Kako se zdravi trombocitopenična purpura?

Ker je patogeneza idiopatska trombocitopenična purpura uničenja naložen autoan NASLOV trombocitov celice retikulogistiotsitarnoy sistem, glavna načela zdravljenje trombocitopenična purpura, so:

• zmanjšanje proizvodnje avtoprotiteles;
• motnje vezave avtoprotiteles na trombocite;
• izločanje uničenja protiteles, občutljivih na trombocite, s celicami retikulogistocitnega sistema.

V odsotnosti krvavitve iz sluznice, slabo izražene ekhimoze po modricah, število trombocitov nad 35.000 / mm3 ^, običajno ni potrebno zdravljenje. Bolniki se morajo izogibati kontaktnim športom. Menstruacijske deklice so koristne za dolgotrajne progesteronske pripravke (Depo-Provera in druge), da bi odložile menstruacijo več mesecev, da bi preprečile intenzivno krvavitev maternice.

Glukokortikoidi

Mehanizem delovanja

• Zaviranje fagocitoze trombocitov s protitelesi, pritrjenimi na njihovi površini v vranici.
• Kršitev proizvodnje protiteles.
• Kršitev vezave avtoprotiteles z antigenom.

Indikacije

Krvavitev iz sluznic; izrazita purpura in obilne modrice na modricah, zlasti na glavi in vratu; progresivno vijolično; trombocitopenijo več kot 3 tedne; ponavljajoča se trombocitopenija; trombocitov manj kot 20.000 / mm ³ pri nezdravljenih bolnikih z minimalnim purpura.

Načini uvajanja

• Standardni odmerki peroralnih kortikosteroidov - prednizolon 1-2 mg / kg na dan ali 60 mg / m ² na dan 21 dni s postopnim umikom. Odmerek se zmanjša ne glede na število trombocitov, remisija se oceni ob koncu tečaja. V odsotnosti remisije ali zmanjšanja števila trombocitov po doseganju normalnih glukokortikoidnih učinkov se nadaljuje. V odsotnosti popolnega hematološkega odziva med standardnim tokom kortikosteroidov je prekinitev prednizolona povzročena s prekinjenim tokom (dan po prekinitvi 5 mg). Kortikosteroide je mogoče ponoviti po 4 tednih. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov z idiopatsko trombocitopenično purpuro je nezaželena, saj lahko povzroči depresijo trombocitopoeze.
• Visoki odmerki peroralnih kortikosteroidov so 4-8 mg / kg na dan 7 dni ali 10-30 mg / kg metilprednizolona na dan 3-7 dni s hitrim odvzemom zdravila. Teden dni kasneje se tečaji ponavljajo (2-3 tečaji).
• Visoko parenteralne odmerke kortikosteroidov 10-30 mg / kg na dan metilprednizolon, ali solyumedrol 500 mg / m ² na dan intravensko 3-7 dni v resnih primerih, za hitrejše reliefom sindroma hemoragične. Po potrebi se nadaljnja obravnava bolnika prenese na sprejem standardnih odmerkov znotraj.
• Pri steroidorezistentnyh bolnikih z idiopatska trombocitopenična purpura mogoče "impulza zdravljenje" deksametazon - 6 ciklov 0,5 mg / kg na dan (največ 40 mg / dan) za 4 dni vsakih 28 dni, zaužitje.

Učinkovitost sprejema kostikosteroidov je po različnih avtorjih 50-80%. Neželeni učinki, povezani z njihovo uporabo: simptom Cushing, peptičnega, hiperglikemija, povišan krvni tlak, povečano tveganje za okužbo, miopatije, hipokaliemijo, steroid psihoze, okvarjenim delovanjem jajčnikov pri dekletih, poznejše rast.

Intravenski imunoglobulin

Mehanizem delovanja:

• reverzibilna blokada makrofagnih Fc receptorjev;
• zatiranje sinteze avtoprotiteles z B limfociti;
• zaščita trombocitov in / ali megakariocitov iz protiteles;
• modulacija pomožne in supresorske aktivnosti T-limfocitov;
• zatiranje škode, ki je odvisna od komplementa;
• okrevanje od trajnih virusnih okužb z uvedbo specifičnih protiteles.

Indikacije za akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro:

• če je mogoče, vpliv prve črte;
• simptomatska imunska trombocitopenija novorojenčka;
• Otroci, mlajši od 2 let, odporni na učinke kortikosteroidov.

