Kako se zdravi Aplastična anemija?

Zdravljenje prirojenih oblik aplastične anemije

Fanconi anemija

• Presaditev kostnega mozga.

To je način izbire pri zdravljenju anemije Fanconi.

Presaditev kostnega mozga iz HLA-identičnega sorodnika z uporabo mehkega kondicioniranja - obsevanje torakabdominalnega v odmerku 6 Gy in ciklofosfamida v odmerku 20 mg / kg. Ta pristop omogoča zdravljenje okrog 70-75% bolnikov z anemijo Fanconi.

• V odsotnosti darovalca za presaditev kostnega mozga se predpisuje konzervativno zdravljenje - androgeni (steroidna anabolika).

Steroidne anabolike, ki se uporabljajo pri bolnikih z anemijo Fanconi

Ime zdravila	Doza mg / kg / dan	Način dajanja	Pogostost dajanja
Metandostenolon (neborol, dianabol)	0,2-0,4	Enteral	Dnevno
Retabolil (da-durabolin, nandrolon)	1-1.5	Intramuskularno	1 čas v 7-14 dneh
Fenobolin (durabolin, neabsorbent)	0,25-0,4	Intramuskularno	1 čas v 7-10 dneh
Oksimetolon (dihidrotestosteron)	0,5-2	Enteral	Dnevno
Testosteron enantat	4	Intramuskularno	1 čas v 7 dneh
Testosteron propionat (orethon)	1-2	Sublingvalno	Dnevno

Zdravljenje z androgeni se izvaja 3-6 mesecev, v prvih 1,5-2 mesecev dajejo celoten odmerek zdravil in nato preidejo na nosilec, ki je 1/2 celotnega terapevtskega odmerka. Izboljšanje hematoloških parametrov se pojavi 6-8 tednov po začetku zdravljenja - število retikulocitov in hemoglobina se poveča, nato pa se število levkocitov poveča. Število trombocitov ne traja več dolgo.

Terapijo običajno začnemo z oksimetolonom v odmerku 0,5-2 mg / kg / dan enteralno na dan. Odziv na terapijo je opazen 4-8 tednov po začetku zdravljenja. Približno 50% bolnikov ima znatno izboljšanje hematoloških kazalcev. Odziv na zdravljenje z androgenom ima prognostično vrednost: povprečna stopnja preživetja bolnikov, ki se odzivajo na androgene, je približno 9 let, ne da bi se odzvala - 2,5 g.

• Nadomestno transfuzijsko zdravljenje.

Indikacije za nadomestno terapijo določajo hematološki parametri:

• raven hemoglobina <80 g / l;
• absolutno število nevtrofilcev <1, 0 x 10 ⁹ / l;
• število trombocitov je <20 x 10 ⁹ / l.

Transfuzija mase eritrocitov in suspenzije trombina se začne izvajati šele, ko indikatorji dosežejo določeno vrednost. Za diagnosticiranje možne hemosideroze vsakih 6 mesecev je potrebno določiti raven feritina, da bi pravočasno načrtovali desferalno zdravljenje.

• Hematopoietični faktorji rasti.

Lahko se predpiše kot poskusna terapija za neučinkovitost konvencionalnega zdravljenja in odsotnost združljivega darovalca. Razpravljamo o uporabi dejavnikov rasti, kot sta G-CSF, GM-CSF. Ugotovljeno je bilo, da uporaba eritropoetina in G-CSF pri bolnikih z anemijo Fanconi poveča absolutno število nevtrofilcev, trombocitov, eritrocitov in celic CD 34 +.

• V zadnjih letih so poročali o poskusih za bolnike z gensko terapijo z anemijo Fanconi.

Zdravljenje aplastične anemije s prirojeno diskeratozo

Uporabljamo presaditev kostnega mozga (režim kondicioniranja se uporablja enako kot pri pridobljeni aplastični anemiji), vendar je pozna umrljivost po BMT v tej skupini približno 90%. Pri nekaterih bolnikih je terapija z androgenom učinkovita.

Zdravljenje aplastične anemije s Schwammanovim sindromom

Zdravljenje aplastične anemije v sindromu Shvakhmana ni bilo razvito. Za zdravljenje sindroma malabsorpcije je predpisana substitucijska terapija z encimi. Če pride do infekcijskih zapletov, je potrebna antibakterijska terapija. Pri nekaterih bolnikih uporaba majhnih odmerkov prednizolona poveča število nevtrofilcev.

