Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kaj povzroča juvenilni dermatomiozitis?
Zadnji pregled: 19.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzroki za mladosten dermatomiozitis niso znani. V skladu s sodobnimi koncepti, mladoletniškega dermatomiositisom - multifaktorska bolezen, ki se razvije kot posledica antigensko stimulacijo avtoimunskega odziva glede na vrsto molekularne mimikrije pod vplivom okoljskih dejavnikov, po vsej verjetnosti v genetsko nagnjenih posameznikih.
Trenutno je največji pomen, kot etiološki dejavnik, namenjen povzročiteljem okužb. Epidemiološke študije pogosto kažejo nalezljive bolezni za 3 mesece pred prvenstvom mladostnega dermatomiozitisa. Predlagamo, da se avtoimunski odziv razvije v skladu z mehanizmom molekularne mimikrije zaradi podobnosti nalezljivih antigenov in autoantigenov makroorganizma. Etiološko pomembnih infekcijam v juvenilnim dermatomiozitis: Virusi influence, parainfluence, hepatitisom B, pikornavirusov (Coxsackie B), parvovirus, praživali (Toxoplasma gondii). Med bakterijskimi patogeni poudarjajo vlogo Borrelia burgdorferi in beta-hemolitične streptokokne skupine A.
Drugi domnevni etiološki dejavniki pri juvenilnem dermatomiozitis: nekatera cepiva (proti tifusu podobna kolera, virusnega hepatitisa B, ošpicam, mumpsu in rdečkam), obsevanje in droge (D-penicilaminom, rastni hormon).
V korist dedne predispozicije, primeri družinskega dermatomiozitisa. Pomemben dokaz dedna nagnjenost k bolezni - visoka (v primerjavi s populacijo), pogostost pojava nekaterih immunogenetic označevalcev, zlasti antigenov levkocitov MHC človeka - HLA BS in DR3.
Patogeneza mladostnega dermatomiozitisa
Dokazano je bilo, da je ključna povezava v patogenezi dermatomiozitisa pri otrocih in odraslih mikroangiopatija z vpletenostjo endotomnih kapilar. Osnova žilne stene lezije leži usedlin depozitov sestavljajo protitelesa neznanega antigena v endotelijskih celicah in aktiviranih komponent komplementa C5b-9 sistema v obliki tako imenovanega membrano napad kompleksa (MAC). Odlaganje teh kompleksov povzroča nekrozo endotela, kar vodi do izgube kapilar, ishemije in uničenja mišičnih vlaken. Odmerek MAC je bil odkrit v najzgodnejših fazah bolezni, preden je prišlo do sprememb v mišicah. Ta postopek ureja citokine, ki jih proizvajajo imunokompetentne in endotelijske celice, kar povzroči aktivacijo T-limfocitov, makrofagov in sekundarnega uničenja miofibrilov.