^

Zdravje

A
A
A

Kardiomiopatija

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Kardiomiopatija je kompleks nevnetnih srčnih bolezni, ki prizadenejo srčno mišico. Izraz "kardiomiopatija" izhaja iz treh grških besed - kardia, kar pomeni srce, myos - mišica in pathos - patologija, bolezen. Etiologija tega simptomskega kompleksa še ni jasna, vendar je bilo ugotovljeno, da bolezni ne izzove hipertenzija, ishemična bolezen srca (CHD) in nima nobene zveze s srčnimi napakami. Vse spremembe, opažene pri CMP, lahko izzovejo precej resne patološke motnje v delovanju miokarda, ki je odgovoren za normalen srčni ritem. Ritem krčenja temelji na strukturnih značilnostih miokardnega mišičnega tkiva, distrofične, sklerotične lezije pa lahko vodijo do srčnega popuščanja, aritmije in drugih kardiopatologij.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopatija: zgodovina razvoja bolezni in klasifikacija

Terminologija kardiomiopatije je bila formalizirana ne tako dolgo nazaj. Sredi prejšnjega stoletja, v 60. letih prejšnjega stoletja, je kardiolog Bridgen izvedel študijo srčnih bolezni nejasne etiologije. Za vse preučevane srčne patologije je bilo značilno povečanje srčne mišice, zmanjšanje aktivnosti krvnega obtoka in smrtni izidi. Klinični primeri niso bili povezani s koronarno srčno boleznijo, revmatizmom, hipertenzijo ali srčnimi napakami. Tako je Bridgen prvi predlagal, da se takšne miokardne patologije imenujejo kardiomiopatije. Šele leta 1995 je bolezen "kardiomiopatija" dobila jasno definicijo, razvita pa je bila tudi standardna klasifikacija kardiomiopatije. Specifične kardiomiopatije stadija se imenujejo vse miokardne disfunkcije določene etiologije (ishemična kardiomiopatija, presnovna, hipertenzivna in druge oblike). Če etiologija bolezni ni jasna, se kardiomiopatija razvrsti kot primarna. Poleg tega je SZO (Svetovna zdravstvena organizacija) predlagala enotne oblike bolezni, ki ustrezajo patofiziologiji in patološko-anatomski specifičnosti razvoja bolezni:

  • Razširjena - votlina levega prekata srca se poveča, sposobnost krčenja mišice se opazno zmanjša (zmanjšana sistola). Je najpogostejša.
  • Hipertrofična – stene levega prekata se znatno zgostijo in rastejo, zato se zmanjša relaksacijska funkcija (diastolična).
  • Aritmogena (subventrikularna) – sprememba strukture desnega prekata (redkeje levega), vlaknato-maščobna degeneracija miokardnega tkiva. Je redka ali diagnosticirana kot podtip.
  • Restriktivna – elastičnost miokardnih sten se zmanjša zaradi vlaknaste degeneracije, infiltratov in s tem se zmanjša relaksacijska funkcija. Ta oblika je manj pogosta kot druge, vendar obstajajo informacije, da RCM ni natančno diagnosticirana zaradi podobnosti simptomov z drugimi boleznimi ali zaradi nezadostne preučenosti.
  • Nerazvrščena kardiomiopatija - patologije, ki jih ni mogoče razvrstiti v nobeno specifično skupino na podlagi specifičnosti. Ta varianta je bila praktično neraziskana.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopatija: opis oblik bolezni

Dilatativna kardiomiopatija je najpogostejša vrsta bolezni, ki predstavlja več kot 60 % vseh diagnosticiranih primerov kardiomiopatije. Dilatacija (iz latinskega dilato – razširiti se) vodi do patološke disfunkcije miokardne kontrakcije zaradi širjenja votlin (komor). Dilatativna kardiomiopatija se pogosto imenuje "kongestivna". Praviloma se DCM diagnosticira kot patologija levega prekata srca, redkeje pa je prizadet desni prekat. Stene tkiva ostanejo nespremenjene, odebelitve ali vlaknaste degeneracije ni. Najpogosteje je dilatativna kardiomiopatija genetsko pogojena bolezen, med dejavniki, ki izzovejo dilatirano obliko kardiomiopatije, pa so tudi infekcijske, avtoimunske bolezni, zastrupitev, vključno z alkoholom, in distrofične mišične patologije.

