Simptomi trombocitopatije

Simptomi pridobljenih in podedovanih krvavitve trombotsitopaty značilen po vaskularni trombocitov (microcircular) tip: petehije, ekhimoze (krvavitve v podkožne maščobe), krvavitev iz sluznice nosu, dlesni, sečil.

Sindrom hemoragični označen s polimorfizem, asimetrična, večbarvna in združeni znak (ali ehimoza petehije in krvavitev iz sluznice), krvavitve iz različno težo glede na zaviralcev eksogene trombocitov. Tipična dolga krvavitev z majhnimi kosmi in poškodbami. V nasprotju s hemofilijo, hematrosi in hematomi mišic niso značilni.

V različnih izvedbah je napaka iz trombocitov resnosti obolenja variira od blage krvavitve (nagnjenost k "sinyachkovosti" za manjše poškodbe kožnega krvavitev pri "nošenje" organ oblačilo, namesto stiskanjem elastik ali z močnim pritiskom na ud periodično neobilnye epistaksa "družine" podaljšano menstruacijo pri ženskah et al.), da se obilno nazalno, maternice, gastrointestinalne krvavitve, razširjeno kože purpura. Pogosto mali kirurški posegi povzročijo prekomerno krvavitev. Sindrom Kožni hemoragični lahko v obliki petehija, ekhimozah. Pogosto "minimalna krvavitev", tako razširjena med sorodniki, da je to mogoče pojasniti z "šibkost plovila družine", "družina občutljivi" in tako naprej. D. To je pri bolnikih z dedno thrombocytopathies običajno razvije krvavitvah kot zaplet po jemanju zdravil, da na milijone ljudi, je to reakcija ne povzroči. Pogosto nosijo krvavitve iz nosu pri okužbah. Dolgoročna torpid na konvencionalno zdravljenje, hematurija je lahko tudi znak thrombocytopathia (običajno pri bolnikih z zgodovino, ali v času raziskave je mogoče najti in druge manifestacije povečane krvavitve). Medtem ko lahko prvi znaki krvavitve zelo različni, vendar je večina od tega predčasno ali predšolsko starosti. Spomladi in pozimi je krvavitev bolj izrazita. Sindrom Najbolj vztrajni in huda hemoragična teh dedno thrombocytopathia videl z Glanzmannovi.

GLANZMANN Glanzmannovi

Bolezen je genetsko povzroča zmanjšanje glikoprotein IIb-IIIa na trombocitov površini membrane, s čimer se razvija nezmožnost trombocitov, da se veže fibrinogen, da se tvori agregacijo med celicami in povzroči umikom tvorbe krvnih strdkov. GLANZMANN Glanzmannovi Diagnoza temelji na odsotnosti agregacije trombocitov v odgovor na fiziološke aktivatorjev (ADP, trombin, kolagen, epinefrin) in odsotnosti ali nezadostne krvnih strdkov spuščanja. Hkrati se agregacija trombocitov z ristocetin ne zmanjšuje.

Bernard Soulierov sindrom

Trombopatiya na recesivno podedovana bazo avtosomih tipa, ki v odsotnosti površinsko membransko glikoprotein iz trombocitov receptorja B (glikokaltsina). Za klinikah označen zmerno trombocitopenijo, velikansko velikost trombocitov (5-8 mikronov), odsotnost agregacije trombocitov v odgovor na dodatkom ristocetin, fibrinogen agregacije govejo z ADP ali kolagena shranili.

Kongenitalna pa imunska oblika trombocitopenije

Prirojena izoimunska oblika trombocitopenije se pojavi, kadar ima plod plazemski antigen PLAI in njegova odsotnost od matere. Posledica tega je preobčutljivost nosečnice, sinteza protiteles proti anagrantu, ki skozi posteljico prodre v plod in povzroči lizo trombocitov v njej.

Simptomi sindroma Bernard-Soulier. Pri novorojenčku v prvih urah življenja se pojavijo na koži petechialnih in majhnih ptičjih krvavitev. S hujšim potekom in poznim pojavom hemoragičnega sindroma se lahko pojavijo krvavitve na sluznicah, pa tudi popkovina in intrakranialna krvavitev. Povečuje se vranica.

