^

Zdravje

A
A
A

Kraniosinostoza

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Kraniosinostoza - prezgodnja prevrata enega ali več šivov lobanje, kar povzroči nastanek značilne deformacije.

Kraniostenoza je nespecifična poškodba možganov, ki nastane zaradi nezadostne ekspanzije lobanjske votline med najbolj aktivno rastjo možganov.

Kljub temu, da je še prezgodaj sinostozirovanie vodi do značilne deformacije lobanje in obraznega skeleta in sum na bolezen lahko tudi pri novorojenčku, v naši državi, je ta deformacije diagnosticirali redko. In kar je najpomembneje - v veliki večini primerov diagnoza poteka po 1 letu, kar se bistveno odraža v razvoju otroka in končni rezultat zdravljenja. Sodobni dosežki rekonstruktivno kirurgijo in spreminjajoče se odnos zdravnikov do lobanje deformacije so neuporabni, države, ki so se zgodile v zadnjih letih, nam omogočajo, da upanje za pogostejše in, kar je najpomembneje, zgodnje odkrivanje deformacij kraniofacialnih povezana s prezgodnjimi sinostozirovaniem šivi.

ICD-10 koda

V Mednarodni klasifikaciji bolezni je kraniosinostoza navedena v več tarifnih številkah.

Razred XVII.

  • (Q00-Q99). Vročinske anomalije [malformacije], deformacije in kromosomske anomalije.
  • (Q65-79). Vročinske anomalije [malformacije] in deformacije mišično-skeletnega sistema.
  • Q67. V kostne mišične skeletne deformacije glave, obraza, hrbtenice in toraksa.
  • Q75. Druge prirojene malformacije kosti lobanje in obraza.
  • Q80-89. Druge prirojene anomalije [malformacije] in deformacije mišično-skeletnega sistema.
  • Q87.0. Sindromi prirojenih anomalij, ki vplivajo predvsem na videz obraza.

Epidemiologija

Po mednarodnih statističnih podatkih prezgodnja zaprtje ene od kranialnih šiv v povprečju pojavi na 1 na 1.000 novorojenčkov (od 0,02 do 4%). Sindromična kraniostenoza se pojavi pri frekvenci 1: 100.000-300.000.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Kaj povzroča craniostenozo?

Trenutno ni znano, kakšna je narava prezgodnje sinostoze šivalov. Ponujajo številna pojasnila, zakaj se pojavlja craniostenoza. Najbolj priljubljeni so teorije o intrauterini, hormonski, dedni motnji, mehanični teoriji (stiskanje glave ploda v maternici) itd. Pomanjkanje gena receptorja fibroblastnega rastnega faktorja (FGFR) 1,2,3 je trenutno priznano kot eden od glavnih patogenetskih dejavnikov.

Glavni šivi v lobanjskem trezorju so sagitalni, koronarni, lambdoidni in metopski. Ko je prizadet kostni šiv, je kompenzacijska rast kosti pravokotna na njegovo os (Virhowov zakon). Rezultat je značilna deformacija - lastna za vsakega od zaprtih šivov.

Torej, sagitalni craniostenosis vodi scaphocephaly, vse synostosis koronarne šivanja - za brachycephaly, pol synostosis koronarne šiva povzroča plagiocephaly in synostosis metopic šiv - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo celoten šiv ali pol vodi do deformacije temenske regiji. Njena stopnja ni odvisna le od stopnje in števila šivov sinostozirovaniya vključene v deformacije, pa tudi o stanju v možganih. Torej, v prisotnosti sočasno hydrocephalus, njegova resnost povečuje. V prisotnosti mikrocefalije zaradi motenj rasti možganov so komaj opazne.

Kako se manifestira kraniosinostoza?

Najbolj znani kazalec predčasne sinostoze šiva lobanje je zgodnje zaprtje velikega fontanela. V nekaterih primerih, synostosis sindromi, ko je patološki proces vključuje več sklepov, zlasti s sočasno širitvijo prekatov v možganih, v sprednjem fontanela ni mogoče zapreti, dokler 2-3 let.

Prisotnost prstnih odtisov na anketni radiografiji lobanje je značilna za bolnike s prezgodnjo sinistozo kranialnih šivov. Krepitev vzorca prstnega tlaka se pojavi, ko drugi kompenzacijski mehanizmi ne uspevajo obvladati intrakranialne hipertenzije. Včasih so prstni vtisi že vidni pri novorojenčkih. V takšnih primerih je kombinacija "poškodbe več šivov lobanje".

