Cista na sredini vratu

Prirojene anomalije razvoja pri otrocih so precej redke, benigni tumorji, ciste, ki spadajo v kategorijo patologij embriogeneze, po statističnih podatkih predstavljajo največ 5 % tumorjev maksilofacialne regije (MFR), vendar so precej resne bolezni, ki so asimptomatske in jih je težko diagnosticirati. Mediana cista vratu se lahko oblikuje v zgodnji fazi embrionalnega razvoja - od 3. do 5. tedna nosečnosti, klinično se kaže v kateri koli starosti, najpogosteje pa med intenzivno rastjo ali med hormonskimi spremembami v telesu. V medicinski praksi se mediana cista pogosto imenuje tiroglosalna, kar je posledica njene etiologije in patogenetske specifičnosti razvoja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za mediano cisto vratu

Etiologija mediane ciste je še vedno predmet znanstvene razprave, očitno je to posledica dejstva, da je takšna prirojena anomalija precej redka. Statistično gledano mediana cista predstavlja največ 2-3 % celotnega števila tumorjev vratu, zato ni mogoče v celoti preučiti neoplazme in potrditi njene etiologije z večkratnimi kliničnimi opazovanji. Menijo, da so benigni tumorji tiroglosalnega sistema patologija embrionalne osnove za nastanek maksilofacialne regije, torej anomalija škržnega aparata.

1. Nekateri zdravniki podpirajo različico, ki trdi, da so vzroki za srednjo cisto vratu zakoreninjeni v nezdravljenih

Nekoč ductus thyreoglossus – tiroglosalni vod ali vod ščitnice. To teorijo je v 19. stoletju predstavil slavni nemški zdravnik, anatom, specialist za preučevanje embriogeneze, Wilhelm His. Po njem je bil poimenovan poseben kanal, ki povezuje zarodek ščitnice in ustno votlino, ki se v zadnjem obdobju intrauterinega razvoja zmanjša. Hisov kanal ali tiroglosalni vod je lahko vir nastanka cist in medianih, tiroglosalnih fistul.

2. Vzroke za mediana cista vratu lahko pojasnimo z drugo različico, ki si zasluži tudi pozornost. Konec 19. stoletja je izjemen kirurg Venglovsky predlagal svojo različico, ki pojasnjuje etiologijo razvoja tiroglosalnih tumorjev, po kateri nastanejo iz celic epitelija ustne votline, medtem ko tiroglosalni kanal nadomesti vrvica.

Očitno ti dve hipotezi potrebujeta nadaljnje raziskave in klinično potrditev, vzroki za medianasto cisto vratu pa bodo kmalu pojasnjeni.

Vendar je prva Hisova varianta v statističnem smislu zanesljivejša - več kot 55 % diagnosticiranih primerov je pokazalo tesno povezavo mediane ciste s hioidno kostjo in foramen cecum linguae - slepo odprtino jezika, kar je popolnoma skladno s topografijo ductus thyreoglossus - začetkom ščitnice.

[ 8 ]

Simptomi medialne ciste vratu

Klinične manifestacije prirojenih napak vratu so v začetnem obdobju razvoja skoraj vedno skrite. Izjemno redko se pojavijo primeri, ko so simptomi mediane ciste vratu vidni s prostim očesom v prvih mesecih po rojstvu. Veliko pogosteje se cista manifestira v starosti od 5 do 14-15 let in več. Značilnost skoraj vseh vrst benignih tumorjev vratu je asimptomatski potek, ki lahko traja več let. Mediana cista v latentnem stanju se ne manifestira z bolečino, ne povzroča disfunkcije bližnjih struktur. Njen razvoj lahko sproži akutna vnetna bolezen, pa tudi obdobja hormonskih sprememb v telesu, na primer puberteta. Tudi ko se manifestira, cista raste zelo počasi, ob palpaciji se določi kot okrogla elastična tvorba na srednji črti vratu, tumor ni zrasel s kožo, med požiranjem se lahko premakne navzgor skupaj s hioidno kostjo in bližnjimi tkivi. Objektivne pritožbe bolnika se začnejo, ko se cista okuži, vname in moti vnos hrane. Tumor se lahko odpre navzven, redkeje v ustno votlino, pri čemer sprošča gnojni eksudat, vendar se fistula nikoli ne zaceli sama od sebe in ostane kot stalni kanal za odtok vnetne sekretorne tekočine. Sproščanje eksudata pomaga zmanjšati velikost ciste, vendar ne prispeva k njeni resorpciji. Poleg tega lahko tumor, ki ni pravočasno diagnosticiran in odstranjen, povzroči resne težave pri požiranju hrane, motnje govora (dikcija) in v redkih primerih - malignost, torej razvoj v maligni proces.

