Kardiomiopatija

Kardiomiopatija - kompleksna bolezen srca noninflammatory narave, ki vpliva na srčno mišico. Izraz "kardiomiopatija" izhaja iz treh grških besed - kardia, kar pomeni, srce, myos - mišic in patos - patologije, bolezen. Etiologija te težave še vedno ni jasno, vendar je bilo ugotovljeno, da je bolezen sproži hipertenzijo, koronarno bolezen srca (koronarne srčne bolezni), in ni povezana z boleznimi srca. Vse spremembe, ki se pojavijo pri Komisiji, lahko povzroči zelo resne patološke motnje v mišici, ki je odgovorna za normalen ritem srca. Ritmična kontrakcije, ki temeljijo na posebnosti strukture mišičnega tkiva infarkt, degenerativnih, Sklerotičan lezij lahko povzroči srčno popuščanje, aritmije in drugih kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopatija: zgodovina bolezni in razvrstitev

Terminološko se je kardiomiopatija oblikovala ne tako dolgo nazaj. Sredi prejšnjega stoletja je kardiolog Bridgen v šestdesetih letih prejšnjega stoletja opravil študijo srčne bolezni nejasne etiologije. Za vse proučevane bolezni srca je značilno povečanje srčne mišice, zmanjšanje krvnega delovanja in smrt. Klinični primeri niso bili povezani z IHD, revmatizmom, hipertenzijo ali kardioporji. Tako je Bridgen prvič predlagal podobne patologije miokarda s kardiomiopatijami. Šele leta 1995 je bila bolezen "kardiomiopatija" jasno opredeljena in razvita je bila standardna klasifikacija ILC. Specifična kardiomiopatija faze se imenuje vse miokardne disfunkcije specifične etiologije (ishemična kardiomiopatija, metabolične, hipertenzivne in druge oblike). Če etiologija bolezni ni jasna, potem kardiomiopatija pripada primarni kategoriji. Poleg tega je WHO (Svetovna zdravstvena organizacija) predlagala enotne oblike bolezni, ki ustrezajo patofiziologiji in patološki anatomiji razvoja bolezni: 

• Dilatacija - povečana je votlina levega prekata srca, možnost sklepanja mišic se znatno zmanjša (redukcija sistolov). Najpogostejši je. 
• Hipertrofično - znatno zgosti, stene levega prekata rastejo, oziroma se funkcija relaksacije (diastolične) zmanjša. 
• Aritmogena (pankreasna) - sprememba strukture desnega prekata (manj pogosto levo), fibro-maščobna degeneracija miokardnega tkiva. Redko se najde ali diagnosticira kot podvrsta. 
• Restriktivno - elastičnost stene miokarda se zmanjša zaradi fibrozne degeneracije, infiltrati se zmanjša funkcija relaksacije. Ta oblika je manj pogosta od drugih, vendar obstajajo dokazi, da RCMW ni diagnosticiran ravno zaradi podobnosti simptomov z drugimi boleznimi ali zaradi slabega znanja. 
• Kardiomiopatija je nekategorizirana - patologije, ki po specifičnosti ni mogoče identificirati v nobeni določeni skupini. Ta možnost praktično ni raziskana.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopatija: opis oblik bolezni

Dilatativna kardiomiopatija - najpogostejša oblika bolezni, ki je imel več kot 60% vseh ugotovljenih primerov kardiomiopatije. Dilatacija (iz latinske dilato - razširi) pripelje do patološkega disfunkcijo miokarda krčenja razteznega votlin (komor). Razširjene oblike kardiomiopatija se pogosto imenuje "kongestivno." Značilno je, da DCM diagnosticiran kot patologiji levega srčnega prekata, manj prizadete pravice. Tkanina stena ostala nespremenjena, smo opazili odebelitev ali vlaknat degeneracija. Najpogosteje, dilatativna kardiomiopatija - gensko povzroča bolezen, prav tako eden od dejavnikov, ki povzročajo dilatirano obliko kardiomiopatija, imenovano nalezljiva, avtoimunske bolezni, zastrupitve, vključno z alkoholom, distrofični mišic patologijo.