Tekoči droge intravenski imunoglobulin (IVIG) morajo izpolnjevati zahteve WHO, določena v 1982:. Najmanj 1.000 enot krvi, vsaj 90% imunoglobulina G, ki izvira imunoglobulina G (Fc fragment visoko aktivnostjo), normalna porazdelitev podrazredov imunoglobulina G, fiziološka razpolovna doba . Poleg tega je treba IVIG imajo nizek Antikomplementarnemu aktivnost in dvojno virusno inaktivirana (čisti imunoglobulina G).

Intravenski imunoglobulinski pripravki, dovoljeni za uporabo

Pripravljeni za jesti	V obliki koncentratov
Normalni humani imunoglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Nemčija), humani normalni imunoglobulin za intravensko dajanje (ImBio-DIN) ( "ImBio", Rusija), (Octagam) ( "OCTAPHARMA", Švica), IG NI Dunaj B. ("Kedrion", Italija)	Imunoglobulin ( «Biochemie", Avstrija) Sandoglobulin ( "Sandoz", Švica), humani imunoglobulin normalno (Endobulin C / D) (Avstrija) (Biaven BH ( "Pharma Biajini", Italija), (Venoglobulin) (Paster Mérieux », Francija), normalni humani imunoglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovska 0SPK", Rusija)

Primerjalne značilnosti intravenskih imunoglobulinskih pripravkov

	IG Dunaj	Človeški imunoglobulin je normalen (oktagam)	Človeški imunoglobulin je normalen (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrirane molekule,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizator	Maltoza	Maltoza	Glukoza	Saharoza
Titer CMV protiteles, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Več kot 10,0

Načini intravenskega imunoglobulina

• V akutni idiopatični trombocitopenični purpuri - skupni odmerek 1-2 g / kg po programu glede na shemo: 400 mg / kg na dan 5 dni ali 1 g / kg na dan 1-2 dni. Otroci, mlajši od 2 let, imajo verjetnost, da bodo prenašali petdnevni protokol za jemanje zdravil I in II generacij.
• V kronične idiopatska trombocitopenična purpura - začetnem odmerku 1 g / kg na dan za 1-2 dni, nato infuzijo v odmerku 0.4-1 g / kg, odvisno od odziva, da ohranijo varno raven trombocitov (več kot 30000 / mm ³ ). Uporaba zdravila IVIG je koristna za kombiniranje z izmenjavnimi tečaji kortikosteroidov.

Odziv na učinek pri bolnikih z akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro se pojavi v 80-96,5% primerov. V primerjavi z uporabo kortikosteroidov se število trombocitov hitro poveča z epizodami krvavitve primerljivega trajanja. Približno 65% otrok z idiopatsko trombocitopenično purpuro, odporno na kortikosteroide, doseže dolgoročno remisijo po poteku IVIG.

Neželeni učinki pripravkov IVIG:

• anafilaktične reakcije (pri bolnikih z zmanjšano vsebnostjo IgA);
• glavobol (20% primerov);
• zvišana telesna temperatura z mrzlico (1-3% primerov);
• Hemolitična anemija s pozitivno okvaro Coombs.

Znanstvena literatura je opisal primer aseptičnega meningitisa po infuziji iv Ig in iv Ig prejemnikov okužbe (Gammagard \ "Baxter"), virus hepatitisa C, vendar od leta 1994, po izboljšanju proizvodne tehnologije, takšne razmere niso več izpolnjeni.

Profilakse paracetamola (10-15 mg / kg vsake 4 ure) in difenhidramin (Demerol) (1 mg / kg vsakih 6-8 ur) zmanjša pojav in resnost kuge in mrzlico, in intravensko deksametazonom v odmerku 0,15-0, 3 mg / kg omogoča prekinitev glavobola pri infuzijah zdravila IVIG.

Kombinirana uporaba glukokortikoidov in intravenskega imunoglobulina

Indikacije:

• krvavitev iz sluznice;
• obsežne petehije, purpura in ekhimoza;
• simptome in / ali znake notranje krvavitve, zlasti intrakranialne.

