Hemolitično-uremični sindrom

Hemolitično-uremični sindrom - različnih etiologij, vendar podobno klinične manifestacije simptom kaže hemolitično anemijo, trombocitopenijo in akutna odpoved ledvic.

Hemolitično-uremični sindrom je bil najprej opisan kot neodvisna bolezen, ki jo je Gasser et al. Leta 1955, za katero je značilna kombinacija mikroangiopatske hemolitične anemije, trombocitopenije in akutne ledvične odpovedi, se v 45-60% primerov konča smrtno.

Okoli 70% hemolitično-uremičnega sindroma je opisano pri otrocih prvega leta življenja, ki se začnejo z mesecem starosti, ostalo pa pri otrocih, starejših od 4-5 let, in pri posameznih primerih pri odraslih.

Resnost hemolitsko-uremičnega sindroma določa stopnjo anemije in stopnjo okvare ledvic; napoved je resnejša, če je obdobje anurije daljše.

[1], [2], [3], [4],

Vzroki za hemolitično-uremični sindrom

Hemolitično-uremični sindrom je glavni vzrok akutne odpovedi ledvic pri otrocih, starih od 6 mesecev do 3 let, in je mogoče - pri starejših otrocih. Razvoj HUS je povezan z OCI, ki ga povzroča enterohemoragična E. Coli 0157: H7, ki je sposobna proizvajati toksin Shiga. Po 3 do 5 dneh po začetku bolezni se postopno znižuje diureza do polne anurije. Pojav hemolize in hemoglobinurije pri otrocih običajno ni diagnosticiran.

S sodobnimi pozicije v patogenezo hemolitične-uremični sindrom primarnega pomena so virusne ali mikrobne toksična poškodba kapilarni endotelij ledvičnih glomerulov, razvoj DIC in mehanskih poškodb na eritrocite. Menijo, da so rdeče krvne celice poškodovane predvsem s prehodom skozi kapilare ledvičnih glomerul, napolnjenih s strdkoma fibrina. Po drugi strani uničene rdeče krvne celice škodljivo vplivajo na vaskularni endotelij, ki podpira sindrom DIC. V procesu koagulacije krvi aktivno absorbira iz kroga trombocitov in faktorjev strjevanja krvi.

Glomerularna tromboze in arterijska ležaj spremlja huda hipoksija ledvic parenhima, renalne tubularne epitelija nekroze, edem, ledvične intersticiju. To vodi v padec stopnje plazemskega toka in filtracije v ledvicah, močno zmanjšanje njihove sposobnosti koncentracije.

Glavni toksini, spodbuja razvoj sindroma hemolitično uremičnega menijo Šiga toksin in patogenov griže shigapodobny toksin tipa 2 (VTEC) običajno posredovane z E. Coli, serotip 0157 (lahko dodeli ter druge enterobakterije). Pri majhnih otrocih v kapilarah ledvičnih glomerulov receptorje v teh strupov so predstavljene v največji možni meri, da prispeva k poškodbe krvnih žil z naknadnim lokalni ihtrombirovaniem zaradi aktivacije strjevanja krvi. Pri starejših otrocih, vodilno vlogo v patogenezi HUS so v obtoku imunski kompleksi (CIC) in aktivaciji komplementa, ki prispevajo k poškodbe ledvic plovila.

• Kaj povzroča hemolitično-uremični sindrom?
• Patogeneza hemolitsko-uremičnega sindroma

[5], [6]

Simptomi hemolitsko-uremičnega sindroma

Obstaja tudi posebna oblika HUS, za katero je značilno prirojeno, gensko pogojeno pomanjkanje proizvodnje prostaciklinov s pomočjo endotelijocitov žilne stene. Ta snov preprečuje agregacijo (lepljenje) trombocitov blizu žilne stene in s tem preprečuje aktivacijo vaskularne trombocitne enote hemostaze in razvoj hiperkoagulacije.