Mediana cista vratu pri otroku

Kljub temu, da je po statističnih podatkih mediana cista na vratu otroka izjemno redka - le 1 primer na 3000-3500 novorojenčkov, ta bolezen ostaja ena od resnih prirojenih patologij, ki zahtevajo diferencialno diagnozo in neizogibno kirurško zdravljenje.

Simptomi mediane ciste pri otroku se redko pojavijo v prvih letih življenja; pogosteje se tumor diagnosticira v obdobju intenzivne rasti – pri starosti od 4 do 7-8 let in kasneje, med puberteto.

Etiologija medianih cist je verjetno posledica nepopolne fuzije tiroglosalnega duktusa in tesne povezave s hioidno kostjo.

Praviloma se v začetnem obdobju razvoja mediana cista na vratu otroka diagnosticira med naključnimi pregledi, ko pozoren zdravnik skrbno palpira bezgavke in vrat. Palpacija je neboleča, cista se otipa kot gosta, jasno definirana zaobljena tvorba majhne velikosti.

Klinična slika, ki jasneje kaže znake tiroglosalnega cista, je lahko povezana z vnetnim, infekcijskim procesom v telesu, cista se poveča in lahko postane gnojna. Takšen razvoj se kaže z vidnimi simptomi - povečanjem površine vratu na sredini, subfebrilno telesno temperaturo, prehodnimi bolečinami na tem področju, težavami pri požiranju hrane, celo tekoče konsistence, hripavostjo glasu.

Gnojna cista je klinično zelo podobna abscesu, še posebej, če se odpre in sprosti gnojno vsebino. Vendar pa za razliko od klasičnega abscesa mediana cista ni sposobna resorpcije in celjenja. V vsakem primeru tumor zahteva skrbno diferencialno diagnostiko, ko ga ločimo od ateromov, cist subgenitalnega področja, dermoida in limfadenitisa, ki imajo podobne simptome.

Tiroglosalna cista pri otroku se zdravi kirurško, tako kot cista pri odraslem bolniku. Cistektomija se izvede v lokalni anesteziji, kapsula in vsebina tumorja se popolnoma odstranijo, možna je tudi resekcija ločenega dela hioidne kosti. Če se cista zagnoji, jo najprej dreniramo, odstranimo vnetne simptome in operacijo izvedemo le v stanju remisije. Kirurško zdravljenje mediane ciste pri otrocih je indicirano od 5. leta starosti, včasih pa se takšne operacije izvajajo tudi v zgodnejšem obdobju, ko patološka tvorba moti proces dihanja, prehranjevanja in pri cistah, večjih od 3-5 centimetrov.

Mediana vratna cista pri odraslih

Pri odraslih bolnikih se med prirojenimi patologijami vratu najpogosteje diagnosticirajo lateralne ciste, vendar pa tudi tiroglosalni tumorji predstavljajo določeno grožnjo glede tveganja za malignost. Odstotek transformacije cističnega procesa v malignost je zelo majhen, vendar lahko nepravočasna diagnoza in zdravljenje predstavljata tveganje za razvoj flegmona vratu in celo raka.