Blackempine-Diamantna anemija (ABD)

• Kortikosteroidna terapija - je glavna metoda zdravljenja ABD, je s kortikosteroidi začetek terapije ob začetku bolezni. Prednizolon v odmerku 2 mg / kg / dan predpišemo v 3 razdeljenih odmerkih 4 tedne; potem je treba dnevni odmerek pri bolnikih s pozitivnim odzivom (zvišanje Hb na 100 g / l) postopno znižati na najnižji dnevni dnevni odmerek (dnevno ali vsak drugi dan, da ohranite trajni odziv).

Odziv na zdravljenje z zdravilom prednizolon se najpogosteje pojavlja v dveh tednih, vendar se lahko odloži. Včasih je potrebno zvišati začetni odmerek. Zdravljenje je treba prekiniti tako pri bolnikih, ki se ne odzovejo, kot pri bolnikih z visokim odzivnim pragom, če je za dolgotrajni odmerek potreben odmerek večji od 0,5 mg / kg / dan. Pri odzivanju na otroke z DBA je trajanje uporabe prednizolona omejeno z razvojem težkih komplikacij steroidne terapije. Pri vseh bolnikih je treba nadzorovati fizični razvoj (rast) in, če pride do zakasnitve, je treba začasno prekiniti zdravljenje s steroidi in izvajati redne krvne transfuzije. Lahko vzpostavi rast otroka. Ne smemo pozabiti, da so najbolj ranljiva obdobja v tem pogledu prvo leto življenja in puberteta. Delež bolnikov z dobrim primarnim odzivom dobesedno znaša približno 70%, nekateri bolniki pa med zdravljenjem ali prenehanjem zdravljenja postanejo odporni zaradi visokega odziva in / ali hudih neželenih učinkov.

Kazalniki, značilni za odziv na zdravljenje otrok s Blackhamen-Diamantno anemijo

Odziv na terapijo	Povečanje števila retikulocitov	Neodvisnost od transfuzij	Zmanjšana potreba po hemotransfuziji	Redna potreba po hemotransfuziji (1 na 3-6 tednov)
Polna	+	+	-	-
Delno	+	-	+	-
Slab delen	+	-	-	+
Ni odgovora	-	-	-	+

• Hemotripsifoidna terapija je substitucijsko zdravljenje, je skupna alternativa pri bolnikih, odpornih na steroide, ali pri bolnikih z visokim pragovnim odzivom na zdravljenje s prednizolonom.

Transfuzije eritrocitov se izvajajo vsake 4-5 tednov, pri dojenčkih vsakih 2-3 tednih, da ohranijo raven hemoglobina, kar zagotavlja optimalno rast otroka. Najresnejši zapleti transfuzijske terapije s krvjo so razvoj hemosideroze in vezava virusnih bolezni.

• Presaditev kostnega mozga. To je pomembna terapevtska alternativa za bolnike, odporne na steroide, z ABD, ki potrebujejo transfuzijo krvi v prisotnosti dajalca, združljivega s HLA. Poročali so o uspešni transplantaciji celic popkovnične krvi iz HLA-združljivega sorodnika, kar verjetno kaže na smiselnost zamrznitve popkovnice iz brata in sestre bolnic DBA.
• Terapija z visokimi odmerki metilprednizolona (VDMP) - je druga možnost za bolnike z DBA.

Priporočljivo je predpisati metilprednizolon v odmerku 100 mg / kg / dan intravensko ali v skladu s shemo:

1-3 dni - 30 mg / kg / dan; 4-7 dni - 20 mg / kg / dan; 8-14 dni - 10 mg / kg / dan; 15-21 dni - 5 mg / kg / dan; 22-28 dni - 2 mg / kg / dan. Uvajamo intravensko, počasi, v 20 ml 0,9% raztopine NaCl.

Od 29. Dne v odmerku 1 mg / kg / dan v treh odmerkih 3 do 6 mesecev do povečanja hemoglobina več kot 100 g / l. Spremljanje terapije je obvezno:

1. Sternal punctate - pred tečajom in na 30. Dan.
2. Klinična analiza krvi z retikulociti 1-krat v 5 dneh.
3. Fetalni hemoglobin - pred potekom in 30. Dan.
4. Biokemija - (ALT, ACT, FMFA, sladkor, elektroliti) 1-krat v 7 dneh.
5. Urinaliza 2-krat na teden (kontrola glukoze).
6. EKG - pred tečajom, nato pa enkrat v 14 dneh.
7. Krvni tlak dnevno traja 45 dni.

