Limfna intersticijska pljučnica

Limfna intersticijska pljučnica (limfocitni intersticijski pnevmonitis) je značilna limfocitna infiltracija interstitiuma alveolov in zračnih prostorov.

Vzrok limfidne intersticijske pljučnice ni znan. Najpogosteje se pojavijo pri otrocih z okužbo s HIV in pri ljudeh katere koli starosti, ki trpijo zaradi avtoimunskih bolezni. Simptomi limfidne intersticijske pljučnice vključujejo kašelj, progresivno dispnejo in mokre psihoze. Diagnoza se ugotavlja pri analizi zgodovine, fizičnega pregleda, študija sevanja, funkcije pljuč in histološkega pregleda pljučne biopsije. Zdravljenje limfne intersticijske pljučnice vključuje uporabo glukokortikoidov in / ali citotoksičnih učinkovin, čeprav njena učinkovitost ni znana. Petletna stopnja preživetja je od 50 do 66%.

Limfna intersticijska pljučnica je redka bolezen, ki jo zaznamuje infiltracija alveolov in alveolarne septe z majhnimi limfociti in drugo število plazemskih celic. Obstajajo lahko nevdelni granulomi, vendar so ponavadi redki in neopazni.

Limfna intersticijska pljučnica je najpogostejši vzrok pljučne bolezni po okužbi s pnevmokosiinom pri otrocih s pozitivnim HIV-om in patologijo, ki kaže na razvoj aidsa pri približno polovici teh bolnikov. Manj kot 1% primerov limfidne intersticijske pljučnice so pri odraslih, ki so lahko okuženi s HIV in ne trpijo zaradi te bolezni. Ženske so bolj pogosto bolne.

[1]

Kaj povzroča limfidno intersticijsko pljučnico?

Vzrok bolezni velja avtoimunske postopek ali nespecifično odziv na okužbo z virusi , Epstein-Barr virusa, virusa HIV ali drugo. Potrdilo o avtoimunske etiologije je pogosta povezava z Sjogrenov sindrom (25%) in drugih sistemskih postopkov (npr sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Hashimotov bolezen - 14% primerov). Posredno navedbo virusne etiologije pogosta povezava z imunske pomanjkljivosti (HIV / AIDS, kombinirane variabilne imunske pomanjkljivosti, agammaglobulinemia, ki jo opazili pri 14% primerov) in detekcijo DNA virusa Epstein-Barr in HIV RNA v pljučnem tkivu pri bolnikih z limfoidnega intersticijska pljučnica. V skladu s to teorijo, limfoidne intersticijska pljučnica - zelo izrazito manifestacija normalne sposobnosti limfnem tkivu pljuč odzivajo z inhalacijo in v obtoku antigenov.

Simptomi limfidne intersticijske pljučnice

Pri odraslih limfidna intersticijska pljučnica povzroča nastanek progresivne dispneje in kašlja. Ti simptomi limfidne intersticijske pljučnice napredujejo več mesecev ali v nekaterih primerih nekaj let; Povprečna starost bolnih je 54 let. Prav tako so, vendar manj pogosto izguba teže, zvišana temperatura, artralgija in nočno znojenje.

Pri otrocih, limfnega intersticijska pljučnica vodi k razvoju bronhospazem, kašelj in / ali sindrom dihalne stiske in motnjami v razvoju, ki se pojavlja običajno od 2 do 3 let.

Fizični pregled vam omogoča, da ugotovite mokre rale. Manifestacije v obliki hepatosplenomegalije, artritisa in limfadenopatije so redke in predlagajo sočasno ali alternativno diagnozo.

Diagnoza limfne intersticijske pljučnice

Diagnoza se ugotavlja pri analizi zgodovine, fizičnega pregleda, študija sevanja in pljučne funkcije in potrjujejo rezultati histološkega pregleda biopsijskega materiala.

Radiografija organov v prsih razkriva linearne ali žariščne izpade, kot tudi povečan pljučni vzorec, predvsem na bazalnih področjih, kot tudi nespecifične spremembe pri drugih pljučnih okužbah. Alveolarno zatemnjenje in / ali celični vzorec je mogoče zaznati v bolj naprednih primerih bolezni. CT skeniranje visoke ločljivosti pomaga določiti razširjenost lezij, oceniti anatomsko strukturo pljučnega korena in prepoznati pljučne poškodbe. Značilne spremembe so centrilobularne in subpleuralne nodule, zgoščene bronhokonstriktivne vrvice, temnejše po tipu steklastega stekla in v redkih primerih razpršene cistične spremembe.

Testi pljučne funkcije kažejo spremembe restriktivnih tipov z zmanjšanjem pljučnih volumnov in difuzivnosti ogljikovega monoksida (DL ^), pri čemer ohranjajo značilnosti hitrosti. Izražena hipoksemija je mogoče zaznati. Broncho alveolar lavage je treba izvesti za izključitev okužbe in lahko kaže na povečanje števila limfocitov.

Približno 80% bolnikov ima spremembe v proteinski strukturi krvnem serumu, običajno v obliki poliklonskega gamopatijo in, zlasti pri otrocih - hipogamaglobulinemijo, vendar te spremembe vrednosti ni znan. Te ugotovitve so navadno dovolj za potrditev diagnoze pri otrocih, okuženih s HIV. Pri odraslih, je potrebno postaviti diagnozo, ki opredeljuje širitev alveolarne pregradnimi stenami z infiltracijo limfocitov in drugih imunskih celic (plazmatke in histiocytes immunoblast). Prav tako se lahko odkrijejo rodilni centri in večjezični ogromni celici z nerazidirnimi granulomi. Včasih se infiltrati razvijajo ob poteku bronhijev in posod, navadno pa infiltracija poteka vzdolž alveolarne septe. Imunohistokemično barvanje in pretočna citometrija je treba opraviti z namenom diferencialne diagnoze limfidne intersticijske pljučnice in primarnih limfomov; z limfidno intersticijsko pljučnico je infiltracija poliklonalna (B- in T-celica), medtem ko je limfomatski infiltrat monoklonski.

[2], [3], [4], [5], [6]

Zdravljenje limfne intersticijske pljučnice

Zdravljenje limfne intersticijske pljučnice vključuje uporabo glukokortikoidov in / ali citotoksičnih sredstev, podobnih mnogim drugim variantam IBLARB, vendar učinkovitost tega pristopa ni znana.

Kakšna je napoved limfne intersticijske pljučnice?

Limfoidna intersticijska pljučnica slabo proučevana pljučna bolezen, kot tudi trenutna in napovedana. Napoved je lahko povezana s resnostjo sprememb v radiografiji, ki je lahko povezana z večjo resnostjo imunskega odziva. Lahko pride do spontane ločljivosti, prekinitve na ozadju zdravljenja z glukokortikoidi ali drugimi imunosupresivnimi sredstvi, napredovanja z razvojem limfoma ali pljučne fibroze in odpovedi dihanja. Petletna stopnja preživetja se giblje med 50 in 66%. Pogosti vzroki smrti so okužba, razvoj malignih limfomov (5%) in progresivna fibroza.