Drug patognomonični znak povečanega intrakranialnega tlaka je venska zastoj na fundusu in edem bradavice optičnega živca. V primerih izolirane monozinostoze takšne ugotovitve niso tako pogoste. Pri polisnostozi dolgotrajna intrakranialna hipertenzija pogosto vodi do nastanka delne atrofije optičnih živcev.

Kako je craniosinostoza razvrščena?

Najprimernejšo etiološko klasifikacijo kraniosinostoze je predlagal M. Cohen (1986).

Znana je naslednja kraniosinostoza:

  • Nindindromna kraniostenoza (izolirana).
  • Sindromična kraniostenoza:
    • monogenska kraniosinostoza:
    • z avtosomno dominantno vrsto dedovanja:
    • z avtosomno recesivno vrsto dedovanja:
    • X-vezana kraniosinostoza;
    • z nedoločenim tipom dedovanja:
    • kromosomna kraniosinostoza;
    • nepopolni sindrom (od dveh do štirih znakov):
    • sindromov, ki jih povzročajo okoljski dejavniki.

Glede na anatomski znak se lahko kraniosinostoza razdeli na naslednji način.

  • Monozinostoza:
    • izolirana sagitalna kraniosinostoza;
    • izolirana metopska kraniosinostoza;
    • izolirana koronarna enostranska kraniosinostoza;
    • izolirana koronarna dvostranska kraniosinostoza;
    • izolirana lambdoidna enostranska kraniosinostoza;
    • izolirana lambdoidna bilateralna kraniosinostoza.
  • Polisinostoz.
  • Pancinostoza.

V večini primerov je prezgodnja zaprtje enega od šivov lobanje - monozinostoza. Včasih se lahko v postopek vključijo dve šivi in še več - polysynostosis. V najhujših primerih je sinnostoza vseh kranialnih šivov - ta bolezen se imenuje pansinostoza.

Zelo pogosto prezgodnja sinnostoza ne spremljajo druge malformacije. V takšnih primerih govorijo o izolirani kraniosinostozi. Obstaja še ena skupina, ki je značilna prisotnost agregiranih malformacije spremljajo synostosis posebno spoji, ki ima lobanjskih šivov eno skupino sinostozirovanie, kar ima za posledico deformacijske karakteristike obraza in lobanje. V takih primerih se praviloma lahko določi vrsta dedovanja, včasih pa se odkrijejo tudi genetske motnje - potem govorijo o sindromični kraniosinostozi.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Med skupnim številom izolirane sinostoze je skaphocefalija najpogostejša bolezen, ki se pojavi s frekvenco 50-60%.

Simptomi

Sagittalno kraniosinostozo je značilno povečanje anterior-posteriorne velikosti lobanje in zmanjšanje njegove širine. Glavica otroka je v vzdolžni smeri močno podolgovata s previsnimi čelnimi in zasipnimi območji ter vtisnjenimi časovnimi območji. Te spremembe v lobanji privedejo do oblikovanja ozke ovalne ploskve. Ta vrsta deformacije se imenuje scaphocephaly ali scaphoid lobi.

Diagnoza, pregled in fizični pregled

Značilna oblika lobanje je vidna od rojstva. Pri preučevanju glave od zgoraj se opazno umaknejo parietalna območja, kar daje občutek krožne zožitve lobanjskega obokanca na rahlo zadnjem delu ustnic. Značilna lastnost je prisotnost kostnega grebena, ki je vidna pri projekciji sagitalnega šiva. Oblika glave se ne spremeni s starostjo. Do konca rasti možganskega lobija (5-6 let) postane deformacija obraza bolj očitna v obliki oval, podolgovatega vzdolž navpične osi, zoženega na časovnih področjih.

Otroci imajo lahko v otroštvu malo zamude pri psihomotornem razvoju. Toda, praviloma v odsotnosti sočasne patologije otrok običajno razvije do 3-4 leta. Od te dobe se lahko pojavijo vidne okvare zaradi okvare optičnega živca in nevrološki simptomi v obliki glavobola, hitro utrujenost, razdražljivost itd. Te pritožbe pogosto štejemo za znake za dolgo časa, reakcijo na vremenske spremembe, pomanjkanje vitamina, pomanjkanje pozornosti itd.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16]

Laboratorijske in instrumentalne raziskave

Pri izvajanju računalniško tomografijo (CT) za sagitalni synostosis našli določene dele odkrivanja na razširjeno spredaj-zadaj premera in v bistvu enako dolžino in bitemporal biparietalni premer. Pri izvedbi tridimenzionalne preoblikovalne slike v projekciji sagitalnega šiva ni dovolj prostora.

