Maligna neoplazma orbite

Tumorji orbite sestavljajo 23-25% vseh novotvorb vidnega organa. V njem se razvijajo skoraj vsi tumorji, ki se pojavijo pri ljudeh. Incidenca primarnih tumorjev je 94,5%, sekundarni in metastatski tumorji - 5,5 %.

Primarni maligni tumorji orbite ne predstavljajo več kot 0,1% vseh malignih tumorjev osebe, hkrati pa v skupini vseh primarnih tumorjev - 20-28%. Delujejo praktično z enako frekvenco v vseh starostnih skupinah. Moški in ženske se zbolijo na enak način. Maligni tumorji orbite, kot tudi benigni, so polimorfni v histogenezi, stopnja njihove malignosti je spremenljiva. Pogostejši sarkomi in rak. Pogosti klinični znaki malignih orbitalnih tumorjev - dvojni vid pojavi zgodaj in edem vek, najprej tranzitorna pojavljajo zjutraj, nato pa preide v mirovanju. Za te tumorje je značilen stalni sindrom bolečine, eksophthalmos se pojavljajo zgodaj in hitro rastejo (v nekaj tednih ali mesecih). Zaradi stiskanja nevrovaskularni svežnja rastoči tumor, naprezanje oči in velike exophthalmos razčlenjene zaščitno funkcijo stoletja: pri teh bolnikih se povečuje hitreje distrofične spremembe na roženici, ki se konča s popolno taljenje.

Rak v orbiti se v veliki večini primerov razvije v lacrimalno žlezo, manj pogosto jo predstavlja heterotopični rak ali fetalni infantilni karcinom.

[1], [2], [3]

Primarni rak orbite

Primarni rak orbite je redek. Moški so bolj pogosti. Primarni rak orbite se šteje kot posledica tumorske transformacije distotičnih epitelijskih celic v mehka tkiva orbite. Tumor raste počasi, brez kapsule. Klinična slika je odvisna od njegove začetne lokalizacije. Ko je tumor lokaliziran v sprednjem delu orbiti je prvi simptom premikom oči v nasprotni smeri mestu tumorja, močno omejena zaradi mobilnosti, počasi narašča exophthalmos, ki ne dosežejo visoke stopnje, vendar preusmeril oko je nemogoče. Gosto infiltracijsko rastoče tumorje stisne venski pot orbite, zaradi česar se episcleral zastojev v venah, sproža ophthalmotonus. Oči kot če stenami tumor v orbiti, kost rob svoje "zglajeni", ki obdaja tumor in niso dostopne na otip. Vizualne funkcije trajajo dlje časa, kljub sekundarni intraokularni hipertenziji.

Začetna rast tumorja na vrhu orbite se kaže z zgodnjimi bolečinami v njej z obsevanjem v ustrezno polovico glave in diplopijo. Ko tumor raste, se pojavi popolna oftalmoplegija. Značilna je primarna atrofija diska optičnega živca s hitrim zmanjševanjem vidnih funkcij. Exophthalmos so opazili pozno, ponavadi ne doseže visoke stopnje.

Značilnosti klinične slike in rezultati ultrazvočnega skeniranja nam omogočajo, da ugotovimo infiltracijsko širjenje patološkega procesa, ne da bi odkrili njegovo naravo. Računalniška tomografija prikazuje gosto infiltracijski naraščajoči tumor, njegov odnos z okoliškim mehkim tkivom in strukturami kosti v orbiti. Rezultati radionuklidne scintigrafije in termografije dokazujejo maligno naravo tumorske rasti. Fina biopsija aspiracijske igle s citološkim pregledom pridobljenega materiala je mogoča, če je tumor nameščen v prednjem delu orbite. Če se nahaja na vrhu orbite, je v aspiraciji nevarnost poškodb oči.

Kirurško zdravljenje (subarastinska eksenteracija orbite) je indicirano z anteriorno lokalizacijo procesa. Zdravljenje bolj globoko lociranih tumorjev je težko, saj zgodaj kalijo v votlino lobanje. Radiacijska terapija je neučinkovita, ker je primarni heterotopski rak refraktarni za obsevanje. Napoved je slaba. Na sprednji lokaciji se tumor metastazira v regionalne bezgavke. Primeri hematogenih metastaz niso znani, vendar z zgodnjo kalitvijo tumorja v osnovno votlino kosti in lobanje proces postane skoraj neobvladljiv.

Sarkomi so najpogostejši vzrok primarne maligne rasti v orbiti. Predstavljajo 11-26% vseh malignih tumorjev v orbiti. Vir razvoja sarkoma v orbiti je skoraj vsako tkivo, vendar je pogostost pojavljanja posameznih vrst drugačna. Starost bolnikov od 3-4 do 75 let.

