Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kako se zdravi srpastocelična anemija?
Zadnji pregled: 08.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Transfuzijska terapija za srpastocelično anemijo je povezana s povečano viskoznostjo krvi, dokler se raven Hb S znatno ne zniža; hematokrit ne sme preseči 25–30 % pred začetkom transfuzije rdečih krvničk. Nujna transfuzija krvi je indicirana le, kadar je treba povečati funkcijo krvnega transporta brez znatnega znižanja ravni Hb S, kot na primer:
- pri hudi anemiji;
- v primeru sekvestracijske krize;
- med aplastično krizo;
- v primeru izgube krvi;
- pred operacijo.
Kontinuirane transfuzije rdečih krvničk se izvajajo, kadar je treba znižati raven Hb S na manj kot 30 % (možganska kap, včasih med hudo bolečinsko krizo, nosečnostjo, pred operacijo), v ta namen se rdeče krvničke transfundirajo s hitrostjo 10–15 ml/kg vsake 3–4 tedne. Izmenjalna transfuzija hitro normalizira hematokrit in zniža raven Hb S. Izvaja se po vitalnih indikacijah:
- v primeru hudega akutnega sindroma prsnega koša;
- v primeru kapi;
- pri arterijski hipoksemiji;
- refraktorni priapizem;
- pred oftalmološko operacijo;
- pred angiografijo možganskih žil.
Ko se razvije preobremenitev z železom, se izvaja kelacijska terapija.
Za dolgoročno znižanje ravni HbS se lahko uporabi farmakološka stimulacija sinteze fetalnega hemoglobina, ki je učinkovita v približno 80 % primerov. V ta namen se hidroksikarbamid (Hydrea) predpisuje v odmerku 20–30 mg/kg na dan neprekinjeno, učinek pa je odvisen od odmerka.
Poleg tega se uporablja presaditev kostnega mozga.
[ Prognoza srpastocelične anemije
Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od resnosti kliničnih manifestacij bolezni in obstoječih zapletov. S trenutno ravnijo terapije 85 % bolnikov preživi do 20 let.
Glavni vzroki smrti bolnikov:
- Okužbe: sepsa, meningitis. Tveganje za razvoj sepse ali meningitisa pri otrocih, mlajših od 5 let, je več kot 15 %, stopnja umrljivosti v tej skupini doseže 30 %.
- Odpoved organov: poškodba srca, jeter, ledvic.
- Tromboza žil vitalnih organov: predvsem pljuč in možganov.
Dejavniki, ki izboljšujejo prognozo pri bolnikih s srpastocelično anemijo:
- Raven Hb F
- Raven Hb F > 10 % zagotavlja zaščito pred možgansko kapjo;
- Raven Hb F > 20 % ščiti pred bolečinskimi krizami in pljučnimi zapleti.
- Prisotnost alfa talasemije, ki zmanjšuje intenzivnost hemolize.
- Socioekonomski dejavniki.