Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kaj povzroča cirozo jeter pri otrocih?
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzrok ciroze pri otrocih so različne bolezni hepatobiliarnega sistema:
- virusni in avtoimunski hepatitis;
- toksična poškodba jeter;
- biliarna atrezija;
- Alagilleov sindrom in nesindromska oblika hipoplazije intrahepatičnega žolčevoda;
- presnovne motnje; pomanjkanje alfa1-antitripsina, hemokromatoza, bolezen shranjevanja glikogena tipa IV, Niemann-Pickova bolezen. Gaucherjeva bolezen, progresivna familiarna intrahepatična holestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Pri Wilsonovi bolezni se v primeru nepravočasnega zdravljenja teh bolezni razvijejo tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza jeter;
- motnje sinteze ali izločanja žolčnih kislin (Bylerjeva bolezen in sindrom);
- primarna biliarna ciroza;
- primarni sklerozirajoči holangitis;
- motnje venskega odtoka: Budd-Chiarijev sindrom, venookluzivna bolezen, srčno popuščanje desnega prekata;
- alkoholna bolezen jeter;
- kriptogena ciroza;
- drugi vzroki (sarkoidoza, parazitske lezije jeter, hipervitaminoza A itd.).
Patogeneza jetrne ciroze
Razvoj jetrne ciroze temelji na nekrozi hepatocitov, kar vodi do propadanja jetrnih lobulov, difuzne tvorbe vlaknatih septumov in pojava regeneracijskih vozlišč. Vodilno mesto v patogenezi jetrne ciroze imata kolagen tipa I in III, ki se odlagata v jetrnih lobulah (Dissejev prostor), medtem ko se te vrste kolagena običajno nahajajo v portalnih traktih in okoli centralnih ven. Endotelijske celice sinusoidov izgubijo vaskularizacijo in postanejo neprepustne za beljakovine (albumin, faktorji strjevanja krvi itd.). Sintezo kolagena v Dissejevem prostoru izvajajo celice Ito, specializirane za kopičenje lipidov. Pod vplivom vnetnih citokinov te celice postanejo podobne miofibroblastom in začnejo proizvajati kolagen. Lumen sinusoidov se zmanjša, kar prispeva k povečanju žilnega upora. Hepatociti, omejeni z vlaknatimi septumami, se regenerirajo in tvorijo sferične lobule, kar znatno moti pretok krvi. Žolčni kanali so obliterirani, kar moti odtok žolča. Zaradi teh sprememb nastanejo kolaterale, ki povezujejo portalno veno s končnimi odseki jetrnih ven in tako obidejo jetrni parenhim.