^

Zdravje

A
A
A

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa so raznoliki zaradi generalizirane okvare mikrocirkulacije, vendar sta vodilna sindroma kožni in mišični.

Spremembe kože

Klasični kožni manifestaciji juvenilnega dermatomiozitisa sta Gottronov znak in heliotropni izpuščaj. Gottronov znak so eritematozni, včasih luskasti kožni elementi (Gottronov znak), vozlički in plaki (Gottronove papule), ki se dvigajo nad površino kože ekstenzornih površin proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, komolčnih, kolenskih in redko gleženjskih sklepov. Včasih se Gottronov znak kaže le kot dolgočasen eritem, ki je nato popolnoma reverzibilen. Najpogosteje se eritem nahaja nad proksimalnimi interfalangealnimi in metakarpofalangealnimi sklepi in nato pušča brazgotine.

Klasični heliotropni izpuščaj pri juvenilnem dermatomiozitisu je vijoličen ali eritematozen periorbitalni kožni izpuščaj na zgornjih vekah in v prostoru med zgornjo veko in obrvjo (simptom "vijoličnih očal"), pogosto v kombinaciji s periorbitalnim edemom.

Eritematozni izpuščaj se nahaja tudi na obrazu, prsih, vratu (v obliki črke V), zgornjem delu hrbta in nadlakti (simptom šala), trebuhu, zadnjici, stegnih in golenih. Pogosto imajo bolniki livedo dendriticum v ramenskem obroču in proksimalnih okončinah (kar je značilno za mlajše bolnike), lahko tudi na obrazu. Huda vaskulopatija vodi do nastanka površinskih erozij, globokih kožnih razjed, povzroča rezidualno hipopigmentacijo, atrofijo, telangiektazijo in sklerozo različne stopnje. Zgodnji znak bolezni so spremembe v nohtnem ležišču (hiperemija periungualnih gub in proliferacija kutikule).

Kožne manifestacije juvenilnega dermatomiozitisa se pojavijo več mesecev ali celo let pred poškodbo mišic (v povprečju šest mesecev). Izolirani kožni sindrom je na začetku pogostejši kot mišični ali mišično-kožni. Vendar pa se v nekaterih primerih te kožne manifestacije pojavijo mesece po nastopu miopatije.

Poškodba skeletnih mišic

Glavni simptom juvenilnega dermatomiozitisa je simetrična šibkost proksimalnih mišičnih skupin okončin in mišic trupa različne stopnje. Najpogosteje so prizadete mišice ramenskega in medeničnega obroča, upogibalke vratu in trebušne mišice.

Običajno starši začnejo opažati, da ima otrok težave pri izvajanju dejanj, ki prej niso povzročala težav: plezanje po stopnicah, vstajanje z nizkega stolčka, postelje, kahlice, tal. Otrok ima težave s sedenjem na tleh iz stoječega položaja; nasloniti se mora na stol ali kolena, da pobere igračo s tal; ko vstane iz postelje, si pomaga z rokami. Napredovanje bolezni vodi do tega, da ima otrok težave z držanjem glave, zlasti ko leži ali vstaja, se ne more sam obleči, si počesati las. Pogosto starši te simptome smatrajo za manifestacijo splošne šibkosti in nanje ne usmerjajo pozornosti, zato jih je treba pri zbiranju anamneze posebej vprašati o tem. Pri hudi mišični oslabelosti otrok pogosto ne more dvigniti glave ali noge s postelje, sesti iz ležečega položaja, v hujših primerih pa ne more hoditi.

Lezije očesnih mišic in distalnih mišičnih skupin okončin niso značilne. Prizadetost distalnih mišic okončin se pojavlja pri majhnih otrocih ali v hudih in akutnih primerih bolezni.

Hudi simptomi juvenilnega dermatomiozitisa so poškodbe dihalnih in požiralnih mišic. Prizadetost medrebrnih mišic in diafragme vodi v dihalno odpoved. Ko so poškodovane faringealne mišice, se pojavita disfagija in disfonija: spremeni se zven glasu - otrok začne govoriti nosno, se duši, pojavijo se težave pri požiranju trdne in včasih tekoče hrane, redko se tekoča hrana razlije skozi nos. Disfagija lahko povzroči aspiracijo hrane in povzroči razvoj aspiracijske pljučnice ali smrt.