Rabdomiosarkoma orbite

Rabdomiosarkoma orbite - izredno agresiven tumor orbite, je najpogostejši vzrok maligne rasti orbite pri otrocih. Fantje so bolni skoraj dvakrat pogosteje. Vir rasti rahdomyosarkoma je celica skeletnih mišic. Razlikujejo se tri vrste tumorjev: embrionalni, alveolarni in pleomorfni, ali diferencirani. Slednji tip je redek. Pri otrocih, mlajših od 5 let, po 5 letih razvije embrionalni tip tumorja - alveolarni tip. Praviloma rabdomiosarkoma sestavlja več vrst elementov (mešana različica). Natančno diagnozo je mogoče določiti samo na podlagi rezultatov elektronske mikroskopije.

V zadnjih letih smo proučevali imunohistokemične znake rabdomiosarkoma. Detekcija protiteles mioglobina na mišične proteine, mišično-mišične in vimetin-mezenhimalne vmesne filamente olajša diagnozo in omogoča izboljšanje napovedi bolezni. Pokazalo se je, da je rahdomyosarkom, ki vsebuje mioglobin, bolj občutljiv na kemoterapijo kot vsebnost, ki vsebuje dezinfekcijo.

Prednostna lokacija tumorja je zgornji kvadrant orbite, tako da je mišica, ki dviga zgornjo veko in zgornjo rektusno mišico, vključena v zgodnji proces. Ptoza, omejevanje gibov oči, premikanje nanj navzdol in navzdol so prvi znaki, ki jih opazijo sami bolniki in okoliški ljudje. Pri otrocih, eksofatalmih ali očesnem premiku, ko je tumor lokaliziran v prednjem delu orbite, se razvije v nekaj tednih. Pri odraslih tumor raste počasneje, več mesecev. Hitra rast exophthalmos spremlja spremembe v stagnira episcleral žilah, vrzel oko ne popolnoma zapre, označena infiltracija roženice in njene razjede. Na fundusu je stožec diska optičnega živca. Sprva razvijanje verhnevnutrenney orbiti blizu stene, hitro otekanje uničuje kostni stikata tanke stene raste v nosno votlino, ki povzročajo nosu krvavite. Ultrazvok, računalniška tomofafiya, termofafiya in tanko iglo aspiracijsko biopsijo - to je najboljši diagnostični zapletene slikanja z rhabdomisarkom. Zdravljenje skupaj. Protokol zdravljenja predvideva predhodno polikemoterapijo 2 tedna, po katerem se opravi zunanjo obsevanje orbite. Po kombiniranem zdravljenju več kot 3 leta živi 71% bolnikov.

Maligni orbitalni limfom

Maligni limfom (non-Hodgkin's) v pogostnosti v zadnjih letih je eden od prvih mest med primarnimi malignimi tumorji orbite. V orbiti se tumor pogosto razvija v ozadju avtoimunskih bolezni ali stanja imunske pomanjkljivosti. Moški so pogostejši 2,5 krat. Povprečna starost bolnikov je 55 let. Trenutno se maligni ne-Hodgkinov limfom obravnava kot neoplazma imunskega sistema. Proces vključuje predvsem limfoidne elemente identitete T- in B-celic, pa tudi elemente ničelnih populacij. Pri morfoloških raziskavah v orbiti pogosteje diagnosticirajo B-celični limfom z nizko stopnjo malignosti, v katerem vsebujejo dovolj zrelih tumorjev in plazemskih celic. Kot pravilo vpliva na eno orbito. Značilen je zaradi nenadnega pojavljanja nebolečih exophthalmos, pogosteje z zamikom oči na stran in otekline periorbitalnih tkiv. Exophthalmos se lahko kombinira s ptozo. Proces lokalno napreduje enakomerno, se razvije rdeča kemoza, postaja premešanje očesa nemogoče, na fundusu se pojavijo spremembe, bolj pogosto stoječe plošče optičnega živca. Zelo zmanjšano videnje. V tem obdobju se lahko v prizadeti orbiti pojavijo bolečine.

Diagnoza malignih limfomov orbite je težka. Iz instrumentalnih metod raziskav so bolj informativne ultrazvočne skeniranje, računalniška tomografija in natančna biopsija aspiracijske igle s citološkim pregledom. Treba je preučiti hematologa, da izključi sistemsko škodo.

Zunanje obsevanje orbite je praktično ne-alternativna zelo učinkovita metoda zdravljenja malignih limfomov orbite. V sistemskih lezijah se uporablja polkamoterapija. Učinek zdravljenja se kaže v regresiji simptomov patološkega procesa v orbiti in obnovi izgubljenega vida. Napoved za primarni maligni limfom za življenje in vizijo je ugodna (83% bolnikov ima petletno obdobje).

Napoved za življenje se močno poslabša z diseminiranimi oblikami, toda pojavnost okoriščne škode v slednjem je nekaj več kot 5%.