Diagnoza sindroma Bernard-Soulier. Diagnozo potrjuje prisotnost trombocitopenije in pozitivna reakcija tromboaglutinacije plodov otroške krvi v materinem krvnem serumu. Trombocitopenija traja od 2-3 do 12 tednov, kljub dejstvu, da je hemoragični sindrom prekinjen od začetka zdravljenja v prvih dneh življenja.

Transimmunal, prirojena prehodna trombocitopenija novorojenčkov

Ta oblika trombocitopenije se razvije pri novorojenčkih, rojenih materam z idiopatsko trombocitopenično purpuro. Razlog za nastanek te oblike trombocitopenije je, da avtoprotitelesa matere skozi posteljico dosežejo plod in povzročijo lizo trombocitov v njej. Klinika je lahko slabo izražena, trombocitopenija je prehodna.

Vzpostavitev klinični anamnestičnim tipa podatkov krvavitve in njene oblike (dedno ali pridobljeno) se dopolni z laboratorijsko oceno testi hemostatično da prepoznajo thrombocytopathy, ki opredeljujejo številko, velikosti in morfologije trombocitov prisotnosti antiagregacijskega protiteles (za trombocitopenijo) čas krvavitve trombocitov oprijem s steklenimi vlakni, inducirane agregacije trombocitov pod vplivom ADP, trombin, arahidonske kisline in drugih krvnih strdkov povratna agreganty ultrastruktura trombotične itov pod elektronskim mikroskopom tipkanje membranske receptorje specifična mono- in poliklonalna protitelesa.

Da bi ugotovili dedno naravo trombocitopatije in določili vrsto dediščine, so rodovniški sestavni deli vključeni s sorodniki treh stopinj sorodstva, ki so povečali krvavitev.

V avtosomno dominantno dedovanje iste vrste motenj hemostaze trombocitov segajo v očitni obliki navpično v vsaki generaciji s recesivne vrsto dedovanje bolezni je prikazana v izbrisanih oblikah stranskih vej poreklo.

Diagnoza in diferencialna diagnoza trombocitopatije. Trombocitopatijo lahko sumimo že na podlagi anamneze. Obvezno je sestaviti pedigre s temeljitim zbiranjem informacij o krvavitvi iz sorodnikov. Endotelijski testi (manšeta, gležnja, lahko, na odpornost kapilare) so praviloma pozitivni. Trajanje krvavitve se lahko podaljša. Število trombocitov in parametri krvnega koagulacijskega sistema so lahko normalni. Dokončna diagnoza je mogoča le pod funkcij laboratorijska študija trombocitov: njihova lepljivost na steklo in kolagen (zmanjšala le pri Willebrandov bolezen Bernard-Soulier) združevanje aktivnosti z ADP, epinefrin, trombin, kolagen, ristocetin. V tem primeru bi bilo treba pregledati v dinamiki ne samo pri otroku, temveč tudi s starši, pa tudi s "krvavitvijo" sorodnikov.

Athrombia, reakcijsko thrombocytopathy okvari sproščanjem ponavadi dedna avtosomno dominantna, tako da eden od staršev pacienta lastnosti defektnih trombocitov so obvezna. Trombastenija je pogosto podedovana avtosomalno-recesivno, zato je lahko identifikacija heterozigotnega nosilca med starši težavna. Hkrati pa obstajajo družine s prevladujočo dediščino trombastenije.

Diferencialna diagnoza se opravi z drugimi vrstami hemoragične diateze, zlasti z Willebrandovo boleznijo (diagnostična referenčna točka je pomanjkljiva agregacija z ristocetinom). Študija stanja koagulacijske enote hemostaze pri bolnikih omogoča odpravljanje pomanjkljivosti koagulacijskih faktorjev I, II, III, V in X, za katere je značilna tudi mikrocirkulatorna vrsta krvavitve.