Kaj povzroča trombocitopatijo?

Pridobljena trombocitopatija. Kršitev funkcionalnih lastnosti trombocitov so opazili pri mnogih komaj izvorom nalezljivih in somatskih bolezni, vendar je le redko povezana z razvojem sindroma hemoragične. Razvoj sindroma hemoragične teh bolezni pogosto izzvala fizioterapijo namena (UHF, ufo) ali zdravil, ki imajo stranske učinke v obliki inhibiranje funkcionalno aktivnost trombocitov (zdravilo, iatrogeno thrombocytopathy).

Ko pridobili trombotsitopaty drog pogosto hemoragični sindrom sproži simultano začetku priprav trombotsitoaktivnyh. Med trombotsitoaktivnyh pripravke zavzema posebno mesto acetilsalicilno kislino, ki v majhnih odmerkih (2,0-3,5 mg / kg) inhibira agregacijo trombocitov, izzove razvoj sindroma hemoragične, vendar pri višjih odmerkih (10 mg / kg) zavira sintezo prostaciklina - inhibitor adhezije in agregacija trombocitov na poškodovano žilne stene, s čimer prispevajo k trombozi.

Pridobljeno thrombocytopathia tudi v hematoloških malignosti, anemija B12 deficienco, ledvic in jeter odpoved, DIC, skorbut in endokrinopatija.

Ko kupili thrombocytopathy treba analizirati rodovnik bolnika, vodenje funkcionalno oceno trombocitov od svojih staršev in sorodnikov izključiti neprepoznan dedne oblike thrombocytopathia. Nekatere podedovani bolezni aminokisline, ogljikovi hidrati, lipidi in vezivnega tkiva spremlja tudi sekundarno thrombocytopathy (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosovemu sindrom, glycogenoses).

Dedna thrombocytopathia - skupina genetsko določenih biokemičnih ali strukturne anomalije trombocitov, ki so opremljeni z njihovimi hemostatskih funkcij. Dedna thrombocytopathia so najpogostejši genetsko določena okvara hemostazi je diagnosticiran pri 60-80% bolnikov s ponavljajočo krvavitve vaskularnega tipa trombocitov, in verjetno pri 5-10% populacije.

Odvisno od vrste molekularnih in funkcionalnih motenj se razlikujejo naslednje vrste dedne trombocitopatije:

1. patologija membranski proteini - receptorji (glikoproteini) na endotelij kolagena, von Willebrandov faktor, trombin ali fibrinogena - prikazuje zlorabo adhezijo in / ali agregacijo trombocitov
2. pomanjkljivosti, ki aktivira ploščice (sindrom "sivi" trombocitov), zaradi pomanjkanja alfa in beta granul s snovmi, ki sodelujejo v aktivacijo trombocitov, koagulacijo in nastanek strdka trombocitov. Napaka se kaže s kršitvijo aktivacije in agregacije trombocitov, zapoznele koagulacije, retrakcije in trombocitov trombocitov
3. kršitev metabolizma arahidonske kisline - se kaže s kršitvijo sinteze tromboksana A ₂ in agregacije trombocitov
4. kršitev mobilizacije ^ionov Ca ²⁺ - spremlja kršitev vseh vrst agregacije trombocitov
5. pomanjkanje tretjega trombocitnega faktorja - se kaže s krvavitvijo interakcije med trombociti in faktorji koagulacije krvi z umikom krvnega strdka.

Osnova za okvare trombocitov funkcionalno aktivnost pri trombastenijo (opisano v 1918, švicarska pediater Glantsmannom) leži odsotnost kompleksnih glikoproteinov (GP) IIb / ІІІa na membrane in s tem nesposobnostjo, da veže fibrinogen, agregat s seboj, da povzroči umik tvorbe krvnih strdkov. Kombinacija llb / ІІІa je receptor specifičen za trombocitov in megakariocitov integrin - kompleksne posredniških zunajceličnih signalov trombocitov citoskeleta, aktiviranje z oddajanjem mediatorjev vaskularne trombocitov hemostazo začel.

Dedne okvare membrane - vzrok okvare ko athrombia agregacije trombocitov, ko anomalije Bernard-Soulier - vezava Willebrandov faktor in oprijema na kolagen. V različnih izvedbah, dedna Reakcijsko sproščanja okvara thrombocytopathy ugotovljene pomanjkljivosti ciklooksigenaze, tromboksana et al., Kar vodi do motenj sproščanjem mediatorji hemostazo. V nekaterih dednim pomanjkanjem trombotsitopaty Zaznali gosti granul (Herzhmanskogo-Pudlaka bolezen LANDOLT sindrom), pomanjkanje proteinskih granul (sindrom "sivi" trombociti) ali komponente lizosome. Geneza povečane krvavitve, pri vseh izvedbah thrombocytopathy primarnega pomena interakcije krši trombocitov s seboj, s plazemsko povezavo hemostaze primarnega hemostatske postavitev vtiča.

Funkcionalne lastnosti trombocitov pri najpogostejših dednih trombocitopatijah

Trombocitopatija	Narava funkcionalne napake (diagnostična merila)
Primarno
trombastenii	Odsotnost ali zmanjšanje agregacije trombocitov, ki jo povzroča ADF, kolagen in adrenalin, odsotnost ali oster padec umika krvnega strdka
Atrombia	Zmanjšanje agregacije trombocitov, ki jo povzročajo ADP, kolagen in adrenalin z normalnim umikom krvnega strdka
Trombocitopatija z oslabljenim sproščanjem	Strmega zmanjšanja agregacije trombocitov: normalna primarna agregacija, vendar ne ali ostro zmanjšanje v 2. Val zbiranja
Bernard-Soulierjeva bolezen	Zmanjšana agregacija trombocitov, ki jo inducira ristocetin, bovinski fibrinogen v normalnem agregiranju z ADP, kolagen, adrenalin
Sekundarno
Von Willebrandova bolezen	Normalna agregacija trombocitov z ADP, kolagen, adrenalin, zmanjšana s ristomicinom (defekt popravi plazma dajalca). Raven VIII je bila znižana. Zmanjšana adhezivna sposobnost trombocitov
Afininogenemija	Raven fibrinogena v krvi se močno zmanjša v kombinaciji z zmanjšano agregacijo trombocitov