Mediana cista vratu pri odraslih se zelo dolgo razvija brez kliničnih manifestacij, njeno latentno stanje pa lahko traja desetletja. Povečanje ciste izzovejo travmatični dejavniki - udarci, modrice, pa tudi vnetja, povezana z ORL organi. Cista se poveča zaradi kopičenja vnetnega eksudata, pogosto gnoja. Prvi opazen klinični znak je oteklina v mediani vratne cone, nato se pojavi bolečina, težave pri požiranju hrane ali tekočine, manj pogosto - spremembe v glasu, zasoplost in oslabljena dikcija. Resen zaplet medialne ciste vratu je stiskanje sapnika in degeneracija tumorskih celic v atipične, maligne.

Tiroglosalna cista se zdravi izključno s kirurškim posegom, punkcijo, konzervativne metode so neučinkovite in celo zavlačujejo proces, kar izzove različna poslabšanja. Prej ko se izvede operacija odstranitve ciste, hitreje pride do okrevanja. Prognoza za zdravljenje mediane ciste pri odraslih bolnikih je na splošno ugodna, če se tumor odkrije pravočasno in radikalno odstrani.

Diagnoza medialne ciste vratu

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kako se diagnosticira mediana cista?

Prirojene anomalije tiroglosalnega sistema se v 75-80 % razvijejo brez očitnih kliničnih znakov. Diagnoza mediane ciste vratu je lahko sprva usmerjena v pregled ORL organov, bezgavk, v tem primeru pa se neoplazma diagnosticira mimogrede, s skrbno palpacijo.

Primarna opažanja in podatki so potrjeni z naslednjimi metodami:

• Ultrazvok vratu, bezgavk.
• Rentgenska slika.
• Fistulografija (sondiranje in uporaba kontrastnega sredstva).
• Računalniška tomografija, kot je navedeno.
• Punkcija.

Ker je diagnoza mediane vratne ciste precej težka zaradi podobnosti simptomov številnih bolezni maksilofacialne regije (MFR), mora zdravnik imeti ne le teoretično znanje, temveč tudi bogate praktične izkušnje. Izbira metode zdravljenja je odvisna od tega, kako natančno je postavljena diagnoza.

Mediano cisto je treba razlikovati od takšnih bolezni parotidne regije in vratu:

• Prirojena dermoidna cista vratu.
• Aterom.
• Limfadenitis.
• Adenoflegmon.
• Struma jezika.

Zdravljenje mediane ciste vratu

Zdravljenje prirojenih cističnih tumorjev vratu se trenutno izvaja izključno s kirurškim posegom. Tudi mediana cista je predmet cistektomije, ne glede na njeno velikost in stanje. Vneto cisto, ki vsebuje gnoj, najprej zdravimo simptomatsko, gnojni eksudat pa izpraznimo. Po nevtralizaciji akutnega procesa je odraslim bolnikom prikazan kirurški poseg. Kirurško zdravljenje mediana ciste na vratu pri otroku se lahko odloži za več let, dokler otrok ne doseže zrelejše starosti in sposobnosti ustreznega kirurškega posega. To je mogoče le, če se cista ne poveča in ne moti delovanja celotne maksilofacialne regije.

Mediana cista v remisiji je podvržena radikalni odstranitvi, ne glede na njeno lokacijo - nad ali pod hioidno kostjo. Cistektomija se izvaja v lokalni anesteziji z disekcijo tkiva po plasteh in resekcijo samega tumorja skupaj s telesom ali delom hioidne kosti. Pogosto se tiroglosalna cista kombinira s fistulo, ki se prav tako izreže, predhodno napolnjena s kontrastnim sredstvom za vizualno določitev fistulnega kanala. Kompleksnost zdravljenja medialne ciste vratu je v njeni bližini pomembnih organov - grla, žrela, velikih žil. Težave lahko povzročijo tudi veje fistule, ki med operacijo niso vidne. Nepopolna odstranitev vseh strukturnih delov ciste lahko izzove ponovitev, ko je treba operacijo ponoviti po 3-4 mesecih. Zato so predhodni pregledi tumorja tako pomembni, vključno s fistulogramom z uporabo kontrastnih sredstev, ki prikazuje vse možne fistulne kanale.

