Hemolitično-uremični sindrom.

Hemolitično-uremični sindrom je simptomski kompleks z različno etiologijo, vendar podobnimi kliničnimi manifestacijami, ki se kažejo kot hemolitična anemija, trombocitopenija in akutna ledvična odpoved.

Hemolitično-uremični sindrom so kot samostojno bolezen prvič opisali Gasser in sodelavci leta 1955, zanj je značilna kombinacija mikroangiopatske hemolitične anemije, trombocitopenije in akutne ledvične odpovedi, v 45–60 % primerov pa je smrten.

Približno 70 % hemolitičnega uremičnega sindroma je opisanih pri otrocih prvega leta življenja, začenši od enega meseca starosti, preostanek - pri otrocih, starejših od 4-5 let, in posameznih primerih pri odraslih.

Resnost hemolitičnega uremičnega sindroma je odvisna od stopnje anemije in stopnje ledvične disfunkcije; daljše kot je obdobje anurije, resnejša je prognoza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki za hemolitično-uremični sindrom

Hemolitično-uremični sindrom je glavni vzrok akutne ledvične odpovedi pri otrocih, starih od 6 mesecev do 3 let, možen pa je tudi pri starejših otrocih. Razvoj HUS je povezan z akutno črevesno okužbo, ki jo povzročajo enterohemoragične črevesne bakterije 0157:H7, ki lahko proizvajajo Shiga toksin. Po 3–5 dneh od začetka bolezni opazimo progresivno zmanjšanje diureze do popolne anurije. Epizoda hemolize in hemoglobinurije pri otrocih običajno ni diagnosticirana.

S sodobnega vidika na patogenezo hemolitičnega uremičnega sindroma vplivajo predvsem mikrobne ali virusne toksične poškodbe endotelija ledvičnih glomerularnih kapilar, razvoj DIC sindroma in mehanske poškodbe eritrocitov. Domneva se, da se eritrociti poškodujejo predvsem pri prehodu skozi kapilare ledvičnih glomerulov, napolnjene s fibrinskimi strdki. Uničeni eritrociti pa posledično škodljivo vplivajo na žilni endotelij in vzdržujejo DIC sindrom. Med procesom strjevanja krvi se trombociti in koagulacijski faktorji aktivno absorbirajo iz krvnega obtoka.

Trombozo ledvičnih glomerulov in aferentnih arterij spremlja huda hipoksija ledvičnega parenhima, nekroza epitelija ledvičnih tubulov in edem ledvičnega intersticija. To vodi do zmanjšanja hitrosti pretoka in filtracije plazme v ledvicah ter do močnega zmanjšanja njihove koncentracijske sposobnosti.

Glavna toksina, ki prispevata k razvoju hemolitičnega uremičnega sindroma, veljata za Shiga toksin povzročiteljev griže in Shiga-podoben toksin tipa 2 (verotoksin), ki ga običajno izloča Escherichia coli serovar 0157 (lahko ga izločajo tudi druge enterobakterije). Pri majhnih otrocih so receptorji za te toksine najpogostejši v kapilarah ledvičnih glomerulov, kar prispeva k poškodbi teh žil s posledično lokalno trombozo zaradi aktivacije strjevanja krvi. Pri starejših otrocih imajo vodilni pomen pri patogenezi HUS cirkulirajoči imunski kompleksi (CIC) in aktivacija komplementa, ki prispevajo k poškodbi ledvičnih žil.

• Kaj povzroča hemolitično-uremični sindrom?
• Patogeneza hemolitičnega uremičnega sindroma

[ 5 ], [ 6 ]

Simptomi hemolitičnega uremičnega sindroma

Ločimo tudi posebno obliko HUS, za katero je značilna prirojena, genetsko določena pomanjkljivost v proizvodnji prostaciklina s strani endotelijskih celic žilne stene. Ta snov preprečuje agregacijo (lepljenje) trombocitov v bližini žilne stene in s tem preprečuje aktivacijo žilno-trombocitne povezave hemostaze in razvoj hiperkoagulacije.