• S steroidno odpornostjo je možno imenovati androgene, 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, ciklosporin A, ATG / ALG.

Zdravljenje pridobljene aplastične anemije

• Presaditev kostnega mozga (TCM)

Transplantacija kostnega mozga iz histocompatible darovalca v celoti šteje za zdravljenje izbire, ko je najprej z diagnozo hude aplastične anemije in ga je treba opraviti takoj, kot to vrsto zdravljenja pri otrocih je najbolj rezultativen.

Pogostost dolgotrajnega preživetja pri otrocih, ki so bili v zgodnjih fazah bolezni pri bolnikih, ki so bili podvrženi presaditvi kostnega mozga, iz popolnoma donatorja, ki je združljiv s HLA, je 65-90%. Najbolj razširjena je bila alogenska transplantacija kostnega mozga, ki uporablja kostni mozeg od brate in sestre, to je od bratov in sestre z največjo antigensko afiniteto za prejemnika. Če iz kostnega mozga ni mogoče pridobiti, poskusite uporabiti kostni mozeg drugih sorodnikov ali nepovezanih donatorjev, združljivih z HLA. Na žalost le za 20-30% bolnikov lahko najdete primernega darovalca. Možna je presaditev nepopolno združljivih izvornih celic krvi donorske popkovine.

Izvajanje presaditve kostnega mozga zahteva skrbno pripravo za učinkovito imunosupresijo. Priprava ( "naprava") pred transplantacijo kostnega mozga vključuje uporabo velikih odmerkov ciklofosfamidom (200 mg / kg) z antitimocitni globulin (ATG) ali brez frakcioniranega celotnega obsevanja telesa. Eden od možnih zaplet alogensko presaditvijo kostnega mozga je nastop »presadka proti gostitelju« reakcijski stopnji, ki je 25% pri uporabi družino kostnega mozga in 50% pri presajanju kostnega mozga iz nesorodnih dajalcev.

• Alternativna terapija

Obsegajo dajanje imunosupresivno terapijo (antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo globulin, ciklosporin A, visokih odmerkov metilprednizolon) in hemopoietic rastne faktorje.

• Imunosupresivno zdravljenje

1. Antilymphocytic (antitimocitary) globulin (ALG).

Uporablja se pri zdravljenju bolnikov z aplastično anemijo v odsotnosti dajalca, ki je združljiv z HLA. Uporabimo ALG, izoliran iz limfocitov prsnega kanala, in ATG, izoliran iz človeških timusnih celic. V naši državi je najpogostejša zdravila "Antilimfolin", pridobljena s cepljenjem kuncev ali koz s človeškimi limfociti.

ALG se intravensko daje preko centralnega infuzijskega katetra 12 ur, uporabljen v odmerku 15 mg / kg / dan 10 dni ali 40 mg / kg / dan v trajanju 4 dni. Slednji režim je lažji za uporabo in povzroča manj hude serumske bolezni. Za zmanjšanje alergijskih reakcij skupaj z ALG predpisani povprečni odmerki kortikosteroidov.

Tisti, ki so se odzvali na zdravljenje, prejemajo granulocite v roku 1-2 mesecev, odvisnost od transfuzije pa po 2-3 mesecih izgine. Nezadostna učinkovitost enega cikla zdravljenja z ALG je pokazatelj ponavljajočih se tečajev, vendar je zdravilo predpisano v večjem odmerku.

2. Ciklosporin A (candimon).

Ciklični polipeptid, sestavljen iz 11 aminokislin; se sintetizira z dvema sevoma glivic.

