Mezenhimska kožna disproteinoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pri mezenhimalni disproteinozi v veznem tkivu dermisov in stenah krvnih žil je motnja presnove proteina motena. Hkrati se kopičijo presnovni produkti, ki lahko pridejo s krvjo ali limfo ali pa nastanejo kot posledica nepravilne sinteze ali neorganiziranja glavne snovi dermisov in vlaknatih snovi. Mesenchymalne distrofije kože vključujejo, tako kot pri drugih organih, oteklina sluznice, fibrinoidne spremembe, hialinozo in amiloidozo.

Glavni protein veznega tkiva - kolagena, glikozaminoglikanov ki skupaj z delom elastinom vlaken in retikulinovyh in kleti membrane. Včasih sluzasto otekanje, fibrinoid spremembe in hyalinosis rezultat motnje veznega tkiva, pri povišani prepustnosti tkiva in ožilja (plasmorrhages) degradaciji veznega tkiva elementov in tvorbo proteinskih kompleksov.

Mucoidno otekanje je koncept, ki ga je prvič uvedel A.I. Strukov (1961), je metabolična motnje vezivnega tkiva reverzibilni, je kopičenje in prerazporeditev glikozaminoglikanov v glavnem snov. Zaradi glikozaminoglikani hidrofilnost poveča žilno prepustnost in tkivo, ki povzroča spregledati plazemske proteine (globulin) in glikoproteinov, ki vodi v otekanje medceličnem snovi. Tako postane osnovna snov bazofilična, in ko se obarvajo z toluidinska modro postane rožnato vijolične barve (metachromasia). Kolagenska vlakna nabreknejo bila ločena, ki ga lahko spremlja reakciji celice kot limfocitov, plazmotsitarnyh in histiocitnih infiltrati. Mukoidnim oteklina pojavlja predvsem v stenah arterij v dermisu s kolagenom bolezni (eritematozni lupus, skleroderma), alergijskega dermatitisa, hipoksija, ščitnice disfunkcije.

Fibrinoid vezivnega otekanja tkiva je ireverzibilni presnovne motnje, pri katerih fibrinoid oblikovana, ni najdenih normalno. Fibrinoid-modificiran odseke močno eozinofilnega na METOLIT Van Gieson madež rumene, pogosto homogene vrste. Na začetku postopka v teh območjih so opredeljeni glikozaminoglikanove metahromatichno obarvali s toluidin modro do vijolične barve, kasneje pa daje močno pozitivno Schick reakcijo. V končnih stadijih (fibrinoidna nekroza) se vezivno tkivo razgradi, da se tvori amorfni detritus. On pyroninophilic barvanje metode Brother, PAS-pozitiven in diaetazorezistentny. Fibrinoid dermalne spremembe veznega tkiva razvijejo alergijski vaskulitis, včasih fibrinoid postavitev v vaskularnih stenah seboj, pri revmatskih gomoljev, s SLE, zlasti v subepiidermalnyh kožnih oddelkih in Arthus pojava.

Glede sestave in izvora fibrinoidov ni nobenega vzorca. Obstajajo različni v sestavo in zgradbo fibrinoid za bolezni, ki jih različni patogeni dejavnikov. Med temi dejavniki je skupno podjetje. Lebedev (1982) na splošno velja za uničenje kolagenskih vlaken, spremembe v sestavi polisaharida zmlete snovi z veznega tkiva in povečano prepustnost žil, eksudat zagotavljanjem visoko proteine in glikoproteine krvne plazme molekulsko maso. Pri bolezni, ki jih imunske motnje, povezane z tvorba fibrina immunocomplex škode mikrovaskularizacije in vezivnega tkiva, ki je še posebej izrazito v sistemski lupus eritematozus, ko je učinek imunskih kompleksov povzroči uničenje tkiva in insudatsiyu fibrina povzročajo. Imunski kompleksi tako prevladuje dopolnilo in fibrina, zato se to imenuje fibrinoid "fibrinoid imunskih kompleksov", "fibrinoid uničenje«. Fibrinoid posledica angionevroticheskih motnjami (plasmorrhages), imenovan fnbrinoidom insudatsii.

