Limfoidna intersticijska pljučnica

Limfoidna intersticijska pljučnica (limfocitni intersticijski pnevmonitis) je značilna po limfocitni infiltraciji intersticija alveolov in zračnih prostorov.

Vzrok limfoidne intersticijske pljučnice ni znan. Najpogostejša je pri otrocih z okužbo z virusom HIV in ljudeh vseh starosti z avtoimunskimi boleznimi. Simptomi limfoidne intersticijske pljučnice vključujejo kašelj, progresivno dispnejo in piskanje. Diagnoza se postavi na podlagi anamneze, fizičnega pregleda, slikovnih preiskav, testov pljučne funkcije in histološkega pregleda pljučne biopsije. Zdravljenje limfoidne intersticijske pljučnice vključuje glukokortikoide in/ali citotoksična zdravila, čeprav učinkovitost ni znana. Petletno preživetje je od 50 do 66 %.

Limfoidna intersticijska pljučnica je redka bolezen, za katero je značilna infiltracija alveolov in alveolarnih sept z majhnimi limfociti in različnim številom plazemskih celic. Prisotni so lahko tudi nekazeozni granulomi, vendar so običajno redki in neopazni.

Limfoidna intersticijska pljučnica je najpogostejši vzrok pljučne bolezni po okužbi s Pneumocystis carinii pri otrocih, okuženih z virusom HIV, in je patologija, ki pri približno polovici teh otrok napoveduje razvoj aidsa. Manj kot 1 % primerov limfoidne intersticijske pljučnice se pojavi pri odraslih, ki so lahko okuženi z virusom HIV ali pa tudi ne. Pogosteje prizadene ženske.

[ 1 ]

Kaj povzroča limfoidno intersticijsko pljučnico?

Vzrok bolezni velja za avtoimunski proces ali nespecifično reakcijo na okužbo z virusi Epstein-Barr,HIV ali drugimi. Dokaz avtoimunske etiologije je pogosta povezava s Sjögrenovim sindromom (25 % primerov) in drugimi sistemskimi procesi (na primer sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Hashimotova bolezen - 14 % primerov). Posredni znak virusne etiologije je pogosta povezava z imunsko pomanjkljivostjo (HIV/AIDS, kombinirana variabilna imunska pomanjkljivost, agamaglobulinemija, ki jo opazimo v 14 % primerov) in odkrivanje DNA in HIV RNA virusa Epstein-Barr v pljučnem tkivu bolnikov z limfoidno intersticijsko pljučnico. Po tej teoriji je limfoidna intersticijska pljučnica izjemno izrazita manifestacija normalne sposobnosti limfoidnega tkiva pljuč, da se odzove na vdihane in krožeče antigene.

Simptomi limfoidne intersticijske pljučnice

Pri odraslih limfoidna intersticijska pljučnica povzroča progresivno težko dihanje in kašelj. Ti simptomi limfoidne intersticijske pljučnice napredujejo več mesecev ali v nekaterih primerih več let; povprečna starost ob pojavu je 54 let. Manj pogosti simptomi vključujejo izgubo teže, vročino, artralgijo in nočno potenje.

Pri otrocih limfoidna intersticijska pljučnica povzroča bronhospazem, kašelj in/ali sindrom dihalne stiske ter razvojne motnje, ki se običajno pojavijo med 2. in 3. letom starosti.

Pri fizičnem pregledu so prisotni vlažni hripi. Hepatosplenomegalija, artritis in limfadenopatija so redki in kažejo na pridruženo ali alternativno diagnozo.

Diagnoza limfoidne intersticijske pljučnice

Diagnozo postavimo z analizo anamneze, fizikalnim pregledom, radiološkimi preiskavami in testi pljučne funkcije ter jo potrdimo z rezultati histološke preiskave biopsijskega materiala.

Rentgensko slikanje prsnega koša razkriva linearne ali fokalne motnosti in povečane pljučne oznake, predvsem v bazalnih predelih, ter nespecifične spremembe, ki jih opazimo pri drugih pljučnih okužbah. V napredovalejših primerih se lahko pojavijo alveolarne motnosti in/ali satjast videz. Visokoločljivostni CT pomaga ugotoviti obseg lezije, oceniti anatomijo pljučnega korena in prepoznati plevralno prizadetost. Med značilne spremembe spadajo centrilobularni in subplevralni vozlički, odebeljeni bronhovaskularni trakovi, motnosti v obliki matiranega stekla in redko difuzne cistične spremembe.

Preiskave pljučne funkcije razkrivajo restriktivne spremembe z zmanjšanim pljučnim volumnom in difuzijsko kapaciteto za ogljikov monoksid (DL^), hkrati pa ohranjajo pretočne značilnosti. Prisotna je lahko izrazita hipoksemija. Za izključitev okužbe je treba opraviti bronhoalveolarno lavažo, ki lahko pokaže povečano število limfocitov.

Približno 80 % bolnikov ima nepravilnosti v serumskih beljakovinah, običajno poliklonsko gamopatijo in, zlasti pri otrocih, hipogamaglobulinemijo, vendar pomen teh sprememb ni znan. Te ugotovitve so običajno zadostne za potrditev diagnoze pri otrocih, okuženih z virusom HIV. Pri odraslih diagnoza zahteva dokaz razširjenih alveolarnih sept z infiltracijo limfocitov in drugih imunokompetentnih celic (plazemske celice, imunoblasti in histiociti). Vidimo lahko tudi zarodne centre in večjedrne velikanske celice z nekazeizirajočimi granulomi. Infiltrati se občasno razvijejo vzdolž bronhijev in žil, pogosteje pa se infiltracija razteza vzdolž alveolarnih sept. Za razlikovanje limfoidne intersticijske pljučnice od primarnih limfomov je treba izvesti imunohistokemično barvanje in pretočno citometrijo; pri limfoidni intersticijski pljučnici je infiltracija poliklonska (B- in T-celična), medtem ko je limfomatozni infiltrat monoklonski.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zdravljenje limfoidne intersticijske pljučnice

Zdravljenje limfoidne intersticijske pljučnice vključuje uporabo glukokortikoidov in/ali citotoksičnih zdravil, podobno kot mnoge druge možnosti IBLBP, vendar učinkovitost tega pristopa ni znana.

Kakšna je prognoza za limfoidno intersticijsko pljučnico?

Limfoidna intersticijska pljučnica je pljučna bolezen, ki jo slabo razumemo, prav tako pa tudi njen potek in prognoza. Prognoza je lahko povezana z resnostjo sprememb na rentgenskem slikanju, kar je lahko povezano z večjo resnostjo imunskega odziva. Lahko pride do spontane izzvene, olajšanja z glukokortikoidi ali drugo imunosupresivno terapijo, napredovanja z razvojem limfoma ali pljučne fibroze in odpovedi dihanja. Petletno preživetje je od 50 do 66 %. Pogosti vzroki smrti so okužba, razvoj malignih limfomov (5 %) in progresivna fibroza.