Sum na sindrom hemolitično uremičnega pri otroku s kliničnimi znaki akutnih črevesnih okužb ali ARI se pogosto zgodi, ko hitro zmanjšanje izločanja urina v ozadju običajnih parametrov in Heo v odsotnosti znakov dehidracije. Pojav bruhanja, zvišana telesna temperatura v tem obdobju že kaže na prisotnost hiperhidracije, edema možganov. Klinično sliko bolezni dopolnjuje naraščajoče blato kože (koža z rumenkastim odtenkom), včasih hemoragični izpuščaji na koži. 

Simptomi hemolitsko-uremičnega sindroma

Diagnoza hemolitično-uremičnega sindroma

V diagnozi hemolitični uremični sindrom pomaga odkrivanje anemije (običajno raven Hb <80 g / l), fragmentirane eritrocite, trombocitopenija (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), zmerno povečanje koncentracije posrednega bilirubina (20-30 pmol / L) sečnina (> 20 mmol / l), kreatinin (> 0,2 mmol / l).

Diagnoza hemolitično-uremičnega sindroma

Zdravljenje hemolitično-uremičnega sindroma

V bližnji preteklosti je večina bolnikov s HUS umrla - umrljivost je dosegla 80-100%. Ustvarjanje metode za čiščenje krvi s pomočjo aparata za umetno ledvice je spremenilo situacijo. V najboljših klinikih v svetu je stopnja smrtnosti trenutno v razponu od 2-10%. Smrtni izid je pogosto zaradi pozne diagnoze tega sindroma in razvoj trajnih sprememb v možganih, zaradi otekline, le redko (v kasnejšem obdobju), ki je povezana z bolnišnično pljučnico in drugih nalezljivih zapletov.

Otroci s hemolitičnim uremičnim sindromom potrebujejo od 2 do 9 hemodializnih sej na tečaj (na dan) za zdravljenje akutne odpovedi ledvic. S pomočjo dialize, blizu normalnih vrednosti metabolitov, preprečimo VEO, hiperhidracijo, edem možganov in pljuč.

Poleg tega v kompleksnem zdravljenju otrok s hemolitično-uremični sindrom vključuje dajanje komponent krvi med njihovim pomanjkanjem (eritrociti ali izpranega števila rdečih krvnih celic, albumin, EWS) antikoagulant heparin terapija, uporaba antibiotikov širokega spektra (običajno cefalosporinov 3. Generacije) droge izboljšanje mikrocirkulacijo (trental, aminofilin et al.), simptomatsko zdravljenje. Na splošno pa izkušnje kažejo, da je prejšnja otrok gre za specializirane bolnišnice (pred k razvoju kritičnega stanja), večja je verjetnost uspešnega, popolno in hitro ozdravitev it.

V obdobju pred dializo je potrebna omejitev tekočine; Predpisano je iz izračuna: diureza za prejšnji dan + obseg patoloških izgub (blata in bruhanje) + volumen znoja (v normi od 15 do 25 ml / kg na dan) (odvisno od starosti). Ta skupna prostornina tekočine se injicira delno, prednostno znotraj. Pred začetkom dializne terapije je zaželeno omejiti vnos mizne soli med dializo in obnovo diureze, otrokom praktično ne omejujemo vnosa soli.

Kako se zdravi hemolitično-uremični sindrom?

Napoved za hemolitično-uremični sindrom

Če je trajanje oligoanaskularnega obdobja več kot 4 tedne, je napoved za ozdravitev negotova. Prognostično neugodni klinični in laboratorijski znaki so vztrajni nevrološki simptomi in odsotnost pozitivnega odgovora na prvih 2-3 sejah hemodialize. V preteklih letih so skoraj vsi otroci v zgodnjih letih s hemolitsko-uremicnim sindromom umrli, vendar se je z uporabo hemodialize umrljivost znižala na 20%.

[7], [8]