Zdravljenje

Operativno zdravljenje je najbolje za otroke, stare od 4 do 6 mesecev. V tem obdobju, z minimalno količino intervencije, je mogoče doseči dokaj stabilen rezultat. V tej starosti se navadno uporablja l-plastična tehnika. Pomen operacije je ustvariti kostne pomanjkljivosti v parietalnih kosteh, da se olajša rast možganov v širini.

Otroci, starejši od enega leta, pogosto opravljajo remodeliranje celotnega kranialnega obokov, kar trikrat poveča čas delovanja in ga spremlja večje tveganje pooperacijskih zapletov. Običajno je ena operacija dovolj, da lahko možgani brez ovir rastejo in razmerja obraza postanejo normalna.

Nepotopna kraniosinostoza (trigoncefalus)

Najmanjši predstavnik skupine izolirane kraniosinostoze je hepatična kraniosinostoza, ki je 5-10% skupnega.

Simptomi

Kljub nizki frekvenci je ta bolezen morda najbolj prepoznavna zaradi značilne klinične slike.

Z zgodnjim zaprtjem metoplastičnega šiva se oblikuje trikotna deformacija čela s tvorbo kostnega kobilja, ki poteka od nadperija do velikega fontanela. Ko gledamo od zgoraj, je vidna trikotna deformacija z vrha v predelu peri-prenosa. V tem primeru se zgornja in stranski robovi orbite gibljejo naprej, kar daje občutek, da se orbitalna ravnina usmeri navzven proti zmanjšanju orbitalnega distančnega hiperholologizma. Ta patologija čela je tako nenavadno, da se otroci s trigonekefalijo pogosto posvetujejo z genetiko in se obravnavajo kot nosilci dednih sindromov, ki jih spremlja zmanjšanje inteligence. Dejansko se trigonekefalija šteje za sestavni del takih sindromov, kot so Opitz, Oro-facio-digitalni in nekateri drugi.

S starostjo se je rahlo korekcijo deformacije čela zaradi glajenja vrh grebena in razvoj čelnih sinusov, vendar je strel izgovarja ukrivljenost prednjega kosti in obračanja gipotellorizm očesnega robove navzven. Napovedati obseg poškodb možganov je nemogoče.

V tej skupini pacientov s skoraj enako frekvenco opazimo dobro odškodnino in izrazite motnje vidnih organov z opazno intelektualno zakasnitvijo.

Zdravljenje

Tako kraniosinostozo se zdravi že od 6-mesečne starosti. Tradicionalna shema operacije je sestavljena iz remodeliranja zgornjega orbitalnega kompleksa z izločanjem orbit, ki se obračajo nazaj in odpravljajo ukrivljenost čelne kosti. V večini primerov z eno samo operacijo, izvedeno na čas, ni mogoče le izboljšati funkcije centralnega živčnega sistema, temveč tudi doseči dober kozmetični rezultat.

Enostranska koronarna kraniosinostoza

S to patologijo je koronarni šiv pravokotna na srednjo os in je sestavljena iz dveh enakovrednih polov. Pri prezgodnji okužbi ene od njegovih polov se oblikuje tipična asimetrična deformacija, imenovana plagiocefalija. Otrok z plagiocephaly je značilna nekakšna uravnavanjem verhneorbitalnogo roba tirnice in ČELNICA na prizadeto strani s kompenzacijsko previsom nasprotno polovico čela (sl. 6-14, glej. Col. Vstaviti). S starostjo se bolj jasno kaže izravnavanje zigomatskega območja in ukrivljenost nosu na zdravo stran. V šolskem obdobju je deformacija okluzije povezana s povečanjem višine zgornje čeljusti in posledično s premikanjem spodnje čeljusti na strani prezgodaj zaprtega šiva.

Motnje s strani organov vida najpogosteje predstavljajo strabizem. Plagiocephaly se pogosto šteje za posebnost postnatalne konfiguracije glave. Toda v nasprotju s slednjim ne izgine v prvih tednih življenja.

