Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kaj povzroča cirozo pri otrocih?
Zadnji pregled: 19.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzrok ciroze pri otrocih so različne bolezni hepatobiliarnega sistema:
- virusni in avtoimunski hepatitis;
- toksična poškodba jeter;
- žolčni artritis;
- Alazhilov sindrom in nessdrmična oblika hipoplazije intrahepatičnih žolčnih kanalov;
- presnovne motnje; pomanjkanje alfa1-antitripsina, hemohromatoze, glikogenske bolezni tipa IV, bolezni Niman-Pick. Gaucherjeva bolezen, progresivna familialna intrahepatična holestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Z Wilsonovo boleznijo se pojavijo tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza pri neučinkovitem zdravljenju teh bolezni;
- poslabšanje sinteze ali izločanja žolčnih kislin (bolezni in Bylerjevega sindroma);
- primarna žolna ciroza;
- primarni sklerozirajoči holangitis;
- krvavitve venskega odtoka: Badda-Chiarijev sindrom, veno-okluzivna bolezen, srčni popuščanje desnega prekata;
- alkoholna poškodba jeter;
- kriptogena ciroza;
- drugi vzroki (sarkoidoza, parazitska okvara jeter, hipervitaminoza A itd.).
Patogeneza ciroze jeter
V osrčju razvoja jetrne ciroze je nekroza hepatocitov. Kar povzroči propad jetrnih lobulov, razpršeno tvorbo fibrotične septe in pojav regeneracijskih mest. Vodilno vlogo v patogenezi jetrne ciroze pripada kolagenske tipe I in III, se deponira v jetrnih lobules (prostor Disse), medtem ko je v normalnih vrste kolagena najdemo v portalu trakta in centralnih žil okoli. Endotelijske celice sinusoidov izgubljajo svojo vaskularizacijo in postanejo neprepustne za beljakovine (albumin, faktorje strjevanja itd.). Sintezo kolagena v prostoru Disse izvajajo Ito celice, specializirane za kopičenje lipidov. Pod delovanjem vnetnih citokinov te celice postanejo podobne mojfibroblastom in začnejo proizvajati kolagen. Sinusne lumen se zmanjša, s čimer se povečuje vaskularno odpornost. Omejeno s filtracijskim septalnim hepatocitnim regeneratom, ki tvori sferične delce, ki znatno kršijo pretok krvi. Žolčni kanali so izbrisani, prekoračijo odtok žolča. Kot posledica teh sprememb tvorjen zavarovanj, ki povezuje vene na končni del jetrnih ven, mimo jetrnega parenhima.