Kombinirana uporaba povzroči hitrejše povečanje števila trombocitov kot posamezna zdravila. Uporablja se pri smrtno nevarnih krvavitvah in pri pripravi na operacijo. V nujnih primerih lahko glukokortikoid uporabi metilprednizolon 30 mg / kg na dan za 3 dni ali solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-imunoglobulini

Mehanizem delovanja:

• blokada makrofagnih Fc receptorjev s protitelesi, obremenjenimi z eritrocitom;
• zatiranje tvorbe protiteles proti anagelinu;
• imunomodulacijski učinek.

Pogoji za uporabo pri idiopatični trombocitopenični purpuri so RhD-pozitivni nesplenektomirani bolniki.

Priprave anti-RhD-imunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), "Nabi" (Boca obroka, Florida, ZDA), "Partogamma» (Biagini, Pisa, Italija), "Resogam» (Genteon Pharma, Nemčija) .

Način uporabe:

• optimalni odmerek tečaja 50 mcg / kg na tečaj v obliki enotne intravenske infuzije ali delne intramuskularne injekcije v 2-5 dneh;
• kadar je koncentracija hemoglobina v pacientovi krvi manjša od 100 g / l, je odmerek zdravila 25-40 μg / kg na tečaj, s hemoglobinom 100 g / l - 40-80-100 mcg / seveda;
• ponavljajoče tečaji anti-D-imunoglobulina v razmiku 3-8 tednov ohranili trombocitov več kot 30 000 / mm ³.

Število trombocitov in raven hemoglobina se spremlja 3-4 dni po pojavu izpostavljenosti. Pomanjkanje hematološki odziv na prvo poteku anti-D-imunoglobulina ni kontraindikacija za drugega predmeta, saj 25% bolnikov ne odzivajo na zdravljenje, dosegli hematološki odziv ob ponovljenem dajanju zdravila. Med bolniki, odpornimi na kortikosteroide, 64% doseže remisijo po poteku anti-D-imunoglobulina. Znatno povečanje števila trombocitov, ugotovljenih po 48 urah po dajanju zdravila, zato ga ni priporočljivo uporabljati v življenjsko nevarnih situacijah.

Neželeni učinki:

• gripi podoben sindrom (temperatura, mrzlica, glavobol);
• padec hemoglobina in hematokrita zaradi hemolize, kar potrjuje pozitivna razgradnja zdravila Coombs.

O primerih okužbe z virusi pri uporabi zdravil proti D-imunoglobulinu niso poročali. Akutne alergijske reakcije niso verjetne. Opisane so alergijske reakcije, ki jih povzročajo IgE in imunski kompleksi. Pri bolnikih s pomanjkanjem IgA alergijske reakcije niso opisane. Hemoliza je navadno ekstravaskularna. V nekaj primerih opisane intravaskularne hemolize se kronična ledvična odpoved ni razvila. Povprečno zmanjšanje hemoglobina je 5-20 g / l in je prehodno (1-2 tedna).

Uporaba anti-RhD-imunoglobulin je varen, udoben, poceni in učinkovita pri 79-90% bolnikov s kronično idiopatska trombocitopenična purpurjq, z otroki več kot odrasli.

Mehanizem delovanja glikokortikoidov, intravenskega imunoglobulina in anti-D-imunoglobulina

Učinek	Kortikosteroidi	Intravenski imunoglobulin	Anti-D-imunoglobulin
Povečana odpornost kapilar	+	-	-
Blokada retikuloendotelija	+/-	+	+
Vezava protiteles proti trombocitom	+	+/-	-
Kršitev vezave FcR	+	+	+/-
Inhibicija T-limfocitov	+	+	-
Sinteza imunoglobulinov	Poveča	Poveča	Norm / povečanje
Proizvodnja citokinov	Poveča	Poveča	Norm

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b se lahko uporablja pri zdravljenju bolnikov s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro, odporno na kortikosteroide. Hematološki odziv je dosežen pri 72% bolnikov, vključno s 33%, ki se niso odzvali na kortikosteroide.

Mehanizem delovanja pri idiopatska trombocitopenična purpura: zatiranje proizvodnje avtoprotiteles zaradi inhibitornih učinkov interferona alfa-2b pri proizvodnji protiteles z B-limfociti.

