Razvrstitev avtonomnih motenj

Nič ni težjega kot ustvarjanje medicinskih klasifikacij. Biti morajo znanstveno utemeljene, priročne za zdravnika, ustvarjene po določenih načelih. Posebnosti klinične vegetologije še poslabšujejo splošne težave, saj gre najpogosteje za sindrome, ki se pojavljajo pri različnih boleznih. Težko je tudi, da ne moremo uporabiti sadov naših predhodnikov. V svetovni in domači literaturi ni podrobnih in popolnih klasifikacij vegetativnih motenj. V bistvu lahko ob razpravi o delih naših predhodnikov dojamemo določeno načelo rubrikacije. V domači literaturi je prevladovalo topično načelo: lezije skorje, subkortičnih, diencefalnih, debelega, hrbtenjačnega, simpatične verige, pleksusov, perifernih živcev. Vegetativne manifestacije pri nevrozah so bile opisane ločeno (G. I. Markelov, A. M. Grinshtein, II. I. Rusetsky, N. S. Chetverikov). Vegetativni sindromi so bili opisani tudi kot manifestacije motenj vegetativne regulacije posameznih sistemov - srčnega, dihalnega, prebavnega, urogenitalnega itd. [Grinshtein A. I., Popova NA., 1971 in drugi]. R. Bannister je ustvaril klasifikacijo sindroma progresivne vegetativne odpovedi. Kadar ni popolnih podrobnih klasifikacij določenega področja patologije, se lahko pojavi upravičeno vprašanje: ali obstaja resnična potreba po tem? O potrebi ne dvomimo in le z velikimi objektivnimi težavami lahko pojasnimo odsotnost celo poskusov ustvarjanja univerzalne popolne rubrikacije.

Sedaj pa o načelih, na katerih temelji klasifikacija. V idealnem primeru bi morala biti oblikovana po enem načelu. Vendar nam to ni uspelo in smo morali uporabiti več pristopov. Prvi od njih je delitev patologije na suprasegmentalne in segmentalne vegetativne motnje. Te se bistveno razlikujejo po svoji patogenezi (o tem bomo razpravljali v ustreznem poglavju) in, kar je najpomembneje, po svojih glavnih kliničnih manifestacijah. Osnovo suprasegmentalnih motenj tvorijo različne različice psihovegetativnega sindroma. Segmentalne motnje se kažejo kot sindrom progresivne vegetativne insuficience (z vpletenostjo visceralnih vegetativnih vlaken v proces) in vegetativno-vaskularno-trofične motnje v rokah in nogah (z vpletenostjo vegetativnih vlaken korenin hrbtenjače, pleksusov in perifernih živcev). Vendar pa pogosto, kot se dogaja v medicini, obstajajo tudi mešani sindromi, ki združujejo suprasegmentalne in segmentalne avtonomne motnje.

Drugo načelo je primarna in sekundarna narava vegetativnih motenj. In to vprašanje ni enostavno rešiti. Najpogosteje so vegetativne motnje sindromi različnih bolezni in so zato sekundarne. Pa vendar smo opredelili situacije, ko so nozološke značilnosti vegetativnih motenj možne.

Suprasegmentalne (možganske) avtonomne motnje

Sindrom vegetativne distonije trajne in/ali paroksizmalne narave, generaliziran in/ali lokalen, ki se kaže predvsem s psihovegetativnimi in nevroendokrinimi sindromi.

• Primarno
  • Vegetativno-čustveni sindrom ustavne narave.
  • Vegetativno-čustveni sindrom (reakcija) na akutni in kronični stres (psihofiziološka vegetativna distonija).
  • Migrena.
  • Nevrogena sinkopa.
  • Raynaudova bolezen.
  • Eritromelalgija.
• Sekundarno
  • Nevroze.
  • Duševne bolezni (endogene, eksogene, psihopatija).
  • Organske bolezni možganov.
  • Somatske (vključno s psihosomatskimi) bolezni.
  • Hormonske spremembe (puberteta, menopavza).

Segmentne (periferne) avtonomne motnje

Sindrom vegetativne distonije trajne in/ali paroksizmalne narave, generaliziran in/ali lokalni, ki se kaže s sindromom progresivne vegetativne insuficience in vegetativno-žilno-trofičnimi motnjami v okončinah.