Zdravljenje

Ta kraniosinostoza je edina monozinostoza, pri kateri je kozmetični pomen operacije enak in včasih tudi višji od funkcionalne. Operativno zdravljenje, tako kot pri drugih kraniosinostozah, je mogoče izvesti v prvih mesecih življenja. Operacija, opravljena v starosti 6 mesecev, če ne bo popolnoma odpravila predstavljene deformacije, bo znatno ublažila njegovo manifestacijo. Popravek preostalih kozmetičnih deformacij obraza se lahko opravi v starejši starosti. Načini delovanja je v tem, ČELNICA kraniotomija in očesnega roba z enim ali dvema stranema simetrična in nato s remodeliranje zgornjim robom tirnice in odstranjevanje ČELNICA deformacije. Včasih je za doslednejši kozmetični učinek potrebno preoblikovanje parietalne regije s strani lezije.

Dvostranska koronarna kraniosinostoza

Izolirana dvostranska koronarna kraniosinostoza se pojavlja z enako frekvenco kot enostranske lezije, približno 15-20% skupnega števila sinostoz.

Dvostranska koronarna kranioznostoza povzroči nastanek široke sploščene anteroposteriorne smeri z ravnim visokim čelom in sploščenimi zgornjimi orbitalnimi robovi. Ta oblika se imenuje brachycephaly. V hudih primerih glava pridobi obliko stolpa, ki se nagne navzgor. Ta deformacija se imenuje akrocefalija.

Nevrološka slika, kot pri večini primerov izolirane sinistoze, je nespecifična, vendar je resnost nevroloških in očesnih pojavi običajno močnejša in se kaže v zgodnejših časih. Povezan je, najverjetneje, z dolgim delom šiva.

Zdravljenje

Namen operativnega zdravljenja je povečanje anteriorno-posteriorne velikosti. Če želite to narediti, opravi bifrontalnuyu kraniotomija in osteotomije od očesnega kompleksa. Potem očesnega kompleksu določen anteriorno z razširitvijo 1-2 cm. ČELNICA togo pritrjeni očesnega zapleten in pusti brez posnetka na tvorjen napake v projekciji in zaraščeno koronarne šiva, s čimer se omogoči nadaljnjo rast v možganih. Takšna tehnika je razširjena na svetu in se imenuje "plavajoče čelo".

Napoved kirurškega zdravljenja izolirane koronarne kraniosinoze je precej ugodna, običajno v eni operaciji pa odpravljajo deformacije in zagotovijo nadaljnjo rast možganov.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Lambdoidna kraniosinostoza

Lyambdovidky šiv, kot tudi koronarna, je razdeljena na dve polovici na točko stika s zato sagitalni šiv mogoče tako enostranski in dvostranski škodo.

Pogostost prezgodnjega zaprtja sklepa je približno 10% in v večini primerov je enostransko.

Z enostransko sinistozo se poškodba oklepnega dela pojavlja s tvorbo zaprte plagiocefalije. Zdi se, da je ta sinostoza najtežje za diagnozo zaradi dejstva, da je zdravnik enostransko okluzijo vida skoraj vedno obravnaval kot "položaj", ki ga povzroča prisilni položaj otroške glave na njeni strani. Takšno prisilno situacijo pogosto opažamo pri otrocih z enostranskim zvišanjem mišičnega tona ali v primeru tortikolisov. Razlikovalni znaki sinostoze: sinostatska deformacija se določi po rojstvu, pri čemer se starost ne spremeni bistveno, ne glede na ukrepe, ki so bili sprejeti za spremembo položaja otroške glave v posteljici.

Pozicijska plagiocephaly se pojavi po porodu, se poslabša v prvih letih življenja in ima tendenco znatnega nazadovanja po začetku fizioterapije.

Ker je deformacija skorajda nevidna po laseh, očitnih nevroloških manifestacij ni, je sindromoza lambdaid najbolj nediagnosticirana v tej skupini bolezni. Kljub temu tveganje za nevrološke motnje narekuje potrebo po zgodnjem prepoznavanju in zdravljenju bolezni.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje se ponavadi izvaja v starosti 6-9 mesecev. Ko otrok začne počakati več časa v stanju budnosti, saj se zmanjša verjetnost ponovnega pritiska zaradi pritiska na preoblikovano regijo. Pomen operacije je kraniotomija parietalno-zaprtega loputa s strani lezije in njeno preureditev, da se ustvari sprejemljiva ukrivljenost.