Bolniki se pogosto pritožujejo nad bolečinami v mišicah, čeprav šibkosti morda ne spremlja bolečinski sindrom. Na začetku in vrhuncu bolezni lahko pregled in palpacija razkrijeta gosto otekanje ali zgostitev in bolečino mišic okončin, predvsem proksimalnih. Simptomi poškodbe mišic lahko predhodijo kožnim manifestacijam. Če pa je kožni sindrom dlje časa odsoten, govorimo o juvenilnem polimiozitisu, ki je 17-krat manj pogost kot juvenilni dermatomiozitis.

Vnetne in nekrotične procese v mišicah spremljajo distrofične in sklerotične spremembe, ki vodijo v mišično distrofijo in nastanek tetivno-mišičnih kontraktur. V zmernih primerih se razvijejo v komolčnih in kolenskih sklepih, v hujših primerih pa so razširjene. Pravočasno zdravljenje vodi do popolne regresije kontraktur. Nasprotno pa dolgotrajni nezdravljeni vnetni proces v mišicah povzroča trajne spremembe, ki vodijo v bolnikovo invalidnost.

Stopnja mišične distrofije in atrofije podkožne maščobe (lipodistrofije) je neposredno sorazmerna s trajanjem bolezni pred začetkom zdravljenja in je najbolj značilna za primarno kronično varianto juvenilnega dermatomiozitisa, ko je diagnoza postavljena pozno in se zdravljenje začne več let po nastopu bolezni.

Poškodba mehkega tkiva

Kalcifikacija mehkih tkiv (predvsem mišic in podkožne maščobe) je značilnost juvenilne variante bolezni, ki se razvije 5-krat pogosteje kot pri odraslih dermatomiozitisih, zlasti pogosto v predšolski dobi. Njena pogostost se giblje od 11 do 40 %, najpogosteje pa pri približno 1/3 bolnikov; obdobje razvoja je od 6 mesecev do 10–20 let od začetka bolezni.

Kalcifikacija (omejena ali difuzna) je odlaganje kalcijevih soli (hidroksiapatitov) v koži, podkožnem maščevju, mišicah ali medmišični fasciji v obliki izoliranih vozličkov, velikih tumorjem podobnih tvorb, površinskih plakov ali razširjeno. Pri površinski lokaciji kalcifikacij je možna vnetna reakcija okoliških tkiv, gnojenje in zavrnitev v obliki drobljivih mas. Globoko locirane mišične kalcifikacije, zlasti izolirane, se odkrijejo le z rentgenskim pregledom.

Razvoj kalcinoze pri juvenilnem dermatomiozitisu odraža stopnjo resnosti, razširjenost in cikličnost vnetnega nekrotičnega procesa. Kalcinoza se pogosto razvije z zapoznelim začetkom zdravljenja in po naših podatkih dvakrat pogosteje s ponavljajočim se potekom bolezni. Njen pojav poslabša prognozo zaradi pogoste okužbe kalcifikacij, razvoja sklepno-mišičnih kontraktur v primeru njihove lokacije v bližini sklepov in v fasciji.

Poškodba sklepov

Sindrom sklepov pri juvenilnem dermatomiozitisu se kaže z artralgijo, omejeno gibljivostjo v sklepih, jutranjo okorelostjo v majhnih in velikih sklepih. Eksudativne spremembe so manj pogoste. Praviloma se spremembe v sklepih med zdravljenjem umirijo in le redko, v primeru poškodbe majhnih sklepov rok, pustijo za seboj vretenasto deformacijo prstov.

Srčno popuščanje

Sistemski mišični proces in vaskulopatija pogosto povzročata vpletenost miokarda v patološki proces, čeprav lahko pri juvenilnem dermatomiozitisu trpijo vse 3 membrane srca in koronarnih žil, vse do razvoja miokardnega infarkta. Vendar pa nizka resnost kliničnih simptomov in njihova nespecifičnost pojasnjujeta težavnost klinične diagnoze karditisa. V aktivnem obdobju bolniki občutijo tahikardijo, dušene srčne tone, razširitev srčnih meja in motnje srčnega ritma.