Ko so vsi diagnostični postopki izvedeni in je operacija pravilno in natančno izvedena, okrevanje nastopi zelo hitro. Poleg tega so takšne operacije razvrščene kot "manjši kirurški posegi" in imajo praktično 100-odstotno ugodno prognozo.

Odstranitev mediane vratne ciste

Mediana cista vratu je predmet odstranitve - to velja za standardno metodo, ki izključuje kakršno koli možnost konzervativne terapije ali punkcije. Odstranitev mediana ciste vratu se izvede kirurško, z radikalno ekscizijo kapsule in vsebine tumorja. Operacije so indicirane za vse bolnike - odrasle in otroke, od tretjega leta starosti. Manj pogosto se cistektomija izvaja pri dojenčkih, za katere obstajajo določene indikacije - grožnja življenju z veliko cisto in stiskanjem sapnika, obsežen gnojni vnetni proces in tveganje za splošno zastrupitev otrokovega telesa.

Prednost odstranitve pred resorpcijsko terapijo je povezana z etiologijo nastanka cist - vse veljajo za prirojene anomalije embriogeneze, zato je edini način za odpravo posledic oslabljenega zmanjšanja škržnega aparata operacija.

Odstranitev tiroglosalne ciste se izvaja pod endotrahealno ali intravensko anestezijo. Skrbna ekscizija vseh delov ciste, pa tudi fistule, fistulnega trakta in določenega območja hioidne kosti, zagotavlja skoraj 100-odstotno okrevanje brez ponovitve. Za razliko od odstranitve lateralnih cist se cistektomija mediane neoplazme šteje za manj travmatično in ima ugodno prognozo.

Operacija za medialno cisto vratu

Kako se izvaja operacija mediane ciste vratu:

1. Po temeljitem pregledu se pacient podvrže anesteziji, običajno lokalni anesteziji.
2. Po dajanju anestetika se na območju lokalizacije ciste naredi rez po plasteh. Rezi potekajo vzdolž naravnih gub, zato so pooperativne brazgotine praktično nevidne.
3. Stene in kapsula ciste se enukleirajo, vsebina tumorja pa se izsuši ali izpere, odvisno od konsistence.
4. Če se odkrije spremljajoča fistula, se odstrani tudi del hioidne kosti, saj se na tem območju nahaja fistulna vrvica.
5. Fistula se odstrani hkrati s cisto in se najprej vizualizira z metilenskim modrim.
6. Kirurška rana se zašije z lepimi kozmetičnimi šivi.

Sodobne kirurške tehnologije, metode in oprema omogočajo čim bolj varno in minimalno invazivno odstranitev mediane ciste. Šivi se namestijo z notranje strani rane, kar omogoča doseganje dobrega kozmetičnega učinka, ko po šestih mesecih pacient praktično nima zunanjih pooperativnih brazgotin ali brazgotin na vratu.

Operacija mediane ciste traja v povprečju od 30 minut do ene ure in pol v skrajnih, zapletenih primerih. Zahtevnost kirurškega posega in obseg postopka sta lahko odvisna od velikosti tumorja in njegove vsebine. Gnojna mediana cista se odstranjuje dlje, saj zahteva drenažo in skrbno pooperativno revizijo. Če deli ciste ali fistule niso popolnoma izrezani, so možni recidivi, zato je ugoden izid operacije odvisen od zdravnikove pozornosti. Toda tudi recidivi ne veljajo za grozeč zaplet, praviloma je ponovna operacija indicirana 2-4 mesece po primarni in se konča 100-odstotno uspešno. Obdobje okrevanja traja največ en teden, po katerem se lahko bolnik vrne v normalno življenje in opravlja vse potrebne funkcije, tako gospodinjske kot poklicne. Oteklina na mestu reza je možna en mesec, vendar izgine brez sledu, če se upoštevajo vsa zdravnikova priporočila. Popolno okrevanje je odvisno od splošnega zdravstvenega stanja in regenerativnih lastnosti telesa.