Način uporabe: 0,5-2x10 ⁶ enot, odvisno od starosti, subkutane ali intramuskularno 3-krat na teden (ponavadi od ponedeljka do srede-petka) za 1-1,5 mesecev. Hematološki odziv se kaže na 7-39 dan po začetku zdravljenja. Če ni hematološkega odziva, zdravljenje prekinemo, če je na voljo - nadaljujemo do 3 mesece. Po koncu tečaja se zdravilo bodisi odpove ali predpiše v vzdrževalnem odmerku z zmanjšanjem pogostnosti dajanja do 1-2 krat na teden (izbrano posamično). Če se bolezen ponovi (ponavadi 2-8 tednov po koncu aplikacije), se prikaže drugi tečaj, ki ima enako učinkovitost. Trajanje vzdrževalne terapije interferona-alfa-2b v prisotnosti hematološkega odziva ni določeno.

Neželeni učinki: gripi podobni simptomi (vročina, mrzlica, glavobol, bolečine v mišicah), bolečine in pordelost na mestu injiciranja, toksičnosti jeter, depresija mielopoeze (pri odmerkih večjih od 2x10 ⁶ ie), depresija pri mladostnikih.

Za zmanjšanje resnosti neželenih učinkov (gripi podoben sindrom) je priporočljivo preventivno dajanje paracetamola pred prvim dajanjem zdravila.

Duncan

Danazol je sintetični androgen s šibko virilizirajočo aktivnostjo in imunomodulirajočim delovanjem (obnovitev funkcije T-supresorja).

Mehanizem delovanja danazola v idiopatični trombocitopenični purpuri:

• modulira ekspresijo Fc-gama receptorjev na mononuklearne fagocite in preprečuje uničenje trombocitov, nabitih na protitelesa;
• zavira produkcijo avtoprotiteles;
• ima sinergijo s kortikosteroidi, spodbuja sproščanje steroidov iz vezave na globuline in povečuje njihov dostop do tkiv.

Način uporabe:

10-20 mg / kg na dan peroralno (300-400 mg / m ² ) pri 2-3 urah 3 mesece ali več za stabilizacijo učinek.

Škodljivi učinki:

Akne, hirsutizem, povečanje telesne mase, toksičnost v jetrih.

Hematološki odziv se pojavi pri približno polovici otrok s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro, vključno z bolniki, odpornimi na kortikosteroide. Učinkovitost zdravljenja se poveča po splenektomiji. V večini primerov je odgovor nepopoln.

Vinkristin

Vinkristin uporabite v odmerku 0,02 mg / kg (največ 2 mg) intravensko, tedensko, samo 4 injekcije.

Vinblastin

Vinblastin se uporablja v odmerku 0,1 mg / kg (največ 10 mg) intravensko, tedensko, s samo 4 injekcije.

V primeru učinkovitosti vinkristina in vinblastina pride do hitrega povečanja števila trombocitov, pogosto na normalno raven. Večina otrok potrebuje ponavljajoče injekcije zdravila v 2-3-tedenskem intervalu, da vzdržuje varno število trombocitov. Če odziva na zdravljenje v štirih tednih ni, nadaljnja uporaba zdravil ni indicirana.

Kompletna hematološka remisija za 0,5-4 let je opisana pri približno 10% bolnikov, prehodni odziv na polovici.

Neželeni učinki: periferna nevropatija, levkopenija, alopecija, zaprtje, nekroza ko sprosti v podkožju.

Ciklofosfamid

Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se uporablja kot imunosupresiv. Hematološki odziv pri bolnikih s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro med zdravljenjem doseže 60-80% in traja dlje kot pri drugih zdravilih. Celoten hematološki odziv po koncu zdravljenja se pojavi v 20-40% primerov. Boljši rezultati so prikazani pri splenektomiranih bolnikih s kratkim trajanjem bolezni.

Mehanizem delovanja je zatiranje proliferacije klonov limfocitov, vključenih v imunski odziv.

Način uporabe: 1-2 μg / kg na dan, izvedeno interno. Hematološki odziv se doseže v 2-10 tednih od začetka tečaja.

Neželeni učinki: supresija mielopoeze, alopecija, hepatična toksičnost, hemoragični cistitis, levkemija (oddaljena zapletenost).

Azatioprin

Pri bolnikih z avtoimunskimi boleznimi se azatioprin uporablja kot imunosupresiv. Povečanje števila trombocitov pri 50% bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro in celotnim hematološkim odzivom pri 10-20%.

Način uporabe: 1-5 mg / kg na dan (200-400 mg). Dokler ne dosežete največjega odziva, lahko trajanje zdravljenja traja 3-6 mesecev. Ker se po koncu uporabe zdravila ponovno pojavi bolezen, je potrebno podporno zdravljenje.

