Maligni tumorji očesne votline

Tumorji orbite predstavljajo 23–25 % vseh neoplazem vidnega organa. Skoraj vsi tumorji, ki jih opazimo pri ljudeh, se razvijejo v njej. Pogostost primarnih tumorjev je 94,5 %, sekundarnih in metastatskih pa 5,5 %.

Primarni maligni tumorji orbite predstavljajo največ 0,1 % vseh malignih tumorjev pri ljudeh, medtem ko v skupini vseh primarnih tumorjev predstavljajo 20–28 %. Razvijajo se s skoraj enako pogostostjo v vseh starostnih skupinah. Moški in ženske zbolevajo enako pogosto. Maligni tumorji orbite so, tako kot benigni, polimorfni v histogenezi, stopnja njihove malignosti je spremenljiva. Sarkomi in rak so pogostejši. Pogosti klinični simptomi malignih tumorjev orbite so zgodnji pojav diplopije in edema vek, ki sta sprva prehodna, pojavita se zjutraj in nato postaneta stacionarna. Za te tumorje je značilen stalen bolečinski sindrom, eksoftalmus se pojavi zgodaj in se precej hitro stopnjuje (v nekaj tednih ali mesecih). Zaradi stiskanja žilno-živčnega snopa z rastočim tumorjem, deformacije očesa in velikega eksoftalmusa je zaščitna funkcija vek motena: pri teh bolnikih se distrofične spremembe roženice hitro stopnjujejo, kar se konča z njenim popolnim taljenjem.

Orbitalni rak se v veliki večini primerov razvije v solzni žlezi; redkeje ga predstavlja heterotopični rak ali embrionalni infantilni karcinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primarni orbitalni rak

Primarni orbitalni rak je redek. Pogosteje prizadene moške. Primarni orbitalni rak običajno velja za posledico tumorske transformacije distopičnih epitelijskih celic v mehka tkiva orbite. Tumor raste počasi, brez kapsule. Klinična slika je odvisna od njegove začetne lokalizacije. Ko je tumor lokaliziran v sprednjem delu orbite, je prvi simptom premik očesa na stran, nasprotno od lokalizacije tumorja, njegova gibljivost je močno omejena, eksoftalmus se počasi povečuje, ki nikoli ne doseže velikih stopenj, vendar je repozicija očesa nemogoča. Gost infiltrativno rastoči tumor stisne venske poti orbite, kar povzroči zastoje v episkleralnih venah, oftalmotonus pa se poveča. Oko je obzidano s tumorjem v orbiti, njegovi kostni robovi so "zglajeni" z okoliškim tumorjem in postanejo nedostopni za palpacijo. Vidne funkcije so ohranjene dlje časa, kljub sekundarni intraokularni hipertenziji.

Začetna rast tumorja na orbitalnem vrhu se kaže z zgodnjo bolečino v njem z obsevanjem v ustrezno polovico glave in diplopijo. Z rastjo tumorja se pojavi popolna oftalmoplegija. Značilna je primarna atrofija diska vidnega živca s hitrim zmanjšanjem vidnih funkcij. Eksoftalmus opazimo pozno, običajno ne doseže visoke stopnje.

Klinične značilnosti in rezultati ultrazvočnega pregleda nam omogočajo, da ugotovimo infiltrativno širjenje patološkega procesa, ne da bi razkrili njegovo naravo. Računalniška tomografija prikazuje gost, infiltrativno rastoči tumor, njegov odnos z okoliškimi mehkimi tkivi in kostnimi strukturami orbite. Rezultati radionuklidne scintigrafije in termografije kažejo na maligno naravo rasti tumorja. Tankoigelna aspiracijska biopsija s citološkim pregledom pridobljenega materiala je možna, če je tumor lokaliziran v sprednjem delu orbite. Če se nahaja na vrhu orbite, je aspiracija povezana s tveganjem za poškodbo očesa.

Pri anteriorni lokalizaciji procesa je indicirano kirurško zdravljenje (subperiostalna eksenteracija orbite). Zdravljenje globljih tumorjev je težavno, saj zgodaj zrastejo v lobanjsko votlino. Radioterapija je neučinkovita, saj je primarni heterotopični rak odporen na obsevanje. Prognoza je slaba. Pri anteriorni lokalizaciji tumor metastazira v regionalne bezgavke. Primeri hematogenih metastaz niso znani, vendar z zgodnjo rastjo tumorja v spodaj ležeče kosti in lobanjsko votlino proces postane skoraj neobvladljiv.

Sarkomi so najpogostejši vzrok primarne maligne rasti v orbiti. Predstavljajo 11–26 % vseh malignih tumorjev orbite. Skoraj vsako tkivo je lahko vir razvoja sarkoma v orbiti, vendar se incidenca posameznih vrst razlikuje. Starost bolnikov se giblje od 3–4 tednov do 75 let.

