Maligni tumorji srednjega ušesa

Maligni tumorji srednjega ušesa so redka bolezen v otorinolaringologiji. Zanimive statistične podatke navaja romunska avtorica Cornelia Paunescu. Po njenih podatkih je bilo v bolnišnici Colcius v Bukarešti (Romunija) do leta 1960 razmerje med malignimi tumorji in drugimi boleznimi srednjega ušesa 1:499. Po zbirni statistiki Adamsa in Morrissona (1955), zbrani v bolnišnicah v Birminghamu v celotnem obdobju njihovega obstoja, je bilo od 29.727 različnih bolezni ušes le 18 bolnikov z malignimi tumorji ušesa, kar je bilo 0,06 %. Sarkomi srednjega ušesa so še redkejši.

Maligni tumorji srednjega ušesa se pojavljajo v enakih deležih pri obeh spolih, epiteliomi se pojavijo med 40. in 50. letom starosti, sarkomi pa pred 10. letom starosti.

Maligni tumorji srednjega ušesa so razdeljeni na primarne in sekundarne.

Primarni tumor je najpogostejša in tipična bolezen srednjega ušesa od vseh malignih tumorjev, ki se tukaj pojavijo. Primarni rak se lahko razvije iz epitelija sluznice bobniča, sarkom pa iz vlaknatega tkiva periosteuma, najpogosteje pa mu predhodijo bodisi benigni tumorji vezivnega tkiva bodisi dolgotrajni gnojni procesi v srednjem ušesu.

Sekundarni tumor srednjega ušesa nastane kot posledica prodiranja tumorjev iz sosednjih anatomskih struktur (baza lobanje, nazofarinks, parotidna regija) ali metastaz iz oddaljenih tumorjev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča maligne tumorje srednjega ušesa?

Najpogostejši vzrok raka srednjega ušesa je dolgotrajni kronični epitimpanitis, zapleten s kostno gnilobo in holesteatomom. Razvoj primarnih malignih tumorjev srednjega ušesa olajša ponavljajoča se uporaba raztopine srebrovega nitrata za gašenje granulacij v bobniču, sekundarnih pa ekcem, eksostoze, benigni tumorji zunanjega sluhovoda, kar vodi do nastanka malignih tumorjev zunanjega sluhovoda in njihovega širjenja v bobnič.

Med vzroki za nastanek sarkomov številni avtorji navajajo travmo in prisotnost ostankov želatinastega mezenhimskega tkiva v epitimpaničnem prostoru novorojenčkov, katerega resorpcija je zakasnjena, kar vodi v njegovo maligno degeneracijo. Mehanizem razvoja malignih tumorjev srednjega ušesa je pojasnjen z metaplazijo sluznice epitimpanskega prostora med dolgotrajnim vnetnim procesom na tem področju ali kot posledica migracije kožnega epitelija zunanjega slušnega kanala v srednje uho skozi marginalno perforacijo bobniča.

Patološka anatomija malignih tumorjev srednjega ušesa

Najpogostejša oblika raka srednjega ušesa je spinocelularni epiteliom. Sledijo mu bazalnocelični, cilindričnocelični in žlezni epiteliomi. Sarkomi srednjega ušesa so nediferencirani, fibrosarkomi, rabdomiosarkomi, angiosarkomi, osteosarkomi in limforetikulosarkomi.

Simptomi malignih tumorjev srednjega ušesa

Običajno prve simptome malignih tumorjev srednjega ušesa preglasijo znaki kroničnega gnojnega vnetja, sum na prisotnost tumorja pa se pojavi šele, ko rentgenski pregled razkrije atipično obsežno uničenje kostnega tkiva, ki sega preko bobnične votline, epitimpanskega prostora in jame.

Glavni simptom je izguba sluha, ki pa nima posebnega pomena za diagnozo. Edini znak, ki lahko opozori zdravnika, je nenavadno hitro napredujoča izguba sluha, vse do popolne gluhosti na enem ušesu. Stalni simptomi malignih tumorjev srednjega ušesa so netonalni tinitus, ko pa se tumor razširi proti medialni steni bobniča in okencem, se pojavijo znaki vestibularnih motenj (mehanski pritisk na bazo stremenja, prodiranje rakavih toksinov skozi okence) in dodatek zaznavne izgube sluha.

Mnogi avtorji menijo, da je paraliza obraznega živca patognomoničen simptom malignih tumorjev srednjega ušesa. Dejansko v napredovalih primerih, ko pride do uničenja obraznega kanala v predelu medialne stene bobniča, ki poteka med spodnjim vestibularnim oknom in zgornjim lokom lateralnega polkrožnega kanala, pride do pareze ali paralize živca, vendar ta zaplet pogosto spremlja kronični gnojni proces v srednjem ušesu s karioznim procesom in holesteatomom, zato tega znaka ne smemo šteti za "preveč" patognomoničnega. Gnojenje, tudi serozne narave, lahko pripišemo tudi banalnemu kroničnemu gnojnemu vnetju. Sindrom bolečine ima morda odločilno vlogo pri diagnozi malignega tumorja srednjega ušesa: odlikuje ga posebna vztrajnost, ki ni značilna za banalni kronični otitis; bolečina je konstantne globoke narave, ponoči se stopnjuje, včasih doseže mučne paroksizme. Tudi ob obilnem izcedku iz ušesa, ki kaže na odsotnost zamude, ta bolečina ne popusti, ampak se, nasprotno, vztrajno stopnjuje.