Hialinoza je distrofični proces, ki v glavnem prizadene vezivno tkivo in se izraža v odlaganju homogenih eozinofilnih mase različnih sestavin. Občasno se kot sopomenke uporabljajo imena "koloidni", "hialinsko ali koloidno telo".

Hyaline - fibrilarni protein, ki vključuje plazemske beljakovine (fibrin). V njem imunohistokemične metode odkrivajo imunske globuline, komponente komplementa in tudi lipide. Hyaline se obarva v dermisu s kislimi barvili (eozin, kiselim fuksinom), Schick-pozitivnim, odpornim na diastazo. Obstajajo tri vrste hialin: preprosta, nastala kot posledica sproščanja nespremenjene krvne plazme z angioedemom; lipogialin, ki vsebuje lipoide in beta-lipoproteine (pri diabetes mellitusu); in kompleksen hialin, sestavljen iz imunskih kompleksov, fibrinskih in nekrotično spremenjenih delov žilne stene (na primer pri boleznih kolagena). Hyaline se nahaja v dermisu s hialinozo kože in sluznic, s porfirijo in cilindrom. Poleg sistemske hialinoze se lokalna hialinoza pojavlja kot posledica skleroze v brazgotinah, v brazgotinskem nekrotičnem tkivu. V krajih fibrinoidnih sprememb.

Primer sistemskega hyalinosis koži lahko služijo kot kože in sluznic hyalinosis (Urbach-vite sindroma), ki je avtosomno recesivna bolezen, ki se pojavi v prvih letih življenja in je označen s zunajcelične odlaganjem amorfnih mas na vezno tkivo kože, sluznic in notranji Organon. Menijo, da je presnova kolagena v prvi vrsti. Kožne manifestacije so v razvoju gosto razporejeni rumenkaste belkaste gomoljev predvsem na obrazu (predvsem vek in ustnic), prst, komolec gub, pazduhe, regija koleno. Zaradi vozliči pojavljajo prepojena poškodbe z voščene, grobo, včasih hipertrofična, verrucous površina spominja acanthosis nigricans. Morda, zlasti v zgodnjem otroštvu, videz srbeč mehurčkov, mehurji, varioliform elementov, erozije, razjede, ki vodijo do brazgotinjenje ospennopodobnomu, dyschromia. So opazili možno in navadno že pojavili spremembe v ustni bukalno sluznice spominja leukoplakija, ali v obliki ran brazgotin na tonzile, s periodičnimi vnetnih odzivov, vključno v obliki granulacij v žrelu in grlu. Končni poraz je prvi simptom - hripavost v povojih. Obstaja makroglosija. Vpliva in druge sluznice, pogosto najdemo hipo- in aplazijo zob, predvsem zgornje sekalce, zakrnela rast las in nohtov.

Patomorfologija. V tako imenovanem infiltracijski žarišč so Značilna slika hyalinosis odlaganje homogenih slaboeozinofilnyh PAS-pozitivnih, diastazorezistentnyh snovi v dermisu. Te snovi so pozitivno obarvane s Sudanom III, paradižniki, Sudan v črni barvi, razkrivajo fosfolipide. V zgodnjih fazah procesa so homogene mase odložene v stene kapilar in v predelu eksnih znojnih žlez, ki se nato pojavijo pri atrofiji; v kasnejših fazah - trakove podobne homogene mase, v katerih se lahko nahajajo razrezi - mesta depozicije lipidov. Podobne spremembe so opazne pri klinično nespremenjeni koži, vendar so precej šibkejše. Electron mikroskopska raziskava je pokazala, da med normalno kolagenska vlakna pojavljajo različne velikosti filamenti vgrajenih v amorfni materiala melkogranulyarnom tesno povezano z dejavnostjo fibroblastov, ki proizvajajo te mase. S hialinozo se zaradi transudacije spremenijo bazalne membrane kapilar. Znatno se zgostijo in postanejo večplastni, kar je povezano s povečanjem količine kolagena IV in V.

[1],