Sum na hemolitično-uremični sindrom pri otroku s kliničnimi simptomi akutnih črevesnih okužb ali akutnih respiratornih virusnih okužb se pogosto pojavi s hitrim zmanjšanjem diureze ob ozadju normalnih parametrov sistema za izločanje urina in brez znakov dehidracije. Pojav bruhanja in vročine v tem obdobju že kaže na prisotnost hiperhidracije in možganskega edema. Klinično sliko bolezni dopolnjuje naraščajoča bledica kože (koža z rumenkastim odtenkom), včasih hemoragični izpuščaji na koži.

Simptomi hemolitičnega uremičnega sindroma

Diagnoza hemolitičnega uremičnega sindroma

Pri diagnozi hemolitičnega uremičnega sindroma pomaga odkrivanje anemije (običajno raven Hb < 80 g/l), fragmentiranih eritrocitov, trombocitopenije (105±5,4-10 ⁹ /l), zmernega povečanja koncentracije indirektnega bilirubina (20-30 μmol/l), sečnine (>20 mmol/l), kreatinina (>0,2 mmol/l).

Diagnoza hemolitičnega uremičnega sindroma

Zdravljenje hemolitičnega uremičnega sindroma

V nedavni preteklosti je večina bolnikov s HUS umrla – stopnja umrljivosti je dosegla 80–100 %. Ustvarjanje metode za čiščenje krvi z uporabo naprav za »umetno ledvico« je spremenilo situacijo. V najboljših klinikah na svetu stopnja umrljivosti trenutno niha med 2 in 10 %. Smrtni izid je pogosto posledica pozne diagnoze tega sindroma in razvoja nepopravljivih sprememb v možganih zaradi njihovega edema, redkeje (v poznem obdobju) je povezan z bolnišnično pljučnico in drugimi nalezljivimi zapleti.

Otroci s hemolitično-uremičnim sindromom potrebujejo od 2 do 9 hemodializnih sej na cikel (dnevno) zdravljenja ARF. Dializa vzdržuje skoraj normalne indekse presnovkov in VEO ter preprečuje hiperhidracijo, možganski in pljučni edem.

Poleg tega kompleks zdravljenja otrok s hemolitično-uremičnim sindromom vključuje dajanje krvnih komponent v primeru njihovega pomanjkanja (eritrocitna masa ali oprani eritrociti, albumin, FFP), antikoagulantno terapijo s heparinom, uporabo antibiotikov širokega spektra (običajno cefalosporini 3. generacije), zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo (trental, eufilin itd.), simptomatska sredstva. Na splošno izkušnje kažejo, da prej ko je otrok sprejet v specializirano bolnišnico (pred razvojem kritičnega stanja), večja je verjetnost uspešnega, popolnega in hitrega okrevanja.

V obdobju pred dializo je omejitev tekočine nujna; predpisuje se na podlagi naslednjega izračuna: diureza prejšnjega dne + volumen patoloških izgub (blato in bruhanje) + volumen perspiracijskih izgub (običajno od 15 do 25 ml/kg na dan) (odvisno od starosti). Ta skupni volumen tekočine se daje delno, predvsem peroralno. Pred začetkom dializne terapije je priporočljivo omejiti uživanje kuhinjske soli; v obdobjih dialize in obnavljanja diureze otrokom praktično ne omejujemo vnosa soli.

Kako se zdravi hemolitično-uremični sindrom?

Prognoza za hemolitično-uremični sindrom

Če oligoanurično obdobje traja več kot 4 tedne, je prognoza za okrevanje vprašljiva. Prognostično neugodni klinični in laboratorijski znaki so vztrajni nevrološki simptomi in odsotnost pozitivnega odziva na prve 2-3 seje hemodialize. V prejšnjih letih so skoraj vsi majhni otroci s hemolitično-uremičnim sindromom umrli, vendar se je z uporabo hemodialize stopnja umrljivosti zmanjšala na 20 %.

[ 7 ], [ 8 ]