Mehanizem delovanja in glavni stranski učinki zdravil, ki se uporabljajo pri bolnikih z aplastično anemijo

Skupina za droge	Mehanizem delovanja	Glavni neželeni učinki
Antilymphocytic globulin	Limfocitotoksični učinek na aktivirane T-supresorje. Imunostimulacijski učinek na granulocitopoezo (povečanje proizvodnje GM-CSF in IL-3) Učinek na matične celice	Kemični flebitis pri injiciranju v periferno veno. Alergijske reakcije: anafilaksa (v prvih 1-3 dneh), serumska bolezen (7-10 dan po prvem odmerku) CNS: zvišana telesna temperatura, napadi krčev CCC: hipertenzija, srčno popuščanje, pljučni edem Nalezljivi (bakterijski) zapleti Hematološki zapleti: hemoliza, DIC-sindrom, poslabšanje nevtropenije, trombocitopenija
Kortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon)	Imunosupresivni učinek (zmanjšanje vsebnosti T- in B-limfocitov, zmanjšanje titra serumskih imunoglobulinov in titer specifičnih protiteles). Zmanjšanje števila izvornih celic za eritropoezo in granulocitopoezo. Spodbujanje migracije izvornih celic iz kostnega mozga v krvni obtok. Hemostatski učinek	Endokrini sistem: Itzenko-Cushingov sindrom Presnova: krvavitev presnovka ogljikovih hidratov, povečanje telesne mase, osteoporoza. Preobčutljivost: razjede v želodcu in črevesju CNS: duševne motnje, povečan očesni tlak CCC: hipertenzija Sindrom imunske pomanjkljivosti
Anabolični steroidi (androgeni)	Povečanje proizvodnje eritropoetina pri ledvicah. Učinek na matične celice v fazi G o- G 1 in stimulacija njihovega sproščanja v mitotično, eritropoetinsko občutljivo fazo. Stimulacija granulocitopoeze zaradi povečanja makrofagov kostnega mozga s kolonij stimulirajočim faktorjem	Endokrini sistem: virilizacija, prezgodnja zaprtje kostnih rastišč, povečanje telesne mase. GI: hepatotoksičnost z možnim razvojem jetrnih tumorjev, holestaz
Ciklosporin A (candimon)	Zaviranje razvoja celičnih reakcij in t-limfocitov odvisnih oblikovanje protiteles. Na bloke celičnem nivoju limfocitov G O, in G 1 celičnega ciklusa, izločanja in preprečuje nastajanje limfokinov (interlevkina 1, 2 in interferonom beta), ki jih aktiviranih limfocitih T	Okvarjena ledvična funkcija (povečana koncentracija sečnine in kreatinin v serumu). Gastrointestinalni trakt: hepatotoksičnost, izguba apetita, slabost, bruhanje, diareja, pankreatitis. CCC: hipertenzija. CNS: glavobol, parestezija, konvulzije. Endokrini sistem: reverzibilna dismenoreja in amenoreja, hirsutizem. Alergijske reakcije: anafilaktične in anafilaktoidne reakcije, izpuščaji, srbenje. Hipertrofija dlesni. Nalezljivi zapleti

Zdravilo je na voljo v dveh oblikah: ampulirano za intravensko uporabo in za oralno uporabo. Priprave na posamezno os:

• Neoralna peroralna raztopina - raztopina, 100 mg / ml
• Neoral kapsula ali kapsula Sandimmun 10, 25, 50 in 100 mg v kapsuli

Raztopino lahko mešamo z mlekom ali pomarančnim sokom pri sobni temperaturi.

Ciklosporin se daje v odmerku 5 mg / kg / dan, vsak dan za celotni potek zdravljenja, ali v odmerku 8 mg / kg / dan 1- 14. Dneh zdravljenja, nato povečati odmerek 15 mg / kg / dan (dva odmerka) y otrok in 12 mg / kg / dan (pri 2 vnosih) pri odraslih. Raven terapevtskega odmerka v krvi je 200-400 ng / ml. Zahtevana terapija spremljanje: krvni tlak vsak dan, biokemija (ALT, ACT, FMFA, bilirubina, sladkor, sečnina, kreatinin, holesterola, elektroliti) 1 vsakih 7 dni. Raven ciklosporina v krvnem serumu se določi po radiomunski metodi enkrat na teden v prvih dveh tednih zdravljenja, nato enkrat v 2 tednih.

Pomembno je, da spremljate kreatinin v plazmi: povečanje ravni kreatinina za več kot 30% norme zahteva vsakodnevno zmanjšanje odmerka ciklosporina za 2 mg / kg / dan, dokler se norminizira nivo kreatinina. Če je raven ciklosporina> 500 ng / ml, se zdravljenje ustavi. Po znižanju ravni na 200 ng / ml ali manj, se zdravljenje nadaljuje z odmerkom 20% manj od izvirnika.