Neželeni učinki: anoreksija, navzea, bruhanje, zmerna nevtropenija, limfomi (oddaljena zapletenost).

Prednost tega zdravila pri otrocih je manjša incidenca tumorjev v primerjavi s ciklofosfamidom (ciklofosfamidom).

Ciklosporin

Ciklosporin (ciklosporin A) je nesteroidni imunosupresiv, ki povzroča zaviranje celične imunosti. Zdravilo deluje na aktivirane učinkovine T-limfocitov, ki zavirajo nastajanje citokinov (interleukin-2, interferon-gama, faktor tumorske nekroze).

Način uporabe: interni odmerek v odmerku 5 mg / kg na dan več mesecev. Hematološki odziv opazujemo po 2 do 4 tednih od začetka vnosa v obliki določene stabilizacije kliničnih in hematoloških indikatorjev, zmanjšanja ravni protiteles proti anamnezi. Povratek bolezni se pojavi takoj po prekinitvi zdravljenja.

Neželeni učinki: hipomagnezemija, hipertenzija, toksičnost v jetrih in ledvicah, sekundarni tumorji (oddaljene zaplete). Resnost neželenih učinkov in neprepričljiv učinek, ki ga povzroča uporaba ciklosporina, povzroča nezaželeno uporabo idiopatske trombocitopenične purpure.

Transfuzija trombocitov

Transfuzijo trombocitov je prikazan v primeru nevroloških simptomov, ki kažejo na možnost intrakranialnih krvavitev, kot tudi pri kirurških posegih pri bolnikih z globokim trombocitopenijo, odporen na konzervativnem zdravljenju. Čeprav je življenjska doba krvnih ploščic majhna, lahko transfuzije trombocitov povzročijo začasen hemostatski učinek. Vendar pa je strah pred podaljšanjem trajanja idiopatske trombocitopenične purpure zaradi tveganja senzibilizacije le teoretičen. Transfuzije trombocitov se uporabljajo pri bolnikih z idiopatsko visoko tvegano trombocitopenično purpuro s pozitivnim kliničnim učinkom. Transfuziji koncentrata trombocitov izvedemo z delnim 1-2 doze na uro ali 6-8 odmerkih vsak 4-6 h, da se doseže klinično in hematološkega odziva. Učinek transfuzije se poveča s predhodnim vnosom IVIG.

Splenektomija

V odsotnosti učinka konzervativno zdravljenje idiopatska trombocitopenična purpura, prisotnost hude trombocitopenije, sindrom hemoragičnega in nevarnosti življenjsko nevarne krvavitve, bolnik kaže splenektomijo. Vprašanje operacije se odloči posamično za vsak primer posebej.

Indikacije za splenektomijo:

• huda akutna idiopatska trombocitopenična purpura z življenjsko nevarnimi krvavitvami brez odziva na zdravila;
• trajanje bolezni je več kot 12 mesecev, trombocitopenija manj kot 10 000 / mm ³ in krvavitev v anamnezi;
• kronična idiopatska trombocitopenična purpura z znaki krvavitve in trombocitov manj konstantna 30.000 / mm ³ brez odziva na zdravljenje za nekaj let.

V vodilni aktivni življenjski slog, pogosto travmatizirani bolniki, se lahko splenektomija izvede prej.

Zaradi nevarnosti razvoja splošnih okužb po operaciji se splenektomija izvaja le, če obstajajo jasni znaki. Operacija je redko potrebna 2 leti od dneva diagnoze, ker je trombocitopenija dobro prenašana in jo je mogoče enostavno nadzorovati z uporabo kortikosteroidov in IVIG. Spontano izločanje trombocitov se lahko pojavi po 4-5 letih, zato je za izvedbo operacije potreben zelo previden pristop. Pri otrocih s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro so pri 10-30% primerov spontane remisije opazili nekaj mesecev ali let po diagnozi, pri odraslih zelo redko.

Pripravki za splenektomijo vključujejo dajanje kortikosteroidov, IVIG ali anti-D-imunoglobulina. Kortikosteroidi so predpisani v polnem odmerku dan pred tem, na dan operacije in nekaj dni po posegu, saj ima večina bolnikov zaradi predhodne uporabe insuficienco nadledvic. Ko se aktivna krvavitev tik pred operacijo potrebujejo transfuzijo trombocitov in rdečih krvnih celic, kot tudi dajanje metilprednizolon (solyumedrola) v odmerku 500 mg / m ² na dan. Pred načrtovanim delovanjem je potrebno ultrazvočni pregled organov trebušne votline prepoznati dodatno vranico (15% primerov) in v spornih primerih - radioizotopsko scintilacijo.

