Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kako se zdravi hemolitično-uremični sindrom?
Zadnji pregled: 06.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Zdravljenje hemolitičnega uremičnega sindroma je odvisno od obdobja bolezni in resnosti okvare ledvic.
- Zdravljenje med anurijo vključuje metode ekstrarenalne razstrupljanja, nadomestnega (antianemskega) in simptomatskega zdravljenja.
Pri hemolitično-uremičnem sindromu je treba hemodializo začeti čim prej, ne glede na stopnjo uremične zastrupitve. Hemodializa s splošno heparinizacijo in transfuzijo sveže heparinizirane krvi omogoča prekinitev diseminirane intravaskularne koagulacije in hemolize, hkrati pa normalizira ravnovesje vode in elektrolitov. V teh primerih je indicirana dnevna hemodializa skozi celotno obdobje oligoanurije. Če hemodializa ni mogoča, so priporočljive izmenjavne transfuzije krvi ter večkratno izpiranje želodca in črevesja. Izmenjavne transfuzije krvi je treba izvesti čim prej. Ker kri otrok s hemolitično-uremičnim sindromom vsebuje spremenjene eritrocite, ki jih lahko aglutinirajo protitelesa, ki jih vsebuje transfuzirana plazma, je priporočljivo, da se izmenjavne transfuzije krvi začnejo z vnosom opranih eritrocitov, razredčenih v raztopini albumina brez protiteles, in šele nato preidejo na vnos polne krvi. Če opranih rdečih krvničk ni, se lahko nadomestne transfuzije izvedejo s sveže heparinizirano polno kri. Med potekajočo hemolizo, ko vsebnost hemoglobina pade pod 65-70 g/l, je indicirano transfuzijsko zdravljenje s sveže heparinizirano krvjo (3-5 ml/kg), ne glede na transfuzije. Upoštevati je treba, da se v krvi, shranjeni več kot 7-10 dni, kopiči znatna količina kalija iz rdečih krvničk. Pri nizki ravni antitrombina III, tudi pri normalni ali povečani vsebnosti prostega heparina, je nadomestno zdravljenje s krvnimi komponentami, ki vsebujejo antitrombin III, primarnega pomena. Največja količina se ohrani v sveže zamrznjeni plazmi, manjša v nativni (konzervirani) plazmi. Odmerek zdravila je 5-8 ml/kg (na infuzijo).
Če je raven antitrombina III normalna ali po njeni korekciji, se začne zdravljenje s heparinom; potrebno je vzdrževati konstantno raven heparinizacije z neprekinjeno infuzijo heparina 15 U/(kg xh). Učinek antikoagulantne terapije se ocenjuje z Lee-Whiteovim testom strjevanja krvi vsakih 6 ur. Če se čas strjevanja ne podaljša, je treba odmerek heparina povečati na 30-40 U/(kg xh). Če se čas strjevanja podaljša na več kot 20 minut, se odmerek heparina zmanjša na 5-10 U/(kg xh). Po izbiri individualnega odmerka heparina se zdravljenje s heparinom nadaljuje po enakem režimu. Z izboljšanjem bolnikovega stanja se lahko toleranca na heparin spremeni, zato je potrebno nadaljevati z dnevnim rednim spremljanjem. Heparin se ukine s postopnim zmanjševanjem odmerka v 1-2 dneh, da se prepreči razvoj hiperkoagulacije in "povratnega učinka".
V zadnjih letih se poleg antikoagulantne terapije uporabljajo tudi antitrombocitna zdravila - acetilsalicilna kislina, dipiridamol (kurantil). Običajno se predpisujejo sočasno zaradi različnih mehanizmov delovanja.
Večina avtorjev zavrača zdravljenje s kortikosteroidi, saj povečujejo hiperkoagulacijo in blokirajo "čistilno" funkcijo retikuloendotelijskega sistema, podobno kot pri prvi injekciji endotoksina pri Sanarelli-Schwartzmannovem fenomenu.
V primeru hemolitičnega uremičnega sindroma na ozadju nalezljivih bolezni se bolnikom predpisujejo antibiotiki, ki nimajo nefrohepatotoksičnih lastnosti. Bolje je uporabljati zdravila penicilinskega tipa.
- Zdravljenje med poliurično fazo.
Treba je popraviti izgubo vode in elektrolitov, predvsem kalijevih in natrijevih ionov, katerih vnos naj bi bil približno 2-krat večji od njihovega izločanja.
Indicirana je antioksidativna terapija z vitaminom E.
Napoved
Če oligoanurično obdobje traja več kot 4 tedne, je prognoza za okrevanje vprašljiva. Prognostično neugodni klinični in laboratorijski znaki so vztrajni nevrološki simptomi in odsotnost pozitivnega odziva na prve 2-3 seje hemodialize. V prejšnjih letih so skoraj vsi majhni otroci s hemolitično-uremičnim sindromom umrli, vendar se je z uporabo hemodialize stopnja umrljivosti zmanjšala na 20 %.