Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (juvenilni idiopatski dermatomiozitis, juvenilni dermatomiozitis) je huda progresivna sistemska bolezen s pretežno poškodbo progastih mišic, kože in mikrocirkulacijskih žil.

Koda MKB-10

• M33.0. Juvenilni dermapolimiozitis.

Epidemiologija juvenilnega dermatomiozitisa

Razširjenost juvenilnega dermatomiozitisa je 3,2 na 1.000.000 otrok, mlajših od 17 let, z razlikami med različnimi etničnimi skupinami. Bolezen se pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pa se pojavi med 4. in 10. letom starosti. Pogosteje prizadene deklice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za juvenilni dermatomiozitis

Etiologija ni znana. Po sodobnih konceptih je juvenilni dermatomiozitis multifaktorialna bolezen, ki se razvije kot posledica antigenske stimulacije avtoimunskega odziva po vrsti molekularne mimikrije pod vplivom okoljskih dejavnikov, najverjetneje pri genetsko predisponiranih posameznikih.

Kaj povzroča juvenilni dermatomiozitis?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

Klinična slika juvenilnega dermatomiozitisa je raznolika zaradi generalizirane okvare mikrocirkulacije, vendar sta vodilna sindroma kožni in mišični.

Klasični kožni manifestaciji juvenilnega dermatomiozitisa sta Gottronov znak in heliotropni izpuščaj. Gottronov znak so eritematozni, včasih luskasti kožni elementi (Gottronov znak), vozlički in plaki (Gottronove papule), ki se dvigajo nad površino kože ekstenzornih površin proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, komolčnih, kolenskih in redko gleženjskih sklepov. Včasih se Gottronov znak kaže le kot dolgočasen eritem, ki je nato popolnoma reverzibilen. Najpogosteje se eritem nahaja nad proksimalnimi interfalangealnimi in metakarpofalangealnimi sklepi in nato pušča brazgotine.

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

Klasifikacija juvenilnega dermatomiozitisa

Juvenilni dermatomiozitis je ločena oblika v široko uporabljeni klasifikaciji idiopatskih vnetnih miopatij, ki sta jo razvila A. Bohan in JB Peter. Juvenilni dermatomiozitis se od dermatomiozitisa pri odraslih razlikuje po tem, da ima razširjen vaskulitis, hudo mialgijo, pogostejšo prizadetost notranjih organov, visoko incidenco kalcinoze in ni povezan z neoplastičnim procesom (razen v posameznih primerih).

Klasifikacija idiopatskih vnetnih miopatij po A. Bohanu in JB Peterju (1975).

• Primarni idiopatski polimiozitis.
• Primarni idiopatski dermatomiozitis.
• Tumorni dermatomiozitis/polimiozitis.
• Juvenilni dermatomiozitis/polimiozitis, povezan z vaskulitisom.
• Dermatomiozitis/polimiozitis v kombinaciji z drugimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnoza juvenilnega dermatomiozitisa

EKG razkriva znake presnovnih motenj v miokardu, tahikardijo. Pri miokarditisu se zabeležijo upočasnitev prevodnosti, ekstrasistole in zmanjšana električna aktivnost miokarda. Občasno opazimo ishemične spremembe v srčni mišici – odraz generalizirane vaskulopatije, ki prizadene koronarne žile.

Diagnoza juvenilnega dermatomiozitisa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Zdravljenje juvenilnega dermatomiozitisa

Bolnikom z juvenilnim dermatomiozitisom se priporoča zgodnja aktivacija, da se prepreči razvoj hude mišične distrofije, kontraktur in osteoporoze. Ko se aktivnost bolezni umiri, se predpiše dozirana telesna vadba (LFK). Masaža se ne izvaja, dokler se vnetna aktivnost v mišicah popolnoma ne umiri. V obdobju remisije je možna rehabilitacijska terapija v posebnih sanatorijih (žveplove, radonske, slanične kopeli) za zmanjšanje resnosti kontraktur.

Kako se zdravi juvenilni dermatomiozitis?

Preprečevanje juvenilnega dermatomiozitisa

Primarna preventiva juvenilnega dermatomiozitisa ni razvita. Za preprečevanje ponovitev bolezni je bistvenega pomena ustrezno zmanjšanje odmerka osnovnih zdravil, predvsem glukokortikosteroidov. Glavni dejavniki, ki vodijo do poslabšanja juvenilnega dermatomiozitisa, so hitro zmanjšanje in prezgodnja ukinitev glukokortikosteroidov, insolacija in cepljenje ter nalezljive bolezni.

Napoved

V zadnjih letih se je zaradi izboljšane diagnostike in razširjenega nabora zdravil prognoza za juvenilni dermatomiozitis znatno izboljšala. S pravočasnim začetkom in ustreznim zdravljenjem lahko večina bolnikov doseže stabilno klinično in laboratorijsko remisijo. Po podatkih L. A. Isaeve in M. A. Žvanije (1978), ki sta opazovali 118 bolnikov, so bili smrtni izidi zabeleženi v 11 % primerov, huda invalidnost pa pri 16,9 % otrok. V zadnjih desetletjih se je huda funkcionalna insuficienca pri juvenilnem dermatomiozitisu razvila v največ 5 % primerov, delež smrtnih izidov pa ne presega 1,5 %.

[ 22 ]