Popolno in dolgotrajno izterjavo števila trombocitov po splenektomiji se pojavi pri približno 50% bolnikov. Šteje se, dober napovedovalec odziva na dobivali kortikosteroide in iv Ig pred operacijo (splenektomija učinkovitosti 80-90%) in pomanjkanje antitrombotičnimi protiteles po njegovem izvajanju. 25% otrok, ki so imeli splenektomijo, ne dosežejo klinično-hematološkega odziva in potrebujejo dodatno zdravljenje.

Prednostno laparoskopski postopek (možen pri 90% bolnikov) omogoča zmanjšanje količine kirurškega posega, raven operativne krvne izgube, da bolniku zagotovi hitrejšo vrnitev v aktivno življenje in skrajša obdobje hospitalizacije. Pooperativna brazgotina je dolga približno 1 cm in ne povzroča neugodja.

Primeri smrti pri bakterijskih okužbah v poznem postoperativnem obdobju, zlasti pri otrocih, ki so doživeli splenektomijo do 5 let, je 1: 300 bolnikov na leto. Večina se zgodi v dveh letih po operaciji. Glavni vzroki so pnevmokokne in meningokokne okužbe, ki se razvijajo kot vrsta fulminantne sepse z notranjim zgorevanjem krvi in krvavitev v nadledvičnih žlezah. Zato, najkasneje dva tedna pred operacijo priporoča uvedbo pnevmokoknih, meningokoknim in cepiv proti Haemophilus influenzae in dolg, ne manj kot 2 leti, prejema profilaktično penicilin po mišk. Nekateri avtorji predlagajo omejitev vnosa bicilin-5 (benzatin benzilpenicilin + benzilpenicilin prokain) mesečno 6 mesecev po operaciji.

Možna alternativa splenektomiji je endovaskularna okluzija vranice, ki jo lahko opravimo tudi pri bolnikih s globoko trombocitopenijo. Da bi dosegli stabilen klinični in hematološki učinek, je potrebno postopno onesposobitev 90-95% parenhima organa. Imunološki reaktivnost po endovaskularnem okluziji odpravljena zaradi vranico delujoč 2-5% od vranici tkiva ohranitev oskrbe krvi zaradi zavarovanj, kar je pomembno v pediatrični praksi. Za zmanjšanje tveganja operacije je mogoče uporabiti proksimalno endovaskularno okluzijo vranice nekaj dni pred splenektomijo.

Plazmafereza

Pri bolnikih s trdovratno trombocitopenijo in življenjsko nevarne krvavitve, kljub zdravniški poseg in mišk lahko uporabi plazme reinfuzije prebresti stolpcev protein A za hitro odstranjevanje antitrombotičnimi protiteles. Pri bolnikih s hudo idiopatsko trombocitopenično purpuro se pospešuje izločanje cirkulirajočega antiagregacijskega faktorja.

Zdravljenje otrok s smrtno nevarnimi krvavitvami:

• transfuzija trombocitov;
• solyumedrol 500 mg / m ² na dan v intravenski aplikaciji 3;
• intravenski imunoglobulin 2 g / kg na tečaj;
• takojšnja splenektomija.

Ti ukrepi se lahko izvajajo individualno ali v kombinaciji, odvisno od resnosti in odziva na zdravljenje.

Prognoza pri otrocih z idiopatsko trombocitopenično purpuro

• Pri 70 do 80% bolnikov se remisija pojavi v 6 mesecih, pri 50% - v 1 mesecu od nastopa bolezni.
• Začetek spontane remisije po enem letu bolezni je neenakomeren, vendar ga je mogoče opaziti tudi po nekaj letih.
• Napoved bolezni ni odvisna od spola, resnosti začetnega stanja in odkrivanja eozinofilije v kostnem mozgu.
• Kadar se identificira vzrok idiopatske trombocitopenične purpure, je napoved odvisna od njegove izločitve.
• Stanje približno 50-60% bolnikov s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro stabilizira brez zdravljenja in splenektomije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]