Prirojeni mišični tortikolis.

Deformacije vratu različnih kliničnih, etioloških in patogenetskih vrst, ki jih združuje vodilni simptom - napačen položaj glave (njen odklon od srednje črte telesa), so znane pod splošnim imenom "tortikolis" (torticollis, sphzre obstipum). Simptomi tortikolisa, taktika zdravljenja in prognoza so v veliki meri odvisni od vzroka bolezni, stopnje prizadetosti kostnih struktur lobanje, funkcionalnega stanja mišic, mehkih tkiv in živčnega sistema.

Prirojena mišična tortikolis je vztrajno skrajšanje sternokleidomastoidne mišice, ki ga spremlja nagib glave in omejena gibljivost v vratni hrbtenici, v hujših primerih pa deformacija lobanje, hrbtenice in ramen.

Epidemiologija

Med prirojenimi patologijami mišično-skeletnega sistema predstavlja prirojena mišična tortikolis 12,4 %, kar je po pogostosti tretje mesto za prirojeno dislokacijo kolka in klobučevino.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki kongenitalni tortikolis

Vzroki in patogeneza tortikolisa še niso povsem pojasnjeni. Za razlago vzroka prirojenega mišičnega tortikolisa je bilo predlaganih več teorij:

• travmatična poškodba pri porodu;
• ishemična mišična nekroza;
• infekcijski miozitis;
• dolgotrajen nagnjen položaj glave v maternični votlini.

Morfološke študije in študija kliničnih značilnosti prirojenega mišičnega tortikolisa, ki so jih izvedli številni avtorji, ne omogočajo dajanja prednosti nobeni od naštetih teorij.

Glede na to, da ima tretjina bolnikov s prirojeno mišično tortikoliso prirojene razvojne anomalije (prirojene izpahe kolka, razvojne anomalije stopal, rok, vidnega organa itd.) in da ima več kot polovica mater v anamnezi patološko nosečnost in zaplete med porodom, ST Zatsepin predlaga, da se ta patologija obravnava kot skrajšanje sternokleidomastoidne mišice, ki se je razvila kot posledica njene prirojene nerazvitosti, pa tudi travme med porodom in v poporodnem obdobju.

[ 4 ]

Simptomi kongenitalni tortikolis

Glede na to, kdaj se pojavijo simptomi tortikolisa, je običajno razlikovati dve njegovi obliki: zgodnjo in pozno.

Zgodnji prirojeni mišični tortikolis se odkrije le pri 4,5–14 % bolnikov; že od rojstva ali v prvih dneh življenja se odkrijejo skrajšanje sternokleidomastoidne mišice, nagnjen položaj glave ter asimetrija obraza in lobanje.

V pozni obliki, ki jo opazimo pri veliki večini bolnikov, se klinični znaki deformacije postopoma stopnjujejo. Ob koncu 2. ali začetku 3. tedna življenja se pri bolnikih v srednji ali srednji spodnji tretjini mišice razvije gosta odebelitev. Odebelitev in zbijanje mišice napredujeta in dosežeta največ do 4-6 tednov. Velikost odebelitve se lahko giblje od 1 do 2-3 cm v premeru. V nekaterih primerih ima mišica obliko lahkega, premičnega vretena. Koža nad zgoščenim delom mišice je nespremenjena, ni znakov vnetja. S pojavom odebelitve postane opazen nagib glave in njeno vrtenje na nasprotno stran, omejitev gibanja glave (poskus, da bi otrokovo glavo postavili v srednji položaj, povzroči tesnobo in jok). Pri 11-20 % bolnikov se z zmanjšanjem odebelitve mišice pojavi njena vlaknasta degeneracija. Mišica postane manj raztegljiva in elastična, v rasti zaostaja za mišico na nasprotni strani. Pri pregledu otroka od spredaj je opazna asimetrija vratu, glava je nagnjena proti spremenjeni mišici in obrnjena v nasprotno smer, v izraziti obliki pa se nagne naprej.

Pri pregledu od zadaj so opazni asimetrija vratu, nagib in rotacija glave, višji položaj ramenskega obroča in lopatice na strani spremenjene mišice. Palpacija razkrije napetost ene ali vseh nog sternokleidomastoidne mišice, njihovo stanjšanje, povečano gostoto. Koža nad napeto mišico je dvignjena v obliki "krila". Razvijajo se in poslabšajo sekundarne deformacije obraza, lobanje, hrbtenice in ramenskega obroča. Resnost nastalih sekundarnih deformacij je neposredno odvisna od stopnje skrajšanja mišic in starosti bolnika. Pri dolgotrajnem tortikolisu se razvije huda asimetrija lobanje - tako imenovana "skolioza lobanje". Polovica lobanje na strani spremenjene mišice je sploščena, njena višina je na strani spremenjene mišice manjša kot na nespremenjeni polovici. Oči in obrvi so nameščene nižje kot na nespremenjeni strani. Poskusi ohranjanja navpičnega položaja glave prispevajo k dvigu ramenskega obroča, deformaciji ključnice, lateralnemu premiku glave proti prizadeti strani skrajšane mišice. V hujših primerih se skolioza razvije v vratni in zgornji torakalni hrbtenici z izboklino proti nespremenjeni mišici. Nato se v ledveni hrbtenici oblikuje kompenzacijski lok,

