Motnja živčno-mišičnega prenosa

Do motenj živčno-mišičnega prenosa pride zaradi okvar postsinaptičnih receptorjev (npr. miastenija) ali presinaptične sproščanja acetilholina (npr. botulizem), pa tudi zaradi razgradnje acetilholina v sinaptični špranji (učinek zdravil ali nevrotoksičnih snovi). Značilna so nihanja v stopnji mišične oslabelosti in utrujenosti.

Bolezni, pri katerih pride do kršitve živčno-mišičnega prenosa

Eaton-Lambertov sindrom se razvije, ko je sproščanje acetilholina iz presinaptičnih živčnih končičev oslabljeno.

Botulizem je posledica motenega sproščanja acetilholina iz presinaptične končnice zaradi ireverzibilne vezave toksina Clostridium botulinum nanj. Simptomi vključujejo hudo šibkost do odpovedi dihanja in znake povečanega simpatičnega tonusa zaradi blokade parasimpatične aktivnosti: midriaza, suha usta, zaprtje, zastajanje urina, tahikardija, ki se pri miasteniji ne pojavlja. EMG kaže zmerno zmanjšanje odziva na nizkofrekvenčno (2-3 na 1 sekundo) draženje živca in povečanje odziva s povečanjem frekvence draženja (50 imp/s) ali po kratkotrajnem (10 s) mišičnem delu.

Zdravila ali strupene snovi lahko poslabšajo delovanje živčno-mišične sinapse. Holinergična zdravila, organofosforni insekticidi in večina živčnih plinov blokirajo živčno-mišični prenos z depolarizacijo postinaptične membrane zaradi prekomernega delovanja acetilholina na njegove receptorje. Posledica je mioza, bronhoreja in miastenični šibkost. Aminoglikozidi in polipeptidni antibiotiki zmanjšajo presinaptično sproščanje acetilholina in občutljivost postsinaptične membrane nanj. V primeru latentne miastenije visoke serumske koncentracije teh antibiotikov poslabšajo živčno-mišični blok.

Dolgotrajno zdravljenje s penicilaminom lahko spremlja reverzibilen sindrom, ki klinično in EMG spominja na miastenijo. Presežek magnezija (raven v krvi 8–9 mg/dl) je poln razvoja hude šibkosti, ki je prav tako podobna miasteničnemu sindromu. Zdravljenje vključuje odpravo toksičnih učinkov, intenzivno opazovanje in po potrebi umetno ventilacijo. Za zmanjšanje prekomernega bronhialnega izločanja se predpiše atropin 0,4–0,6 mg peroralno 3-krat na dan. V primeru zastrupitve z organofosfornimi insekticidi ali živčnim plinom so lahko potrebni večji odmerki (2–4 mg intravensko v 5 minutah).

Sindrom toge osebe je nenaden pojav progresivne togosti trupa in trebušnih mišic ter v manjši meri okončin. Drugih nepravilnosti, vključno z EMG, ni. Ta avtoimunski sindrom se razvije kot paraneoplastični sindrom (pogosteje pri raku dojke, pljuč in danke ter pri Hodgkinovi bolezni). Avtoprotitelesa proti več beljakovinam, povezanim s sinapsami GABA glicina, prizadenejo predvsem inhibitorne nevrone sprednjih rogov hrbtenjače. Zdravljenje je simptomatsko. Diazepam znatno zmanjša mišično togost. Rezultati plazmafereze so protislovni.

Isaacov sindrom (sinonimi: nevromiotonija, armadilov sindrom) se kaže predvsem s težavami z delovanjem okončin. Pojavi se miokimija - mišične fascikulacije, ki so videti kot konglomerat črvov, ki se premikajo pod kožo. Druge težave: karpopedalni krči, občasni krči, povečano potenje in psevdomiotonija (motena sprostitev po močni mišični kontrakciji, vendar brez značilnega za pravo miotonijo povečanja-zmanjšanja EMG). Sprva prizadene periferni živec, saj kurare odpravlja težave, pod splošno anestezijo pa simptomi vztrajajo. Vzrok ni znan. Karbamazepin ali fenitoin zmanjšata težave.

[ 1 ], [ 2 ]