Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Trombocitopatije
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Trombocitopatije so motnje hemostaze, ki jih povzroča kvalitativna inferiornost krvnih ploščic v primerjavi z njihovo normalno količino. Razlikujemo med dednimi in pridobljenimi. Med primarnimi dednimi disfunkcijami trombocitov so najpogostejše atrombija, trombocitopatija z okvaro reakcije sproščanja trombocitov in trombastenija. Sekundarne dedne trombocitopatije so značilne za von Willebrandovo bolezen, afibrinogenemijo, albinizem (Herzmansky-Pudlakov sindrom), hiperelastične kožne sindrome (Ehlers-Danlos), Marfan in druge displazije vezivnega tkiva ter številne presnovne anomalije. Pridobljena trombocitopatija s hemoragičnim sindromom ali brez njega je značilna za številne krvne bolezni (levkemija, hipoplastična in megaloblastna anemija), uremijo, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, imunopatološke bolezni (hemoragični vaskulitis, eritematozni lupus, difuzni glomerulonefritis itd.), radiacijsko bolezen, bolezen zaradi zdravil pri jemanju salicilatov, ksantinov, karbenicilina, nevrocirkulacijske disfunkcije.
Razširjenost primarne dedne trombocitopatije pri otrocih ni bila ugotovljena, vendar je nedvomno najpogostejša genetsko določena patologija sistema hemostaze. V večini primerov tako imenovanih družinskih krvavitev neznane geneze je mogoče diagnosticirati dedno trombocitopatijo. Njihova pogostost v populaciji doseže 5 %.
Vzroki za trombocitopatijo pri otrocih
Dedna trombocitopatija
Obstajajo primarne dedne trombocitopatije (trombocitopatija z okvaro sproščalne reakcije, Glanzmannova trombastenia itd.) in sekundarne, ki so del simptomskega kompleksa osnovne bolezni (na primer trombocitopatija pri von Willebrandovi bolezni, albinizem, Ehlers-Danlosov sindrom itd.).
Pridobljena trombocitopatija
So zelo razširjeni, saj funkcionalno stanje trombocitov trpi pri veliki večini hudih patoloških stanj novorojenčkov (hipoksija, acidoza, okužbe, šok itd.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Zdravila
Delovanje trombocitov lahko oslabijo zdravila, ki vplivajo na kaskado arahidonske kisline, zvišujejo raven cAMP v trombocitih, zavirajo nastajanje trombina, pa tudi natrijev heparin in druga zdravila: karbenicilin, derivati nitrofurana, antihistaminiki, fenobarbital, antioksidanti, klorpromazin, dekstrani, povidon, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, sulfonamidi, citostatiki, vitamini skupine B in druga zdravila. Pri novorojenčkih krvavitve najpogosteje povzročajo karbenicilin, aminofilin, visoki odmerki askorbinske kisline, furosemid.
Simptomi trombocitopatije pri otrocih
V neonatalnem obdobju se dedna trombocitopatija klinično kaže pod dodatnimi vplivi (hipovitaminoza in druge prehranske pomanjkljivosti pri materi, perinatalna patologija, zlasti acidoza, hipoksija, sepsa). Prevladuje pa pridobljena trombocitopatija, povzročena z zdravili. Klinične manifestacije krvavitev so lahko splošne (generaliziran kožni hemoragični sindrom, krvavitve sluznic) in lokalne (krvavitve v notranje organe, pa tudi intraventrikularne in druge intrakranialne krvavitve, hematurija).
Otrokovi sorodniki imajo v anamnezi povečano krvavitev. Za trombocitopatijo so značilni pozitivni endotelijski testi (podveza, ščip itd.) z normalnim številom trombocitov v krvi in normalnimi parametri koagulacijskega sistema. Čas krvavitve je podaljšan.
Diagnoza se postavi na podlagi preučevanja agregacijske funkcije trombocitov z agregati (ADP v različnih odmerkih, kolagen, adrenalin, ristocetin).
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje trombocitopatije pri otrocih
Pri trombocitopatiji se predpisujejo zdravila, ki povečajo funkcionalno aktivnost trombocitov. V blagih primerih se natrijev etamsilat predpisuje v odmerku 0,05 g 3-4-krat na dan 7-10 dni; v hujših primerih se daje intramuskularno ali intravensko v odmerku 0,5-1,0 ml 12,5% raztopine enkrat na dan 7-10 dni. Kalcijev pantotenat, aminokaprojska kislina, karbazokrom in trifosadenin imajo (poleg natrijevega etamsilata) spodbuden učinek na delovanje trombocitov.
Kako preprečiti trombocitopatijo pri otrocih?
Primarno preprečevanje bolezni ni razvito, sekundarno preprečevanje recidivov vključuje: načrtovano sanacijo žarišč okužbe preprečevanje stikov z bolniki z nalezljivimi boleznimi (zlasti akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami) dehelmintizacijo individualno odločitev o vprašanju preventivnih cepljenj izključitev insolacije, ultravijoličnega obsevanja in UHF pouk športne vzgoje v pripravljalni skupini obvezno testiranje krvi po vsaki bolezni.
Использованная литература