Skoraj vedno zdravljenje je enostopenjsko in enostopenjsko, saj majhne preostale deformacije zanesljivo skrivajo lasišče in ne zahtevajo ponavljajočih se posegov.

Sindromska kraksiosinistoza

Sindromnih craniosynostosis - najbolj redka in hkrati najtežje skupina prirojene bolezni kraniofacialnih regije tako v smislu kirurško korekcijo deformacij predvidene tudi v smislu prognozo nevroloških in duševnih razvoja.

Klinična slika in diagnoza

V večini primerov, skupaj z craniosynostosis pri otrocih ugotoviti displazija obraznih kosti lobanje, ki vodi do okvare dihal, prehranjevanje, zamegljen vid in huda kozmetični deformacija.

Vodilni klinični znak je običajno brahicefalija s prezgodnjo sinostozo koronarnega šiva. Deformacija se še dodatno poslabša zaradi slabšega razvoja zgornje čeljusti, kar povzroči značilno depresivno obrazno deformacijo z eksophthalmosom in orbitalnim hipertororizmom. Zaradi takšnega kombiniranega pora pri novorojenčku je dihanje in proces krmljenja močno moten, kar določa resnost stanja v prvih dneh in mesecih življenja in zahteva intenzivno spremljanje. Pogosto v primerih sindromičnih kraniosinostenov ni samo koronaren, ampak tudi drugi šivi, ki povzročajo kraniostenozo. Tako težave z dihanjem in prehranske težave otežujejo nevrološke motnje, kar narekuje potrebo po zgodnjem kirurškem zdravljenju. Pomembno je vedeti, da ima večina bolnikov s sindromično kraniosinostozo močno povečanje velikega fontanela in celo širjenje sagitalnega šiva vzdolž celotne dolžine. To pogosto zmede zdravnike, ki ne predstavljajo možnosti soobstoja razširjenega fontanela s prezgodnjim pretiranim sklepanjem sklepov.

V odsotnosti specializirane nege otroci s sindromsko sinostozo praviloma umrejo v prvem letu življenja pred hudimi in pogostimi respiratornimi boleznimi, zapletenimi s pljučnico. V odsotnosti kompetentnega pravočasnega kirurškega zdravljenja ima večina takšnih bolnikov hude duševne in nevrološke motnje.

Zdravljenje

Zdravljenje otrok s sindromsko sinostozo se mora začeti že v porodnišnici. Treba je zagotoviti optimalno dihanje in hranjenje takšnih bolnikov. Zaradi hipoplazije maksile pri otrocih se pogosto lažno domneva atresija khoana, o kateri se izvaja kanotomija. Včasih je takšno zdravljenje učinkovito, saj postoperativna obraba nosnih linij izboljša nosno dihanje. Uporabite lahko tudi oralni zračni kanal, ki olajša dihanje med spanjem. V nekaterih primerih lahko otrok potrebuje traheostomijo.

Dojenček je treba hraniti čim prej. Seveda je v prvih dneh življenja včasih upravičeno mogoče hraniti, vendar je treba otroka čim prej prenesti iz bradavičke, žlice ali pivca. Razširitev ventrikularnega sistema možganov se včasih napačno razume kot hidrocefalus in predpisuje velike odmerke diuretikov. Vendar je treba pri natančnem opazovanju rasti obsega glave upoštevati, da praktično ni odstopanj od normalne stopnje rasti. Izrazit eksorbitizem pri otrocih s sindromom sinnoze mora biti predmet pozornosti okulistov. Otrokom je treba posebej zdraviti, da bi preprečili sušenje roženice. V hudih primerih ekorbitizma bo morda treba nekaj tednov blefarofrenijo, da se prepreči huda poškodba roženice in dislokacija očesnega jabolka. Kirurško zdravljenje otrok s sindromom kraniosinozoze tradicionalno sestavljajo tri faze.