Prirojena mišična tortikolis s skrajšanjem obeh sternokleidomastoidnih mišic je izjemno redka. Pri teh bolnikih se sekundarne deformacije obraza ne razvijejo, opazimo ostro omejitev amplitude gibanja glave in ukrivljenost hrbtenice v sagitalni ravnini. Na obeh straneh se določijo napete, skrajšane, goste in stanjšane noge sternokleidomastoidne mišice.

Tortikolis s prirojenimi pterigoidnimi gubami vratu

Tortikolis te oblike se razvije zaradi neenakomerne razporeditve vratnih gub; to je redka oblika pterigija.

Simptomi tortikolisa

Značilen klinični simptom bolezni je prisotnost kožnih gub v obliki črke B, ki segajo od stranskih površin glave do ramen, in kratek vrat. Prisotne so anomalije v razvoju mišic in hrbtenice.

Zdravljenje tortikolisa

Zdravljenje te oblike tortikolisa se izvaja s plastično operacijo kožnih gub s proti-trikotnimi loputami, kar omogoča dober kozmetični rezultat.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikolis pri razvojnih anomalijah prvega vratnega vretenca

Redke razvojne anomalije 1. vratnega vretenca lahko privedejo do razvoja hude progresivne tortikolis.

Simptomi tortikolisa

Glavni simptomi te oblike tortikolisa so nagib in rotacija glave, izražena v različni stopnji, asimetrija lobanje in obraza. Pri majhnih otrocih se glava lahko pasivno pripelje v povprečni fiziološki položaj; s starostjo deformacija napreduje, postane fiksna in je ni mogoče pasivno odpraviti.

Diagnoza tortikolisa

Sternokleidomastoidne mišice niso spremenjene, včasih je opaziti hipoplazijo mišic vzdolž zadnjega dela vratu. Značilni so nevrološki simptomi: glavobol, omotica, simptomi piramidne insuficience, pojavi stiskanja možganov na ravni okcipitalnega foramena.

Rentgenski posnetki vratne hrbtenice in obeh zgornjih vretenc, posneti "skozi usta", pomagajo razjasniti diagnozo.

Zdravljenje tortikolisa

Konzervativno zdravljenje te oblike tortikolisa sestoji iz imobilizacije med spanjem s Shantzovim ovratnikom z glavo nagnjeno na nasprotno stran, masaže in električne stimulacije vratnih mišic na nasprotni strani.

Pri progresivnih oblikah bolezni je indicirana posteriorna spondilodeza zgornjega dela vratne hrbtenice. V hujših primerih se najprej izvede korekcija deformacije z Gallo aparatom, druga faza pa je okcipitospondilodeza treh do štirih zgornjih vretenc s kostnimi avto- ali alografti.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Obrazci

Tortikolis pri prirojenih klinastih vretencih in hemivertebrah se običajno diagnosticira ob rojstvu.

Simptomi tortikolisa

Omeniti velja nagnjen položaj glave, asimetrijo obraza in omejeno gibanje v vratni hrbtenici. Pri pasivni korekciji nenormalnega položaja glave ni sprememb v mišicah. S starostjo ukrivljenost običajno napreduje do hude stopnje.

[ 10 ]

Zdravljenje tortikolisa

Zdravljenje te oblike tortikolisa je le konzervativno: pasivna korekcija in držanje glave v navpičnem položaju s Shantzovo ovratnico.

Diagnostika kongenitalni tortikolis

Diferencialna diagnoza tortikolisa se izvaja z aplazijo sternokleidomastoidne mišice, razvojnimi anomalijami trapezne mišice in mišice, ki dviguje lopatico, kostnimi oblikami tortikolisa, pridobljenim tortikolisom (s Trieselovo boleznijo, obsežno poškodbo kože vratu, vnetnimi procesi sternokleidomastoidne mišice, poškodbami in boleznimi vratnih vretenc, paralitičnim tortikolisom, kompenzacijskim tortikolisom pri boleznih notranjega ušesa in oči, idiopatskim spazmodičnim tortikolisom).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zdravljenje kongenitalni tortikolis

Konzervativno zdravljenje mišične tortikolis je glavna metoda zdravljenja te bolezni. Začetek od trenutka odkritja simptomov tortikolisa, dosledno in kompleksno zdravljenje omogoča obnovitev oblike in funkcij prizadete mišice pri 74-82 % bolnikov.

