Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (idiopatski juvenilni dermatomiozitis, juvenilni dermatopolimiositis) - težka progresivna sistemska bolezen večinoma škodijo progastih mišic, kože in krvne žile mikrovaskulaturi.

ICD-10 koda

• M33.0. Mladostni miozitis dermatopola.

Epidemiologija mladostnega dermatomiozitisa

Prevalenca mladostnega dermatomiozitisa je 3,2 na 1.000.000 otrok, mlajših od 17 let, z različnimi različnimi etničnimi skupinami. Bolezen se razkrije v vseh starostnih obdobjih, vendar se najpogosteje začne pri starosti 4-10 let. Dekleta so pogostejša.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki za mladosten dermatomiozitis

Etiologija ni znana. V skladu s sodobnimi koncepti, mladoletniškega dermatomiositisom - multifaktorska bolezen, ki se razvije kot posledica antigensko stimulacijo avtoimunskega odziva glede na vrsto molekularne mimikrije pod vplivom okoljskih dejavnikov, po vsej verjetnosti v genetsko nagnjenih posameznikih.

Kaj povzroča juvenilni dermatomiozitis?

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi mladostnega dermatomiozitisa

Klinična slika mladostnega dermatomiozitisa je raznolika zaradi splošne lezije mikrocirkulatorne postelje, vendar so vodilni sindromi kožni in mišični.

Klasični kožne manifestacije mladoletniškega dermatomiositisom - simptom Gottrona in Heliotrop izpuščaj. Težava Gottrona - eritematozni luščenje kože včasih elementi (prijava Gottrona) plošče in vozlički (papule Gottrona), visok nad ekstenzorske površin površino kože proksimalnega interfalangealnih, metacarpophalangeal), komolca, kolena, redko - gležnje spoji. Včasih Gottrona simptom predstavil ne samo svetlo rdečina, kasneje v celoti reverzibilne. Najpogosteje se eritem nameščen nad proksimalnem interfalangealnih in metacarpophalangeal zglobov in nato zapustili brazgotine.

Simptomi mladostnega dermatomiozitisa

Klasifikacija mladostnega dermatomiozitisa

Juvenilni dermatomiozitis je izoliran v ločeni obliki v široko uporabljeni klasifikaciji idiopatskih vnetnih miopatij glede na A. Bohan in JB Peter. Razlike mladostniškega dermatomiozitis odraslega dermatomiozitis - skupni vaskulitis, mialgija izrazita pogostejše vpletenosti v procesu notranjih organov je visoka stopnja kalcifikacije, nobene povezave s neoplastične postopku (razen sporadični primeri).

Klasifikacija idiopatskih vnetnih miopatij A. Bohan in JB Peter (1975).

• Primarni idiopatski polimiozitis.
• Primarni idiopatski dermatomiozitis.
• Tumorski dermatomiozitis / polimiozitis.
• Juvenilni dermatomiozitis / polimiozitis, povezan z vaskulitisom.
• Dermatomyositis / polimiozitis v kombinaciji z drugimi sistemskimi boleznimi veznega tkiva.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnoza mladostnega dermatomiozitisa

EKG razkriva znake presnovnih motenj v miokardiju, tahikardijo. Z miokarditisom smo zabeležili zamudo prevodnosti, ekstsistole in zmanjšano električno aktivnost miokarda. Občasno so opazili ishemične spremembe v srčni mišici - prikaz splošne vaskulopatije, ki prizadene koronarne.

Diagnoza mladostnega dermatomiozitisa

[19], [20], [21]

Zdravljenje mladostnega dermatomiozitisa

Pacient z juvenilnim dermatomiozitisom kaže zgodnjo aktivacijo, da prepreči nastanek hude mišične distrofije, kontrakture in osteoporoze. Ker se aktivnost bolezni zmanjšuje, je predpisana dozirana fizična vadba. Masaža se ne izvaja, dokler vnetna aktivnost v mišicah popolnoma ne odpravi. V obdobju remisije je mogoče rehabilitacijsko zdravljenje v posebnih sanatorijah (žveplov, radon, rap kopeli) zmanjšati resnost kontraktur.

Kako se zdravi mladosten dermatomiozitis?

Preprečevanje mladostnega dermatomiozitisa

Primarna preventiva mladostnega dermatomiozitisa ni razvita. Da bi preprečili ponovitev bolezni, je najpomembnejši ustrezno zmanjšanje odmerka osnovnih zdravil, predvsem glukokortikosteroidov. Glavni dejavniki, ki povzročajo poslabšanje mladostnega dermatomiozitisa, so hitro zmanjšanje in prezgodnja izločitev glukokortikosteroidov, insolacije in cepljenja ter nalezljive bolezni.

Napoved

V zadnjih letih se je zaradi izboljšane diagnoze in širjenja arzenala zdravil napovedi mladostnega dermatomiozitisa znatno izboljšale. S pravočasno začetnim in ustrezno izvedenim zdravljenjem večina bolnikov uspe doseči stabilno klinično in laboratorijsko remisijo. Po besedah LA Isaave in MA. Zhvania (1978), ki je opazil 118 bolnikov, je v 11% primerov ugotovil smrtonosne rezultate, globoko prizadetost - pri 16,9% otrok. V zadnjih desetletjih se v mladičnem dermatomiozitisu v največ 5% primerov razvije huda funkcionalna pomanjkljivost, delež smrtnih primerov pa ne presega 1,5%.

[22]