Idiopatski fibrozni alveolitis - Simptomi

Idiopatski fibrozni alveolitis se najpogosteje razvije med 40. in 70. letom starosti, pri moških pa je 1,7–1,9-krat pogostejši kot pri ženskah.

Najbolj značilen je postopen, komaj opazen začetek, vendar se pri 20 % bolnikov bolezen začne akutno s povišano telesno temperaturo in hudo zasoplostjo, nato pa se telesna temperatura normalizira ali postane subfebrilna.

Za idiopatski fibrozni alveolitis so pritožbe bolnikov izjemno značilne, katerih temeljita analiza nam omogoča sum na to bolezen:

• Dispneja je glavna in stalna manifestacija bolezni. Sprva je dispneja manj izrazita, vendar se z napredovanjem bolezni stopnjuje in postane tako izrazita, da bolnik ne more hoditi, skrbeti zase ali celo govoriti. Bolj hujša in dolgotrajnejša kot je bolezen, bolj izrazita je dispneja. Bolniki opažajo stalno naravo dispneje, odsotnost napadov zadušitve, vendar pogosto poudarjajo nezmožnost globokega vdiha. Zaradi progresivne dispneje bolniki postopoma zmanjšujejo svojo aktivnost in imajo raje pasiven življenjski slog;
• Kašelj je drugi značilni simptom bolezni, približno 90 % bolnikov se pritožuje nad kašljem, vendar to ni prvi simptom, pojavi se kasneje, praviloma v obdobju izrazite klinične slike idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa. Najpogosteje je kašelj suh, pri 10 % bolnikov pa ga spremlja izločanje sluzastega sputuma;
• bolečina v prsih - opažena pri polovici bolnikov, najpogosteje je lokalizirana v epigastrični regiji na obeh straneh in se praviloma stopnjuje z globokim vdihom;
• izguba teže je značilen simptom idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa in običajno moti bolnike v fazi napredovanja bolezni; stopnja izgube teže je odvisna od resnosti in trajanja patološkega procesa v pljučih, izguba teže 10-12 kg je možna v 4-5 mesecih;
• splošna šibkost, hitra utrujenost, zmanjšana učinkovitost - pritožbe, ki so značilne za vse bolnike, še posebej izrazite med progresivnim potekom bolezni;
• bolečine v sklepih in jutranja okorelost sta redki težavi, vendar ju je mogoče opaziti v hujših primerih bolezni;
• Zvišanje telesne temperature ni tipična pritožba pri idiopatskem fibrotičnem alveolitisu, vendar ima po podatkih M. M. Ilkovicha in L. N. Novikove (1998) 1/3 bolnikov subfebrilno ali febrilno telesno temperaturo, najpogosteje med 10. in 13. uro. Vročina kaže na aktiven patološki proces v pljučih.

Objektivni pregled razkrije naslednje značilne manifestacije idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa:

• dispneja in cianoza kože in vidnih sluznic - sprva opazimo predvsem med fizičnim naporom, z napredovanjem bolezni pa se znatno povečata in postaneta stalna; ti simptomi so zgodnji znaki akutne oblike idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa; s hudo respiratorno odpovedjo se pojavi difuzna cianoza sivo-pepelnate barve; značilnost dihanja je skrajšanje faz vdiha in izdiha;
• spremembe v nohtnih falangah (odebelitev nohtnih falang v obliki "bobnastih palčk" in nohtov v obliki "urnih očal" - Hipokratovi prsti) - se pojavijo pri 40-72 % bolnikov, pogosteje pri moških kot pri ženskah. Ta simptom je bolj naraven pri izraziti aktivnosti in dolgem trajanju bolezni;
• spremembe zvoka med tolkanjem pljuč - za prizadeto območje, predvsem v spodnjih delih pljuč, je značilna tupost;
• Značilna avskultatorna pojava sta oslabitev vezikularnega dihanja in krepitacija. Oslabitev vezikularnega dihanja spremlja skrajšanje vdihovalne in izdihovalne faze. Krepitacija je najpomembnejši simptom idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa. Sliši se na obeh straneh, predvsem vzdolž posteriorne in srednje aksilarne črte v interskapularnem predelu, pri nekaterih bolnikih (z najhujšim potekom bolezni) - po celotni površini pljuč. Krepitacija spominja na "pokanje celofana". V primerjavi s krepitacijo pri drugih pljučnih boleznih (pljučnica, zastoji) je krepitacija pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu bolj "nežna", višje frekvence, manj glasna in se najbolje sliši na koncu vdiha. Z napredovanjem patološkega procesa v pljučih se lahko "nežen" ton krepitacije spremeni v bolj zvočnega in hrapavega.