Vaje za popravilo so namenjene obnovitvi dolžine sternokleidomastoidne mišice. Pri izvajanju vaj se je treba izogibati grobim, silovitim gibom, saj dodatna travma poslabša patološke spremembe v mišičnem tkivu. Za pasivno korekcijo spremenjene mišice se otroka z zdravo polovico vratu nasloni na steno, s spremenjeno polovico pa proti svetlobi.

Masaža vratu je namenjena izboljšanju prekrvavitve prizadete mišice in povečanju tonusa zdrave preobremenjene mišice. Za ohranitev dosežene korekcije po masaži in vajah za popravilo je priporočljivo, da glavo držite z mehko Shantzovo ovratnico.

Fizioterapevtsko zdravljenje tortikolisa se izvaja za izboljšanje prekrvavitve prizadete mišice in resorpcijo brazgotinskega tkiva. Od trenutka odkritja tortikolisa so predpisani termični postopki: parafinske aplikacije, soluks, UHF. Pri starosti 6-8 tednov je predpisana elektroforeza s kalijevim jodidom in hialuronidazo.

Kirurško zdravljenje tortikolisa

Indikacije za kirurško zdravljenje tortikolisa:

• tortikolis, ki se ne odziva na zdravljenje v prvih dveh letih otrokovega življenja;
• ponovitev tortikolisa po kirurškem zdravljenju.

Trenutno je najpogostejša tehnika, ki se pogosto uporablja za odpravo prirojene tortikolisacije, odprto presečišče nog spremenjene mišice in njenega spodnjega dela (operacija Mikulich-Zatsepin).

Tehnika operacije. Pacienta položimo na hrbet, pod ramo položimo gosto blazino, visoko 7 cm, glavo nagnemo nazaj in obrnemo na stran, nasprotno od operacije. 1-2 cm proksimalno od ključnice v projekciji nog skrajšane mišice naredimo vodoravni kožni rez. Mehka tkiva se seciramo plast za plastjo. Pod spremenjene noge mišice namestimo Cockerjevo sondo, noge pa se nad njo ena za drugo prekrižajo. Po potrebi se seciramo vrvice, dodatne noge in zadnji listič površinske fascije vratu. Površinska fascija se secira v stranskem trikotniku vratu. Rana se zašije; v redkih primerih, ko ni mogoče odpraviti kontrakture spremenjene mišice, kot priporoča Zatsepin, s prečkanjem v spodnjem delu, se operacija dopolni s prečkanjem sternokleidomastoidne mišice v zgornjem delu, podrobneje mastoidnega odrastka po Langeju.

Postoperativno zdravljenje tortikolisa

Glavne naloge pooperativnega obdobja so ohranjanje dosežene hiperkorekcije glave in vratu, preprečevanje razvoja brazgotin, obnavljanje tonusa preobremenjenih mišic zdrave polovice vratu. Razvijanje pravilnega stereotipa položaja glave.

Za preprečevanje ponovitve tortikolisa in preprečevanje vegetativno-žilnih motenj je v pooperativnem obdobju potrebna funkcionalna metoda vodenja bolnika. Prva 2-3 dni po operaciji se glava fiksira v hiperkorektiranem položaju z mehkim povojem tipa Shantz. 2.-3. dan po operaciji se namesti torakocervikalni mavčni povoj v položaju največjega možnega nagiba glave proti neprizadeti mišici. 4.-5. dan po operaciji so predpisane vaje, katerih cilj je povečati nagib glave proti nespremenjeni mišici. Povečan nagib glave, dosežen med vajami, se fiksira z blazinicami, nameščenimi pod robom povoja na strani prizadete mišice.

12. do 14. dan se na območje pooperativne brazgotine nanese elektroforeza s hialuronidazo. Obdobje imobilizacije z mavčnim povojem je odvisno od resnosti deformacije in starosti pacienta, v povprečju pa traja 4–6 tednov. Nato se mavčni povoj nadomesti s Shantsovim ovratnikom (asimetrični vzorec) in se izvede konzervativno zdravljenje tortikolisa, vključno z masažo (sproščujoča - na prizadeti strani, tonizirajoča - na zdravi strani), termičnimi postopki na prizadetem mišičnem predelu in terapevtsko vadbo. Za preprečevanje nastanka brazgotin se priporoča fizioterapija: elektroforeza s kalijevim jodidom, hialuronidazo. Indicirana je blatna terapija in aplikacije parafina. Cilj zdravljenja v tej fazi je povečati amplitudo gibov glave, obnoviti mišični tonus in razviti nove motorične sposobnosti.

Bolezen tortikolis zahteva dispanzersko opazovanje, ki se izvaja v prvem letu življenja enkrat na 2 meseca, v drugem pa enkrat na 4 mesece. Po kirurškem zdravljenju v prvem letu se pregled izvaja enkrat na 3 mesece. Po končanem konzervativnem in kirurškem zdravljenju tortikolisa so otroci pod dispanzerskim opazovanjem do konca rasti kosti.