjeni in nesposobni odzivanja na delovanje melanocitov stimulirajočega hormona, Yu.N. Koshevenko (1986) pa je pridobil podatke, ki kažejo na prisotnost celičnih imunskih reakcij v depigmentirani koži, ki vključujejo komponento C3 komplementa in lahko povzročijo poškodbe melanocitov.

Pridobljeno depigmentacijo lahko opazimo pri poklicnih nevarnostih (poklicna levkoderma), uporabi zdravil (levoderma, povzročena z zdravili), na mestu vnetnih elementov (luskavica, sarkoidoza, gobavost), sifilisa in pityriasis versicolor (sekundarna levkoderma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]