Diagnoza dilatirane kardiomielitisa (DKM) se postavi s celovitim pregledom, ki nujno vključuje elektrokardiogram, ultrazvok srca in rentgensko slikanje. Za razjasnitev diagnoze so pomembni tudi anamnestični podatki in laboratorijske preiskave krvnega seruma. Glavna diagnostična metoda, ki potrjuje razširjeno obliko bolezni, je ultrazvočni pregled, vsi drugi diagnostični ukrepi niso specifični, temveč pomagajo pri oblikovanju terapevtske strategije.

Klinične manifestacije dilatativne kardiomiopatije so zelo podobne simptomom srčnega popuščanja. Tipični znaki so zasoplost ob majhnem naporu, otekanje, zmanjšana splošna aktivnost, bledica in cianoza (akrocianoza) kože, zlasti cianoza konic prstov. Aritmija, atrijska fibrilacija, progresivna kardialgija lahko povzročijo trombembolijo in celo smrt. Prognoza te bolezni je neugodna, saj je tudi ob ustreznem zdravljenju z zdravili stopnja umrljivosti približno 40 %, če pa je dilatativna kardiomiopatija diagnosticirana pozno, je stopnja umrljivosti 65–70 %. DCM in nosečnost nista združljiva, saj je odstotek smrtnih izidov v teh primerih skoraj 90 %.

Terapevtski ukrepi rešujejo predvsem kompenzacijski problem: zagotoviti je treba ritem srčnih kontrakcij in zmanjšati manifestacije srčnega popuščanja. Pomembno je tudi preprečevanje morebitnih resnih zapletov. Indicirano je predpisovanje zaviralcev ACE (zaviralcev angiotenzinske konvertaze) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Učinkoviti so tudi kardioselektivni zaviralci beta - timolol, metoprolol, diuretiki in antikoagulanti - angioks, verfarin, fraksiparin. Akutna stanja bolezni se zdravijo z zdravili v bolnišničnem okolju, v primerih poslabšanja pa je možen kirurški poseg, vse do presaditve organov.

Za hipertrofično obliko kardiomiopatije je značilno patološko povečanje (odebelitev) sten levega prekata brez opazne dilatacije votline. Tako je motena normalna diastolična aktivnost mišice, prekat postane gostejši, slabo raztegljiv, kar povzroči povečan intrakardialni tlak. Med vzroki za HCM je tudi družinska predispozicija, ki se kaže v patoloških genskih okvarah, ki ne morejo obvladati sinteze miokardnih beljakovinskih spojin. Hipertrofična kardiomiopatija je lahko prirojena, najpogosteje pa jo diagnosticirajo v puberteti, ko simptomi postanejo očitni.

Hipertrofično kardiomiopatijo je mogoče hitro prepoznati in razlikovati od drugih oblik. Diagnoza temelji na predstavljenih simptomih, anamnestičnih podatkih (vključno z družinskimi podatki). Stetoskopsko poslušanje jasno prepozna sistolične šume. Glavna metoda, ki določa obliko kardiomiopatije, je ultrazvočni pregled, pomembni so tudi podatki EKG, kjer so vidne spremembe ritma in prevodnosti. Rentgenska slika običajno pokaže povečan intrakardialni tlak v levi veji pljučnega trunkusa (arterije).

Klinične manifestacije, značilne za hipertrofično kardiomiopatijo, so hitro napredujoči simptomi srčnega popuščanja. Kardialgija, pogosta omotica do omedlevice, edem in dispneja. Pogosto se razvijejo ekstrasistolične motnje, tahikardija (paroksizmi), endokarditis in trombembolija. Ti znaki se žal pojavijo že v fazi razvite bolezni, medtem ko je začetek kardiomiopatije najpogosteje asimptomatski. To pojasnjuje nenadno smrt pri dokaj mladih ljudeh, ki nimajo vidnih srčnih patologij, nenadna smrt pa je še posebej značilna za ljudi, ki se ukvarjajo s športom z močnimi fizičnimi preobremenitvami.