Najvecji ucinek ciklosporina se pojavi po 3 do 6 mesecih po zacetku zdravljenja.

3. Kortikosteroidi so visoki odmerki metilprednizolona (DMDP).

Metilprednizolon se injicira intravensko v odmerku 20 mg / kg / dan v trajanju 3 dni, čemur sledi postopno zmanjšanje odmerka za 1 mesec.

Medsebojno delovanje ciklosporina z zdravili

Farmakokinetika

Zmanjšajte nivo ciklosporina v serumu	Povečajte raven ciklosporina v serumu
Carbomazepin	Eritromicin
Phenobarbital	Flukonazol
Rifampin	Ketokonazol
Trimetonim (intravenski)	Nifedipin
Metoklopramid (raglan)	Imipenem-Celastin
Fenitoin	Metilprednizolon
	Prednizolon

Farmakološka interakcija

• Aminoglikozidi, amfotericin B, nesteroidna protivnetna zdravila, trimetoprim - povečanje nefrotoksičnosti
• Metilprednizolon - epileptični napadi
• Azatioprin, kortikosteroidi, ciklofosfamid - povečajo imunosupresijo, povečajo tveganje za okužbo in tveganje malignosti.

Morda odstop metilprednizolon intravenozno ali enteralno, kot sledi: 1-9 th dni: 1 mg / kg / dan od 10-11 0,66 mg / kg / dan od 12-13: 0,5 mg / kg / dan od 14-16: 0,33 mg / kg / dan od 17-18: 0,16 mg / kg / dan 19. Dan: 0,04 mg / kg / dan 20. Dan : 0,33 mg / kg / dan 21-ti dan: ni prodrla 22th dan: 0,16 mg / kg / dan 23. Dan: ni začel 24. Dan: 0,08 mg / kg / dan 25 Dan: Prekliči (tečaj je konec).

Poleg metilprednizolona, zlasti na dneve dajanja ATG, je transfuzija trombokoncentrata predpisana tako, da je število trombocitov več kot 20 x 10 ⁹ / l. 4.

Visoki odmerki ciklofosfamida.

Bolnikom dodelite hudo AA, ki nimajo histokompatibilnega darovalca. Najpogostejša je naslednja shema:

1-3 dni - 45 mg / kg / dan intravensko; 4-9 dni - 5 mg / kg / dan intravensko; 10-20 dni - 3,75 mg / kg / dan intravensko; 21-27 dni - 2,5 mg / kg / dan intravensko; 28-31 dni - 1, 5 mg / kg / dan intravensko; 32. Dan - 5 mg / kg / dan v notranjosti; 33-56 dni - 10 mg / kg / dan v notranjosti; 57-100 dni - 7,5 mg / kg / dan v notranjosti.

• Hematopoietični faktorji rasti

Rekombinantni človeški hematopoetični rastni faktorji se uporabljajo le v kompleksnem zdravljenju bolnikov z aplastične anemije, saj povzroči prehodno povečanje števila belih krvnih celic in ne vpliva na naravni potek bolezni, vendar pa zmanjšuje tveganje infekcijskih zapletov.

1. Granulocitni makrofagni kolonije-spodbujevalni faktor (GM-CSF).

Pri uporabi zdravila GM-CSF se raven nevtrofilcev, monocitov, eozinofil poveča, celica kostnega mozga pa se poveča. Pomemben učinek zdravljenja se pojavi po 2 tednih, ponavadi daljša obravnava. Učinek je boljši pri bolnikih s prvotno visoko koncentracijo nevtrofilcev. Predpisani so v odmerku 5 mcg / kg / dan od prvega dne imunosupresivnega zdravljenja.

2. Granulocitni kolonije stimulacijski faktor (G-CSF).

Ko se število nevtrofilcev poveča, je učinek zdravljenja opazen po 2 tednih. Otroci z začetno nizko ravnijo nevtrofilcev se odzivajo na zdravljenje slabše. Odmerek je 5 μg / kg / dan.

3. Interleukin 3 (IL-3).

Od leta 1990 so poročali o učinkovitosti IL-3 pri bolnikih z aplastično anemijo. Glede na to, da IL-3 vpliva na polipotentne celice, je bil pri predpisovanju zdravila pričakovan dvokomponentni ali tilinearni učinek njegove uporabe. Vendar je bil hematološki učinek omejen na mieloidno komponento, IL-3 pa je bil manj učinkovit pri odpravljanju nevtropenije kot pri GM-CSF in G-CSF. Zdravilo ima izrazito toksičnost, najpogostejši neželeni učinki pa so zvišana telesna temperatura, krvavitev in glavobol. Trenutno je ugotovljena nizka terapevtska vrednost IL-3.