DCM diagnosticira celovit pregled, ki nujno vključuje elektrokardiogram, ultrazvok srca, rentgen. Za pojasnitev diagnoze so pomembne anamnestične informacije in laboratorijski testi krvnega seruma. Glavna diagnostična metoda, ki potrjuje razširjeno obliko bolezni, je ultrazvok, vsi drugi diagnostični ukrepi se ne štejejo za specifične, temveč pomagajo zgraditi terapevtsko strategijo.

Klinične manifestacije dilatirane kardiomiopatije so zelo podobne tistim pri srčnem popuščanju. Tipični znaki so težko dihanje z majhnim bremenom, otekanjem, zmanjšanjem celotne aktivnosti, bledo in cianozo (akrocyanosis) kože, še posebej značilno za cianozo za kožo prstov. Aritmija, atrijska fibrilacija, progresivna kardialgija lahko privede do tromboembolizma in celo smrti. Napoved te bolezni je neugodna, saj je tudi pri ustreznem zdravilu umrljivost približno 40%, če je kardiomiopatija dilatirane oblike diagnosticirana pozno, potem je smrtnost 65-70%. DKMP in nosečnost sta nezdružljiva, saj je odstotek smrti v teh primerih skoraj 90%.

Terapevtski ukrepi v prvi vrsti rešujejo kompenzacijski problem: potrebno je zagotoviti ritem srčnega utripa in čim bolj zmanjšati pojave srčnega popuščanja. Prav tako je pomembno preprečiti morebitne resne zaplete. Prikazano je imenovanje ACE inhibitorjev (encimov, ki pretvarjajo angiotenzin) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Prav tako so učinkoviti kardioselektivni beta-blokatorji - timolol, metoprolol, diuretiki in antikoagulanti - angioks, verpharin in fractiparin. Akutna stanja bolezni se bolniško nadzirajo v bolnišničnih okoljih, v primerih poslabšanja, kirurški poseg je možen do transplantacije organov. 

Za hipertrofično obliko kardiomiopatije je značilno nenormalno povečanje (zgostitev) sten levega srčnega prekata brez občutne dilatacije votline. Tako je normalna diastolična aktivnost mišice motena, postaja obloga gosta, se ne razteza dobro in povzroča zvišan intrakardni tlak. Med vzroki HCMC se imenuje tudi družinska predispozicija, ki se kaže v patoloških defektih genov, ki se ne spopadajo s sintezo beljakovinskih spojin miokarda. Kardiomiopatija hipertrofije je lahko prirojena, vendar se najpogosteje diagnosticira v obdobju puberteta, ko postane simptomatologija očitna.

Hipertrofična oblika kardiomiopatije se hitro identificira in razlikuje od drugih oblik. Diagnoza se izvaja na podlagi predstavljenih simptomov, zbiranja anamnestičnih informacij (vključno z družinskimi informacijami). Stetoskopski poslušanje jasno določa sistolične zvoke. Glavna metoda, ki pojasnjuje obliko kardiomiopatije, je ultrazvok, pomembne so tudi informacije EKG, kjer so vidne spremembe v ritmičnosti in prevodnosti. Rentgen, praviloma kaže povečan intrakardni tlak v levi veji pljučnega trupa (arterije).

Klinične manifestacije, za katere je značilna hipertrofična kardiomiopatija, hitro napredujejo simptomi srčnega popuščanja. Cardialgia, pogosti omotičnost do omedlevice, otekline in kratkega dihanja. Pogosto se razvijejo ekstrasistolne motnje, tahikardija (paroksizmi), endokarditis in trombembolija. Ti znaki se na žalost pojavljajo že na stopnji razvite bolezni, medtem ko je začetek miokardnega infarkta najpogostejši asimptomatski. To pojasnjuje nenadne smrti pri dokaj mladih ljudeh, ki nimajo vidnih kardioloških patologij, zlasti nenadnih smrti pri ljudeh, ki izvajajo v primeru resne fizične preobremenitve.