Pri napredovalem idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu se pojavi še en značilen znak - "škripanje", ki spominja na zvok trenja ali obračanja plute. Pojav "škripanja" se sliši pri vdihu in predvsem nad zgornjimi pljučnimi polji ter predvsem pri izrazitih plevro-pnevmosklerotičnih procesih.

Pri 5 % bolnikov se lahko sliši suho piskanje (običajno ob razvoju sočasnega bronhitisa).

Potek idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

IFA vztrajno napreduje in neizogibno vodi v razvoj hude respiratorne odpovedi (ki se kaže s hudo konstantno dispnejo, difuzno sivo cianozo kože in vidnih sluznic) in kronične pljučne bolezni srca (kompenzirane, nato dekompenzirane). Akutni potek bolezni opazimo v 15 % primerov in se kaže s hudo šibkostjo, dispnejo in visoko telesno temperaturo. Pri drugih bolnikih je začetek bolezni postopen, potek pa počasi napreduje.

Glavni zapleti idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa so kronična pljučna srčna bolezen, huda respiratorna odpoved z razvojem hipoksemične kome na koncu bolezni. Manj pogosti so pnevmotoraks (z oblikovanimi "satovskimi pljuči"), pljučna embolija in eksudativni plevritis.

Od trenutka diagnoze idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa bolniki živijo približno 3-5 let. Glavni vzroki smrti so hudo srčno in dihalno popuščanje, pljučna embolija, sekundarna pljučnica in pljučni rak. Tveganje za razvoj pljučnega raka pri bolnikih z IFA je 14-krat večje kot v splošni populaciji iste starosti, spola in kajenja. Poleg tega poročajo, da je okrevanje možno pri oblikah idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa, kot so deskvamativni intersticijski, akutni intersticijski in nespecifična intersticijska pljučnica, z uporabo sodobnih metod zdravljenja.

A. E. Kogan, B. M. Kornev, Yu. A. Salov (1995) razlikujejo zgodnje in pozne faze idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa.

Za zgodnjo fazo je značilna respiratorna odpoved 1. stopnje, blaga imunsko-vnetna reakcija, difuzno povečanje intersticijskega vzorca brez pomembne deformacije. Bolniki se pritožujejo nad znojenjem, artralgijo, šibkostjo. Cianoze še ni. V pljučih se sliši "občutljiva" krepitacija, ni hipertrofične osteoartropatije (simptom "bobnastih palčk" in "urnih očal"). V biopsijah pljučnega tkiva prevladujejo eksudativni in eksudativno-proliferativni procesi v intersticiju, razkrivajo se znaki luščenja alveolarnega epitelija in obstruktivnega bronhiolitisa.

Pozna faza se kaže s hudo respiratorno odpovedjo, izrazitimi simptomi dekompenzirane kronične pljučne srčne bolezni, difuzno pepelnato sivo cianozo in akrocianozo, hipertrofično osteoartropatijo. V krvi so zaznane visoke ravni IgG in imunskih kompleksov v krvnem obtoku, značilna je visoka aktivnost lipidne peroksidacije in zmanjšana aktivnost antioksidativnega sistema. Biopsije pljučnega tkiva razkrivajo izrazite sklerotične spremembe in strukturno reorganizacijo tipa "satovja pljuč", atipično displazijo in adenomatozo alveolarnega in bronhialnega epitelija.

Obstajajo akutne in kronične različice poteka idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa. Akutna različica je redka in jo zaznamuje močno naraščajoča respiratorna odpoved s smrtnim izidom v 2-3 mesecih. Pri kroničnem poteku idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa obstajajo agresivne, perzistentne, počasi napredujoče različice. Za agresivno različico so značilne hitro napredujoča dispneja, izčrpanost, huda respiratorna odpoved, pričakovana življenjska doba od 6 mesecev do 1 leta. Za perzistentno različico so značilne manj izrazite klinične manifestacije, pričakovana življenjska doba je do 4-5 let. Za počasi napredujočo različico idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa je značilen počasen razvoj fibroze in respiratorne odpovedi, pričakovana življenjska doba je do 10 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]