4. Drugi hematopoetski rastni faktorji.

V literaturi so poročali o uporabi interleukina 1 (IL-1), vendar so pokazali visoko toksičnost zdravila in nezadosten hematološki učinek. Eritropoetin je običajno predpisan v kombinaciji z G-CSF, odziv na zdravljenje pa se pojavi 10 dni kasneje. Klinične študije trombopoietina (megakariocitnega faktorja rasti) so v zelo zgodnjih fazah in ne vključujejo bolnikov z aplastično anemijo.

Skupna uporaba imunosupresivnega zdravljenja in rastnih dejavnikov preprečuje zgodnjo umrljivost zaradi okužb v agranulocitozi. Povečanje ravni nevtrofilcev že na začetku zdravljenja z rastnimi faktorji omogoča podaljšanje preživetja bolnikov dovolj dolgo, preden se obnovita kostni mozeg s pomočjo imunosupresivnih zdravil (ali pred TCM).

Trenutno so najboljši rezultati doseženi s skupno uporabo ATG, ciklosporina A, G-CSF. Neposredni rezultati zdravljenja kombinacija imunosupresivni v niso razlikovali od rezultatov presaditve kostnega mozga, pa je ugotovil, da po uspehu imunosupresijo kot visoko tveganje ponovitve aplazije in tveganja (32%) pozno klonske anomalij - mielodisplastičnega sindroma in akutno mieloično levkemijo.

Hematopoietični faktorji rasti

Ime faktorja	Mehanizem delovanja	Oblika izdaje	Proizvajalec	Glavni neželeni učinki
Granocyte (lenograstim)	G-CSF	Steklenica je bila 33,6 milijona ie (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, Francija	Anafilaksija prebavnega trakta: anoreksija, slabost, bruhanje, diareja.
Neopogen (Filgrastim)	G-CSF	Viala ali brizgalka s 300 MU ED (300 μg) in 48 milijoni VD (480 μg)	Hoffman LaRouche, Švica	SSS: arterijska hipotenzija, motnje srčnega ritma, srčno popuščanje, perikarditis. CNS: zvišana telesna temperatura, cerebralna cirkulacija, zmedenost, krči, zvišan intrakranialni tlak.
Leucomax (molegrass)	G-CSF	Viala je 150,300, 400 μg aktivne snovi	Schering-Plough, ZDA	Reakcije na mestu injiciranja (s subkutano injekcijo). Povečano število parenhimskih organov, edemi (pri uporabi zdravila GM-CSF v velikih odmerkih)

• Androgeni

Neodvisno se ne uporabljajo, delno učinkoviti, kadar se uporabljajo v povezavi z ALG.

• Simptomatsko zdravljenje

Vključuje imenovanje bolnikov z aplastično anemijo hemokomponentne (nadomestne) terapije, antibiotično terapijo, simptomatsko hemostatsko terapijo, desferal.

• Hemokomponentna terapija

Uporablja se za zdravljenje anemičnih in hemoragičnih sindromov. Nanesite oprani (EMOLT) ali odmrznjeni eritrocit, trombokoncentrat, sveže zamrznjeno plazmo.

Hemoterapija bolnikov z aplastično anemijo trenutno temelji na naslednjih načelih:

• zavrnitev uporabe konzervirane krvi;
• strogo diferencirane indikacije za uporabo sestavin krvi;
• uporaba učinkovitih odmerkov komponent krvi;
• največja skladnost z imunološko združljivostjo krvi darovalca in prejemnika;
• uporaba komponent, pridobljenih predvsem iz sorodnikov dojk bolnika;
• skladnost z določbo "en donator - en prejemnik".