Terapevtska dejanja z diagnosticiranim HCM so usmerjena v kompenzacijo dela levega srca in odpravljanju neustreznosti delovanja. Hipertrofična oblika kardiomiopatija z uporabo aktivnih beta blokatorjev kot so verapamil, Isoptin, finoptinum nadzorovati. Tudi učinkovite kardiotonična - glikozidi kot strophanthin, Korglikon, Rauwolfia alkaloidi, kot antiaritmiki - rimodan, ritmilen, diuretikov. V akutni obliki bolezni je prikazan pečat, kirurški poseg. 

Omejevalna varianta kardiomiopatije. Ta vrsta miokardnega infarkta se redko diagnosticira, morda zaradi nizkega poznavanja bolezni in zaradi asimptomatskega poteka bolezni. S to obliko bolezni se sprostitev miokarda prekine, krčenje se zmanjša, mišica postane togasta zaradi fibrozne degeneracije notranje stene (endokardija). To vodi v nezadostno polnjenje leve strani srca (ventrikula) s pretokom krvi. Tkivo sten komore se ne spremeni strukturno, ni zgoščeno, razširitev votline se ne razkrije. Če HCM spremljajo resne patologije, kot so limfom, hemohromatoza (patološka kopičenja železa v tkivih), postanejo simptomi bolj izraziti in razvoj bolezni je hiter.

Omejevalno obliko kardiomiopatije se diagnosticira podobno kot druge oblike CML. Glavna demonstracijska metoda je ultrazvočno skeniranje srca, kot tudi angiokardiografija. Radiografija kaže znatno povečanje velikosti atrijev, čeprav srce sama ne spremeni oblike ali velikosti. Elektrokardiogram s to obliko kardiomiopatije ni informativen, laboratorijski testi krvnega seruma so dodatni in potrebni za izbiro zdravil, vendar niso indiciativni v diagnostičnem smislu.

Restriktivna oblika kardiomiopatije se najpogosteje pojavlja brez izrazitih znakov. Simptomatika se kaže v zadnji stopnji bolezni ali v kombinaciji z drugimi patologijami. Med očitnimi simptomi so naslednji: 

• Dispneja z malo fizičnega napora; 
• Pogosto vneto grlo; 
• Nočni paroksizmični napadi dispneja; 
• Edema; 
• Ascites.

Kardiomiopatijo te oblike je težko zdraviti, v bistvu je terapevtska strategija namenjena odpravljanju akutnih patoloških simptomov, naslednja stopnja zdravljenja je izjemno nepredvidljiva. Kardiomiopatija restriktivne oblike se nadaljuje asimptomatsko in zdravljenje se začne v zadnjem terminalu, ko je medicinska pomoč praktično nemočna. Osnovna terapija rešuje naslednje probleme: 

• Minimizacija pljučne preobremenitve; 
• Zmanjšan intrakardni tlak; 
• Aktiviranje sistolične funkcije (črpanje); 
• Zmanjševanje tveganja blokade krvnega pretoka - tromboembolizem.

Napoved za to obliko ILC je zelo neugodna, statistični podatki kažejo, da približno 50% bolnikov umre v dveh do treh letih po diagnozi. Kardiomiopatija omejevalne oblike hitro napreduje, diastolna disfunkcija se hitro razvija. Prikazano je imenovanje kardioglikozidov, vazodilatacijskih zdravil (vazodilatatorjev), diuretikov. Pravočasno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo bolnikov že več let, prav tako olajša stanje endokardektomije ali protetičnega ventila. Vendar pa je kirurška intervencija povezana z objektivnim tveganjem povečane smrtnosti.

Kardiomiopatija je nevarna v vseh oblikah in fazah, zato zgodnja diagnoza igra pomembno vlogo pri učinkovitosti zdravljenja in njegovem izidu. V primerih, kjer srčnega popuščanja ni mogoče nadzorovati s pomočjo terapevtskih ukrepov, se opravi presaditev srca.

[17], [18], [19], [20], [21]