Med otoskopijo skozi popolnoma uničen bobnič v zunanjem slušnem kanalu štrli mesnata rdeča tvorba, ki se običajno "kopa" v gnojno-krvavih masah, ki jih pogosto zamenjamo za granulacijo. Palpacija te tvorbe z gumbasto sondo Voyacheka razkrije njeno drobljivost, krvavitev in sonda skoraj neovirano prodre v globoke dele bobnične votline, katere vsebina je videti kot homogena krvaveča masa. Bolje se je izogniti palpaciji medialne stene s sondo, saj je enostavno prodreti skozi destruktivno spremenjeno kost v preddvorje ali glavni zavoj polža in s tem povzročiti hud labirintitis z nepredvidljivimi posledicami.

Ko se proces razširi v retroavrikularni prostor, je mogoče vizualno in palpativno zaznati gosto tumorju podobno tvorbo, ki zgladi postavrikularno gubo in štrli iz ušesa. Sekundarna okužba eksterioriziranega tumorja vodi do periavrikularnega vnetnega infiltrata, povečane bolečine, okužba endoavralne stene z malacijo medialne stene pa do hitro razvijajočega se labirintitisa in številnih intrakranialnih zapletov.

V drugih primerih maligni tumorji srednjega ušesa potekajo brez posebej svetlih manifestacij pod krinko kroničnega banalnega otitisa in le med kirurškim posegom lahko izkušeni otokirurg posumi na prisotnost tumorja v rdečkastem in gostem homogenem tkivu, zato je treba med kirurškimi posegi na srednjem ušesu zaradi kroničnega gnojnega vnetja vsa odstranjena patološko spremenjena tkiva poslati na histološki pregled.

V napredovalih primerih se lahko maligni tumorji srednjega ušesa zapletejo zaradi poškodbe parotidne slinavke, etmoidne kosti, nazofaringealnih formacij, ušesnega labirinta, piramide temporalne kosti, živčnih debel srednjega ušesa (raztrgan foramen, Gradenigo, Colle-Sicardov sindrom itd.).

Splošno stanje bolnika se progresivno slabša (anemija, kaheksija). V nezdravljenih ali neozdravljivih primerih bolniki umrejo v stanju kaheksije ali zaradi zapletov, kot so bronhopnevmonija, meningitis, obilna erozivna krvavitev iz notranje karotidne arterije, sigmoidnega sinusa ali notranje jugularne vene.

Diagnoza malignih tumorjev srednjega ušesa

Diagnoza malignih tumorjev srednjega ušesa vključuje zbiranje anamneze, oceno subjektivnih in objektivnih kliničnih podatkov ter izvajanje histoloških in radioloških (CT in MRI) preiskav. Radiološki pregled se izvaja v projekcijah po Schullerju, Stenversu, Shosseju II in Shosseju III. V začetnih fazah se pojavi bolj ali manj intenzivno senčenje votlin srednjega ušesa brez znakov uničenja kostnega tkiva (če do tega uničenja ni prišlo prej, kot posledica predhodnega kroničnega gnojnega epitimpanitisa). Nadaljnji razvoj procesa vodi do uničenja kosti, ki se kaže v resorpciji kostnega tkiva, neenakomerni osteolizi z nastankom defektov z neenakomernimi in nejasnimi robovi.

V nekaterih primerih se lahko destruktivni proces razširi na celoten petromastoidni masiv, meje, ki omejujejo izgubljeno kostno tkivo, pa so nejasne in zamegljene, kar loči radiografsko sliko malignih tumorjev srednjega ušesa od slike holesteatoma ali glomusnega tumorja, pri katerih imajo nastale votline gladko površino in jasne meje. Pri epiteliomih se uničenje kosti pojavi veliko prej in napreduje veliko hitreje kot pri benignih tumorjih srednjega ušesa. Sarkomi srednjega ušesa se ne razlikujejo bistveno niti v kliničnem poteku niti v rezultatih radiografskega pregleda. Identifikirajo se na podlagi podatkov histološkega pregleda.

Diferencialna diagnostika malignih tumorjev srednjega ušesa se izvaja s kroničnim gnojnim otitisom srednjega ušesa, glomusnim tumorjem in drugimi benignimi tumorji zunanjega in srednjega ušesa, ki so bili omenjeni zgoraj. V mnogih primerih je končno diagnozo mogoče postaviti šele na operacijski mizi, ko se odvzame biopsija za histološki pregled, kar je temeljnega pomena tako za prognozo kot za razvoj nadaljnjih taktik zdravljenja. Treba je opozoriti, da intrakranialno širjenje glomusnega tumorja s poškodbo VII, IX in XII možganskih živcev znatno otežuje diferencialno diagnostiko.