Orbitalni rabdomiosarkom

Orbitalni rabdomiosarkom je izjemno agresiven orbitalni tumor in je najpogostejši vzrok maligne rasti v orbiti pri otrocih. Fantje so prizadeti skoraj dvakrat pogosteje. Vir rasti rabdomiosarkoma so celice skeletnih mišic. Ločimo tri vrste tumorjev: embrionalne, alveolarne in pleomorfne ali diferencirane. Slednja vrsta je redka. Pri otrocih, mlajših od 5 let, se pogosteje razvije embrionalni tip tumorja, po 5 letih - alveolarni. Rabdomiosarkom je praviloma sestavljen iz elementov več vrst (mešana varianta). Natančno diagnozo je mogoče postaviti le na podlagi rezultatov elektronske mikroskopije.

V zadnjih letih so preučevali imunohistokemične značilnosti rabdomiosarkoma. Odkrivanje protiteles proti mioglobinu, mišičnim beljakovinam, desmin-mišično specifičnim in vimetin-mezenhimskim vmesnim filamentom olajša diagnozo in omogoča razjasnitev prognoze bolezni. Dokazano je, da je rabdomiosarkom, ki vsebuje mioglobin, bolj občutljiv na kemoterapijo kot rabdomiosarkom, ki vsebuje desmin.

Najpriljubljena lokalizacija tumorja je zgornji notranji kvadrant orbite, zato sta v proces zgodaj vključeni mišica, ki dviguje zgornjo veko, in zgornja ravna mišica. Ptoza, omejeno gibanje očesa, njegov premik navzdol in navzdol navznoter so prvi znaki, ki jih opazijo tako bolniki sami kot tudi okolica. Pri otrocih se eksoftalmus ali premik očesa z lokalizacijo tumorja v sprednjem delu orbite razvije v nekaj tednih. Pri odraslih tumor raste počasneje, v nekaj mesecih. Hitro povečanje eksoftalmusa spremlja pojav kongestivnih sprememb v episkleralnih venah, palpebralna fisura se ne zapre popolnoma, opazijo se infiltrati na roženici in njena razjeda. V fundusu - kongestija vidnega živca. Tumor, ki se razvija predvsem v bližini zgornje notranje stene orbite, hitro uniči sosednjo tanko kostno steno, raste v nosno votlino in povzroča krvavitve iz nosu. Ultrazvočno skeniranje, računalniška tomografija, termografija in biopsija s tanko iglo so optimalni diagnostični kompleks instrumentalnih metod pregleda pri rabdomiosarkomu. Zdravljenje je kombinirano. Protokol zdravljenja predvideva predhodno polikemoterapijo, ki traja 2 tedna, po kateri se izvede zunanje obsevanje orbite. Po kombiniranem zdravljenju 71 % bolnikov živi več kot 3 leta.

Maligni orbitalni limfom

Maligni limfom (ne-Hodgkinov) je v zadnjih letih postal eden najpogostejših primarnih malignih tumorjev orbite. V orbiti se tumor pogosto razvije na ozadju avtoimunskih bolezni ali stanj imunske pomanjkljivosti. Moški zbolijo 2,5-krat pogosteje. Povprečna starost bolnikov je 55 let. Trenutno maligni ne-Hodgkinov limfom velja za neoplazmo imunskega sistema. Proces vključuje predvsem limfoidne elemente T- in B-celic ter elemente ničelnih populacij. Med morfološkim pregledom se v orbiti najpogosteje diagnosticira nizkostopenjski B-celični limfom, ki vsebuje dokaj zrel tumor in plazemske celice. Praviloma je prizadeta ena orbita. Značilen je nenaden pojav nebolečega eksoftalmusa, pogosto s premikom očesa na stran, in edem periorbitalnih tkiv. Eksoftalmus se lahko kombinira s ptozo. Proces lokalno enakomerno napreduje, razvije se rdeča kemoza, repozicija očesa postane nemogoča, pojavijo se spremembe v fundusu, najpogosteje zastoj vidnega živca. Vid se močno zmanjša. V tem obdobju se lahko v prizadeti orbiti pojavi bolečina.

Diagnoza malignega orbitalnega limfoma je težka. Od instrumentalnih metod pregleda so bolj informativne ultrazvočno skeniranje, računalniška tomografija in biopsija s tanko iglo s citološkim pregledom. Za izključitev sistemskih lezij je potreben pregled pri hematologu.

Zunanje obsevanje orbite je praktično nesporna, zelo učinkovita metoda zdravljenja malignega orbitalnega limfoma. Polikemoterapija se uporablja v primeru sistemskih lezij. Učinek zdravljenja se kaže v regresiji simptomov patološkega procesa v orbiti in obnovi izgubljenega vida. Prognoza za življenje in vid pri primarnem malignem limfomu je ugodna (83 % bolnikov preživi 5 let).

Pri diseminiranih oblikah se napoved za življenje močno poslabša, vendar je pogostost orbitalnih poškodb pri slednjih nekoliko več kot 5 %.