  • V prvem letu življenja se kranioplastika izvaja s pomočjo tehnike "plavajočega čela". Odpravite brachycephaly in povečajte volumen lobanje ter ustvarite pogoje za normalno rast možganov. V primerih, ko je velik fontanel zaprt ali majhen, zdravljenje lahko začnete s 6 mesecev.
  • Na naslednji stopnji se sredinsko območje obraza napreduje, da se izboljša nosno dihanje, odpravi hipertelorizem in eksorbitizem. Na tej stopnji se izvede znatna kozmetična korekcija in normalna okluzija. Ta stopnja se izvaja za otroke, stare od 5 do 6 let.
  • Na zadnji stopnji se izvajajo končni kozmetični posegi za normalizacijo okluzije, popravljanje deformacij nosu, orbite in periorbitalne površine.

Za gibanje kosti lobanje in obraza je bila sedaj razvita metoda kompresijske distrakcije. S pomočjo odvračalne naprave je možno združiti prvi in drugi korak v eno, kar obema zelo olajša obdelavo in zagotavlja zgodnje izboljšanje dihalnih funkcij. Kraniosinostoza se zdravi z odvračalno napravo v starosti 9 mesecev.

Kljub vsem poskusom pospešitve obnove normalne deleža lobanje in normalizacije dihanja v primerih sindromičnih motenj je napoved zdravljenja takšnih otrok slabši kot pri zdravljenju izolirane sinostoze. To je posledica dejstva, da ima približno 90% otrok prirojene malformacije možganov in drugih organov. Kljub kvalificiranemu in pravočasnemu zdravljenju ima približno 30% bolnikov zamudo pri nevropsihološkem razvoju.

Toda če upoštevamo skupino nezdravljenih otrok, se delež intelektualne polne vrednosti doseže za 80%, kljub temu, da se lahko polovica otrok rehabilitira. Tako craniosynostosis, kljub resnosti zunanjih in funkcionalnih oblikah, s pomočjo sodobnih dosežkov rekonstruktivne kirurgije se lahko uspešno zdravijo, in daje upanje za znaten napredek v zvezi z estetsko, funkcionalno in socialno rehabilitacijo tovrstnih bolnikov v bližnji prihodnosti.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Kako prepoznati kraniosinostozo?

Od instrumentalnih metod diagnoze je najboljša računalniška tomografija s tridimenzionalnim preoblikovanjem slike kosti v lobanjskem trezorju in obrazu. Študija omogoča prepoznavanje intrakranialnih znakov hipertenzije, potrditev prisotnosti silostoze v primeru izolirane lezije in vzpostavitev vseh zainteresiranih šivov v primeru polisnostoze.

Najlažji način za diagnozo prezgodnje sinostoze lobanjskega šiva je preučiti. Tudi novorojenček lahko prevzame kraniosinostozo samo na podlagi oblike glave. Nestandardna oblika lobanje, še posebej v kombinaciji z deformacijo okostja obraza, mora vsakega zdravnika pozvati, naj razmisli o tej bolezni.

Pri otrocih s sinostozo več šivov je očitno nagnjena k povečanju stopnje nevrološkega deficita sorazmerno s številom zainteresiranih šivalov. V primeru poškodbe dveh sklepov ali več, lahko že govorimo o kraniostenozi. Če otroci z izoliranim synostosis zgodi eden od lobanjskih materiala za šivanje prehoda iz stopnje subcompensation dekompenzacije korak pri okoli 10% primerov, ko pride do takšnega prehod polisinostoze več kot polovico otrok. Običajno se pojavijo nevrološki znaki v starosti 2-3 let, vendar so do sedaj možgani že poškodovani.

Diferencialna diagnostika

Deformacije lobanje ne smejo biti povezane s prezgodnjo sinistozo sklepov. Ali pa je nasprotno, kraniosinostoza je lahko posledica morebitne poškodbe možganov, ki povzroči ustavitev njene rasti. V takšnih primerih je operativno zdravljenje mogoče upoštevati le iz kozmetičnih razlogov, saj je nemogoče doseči funkcionalno izboljšanje zaradi takih motenj.

Najpogostejši primer ne-sinostostatske deformacije lobanje je položajna plagiocefalija. Ko pride do takšne državne sprememba v obliki glave v neonatalnem obdobju, v ozadju pa omejen spontane gibalnega dejavnosti z otrokom prisiljeni obrniti glave v vse smeri. Vzrok je pogosto tortikolis in distonične motnje, ki so posledica perinatalne encefalopatije. Pozicijska deformacija lobanje se razlikuje od resnične kraniosinostoze, saj se kaže v prvih tednih življenja, medtem ko sistostre obstajajo od trenutka rojstva. Nadalje, s pravilno nego za otroka in knjigovodsko fizioterapijo in fizikalne terapije, masaže in normalizacijo položaja glave otroka v zibelki s pomočjo različnih naprav deformacije lahko bistveno zmanjšajo ali celo popolnoma izginejo. Pri izvedbi radiografskega pregleda lobanje so vedno jasno vidni vsi kranialni šivi.

