Trombocitopatija

Motnje hemostaze zaradi pomanjkanja kakovosti krvnih ploščic, ko je v normalnih količinah - Thrombocytopathia. Razlikovati med dednim in pridobljenim. Med primarnimi dednih motenj trombocitov so najpogostejši athrombia, reakcije trombotsitopaty okvari sproščanjem trombocitov, Glanzmannovi. Sekundarni dedna thrombocytopathy tipično vWD afibrinogenemia albinizem (Herzhmanskogo-Pudlaka sindroma) sindromih giperelastichnoy kože (Ehlers-Danlosovemu sindrom), Marfan in druge vezna anomalije presnove tkivo veliko displazije. Pri čemer salicilatov, ksantin Pridobljeno thrombocytopathy s sindromom hemoragične ali brez značilnost mnogih bolezni krvi (levkemij, hipoplastična in Megaloblastična anemija) uremije DIC imunopatološke bolezni (hemoragične vaskulitis, eritematozni lupus, difuzni glomerulonefritis, itd) bolezni radiacijska bolezen drog, karbenicilinska nevrokiruracijska disfunkcija.

Širjenje primarne dednih trombocitopatij pri otrocih ni ugotovljeno, vendar je nedvomno najpogostejša genetsko določena patologija sistema hemostaze. V večini primerov tako imenovane družinske krvavitve neznane geneze je mogoče diagnosticirati dedno trombocitopatijo. Njihova pogostost v populaciji doseže 5%.

Vzroki za trombocitopatijo pri otrocih

[1], [2], [3],

Naslednje trombocitopatije

Dodeli primarno dedno thrombocytopathy (trombotsitopaty okvari Reakcijsko sproščanjem, GLANZMANN Glanzmannovi et al.) In sekundarna vključeni v glavni simptom bolezni (npr thrombocytopathy Willebrandova bolezen, albinizem, Ehlers-Danlosovemu sindrom, itd).

Pridobljena trombocitopatija

Razširjeni so, ker funkcijsko stanje trombocitov trpi v veliki večini hudih patoloških stanj novorojenčkov (hipoksija, acidoza, okužba, šok itd.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Zdravila

Vzrok funkcijo trombocitov lahko zdravila, ki vplivajo kislinske kaskade arahidonske, ki poveča nivo cAMP v trombocitov, inhibiranje tvorbe trombina in heparin natrij in drugih zdravil: karbenicilina, nitrofuran derivate, antihistaminiki, fenobarbital, antioksidante, klorpromazin, dekstrani, povidon, beta-blokatorji, sulfonamidi, citostatiki, vitamina B in druga zdravila. Pri dojenčkih povzroči krvavitev bolj karbenicilina, aminofilin, veliki odmerki askorbinske kislina, furosemid.

Kaj povzroča trombocitopatijo?

Simptomi trombocitopatije pri otrocih

V obdobju novorojenčka dedno thrombocytopathy klinično očitna z dodatnimi učinki (hipovitaminoze in drugih prehranskih pomanjkljivosti pri materi, perinatalni patologije, zlasti acidozo, hipoksija, sepsa). Kljub temu prevladuje zdravilna pridobljena trombocitopatija. Klinične manifestacije krvavitve lahko tako splošno (generalizirana sindrom kožni hemoragični, krvavitev iz sluznice) in lokalno (krvavitev v notranjih organov, kot tudi intrakranialni intraventrikularno krvavitev, in drugo, hematurija).

V anamnezi je povečalo krvavitev v sorodstvih otroka. Za trombocitopatijo so značilni pozitivni endotelijski testi (turnir, ščepec ipd.) Z običajnim številom trombocitov v krvi in normalnimi parametri koagulacijskega sistema. Čas krvavenja se poveča.

Diagnoza se ugotavlja na podlagi študije agregacijske funkcije trombocitov z agregati (ADP v različnih odmerkih, kolagen, adrenalin, ristocetin).

Simptomi trombocitopatije

Zdravljenje trombocitopatije pri otrocih

Ko trombocitopatija določi zdravila, ki povečujejo funkcionalno aktivnost trombocitov. Natrijev etamzilat v blagih primerih je predpisan v odmerku 0,05 g 3-4 krat na dan 7-10 dni; pri hujšem poteku bolezni - intramuskularno ali intravensko v odmerku 0,5-1,0 ml 12,5% raztopine enkrat na dan 7-10 dni. Pozitivno vplivati na funkcijo trombocitov (razen natrijevega etamzilata) imajo kalcijev pantotenat, aminokaprojska kislina, karbazokrom, trifosadenin.

Zdravljenje trombocitopatij

Kako so pri otrocih preprečene trombocitopatije?

Primarna preventiva bolezni ni bila razvita, sekundarno preprečevanje ponovitve so: predvidena reorganizacija žarišč okužbe stikov opozarjajo bolnike nalezljivih bolezni (zlasti SARS) deworming individualno odločitev o izvajanju preventivnih cepljenje izjeme obsevanju, NLP in UHF fizični vzgoji v pripravljalni skupini potrebni testi krvi po vsakem trpljenja bolezni.