Preprečevanje mediane ciste vratu

Žal je nemogoče reči, da je mogoče preprečiti razvoj mediane ciste. Preventivni ukrepi se ne izvajajo iz različnih razlogov, glavni pa so prirojeni etiološki dejavniki. Razvojne anomalije v prenatalnem obdobju na splošno veljajo za težko predvidljive; s temi vprašanji se ukvarjajo genetiki. Nekateri znanstveniki so predstavili različico o dedovanju prirojenih tumorjev maksilofacialne regije (MFR), vendar so te informacije sporne in niso statistično potrjene. Preprečevanje mediane ciste vratu lahko sestavljajo standardna priporočila, ki načeloma veljajo za katero koli bolezen:

• Pregledi v ambulanti morajo biti sistematični in redni.
• Vse otroke je treba pregledati od trenutka rojstva.
• Zgodnje odkrivanje tumorskih tvorb pomaga pravočasno ukrepati za zaustavitev procesa in načrtovati kirurški poseg.
• Zgodnja diagnoza mediane ciste omogoča, da se izognemo obsežnemu kirurškemu posegu, ki je indiciran pri odstranjevanju velikih, vnetih tumorjev vratu.
• Samopregled lahko pomaga tudi pri odkrivanju ciste v zgodnji fazi razvoja. V tem smislu je celo tako imenovani "lažni alarm" veliko boljši od poznega odkritja gnojne, razvite ciste.
• Tiroglosalna cista je nagnjena k malignosti. Odstotek takih primerov je majhen, vendar obstaja tveganje za razvoj malignega procesa. Zato je treba obisk ORL zdravnika ali zobozdravnika načrtovati redno - enkrat na šest mesecev.
• V nekaterih primerih povečanje in gnojenje mediane ciste izzovejo poškodbe vratu, ki je kompleksen in ranljiv del telesa. Zato preprečevanje poškodb, modric in udarcev na tem področju pomaga zmanjšati tveganje za razvoj in vnetje skritih neoplazem.

Prognoza mediane vratne ciste

Skoraj 100 % operacij za odstranitev mediane ciste na vratu se konča uspešno. Seveda kirurškega posega na tem anatomskem področju ni mogoče šteti za popolnoma varnega, vendar sodobna oprema, uporaba najnovejših tehnik, medicinske izkušnje in razvoj na področju otorinolaringologije omogočajo, da govorimo o ugodnem izidu zdravljenja.

Prognoza mediane ciste vratu je običajno ugodna. Tveganje za malignost tumorja je možno le v redkih primerih, ko se neoplazma klinično manifestira, vendar se ne zdravi. Zanemarjen proces, spremljajoča vnetja in okužba ciste lahko privedejo do transformacije tumorskih celic v maligne. O tem vprašanju ni potrjenih in neizpodbitnih statističnih podatkov; menijo, da se mediana cista izjemno redko degenerira v raka, po nekaterih podatkih le v 1 primeru od 1500 diagnoz. Najnevarnejša tiroglosalna cista je v povojih, še posebej, če doseže velike velikosti in stisne dihalne poti.

Mediana cista vratu je prirojena anomalija, ki jo trenutno uspešno operiramo in ne predstavlja težav pri zdravljenju. Edina "temna lisa" v njeni zgodovini je ne povsem razumljena etiologija in patogeneza. Vendar pa se proces raziskovanja ni ustavil in trenutno številni genetiki in zdravniki še naprej zbirajo klinično zanesljive informacije, da bi dosegli soglasje pri določanju vzroka prirojenih tumorjev in s tem pri novih, naprednejših metodah njihovega zdravljenja.