Za zdravljenje anemije uporablja pere ali odtajamo rdečih krvnih celic, za katere je značilno nizko vsebnostjo levkocitov, antigenov plazemski protein, protitelesa, natrijev citrat in trombocitov, kar močno zmanjšuje tveganje po transfuziji zapletov. Pogostost njihovega dajanja je odvisna od bolnikovega stanja in resnosti anemije. Za edema izraženo anemije (hemoglobin manjši kot 60 g / l, eritrocitih manj kot 2,0 x 10 ¹² / L) izvedemo pere ali transfuzijo od odtajamo rdečih krvnih celic pri 10 ml / kg telesne teže dnevno. Kasneje pri izboljšanju kazalnikov transfuzije rdečih krvnih izvedena 2-krat na teden, da vzdržuje nivo hemoglobina ni manjša od 90 g / l, kar zadošča za odstranjevanje tkivno hipoksijo.

Transfuzije koncentracij trombocitov so prikazane, kadar:

• število trombocitov <5,0 x 10 ⁹ / L, ne glede na prisotnost ali odsotnost krvavitve;
• število trombocitov je 5-10 x 10 ⁹ / l tudi pri minimalnih krvavitvah in / ali hipertermiji 38 ^o C ali več;
• število trombocitov 20 x 10 ⁹, l za pojave spontanih krvavitev;
• število trombocitov <30 x 10 ⁹ / L, kadar je izražena znakov krvavitve (krvavitve sluznic ustne votline, nazalno, spolnih, lokalna visceralnega - gastrointestinalnega trakta, urogenitalnega sistema in cerebralne krvavitve);
• število trombocitov od 20-50 x 10 ⁹ / L ali manj otrok pred punkcijo (prsnice, ledvenih in drugi), venskih kateterizacijo velikih rovov in drugih travmatičnih postopkov;
• ostro zmanjšanje števila trombocitov za več kot 50 x 10 ⁹ / l za 1 dan ali 2,5 x 10 ⁹ / l za 1 uro, ne glede na prisotnost ali odsotnost krvavitve.

Za transfuzijo uporabite 1 odmerek koncentrata trombocitov 0,5-0,7 x 10 ⁹ celic, dobljen iz 500 ml konzervirane krvi, za vsakih 10 kg telesne mase ali 4 odmerke na 1 m ² otroške telesne površine.

Pri izvedbi transfuzij koncentratov trombocitov je pomembno spremljati terapevtsko učinkovitost: zaustavitev hemoragičnega sindroma, določanje števila trombocitov v periferni krvi.

Glavne indikacije za transfuzijo sveže zamrznjene plazme pri bolnikih s aplastične anemije krvavijo zapleti s pomanjkanjem faktorji strjevanja, opazili pri diseminirano intravaskularno koagulacijo, disfunkcijo jeter povzročajo.

• Antibiotska terapija

Predpisano je za olajšanje nastajajočih nalezljivih zapletov. Nevarnost okužbe znatno poveča raven nevtrofilcev vsaj 0,5 x 10 ⁹ / l in je direktno odvisna od trajanja nevtropenije. V hudo nevtropenijo lahko zamegljena znaki okužbe, tako da so ti bolniki lahko profilaktično antibiotiki. Absolutni pokazatelji antibiotičnim zdravljenjem pri bolnikih z aplastične anemije in nevtropenije 0,5 x 10 ⁹ / l je pojav kuge do 38 ^° C, ki ga je treba obravnavati kot manifestacija okužbe. Zdravniški pregled je potrebno, da bi poskušali ugotoviti mesto okužbe, pri čemer posebno pozornost vstavitve mestu venskega katetra, obnosnih votlin, ustne votline, v anorektalno regiji. Pred začetkom zdravljenja nujno opravil krvne kulture iz periferno veno (iz dveh različnih mestih), urin, blato, sputuma, brisa žrela in nosu ter čim materiala poljščin iz območij infekcije; opravi rentgensko slikanje v prsih. Empirično zdravljenje z antibiotiki se začne takoj po odvzemu materiala za sejanje. Če ni bilo mogoče odkriti vir okužbe, predpiše antibiotikov širokega spektra, ki deluje na Gram-negativne bacile in gram-pozitivni koki. Predpisujejo Kombinirana terapija aminoglikozidi III generacija: amikacin, tobramicin, sisomicin, netilmitspn in cefalosporine III generacije cefotaksim (Claforan), ceftriakson (Rocephin), ceftazidim (fortaz, tazidim, tazitsef), ceftizoksim (tsefizoks, epotsillin), itd ali ureidopenitsillinamin :. Azlocilina , mezlocilin piperotsillin, možno monoterapija III generacije cefalosporinov in karbapenemi: Tien, imipenem, meropinem. Po prejemu rezultatov setvijo ali, če zdravljenje morda potrebno spremeniti shemo zdravljenja z antibiotiki. Če vročina traja več kot 72 ur, predpisane antimikotiki (B amfotoretsin 0,5-1 mg / kg / dan). Po okužbi prenehanje antibiotikov nadaljuje, dokler število nevtrofilcev preseže 0,5h10 ⁹ / l.

