Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kaj povzroča juvenilni dermatomiozitis?
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzroki za juvenilni dermatomiozitis niso znani. Po sodobnih konceptih je juvenilni dermatomiozitis večfaktorska bolezen, ki se razvije kot posledica antigenske stimulacije avtoimunskega odziva po vrsti molekularne mimikrije pod vplivom okoljskih dejavnikov, najverjetneje pri genetsko predisponiranih posameznikih.
Trenutno se največji pomen kot etiološki dejavnik pripisuje povzročiteljem okužb. Epidemiološke študije pogosto kažejo na okužbe v 3 mesecih pred pojavom juvenilnega dermatomiozitisa. Domneva se, da se avtoimunski odziv razvije po mehanizmu molekularne mimikrije zaradi podobnosti infekcijskih antigenov in avtoantigenov makroorganizma. Etiološko pomembni povzročitelji okužb pri juvenilnem dermatomiozitisu: virusi gripe, parainfluence, hepatitisa B, pikornavirusi (Coxsackie B), parvovirus, protozoji (Toxoplasma gondii). Med bakterijskimi patogeni je poudarjena vloga Borrelia burgdorferi in beta-hemolitičnega streptokoka skupine A.
Drugi domnevni etiološki dejavniki pri juvenilnem dermatomiozitisu vključujejo nekatera cepiva (tifus, kolera, hepatitis B, ošpice, rdečke in mumps), izpostavljenost soncu in zdravila (D-penicilamin, rastni hormon).
Primeri družinskega dermatomiozitisa podpirajo dedno predispozicijo. Pomemben dokaz dedne predispozicije za bolezen je visoka (v primerjavi s populacijo) pogostost pojavljanja nekaterih imunogenetskih označevalcev, zlasti levkocitnih antigenov glavnega kompleksa histokompatibilnosti pri ljudeh - HLA BS in DR3.
Patogeneza juvenilnega dermatomiozitisa
Sedaj je dokazano, da je ključna povezava v patogenezi dermatomiozitisa tako pri otrocih kot pri odraslih mikroangiopatija, ki vključuje endomizialne kapilare. Osnova lezije žilne stene je odlaganje usedlin, ki jih sestavljajo protitelesa proti neznanemu antigenu v endotelijskih celicah in aktivirane komponente sistema komplementa C5b-9 v obliki tako imenovanega membranskega napadalnega kompleksa (MAC). Odlaganje teh kompleksov povzroči endotelijsko nekrozo, kar vodi do izgube kapilar, ishemije in uničenja mišičnih vlaken. Odlaganje MAC je bilo odkrito v najzgodnejših fazah bolezni, pred spremembami v mišicah. Ta proces uravnavajo citokini, ki jih proizvajajo imunokompetentne in endotelijske celice, kar posledično povzroči aktivacijo T-limfocitov, makrofagov in sekundarno uničenje miofibril.