Kako se zdravi sistemski vaskulitis?

Zdravljenje sistemski vaskulitis aktivne (akutni) obdobje, je treba izvajati v specializiranih (revmatološkimi) bolnišnico po doseganju remisije - bolnik mora nadaljevati zdravljenje ambulantno pod nadzorom pediatra, revmatolog in če je potrebno - strokovnjaki.

Učinkovito zdravljenje izboljša prognozo. Da bi preprečili poškodbe tkiva, je potrebna zgodnja diagnosticiranje in zdravljenje. Izbira metod za zdravljenje bolezni vključuje vpliv na morebitni vzrok in glavne mehanizme razvoja bolezni.

Običajno uporabljamo kombinacijo protivnetnih, imunosupresivnih zdravil, antikoagulantov, antiagregacijskih sredstev, simptomatskih sredstev. Hkrati je treba si prizadevati za doseganje ravnotežja učinkovitosti in strupenosti zdravljenja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetsko zdravljenje sistemskega vaskulitisa pri otrocih

Zdravljenje je predpisano ob upoštevanju faze (razvoja) bolezni in kliničnih značilnosti. Učinek zdravljenja ocenjuje dinamika kliničnih sindromov in laboratorijskih kazalcev. Kazalniki aktivnosti znaki obschevospalitelnogo sindroma (levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, proteini "akutna faza"), koagulacije, ki maksimalno izražene hude bolezni, imunoloških spremembe (povečanje stopnje IgA, IgG in CEC cryoglobulins, ANCA). Po zdravljenju v bolnišnici z akutno fazo bolnik še naprej prejema ambulantno zdravljenje z obveznim dispanzerjem.

Osnova osnovnega zdravljenja za večino nosoloških oblik so glukokortikosteroidni hormoni.

Za zdravljenje sistemskega vaskulitisa se običajno uporabljajo srednjeročni glukokortikosteroidi, prednizolon in metilpredniumolon (MP). Različice zdravljenja z glukokortikosteroidi pri sistemskem vaskulitisu:

1. Dnevno zjutraj zaužitje zdravila v individualno izbranih odmerkih - najprej najvišja (prepričljivo) vsaj 1 mesec (tudi v primeru zgodnejši pojav pozitivnega učinka), nato pa - podpora za več let, da je najbolj učinkovit "prihrani" odpust, preprečuje recidive.
2. Z navedbami v redkih primerih se pulz terapija izvaja skozi metipred / kapalno čez velikih odmerkih v obliki monoterapije, v kombinaciji ali sinhrono z tsiklofosfznom plazmaferezo. Odmerki glukokortikosteroidov, indikacije za uporabo in zdravljenje se razlikujejo glede na delovanje in klinične lastnosti bolezni.

Pri sistemski vaskulitis, Kawasaki bolezni razen (na kateri klyukokortikosteroidy niso prikazani) so učinkovita doza prednizolon - od 0,5 do 1,0 mg / kg. V klasičnem nodozni poliarteritis določi kratek potek prednizolona (pri maligni hipertenziji ni navedena sploh) osnovno zdravljenje ciklofosfamid terapija. V kombinaciji z prednizona potrebno ciklofosfamidom v Wegenerjevo granulomatozo, mikroskopskih polyangiitis, Churg-Straussovega sindroma, metotreksat - v nespecifične aortoarteriit. Ko Schonleinova-Henoch prednizolon bolezen uporabljajo kratek tečaj samo v primeru mešanih variant izraženo alergijsko komponento ali pri zdravljenju nefritis z osnovnim heparinom in antitrombocitno terapijo. Slednji se uporabljajo pri drugih vaskulitisih v primeru hiperkoagulacije. Uporabite heparin v posamično izbranem odmerku subkutano 4-krat na dan pod nadzorom opredelitve strjevanja krvi 2-krat na dan. Trajanje zdravljenja je 30-40 dni. Pri vseh oblikah nozokomialne e hudih primerih (krizovoe) nadaljnji tok plazmafereze izvaja - 3-5 dnevnem sinhrono s terapijo pulza.

Glukokortikoidi v številnih vaskulitisa, kot je bilo rečeno, niso dovolj učinkoviti, tako da če je to potrebno, je vpliv na zdravljenje imunoloških motenj v citostatikov rabo (imunosupresivi) - ciklofosfamid, azatioprin in metotreksat. Imunosupresijska zavirajo sintezo protiteles z B-limfociti, nevtrofilci aktivnost, zmanjša površinsko ekspresije adhezijskih endotelijskih celic molekul in metotreksata tudi antiproliferacijsko, kar je še posebej pomembno pri razvoju in granulomatozne Postopek proliferetivnogo lastnosti, kot so nespecifične aortoarteritis, Wegenerjeve granulomatoze.