Izguba ali zvijanje določenih delov glave je lahko posledica travmatike intrapartuma (zlom lobanjskih kosti, cefalohematoma itd.). V takšnih primerih anamneza vedno kaže na nepravilnosti v običajnem delovnem času ali v zgodnjem postnatalnem obdobju. Iste deformacije so lahko posledica osnovnih cerebralnih cist, malignih bolezni, itd.

Pred tem so bili pri otrocih s kraniotubami pogosto opaženi brahičepafalija ob ozadju pomanjkanja vitamina D. Danes je razširjeno preprečevanje rahitisa zmanjšalo število takšnih patologij na minimum.

V nekaterih primerih se kraniosinostoza zamenja za mikrocefalijo. Kar se tiče synostoze, je zgodnje zapiranje praproti in šivov lobanje značilno za mikrocefalijo. V nekaterih primerih se v času, ki ni značilen za njihovo fiziološko zaprtje, lahko pojavijo resnična sinistoza posameznih kranialnih šivov. Ne smemo pozabiti, da z mikrocefalijo zamuda v stopnji rasti možganov vodi do zmanjšanja osteogenske aktivnosti, zato se sinostoza sklepov pojavi postopoma. V primeru kraniosinostoze je zmanjšanje osteogenske aktivnosti primarno, zato je od rojstva vedno mogoče razkriti značilno radiografsko sliko. Zastoj psihomotornega razvoja pri otrocih z mikrocefalijo se pojavlja prej in je vedno veliko težji kot pri kraniostenozi.

In končno, najbolj pomembna razlika od mikrocefalija craniosynostosis - znaki poškodbe možganov, brez dokazov povečanega intrakranialnega pritiska, ki ga možganskega slikanja tehnikami, kot so magnetne resonance in računalniške tomografije odkriti. Pravilno razlika diagnoza je zelo pomembno z vidika prognoze, saj se na primer lahko uspešno prepreči zgodnje synostosis odkrivanje duševno zaostalost, mikrocefalija in ko je kirurško zdravljenje skoraj neučinkovita.

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Kako zdraviti kraniosinostozo?

Kar se tiče zdravljenja kraniosinoze, so zdaj kirurške tehnike temeljito izdelane, v pogojih specializirane klinike pa jih praktično ne spremljajo zapleti. In kar je najpomembnejše - manj pacientove starosti, manj tveganja za zaplete in boljše funkcionalne in kozmetične rezultate.

Najbolj aktivno obdobje rasti možganov je starost do 2 let. Po tej starosti možgani dosežejo 90% volumna odraslega. Tako je s funkcionalnega vidika kraniostenoza mogoče preprečiti z zgodnjim kirurškim zdravljenjem. Glede na literaturo se lahko optimalna starost zdravljenja craniosinostoze šteje za obdobje od 6 do 9 mesecev. Kot prednosti zdravljenja v tej starosti so priznana naslednja dejstva:

  • enostavnost manipuliranja z obstojnimi in mehkimi kostmi lobanje:
  • olajšati končno remodeliranje oblike lobanje s hitro rastočimi možgani:
  • mlajši otrok, polnejši in hitrejši ozdravijo preostale kostne okvare.

Če je zdravljenje opravljeno po 3 letih, je dvomljivo, bo privedlo do bistvenega izboljšanja funkcij možganov in vidnega organa. V večji meri bo operacija namenjena odpravi predstavljene deformacije, tj. Bo imel kozmetični značaj.

Glavna značilnost sodobnega kirurškega zdravljenja ni samo povečanje volumna lobanje, temveč tudi popravek njegove oblike.

Trenutno je najuspešnejše zdravljenje, kjer delujejo maksilofacijalni kirurg in nevrokirur. Operativno zdravljenje je sestavljeno iz remodeliranja kostnega mozga. Zaradi tega se kosti deformiranih delov odstranijo in preurejajo v pravilen anatomski položaj, pri čemer se lobanjska votlina povečuje.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.