Kot ugotavlja Cornelia Paunescu (1964), lahko slušna manifestacija nekaterih sistemskih bolezni simulira maligni tumor srednjega ušesa, zlasti sarkome, kot so levkemija, levkosarkomatoza, mielom, eozinofilni granulomi itd. Med temi boleznimi še posebej izpostavljamo zgoraj opisani Hand-Schüller-Christianov sindrom (in Letterer-Siwejevo bolezen).

Sprva se ušesna manifestacija pogosto opazi pri otrocih, starih od 2 do 5 let, in je značilna po primarni lokalizaciji v mastoidnem odrastku ter jo je mogoče zamenjati za sarkom. Vendar pa večkratna prosvetljenja v kosteh lobanje in drugih kosteh, skupaj z drugimi simptomi (eksoftalmus, hipofizni simptomi, povečanje jeter itd.), služijo kot diferencialno-diagnostični znaki, ki izključujejo maligno neoplazmo.

Pri Letterer-Siwejevi bolezni, izjemno hudi retikuloendoteliozi pri otrocih, lahko primarna manifestacija v predelu križnice simulira sarkom, vendar značilne spremembe v citološki sliki krvi, povišana telesna temperatura in histološka slika infiltrata (monocitoza, velikanske deformirane celice), značilne za to bolezen, določajo končno diagnozo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje malignih tumorjev srednjega ušesa

Zdravljenje malignih tumorjev srednjega ušesa vključuje kirurške, kemoterapevtske in radioterapevtske metode, katerih zaporedje uporabe je določeno predvsem z razširjenostjo tumorskega procesa. Simptomatsko zdravljenje malignih tumorjev srednjega ušesa vključuje uporabo analgetikov, normalizacijo kislinsko-baznega ravnovesja in sestave rdečih krvničk ter preprečevanje superinfekcije.

Danes je glavna metoda zdravljenja kirurška in v tistih primerih, ko kirurška metoda ne more le odpraviti bolezni, temveč tudi podaljšati bolnikovo življenje, saj vsaj za nekaj časa prepreči širjenje tumorskega procesa in pojav ponovitve.

Indikacije za kirurški poseg in njegova narava so po Cornelii Paunescu (1964) določene na naslednji način.

Pri omejenih tumorjih, ki se kažejo s prevodno izgubo sluha, se izvede razširjena petromastomastoidealna ekstirpacija z izpostavljanjem dura mater in sigmoidea, v nekaterih primerih pa tudi transverzalnega sinusa. Hkrati se odstranijo cervikalne in submandibularne bezgavke na prizadeti strani.

Če maligni tumor srednjega ušesa prizadene sekundarna okužba in se infiltrira v območje tragusa, se operacija dopolni z odstranitvijo parotidne slinavke.

Če tumor prizadene epitimpanični prostor, se v bloku odstrani celotna anatomska struktura, imenovana avrikularna regija, ki vključuje srednje uho, mastoidno regijo, zunanji sluhovod in uho; odstranijo se tudi vse cervikalne in submandibularne bezgavke na prizadeti strani. Pacienta nato podvržemo radioterapiji.

Če pride do paralize obraznega živca na ravni epitimpanskega prostora, znakov poškodbe ušesnega labirinta (gluhost, izguba vestibularnega aparata), se predhodni kirurški posegi dopolnijo z odstranitvijo celotne mase labirintnega vozla in piramide temporalne kosti z uporabo Ramadierjeve metode.

Pri tej operaciji se ločitev labirintnega ganglija in piramide olajša s popolno odstranitvijo struktur srednjega ušesa, med katero se v celoti odstrani medialna stena bobniča, pa tudi s predhodno resekcijo spodnje in sprednje kostne stene zunanjega sluhovoda. Posledično se odpre dostop do kostnega kanala slušne cevi, katerega stena se prav tako resecira. S tem se doseže dostop do kanala notranje karotidne arterije, ki se trepanira z izpostavljanjem slednje. Karotidna arterija leži tukaj med kostno steno slušne cevi in polžem. Karotidna arterija se potegne naprej, nakar se izpostavi masa piramide temporalne kosti. Pot do vrha piramide se položi s strani izpostavljene medialne stene kostnega kanala notranje karotidne arterije. Po skrbni ločitvi notranje karotidne arterije, ki je bila predhodno podvezana na začasno ligaturo, se piramida temporalne kosti odstrani skupaj z ostanki labirintnega ganglija in vestibulokohlearnega živca, ki se nahaja v njem. Nato se sigmoidni sinus razkrije vse do bulbusa, pregleda pa se dura mater in sosednje strukture. Nastala pooperativna napaka se zapre s pedikularnim kožnim loputom, ki se odvzame s površine glave. Predpišejo se antibiotiki in po potrebi ustrezno simptomatsko in rehabilitacijsko zdravljenje. Radioterapija se začne po 3 tednih.

Kakšna je prognoza za maligne tumorje srednjega ušesa?

Maligni tumorji srednjega ušesa imajo običajno resno ali pesimistično prognozo (zaradi pogosto poznega prepoznavanja bolezni), zlasti v primeru sarkomov, ki nastanejo v otroštvu.