• Primarno
  • Dedne nevropatije (senzorična, Charcot-Marie-Toothova).
• Sekundarno
  • Kompresijske lezije (vertebrogene, tunelske, dodatna rebra).
  • Endokrine bolezni (sladkorna bolezen, hipotiroidizem, hipertiroidizem, hiperparatiroidizem, Addisonova bolezen itd.).
  • Sistemske in avtoimunske bolezni (amiloidoza, revmatizem, skleroderma, Guillain-Barréjeva bolezen, miastenija, revmatoidni artritis).
  • Presnovne motnje (porfirija, dedna pomanjkljivost beta-lipoproteinov, Fabryjeva bolezen, krioglobulinemija).
  • Žilne bolezni (arteritis, arteriovenske anevrizme, obliteracije žil, tromboflebitis, vaskularna insuficienca).
  • Organske bolezni možganskega debla in hrbtenjače (siringomielija, tumorji, žilne bolezni).
  • Karcinomatozne avtonomne nevropatije.
  • Nalezljive lezije (sifilis, herpes, AIDS).
• Kombinirane suprasegmektalne in segmentne avtonomne motnje
  • Primarno (ki se kaže predvsem s sindromom progresivne avtonomne odpovedi (PAFS)).
    • Idiopatska (PVN).
    • Multipla sistemska atrofija in PVN.
    • Parkinsonizem in PVN.
    • Družinska disavtonomija (Riley - Deja).
  • Sekundarno
    • Somatske bolezni, ki hkrati prizadenejo suprasegmentalni in segmentni avtonomni sistem.
    • Kombinacija somatskih in duševnih (zlasti nevrotičnih) motenj.

Podati je treba potrebna pojasnila. To zahteva sama klasifikacija zaradi protislovij, ki v njej ostajajo in jih še nismo povsem premagali.

Začnimo s primarnimi suprasegmentalnimi motnjami. Zdi se, da konstitucijske motnje, ki se pojavljajo v družinah in se kažejo že od zgodnjega otroštva, ne bodo povzročile posebnih razprav. Druga točka je težja, čeprav ne v bistvu, temveč v povezavi s svojo nekonvencionalnostjo. Vegetativne motnje se jasno kažejo pri akutnem in kroničnem čustvenem stresu, in ker je bolezen v določeni fazi odsotna, so takšna stanja označena kot psihofiziološka in veljajo za primarna. Ni dvoma, da se te motnje pod določenimi pogoji načeloma lahko razvijejo v določeno psihosomatsko bolezen. Od tod je pomen pravočasnega prepoznavanja teh stanj in aktivnega posredovanja za preprečevanje organskih bolezni.

Naslednjo skupino sestavljajo vaskularno-vegetativne bolezni: migrena, nevrogena sinkopa, Raynaudova bolezen, eritromelalgija. Zdi se, da tukaj ni težav, vendar so te v tem, da te oblike patologije pogosto niso idiopatske bolezni, temveč sindromi: psevdomigrenski napadi - z možganskimi tumorji ali vertebrogeno patologijo, Raynaudov sindrom - s sklerodermo, sindrom eritromelalgije - s sistemskimi avtoimunskimi boleznimi.

Bolj očitne so sekundarne suprasegmentalne vegetativne motnje. Prevladujejo nevrotične motnje, pri katerih so obvezne vegetativne manifestacije. Med duševnimi sindromi imajo posebno mesto anksiozno-depresivni sindromi. V skupino organskih bolezni možganov spadajo tudi tako imenovani hipotalamični sindromi z vodilnimi nevroendokrinimi motnjami. V sliki psihosomatskih bolezni je vedno prisoten psihovegetativni sindrom različne intenzivnosti, ki je patogenetska osnova teh bolezni. Jasna je povezava med vegetativnimi motnjami in hormonskimi motnjami, torej patološkimi manifestacijami pubertete in menopavze.

Med segmentnimi vegetativnimi motnjami praktično nismo identificirali primarnih; v bistvu govorimo o somatogenezo-nevroloških sindromih. Izjeme so bile le genetsko določene oblike. Rad bi izpostavil nekatere "vodilne". Glede na pogostost in razširjenost vertebrogenih in endokrinih (predvsem sladkorne bolezni) oblik so te vodilni dejavniki, ki vplivajo na periferni segmentni vegetativni aparat. Med redkejšimi je treba omeniti amiloidozo, pri kateri se periferna vegetativna insuficienca odkrije v 80 % primerov. Okužbe zasedajo zelo skromno mesto, zaradi česar je izraz "nevropatija" bolj optimalen kot "nevritis".

Nedvomno je treba opredeliti razdelek kombiniranih suprasegmentalnih in segmentalnih motenj. Primarne motnje vključujejo skupino bolezni, ki se kažejo s sindromom progresivne vegetativne odpovedi, katerega eden od izrazitih znakov je ortostatska hipotenzija. Temelji na degenerativni poškodbi možganskih sistemov in perifernih vegetativnih nevronov.

Očitne so tudi sekundarne kombinirane motnje. Prvič, to je sočasna poškodba, na primer pri sistemskih boleznih, suprasegmentalnega in segmentnega sistema; drugič, verjetnost duševnih reakcij na somatsko bolezen.

Predlagana klasifikacija se zdi realistična in primerna za klinično prakso, saj je bila osnova kliničnih in patogenetskih konceptov knjige. Hkrati smo prepričani, da delo na ustvarjanju klasifikacije še ni končano in se bo nadaljevalo. Zabeležili smo le določeno stopnjo napredka na poti preučevanja patologije avtonomnega živčnega sistema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]