Terapevtski ukrepi pri diagnosticirani HCM so usmerjeni v kompenzacijo dela leve strani srca in odpravo nezadostnega delovanja. Hipertrofična kardiomiopatija se nadzoruje z uporabo aktivnih zaviralcev beta, kot so verapamil, izoptin, finoptin. Učinkoviti so tudi kardiotoniki - glikozidi, kot so strofantin, korglikon, alkaloidi rauvolfije, kot antiaritmiki - rimodan, ritmilen, diuretiki. V akutni obliki bolezni sta indicirana električna srčna stimulacija in kirurški poseg.

Restriktivna varianta kardiomiopatije. Ta vrsta kardiomiopatije (KMP) se redko diagnosticira, verjetno zaradi slabe preučenosti bolezni in asimptomatskega poteka. Pri tej obliki bolezni je relaksacija miokardnih mišic oslabljena, krčenje zmanjšano, mišica postane toga zaradi vlaknaste degeneracije notranje stene (endokardija). To vodi do nezadostnega polnjenja leve strani srca (ventrikla) s pretokom krvi. Tkivo ventrikularnih sten se strukturno ne spremeni, se ne odebeli in širitev votline se ne zazna. Če HCM spremljajo resne patologije, kot sta limfom, hemokromatoza (patološko kopičenje železa v tkivih), postanejo simptomi bolj očitni in razvoj bolezni je hiter.

Restriktivna oblika kardiomiopatije se diagnosticira podobno kot druge oblike kardiomiopatije. Glavna indikativna metoda je ultrazvočno slikanje srca in angiokardiografija. Rentgensko slikanje pokaže znatno povečanje velikosti preddvorov, čeprav se srce samo ne spremeni niti oblike niti velikosti. Elektrokardiogram za to obliko kardiomiopatije ni informativen, laboratorijske preiskave krvnega seruma so dodatne in potrebne za izbiro zdravil, vendar niso indikativne v diagnostičnem smislu.

Restriktivna kardiomiopatija se najpogosteje pojavi brez očitnih znakov. Simptomi se pojavijo v zadnji fazi bolezni ali v kombinaciji z drugimi patologijami. Med očitnimi simptomi lahko ločimo naslednje:

  • Zasoplost z rahlim fizičnim naporom;
  • Pogosto vneto grlo;
  • Nočni paroksizmalni napadi dispneje;
  • Edem;
  • Ascites.

Kardiomiopatijo te oblike je težko zdraviti, terapevtska strategija je usmerjena predvsem v odpravo akutnih patoloških simptomov, naslednja faza zdravljenja pa je izjemno nepredvidljiva. Restriktivna kardiomiopatija je asimptomatska, zdravljenje pa se začne v zadnji terminalni fazi, ko je zdravljenje z zdravili praktično nemočno. Osnovna terapija rešuje naslednje težave:

  • Zmanjšanje preobremenitve pljuč;
  • Znižanje intrakardialnega tlaka;
  • Aktivacija sistolične funkcije (črpanje);
  • Zmanjšanje tveganja za obstrukcijo krvnega pretoka - trombembolijo.

Prognoza za to obliko kardiomiopatije je zelo neugodna, statistika kaže, da približno 50 % bolnikov umre v dveh do treh letih po diagnozi. Restriktivna kardiomiopatija hitro napreduje, diastolična disfunkcija se hitro razvije. Indicirani so kardioglikozidi, vazodilatatorji in diuretiki. Pravočasna terapija z zdravili lahko podaljša življenje bolnikov za več let, stanje pa olajša tudi endokarditomija ali zamenjava zaklopke. Vendar pa je kirurški poseg povezan z objektivnim tveganjem za povečano umrljivost.

Kardiomiopatija je nevarna v vseh oblikah in fazah, zato ima zgodnja diagnoza pomembno vlogo pri učinkovitosti zdravljenja in njegovem izidu. V primerih, ko srčnega popuščanja ni mogoče nadzorovati s terapevtskimi ukrepi, se izvede presaditev srca.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.