Za preprečevanje okužbe pri bolnikih z aplastično anemijo z nevtropenijo, ki nujno postavlja bolnika v ločen prostor, kremenčev prostor, dnevno spremembo oblačil, grla za grlo, selektivno dekontaminacijo črevesja.

• Simptomatsko hemostatično zdravljenje

Vključuje imenovanje adroksona, dikona, epsilon-aminokapoinske kisline v starostnih odmerkih; uporaba lokalnih hemostatikov (hemostatska goba, trombin).

• Cholator terapija

Predpisano je, da zmanjša pojave hemosideroze, ki se razvije pri bolnikih z aplastično anemijo. Desferal (deferoksamin) se veže in odstrani železovo železo iz tkiv z urinom. Zdravilo cepi železo iz feritina, hemosiderina, transferina in ga ne izloča iz heminskih spojin. Indikacije za namen desfera so povišanja feritina> 1000 ng / ml in pozitivni rezultati desferalnega testa (povečano izločanje železa v urinu). Desferal se predpisuje v odmerku 20 mg / kg / dan intravensko, vsak dan 30 dni dnevno. Po štiridnevnem počitku se ponavljajo tečaji zdravljenja.

• Splenektomija

Prej pogosto izvajajo kot "obup terapija" trenutno nima samostojnega pomena, je komplementarna zdravljenja. V dedni aplastične anemije se skoraj nikoli ne uporablja. Indikacije za splenektomija bolnikih s pridobljenimi aplastičnih anemias lahko globoko neodzivnosti trombocitopenija, sindrom hemoragični in izrazil potrebo po pogostih transfuzij trombocitov, hipersplenizmom.

Za oceno rezultatov zdravljenja bolnikov z aplastično anemijo se uporabljajo naslednja merila, ki označujejo prisotnost remisije.

1. Popolna klinična in hematološka remisija.
   • Odsotnost kliničnih simptomov bolezni in manifestacije hemoragičnega sindroma.
   • Vsebnost hemoglobina v krvi je več kot 110 g / l.
   • Vsebnost granulocitov je več kot 2 x 10 ⁹ / l.
   • Število trombocitov je več kot 100 x 10 ⁹ / l.
   • Hematokrit je višji od 0,35.
   • Odsotnost tveganja za nalezljive zaplete.
2. Delna klinično-hematološka remisija.
   • Odsotnost kliničnih simptomov bolezni in manifestacije hemoragičnega sindroma.
   • Vsebnost hemoglobina v krvi je več kot 80 g / l.
   • Vsebnost granulocitov je večja od 0,5 x 10 ⁹ / l.
   • Število trombocitov je več kot 20 x 10 ⁹ / l.
   • Odsotnost nalezljivih zapletov.
   • Bolniki niso odvisni od transfuzij krvnih komponent.
3. Klinično-hematološko izboljšanje.
   • Parametri periferne krvi omogočajo ambulantno zdravljenje bolnikov.
   • Ovosence izraženih hemoragičnih manifestacij.
   • Vsebnost granulocitov je večja od 0,5 x 10 ⁹ / l.
   • Število trombocitov je več kot 20 x 10 ⁹ / l.
   • Potrebna je hemokomponentna terapija.
4. Pomanjkanje učinka.

Napredovanje klinično-hematoloških simptomov, povečanje hemoragičnih manifestacij, nastanek nalezljivih zapletov.

Dispenzacijski nadzor

Klinično spremljanje bolnikov z aplastično anemijo v remisiji opravi hematolog.

• Klinični test krvi enkrat na 10 dni.
• Stalno zdravniško svetovanje pri cepljenju.
• Oprostitev iz pouka telesne vzgoje.
• Šolski razredi so dovoljeni, vendar so glede na državo razredi možni v posameznem načrtu in doma.
• Kontraindicirano jemanje naslednjih zdravil: levomitsetina, salicilati in druga nesteroidna protivnetna zdravila, disagregati (kurantil itd.); kontraindicirana z FTL.

[1], [2], [3], [4],