Poškodba pljuč

Prizadetost dihal pri juvenilnem dermatomiozitisu je precej pogosta, predvsem zaradi prizadetosti dihalnih mišic (z razvojem dihalne odpovedi) in žrelnih mišic (z motenim požiranjem in možnim razvojem aspiracijske pljučnice). Hkrati obstaja skupina bolnikov z različno resnostjo pljučne intersticijske prizadetosti - od povečanega pljučnega vzorca na rentgenskih slikah in odsotnosti kliničnih simptomov do hudega, hitro napredujočega intersticijskega procesa (kot je Hamon-Richov fibrozni alveolitis). Pri teh bolnikih pljučni sindrom prevzame vodilno vlogo v klinični sliki, je slabo ozdravljiv z glukokortikosteroidi in določa neugodno prognozo.

Poškodbe prebavil

Glavni vzrok za poškodbe prebavil pri juvenilnem dermatomiozitisu je razširjen vaskulitis z razvojem trofičnih motenj, oslabljeno inervacijo in poškodbo gladkih mišic. V kliniki dermatomiozitisa pri otrocih so vedno zaskrbljujoče pritožbe zaradi bolečin v grlu in vzdolž požiralnika, ki se stopnjujejo pri požiranju; bolečine v trebuhu, ki so blage in razpršene. Osnova sindroma bolečine je lahko več razlogov. Najresnejši vzroki so ezofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis, ki ga povzročata tako kataralno vnetje kot erozivno-ulcerativni proces. V tem primeru pride do manjših ali obilnih krvavitev (melena, krvavo bruhanje), možne so perforacije, ki vodijo v mediastinitis, peritonitis in v nekaterih primerih do smrti otroka.

Druge klinične manifestacije

Za juvenilni dermatomiozitis so značilne lezije sluznice ustne votline, redkeje zgornjih dihal, veznice očesa in nožnice. V akutnem obdobju se pogosto odkrije zmerno povečanje jeter in adenopatija polilimfatičnih vozlov, običajno s sočasnim infekcijskim procesom. Pri aktivnem juvenilnem dermatomiozitisu se lahko razvije poliserozitis.

Približno 50 % bolnikov razvije subfebrilno temperaturo, ki doseže febrilne številke le ob spremljajočem infekcijskem procesu. V akutnih in subakutnih primerih bolezni se bolniki pritožujejo nad slabim počutjem, utrujenostjo in izgubo teže. Mnogi bolniki, pogosteje mlajši, kažejo razdražljivost, jokavost in negativizem.

Različice poteka juvenilnega dermatomiozitisa, ki sta jih predlagala L. A. Isaeva in M. A. Zhvania (1978):

  • oster;
  • subakutni;
  • primarno kronično.

Za akutni potek je značilen hiter začetek (hudo stanje bolnika se razvije v 3-6 tednih) z visoko vročino, hudim dermatitisom, progresivno mišično oslabelostjo, težavami pri požiranju in dihanju, sindromom bolečine in edema ter visceralnimi manifestacijami. Akutna bolezen se pojavi v približno 10 % primerov.

Pri subakutnem poteku se celotna klinična slika pojavi v nekaj mesecih (včasih v enem letu). Razvoj simptomov je bolj postopen, temperatura je subfebrilna, visceralne lezije so manj pogoste, možna je kalcifikacija. Subakutni potek je značilen za večino bolnikov (80–85 %).

Za primarni kronični potek (5–10 % primerov) je značilen postopen pojav in počasno napredovanje simptomov v več letih v obliki dermatitisa, hiperpigmentacije, hiperkeratoze in minimalne visceralne patologije. Prevladujejo splošne distrofične spremembe, mišična atrofija in skleroza ter nagnjenost k razvoju kalcifikacij in kontraktur.

Stopnje procesne aktivnosti:

  • 1. stopnja;
  • II. stopnja;
  • III. stopnja;
  • kriza.

Razdelitev bolnikov glede na stopnjo aktivnosti procesa se izvede na podlagi resnosti kliničnih manifestacij (predvsem stopnje mišične oslabelosti) in stopnje povečanja "encimov za razgradnjo mišic".

Miopatska kriza je skrajna stopnja poškodbe progastih mišic, vključno z dihalnimi, grlnimi, žrelnimi, diafragmalnimi itd.; osnova je nekrotični panmiozitis. Bolnik je popolnoma imobiliziran, razvije se miogena bulbarna in respiratorna paraliza, kar ustvarja življenjsko nevarno situacijo zaradi dihalne odpovedi hipoventilacijskega tipa.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.