Ciklofosfamidom glavna droga pri zdravljenju klasični nodozni poliarteritis, Wegenerjeve granulomatoze, mikroskopski poliarteritis in Churg-Straussovega sindroma, njegova uporaba pri zdravljenju chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönleinova purpura nefritis obliki nefritični sindrom. Zdravilo dajemo peroralno 2-3 mg / kg na dan ali intermitentno stopnja (IV mesečno pri 10-15 mg / kg). Metotreksat se uporablja za zdravljenje bolnikov z nespecifične aortoarteritis v zadnjih letih - kot alternativo ciklofosfamidom - Wegenerjeve granulomatoze. Zdravilo dajemo v odmerku vsaj 10 mg na kvadratni ploskev standardnimi roki merilnik telesa na teden, trajanje zdravljenja ni manj kot 2 leti remisiji.

Na žalost je protivnetni in imunosupresivni učinek glukokortikosteroidov in citostatikov neločljiv od modelnih in citotoksičnih učinkov na metabolne procese. Dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov in citostatikov povzroča nastanek hudih neželenih učinkov. Pri zdravljenju citostatikov je agranulocitoza, hepato- in nefrotoksičnost, infekcijski zapleti; pri zdravljenju glukokortikosteroidov - medicinskega sindroma Itenko-Cushinga, osteoporoze, zamude linearne rasti, infekcijskih zapletov. Zato je treba za zagotovitev varnosti citostatikov pred predpisovanjem izključiti prisotnost persistentnih pojavov okužb, kroničnih bolezni jeter in ledvic; odmerek za izbiro pod nadzorom laboratorijskih kazalcev, združiti metotreksat s plakvenilom, da bi ublažili njegovo hepatotoksičnost.

Za preprečevanje in zdravljenje osteopenije in osteoporoze se trenutno uporabljajo kalcijev karbonat, miacalcic in alfacalcidol. Infekcijske zaplete se pojavijo pri zdravljenju glukokortikosteroidov in pri zdravljenju citostatikov. Ne le omejujejo ustreznost odmerka osnovnega zdravila, ampak tudi podpirajo aktivnost bolezni, kar vodi do podaljšanja zdravljenja in rasti njenih stranskih učinkov.

Učinkovita metoda popravljanja ne samo aktivnosti glavnega procesa, temveč tudi preprečevanje nalezljivih zapletov je uporaba intravenskih imunoglobulinov (IVIG).

Indikacija za njihov namen, so: visoka aktivnost patološkega procesa sistemskega vaskulitisa v kombinaciji z okužbo in infekcijskih zapletov proti ozadju protivnetnim imunosupresivni terapiji remisijo. Za zdravljenje, standardni, obogateni IgM (pentaglobin) in po indikacijah se uporabljajo hiperimunski pripravki. Zdravilo je treba dajati s hitrostjo, ki ni večja od 20 kapljic na minuto, z nadzorovanjem bolnika med infuzijo in 1-2 ure za njegovo pripravo, raven nadzora transaminaze in dušikove odpadki pri bolnikih z izhodiščno jeter in ledvic patologijo. Potek zdravljenja je od 1 do 5 e / v infuzijah, odmerek standardnega ali obogatenega IVIGa je 200-2000 mg / kg telesne mase. Po indikacijah se dodatek IVIG daje v odmerku 200-400 mg / kg 4-2 krat na leto. Posebno mesto za IVIG je v Kawasakiovem sindromu. Le zdravljenje z zdravilom IVIG v kombinaciji z aspirinom zanesljivo pomaga preprečiti nastajanje koronarnih anevrizmov in zapletov.

Dispenzacijski nadzor

Otroci, ki trpijo zaradi sistemskega vaskulitisa, morajo biti na dispanzerju z revmatorom. Če je potrebno, je pri preiskavi vključen nevrolog, okulist, zobozdravnik, zdravnik ENT, kirurg. Mesečni pregledi se priporočajo med letom po odpustu iz bolnišnice, v drugem letu - vsake 3 mesece, nato pa - vsakih 6 mesecev. Cilji zdravniškega pregleda: prijava invalidnosti, razvoj individualne obravnave, sistematični klinični in laboratorijski pregled, kontrola zdravljenja, preprečevanje medicinskih zapletov, sanacija žarišč okužbe. Zdravila za profilaktično cepljenje za bolnike s sistemskim vaskulitisom so kontraindicirana, le v obdobju remisije za epidemiološke indikacije se lahko cepljajo z inaktiviranimi cepivi. Potreba po kontinuiteti med pediatričnimi, adolescentnimi in terapevtskimi revmatološkimi storitvami z razvojem dolgoročne taktike upravljanja pri bolnikih s sistemskim vaskulitisom.

[8], [9], [10],