Macrocheilitis

Makroheilitis (Miescherjev granulomatozni heilitis) je vodilni simptom Melkersson-Rosenthalovega sindroma (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Za bolezen je značilna kombinacija makroheilitisa, zgubanega jezika in paralize obraznega živca. Makroheilitis ima kroničen potek z izmeničnimi obdobji poslabšanja in remisije. Sčasoma lahko vsi simptomi bolezni postanejo trdovratni. Trajanje bolezni lahko traja do 4-20 let.

Koda MKB-10

Q18.6 Makroheilitis.

Razlogi

Etiologija bolezni ni povsem jasna, vendar se upošteva infekcijsko-alergijska geneza, ki se razvije na ozadju dedne predispozicije. Makroheilitis spremlja senzibilizacija telesa na antigene stafilokoka ali herpesvirusa, kar potrdijo alergijski testi z mikrobnimi alergeni. To je relativno redka bolezen. Makroheilitis se pogosteje pojavlja pri mladih moških.

Simptomi makroheilitisa

Asimptomatski potek je možen, vendar je makroheilitis pogosteje značilen po napihnjenosti, odrevenelosti ustnic in jezika. Opažen je akutni začetek - v nekaj urah ena ali obe ustnici otečejo, rob ustnice se izkaže za rilca, ustnica se poveča za 3-4-krat, zaradi česar je težko jesti in govoriti. Običajno je odebelitev ustnice izražena neenakomerno (bolj v sredini zgornje ustnice). Barva ustnic se morda ne spremeni ali pa dobi stagnirajočo rdečo barvo. Konzistenca tkiva ustnice je mehka ali gosto elastična. Na rdečem robu ustnice je možno luščenje.

Otekanje ustnice lahko traja mesec dni ali več, včasih se proces razreši, nato pa se makroheilitis ponovi. Otekanje se lahko postopoma razširi na lica, jezik, nos, eno ali obe polovici obraza.

Ko se proces razširi na jezik, se ta zgosti, njegova gibljivost postane otežena, pojavijo se območja neenakomernega izbočenja ali lobulacije, bolj izrazita v sprednjem in srednjem delu jezika, in oslabljena je občutljivost okusa.

Paraliza obraznega živca je drugi simptom Melkersson-Rosenthalovega sindroma, lahko se pojavi pred pojavom drugih simptomov (makroheilitis in zguban jezik), pred razvojem paralize pa so možne nevrološke bolečine v obrazu ali glavoboli. Paraliza je enostranska (spremlja jo glajenje nazolabialne gube, povešanje ustnega kota, razširitev palpebralne špranje) in ima nagnjenost k ponovitvi. V območju inervacije prizadetega obraznega živca sta lahko motorična funkcija in občutljivost delno ohranjeni.

Tretji simptom bolezni je prepognjen jezik. Za makroheilitis so značilne globoke brazde na površini jezika, zaradi česar je neravn. Ta simptom makroheilitisa ni opažen pri vseh bolnikih.

Kako prepoznati makroheilitis?

Diagnoza Melkersson-Rosenthalovega sindroma ne povzroča težav, če so klinično prisotni vsi sestavni deli simptomov.

V primeru izoliranega simptoma makroheilije diagnoza temelji na patomorfološkem pregledu. Histološko sliko zaznamuje edem in granulomatozno vnetje tuberkuloidnega, sarkoidnega ali limfonodularno-plazemskega tipa.

Diferencialna diagnostika

Makroheilitis se razlikuje od Quinckejevega edema, erizipel in hemangioma.

Quinckejev edem ni dolgotrajen in pri jemanju antihistaminikov popolnoma in hitro izgine.

Pri kronični erizipeli se lahko razvije elefantijaza 176. regije, kar se klinično kaže z njihovim znatnim povečanjem. Vendar pa potek erizipel spremljajo poslabšanja, z zvišanjem telesne temperature in vnetnimi pojavi, kar ni značilno za Melkersson-Rosenthalov sindrom.

Hemangiom opazimo že od rojstva ali zgodnjega otroštva.

[ 1 ], [ 2 ]

Zdravljenje

Zdravljenje makroheilitisa je dolgotrajno in vključuje:

• sanacija žarišč kronične okužbe;
• predpisovanje antibiotikov, ko se odkrijejo mikrobne alergije (makrolidi);
• predpisovanje protivirusnih zdravil (dolgotrajno), če se odkrije občutljivost na virus herpesa (aciklovir);
• predpisovanje antitiroidnih zdravil (loratadin, desloratadin itd.);
• predpisovanje imunomodulatorjev (likopid, poludan, galanit).

Kakšna je prognoza za makroheilitis?

Prognoza je ugodna.