Mezenhimske disproteinozne kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pri mezenhimskih disproteinozah je presnova beljakovin motena v vezivnem tkivu dermisa in žilnih sten. Kopičijo se presnovni produkti, ki lahko vstopijo s krvjo ali limfo ali pa nastanejo kot posledica nepravilne sinteze ali dezorganizacije glavne snovi dermisa in njegovih vlaknatih snovi. Mezenhimske distrofije kože vključujejo, tako kot v drugih organih, mukoidno otekanje, fibrinoidne spremembe, hialinozo in amiloidozo.

Glavna beljakovina vezivnega tkiva je kolagen, ki je skupaj z glikozaminoglikani del kolagena, elastičnih in retikulinskih vlaken ter bazalnih membran. Včasih so mukoidno otekanje, fibrinoidne spremembe in hialinoza posledica dezorganizacije vezivnega tkiva, ki nastane s povečano tkivno-žilno prepustnostjo (plazmoragija), uničenjem elementov vezivnega tkiva in nastankom beljakovinskih kompleksov.

Mukoidno otekanje je koncept, ki ga je prvi predstavil A. I. Strukov (1961), in je reverzibilna presnovna motnja vezivnega tkiva, ki jo sestavljajo kopičenje in prerazporeditev glikozaminoglikanov v osnovni snovi. Zaradi hidrofilnosti glikozaminoglikanov se poveča prepustnost tkiva in žil, kar povzroči sproščanje plazemskih beljakovin (globulinov) in glikoproteinov, kar vodi v otekanje medcelične snovi. V tem primeru osnovna snov postane bazofilna in ko jo obarvamo s toluidinskim modrim, dobi rožnato-lila barvo (metakromazija). Kolagena vlakna nabreknejo in se razcepijo, kar lahko spremlja celična reakcija v obliki limfocitnih, plazmocitnih in histiocitnih infiltratov. Mukoidno otekanje se pojavlja predvsem v stenah arterij, v dermisu pri kolagenskih boleznih (eritematozni lupus, skleroderma), alergijskem dermatitisu, hipoksiji in disfunkciji ščitnice.

Fibrinoidno otekanje vezivnega tkiva je ireverzibilna presnovna motnja, pri kateri nastaja fibrinoid, ki ga v normi ni. Spremenjena območja s fibrinoidi so močno eozinofilna, po Van Giesonovi metodi obarvana rumeno, pogosto homogena. Na začetku procesa se na teh območjih odkrijejo glikozaminoglikani, metakromatski obarvani lila s toluidinskim modrim, kasneje pa dajejo močno pozitivno PAS reakcijo. V terminalnih fazah (fibrinoidna nekroza) pride do uničenja vezivnega tkiva z nastankom amorfnega detritusa. Po Bratéjevi metodi je pironinofilno, PAS-pozitivno in diatetazno odporno. Fibrinoidne spremembe v vezivnem tkivu dermisa se razvijejo pri alergijskem vaskulitisu, včasih z nastankom fibrinoida v samih žilnih stenah, pri revmatičnih vozličkih, pri eritematoznem lupusu, zlasti v subepidermalnih delih kože, in pri Arthusovem fenomenu.

Glede sestave in izvora fibrinoida ni enotnega mnenja. Pri boleznih, ki jih povzročajo različni patogenetski dejavniki, obstajajo fibrinoidi različne sestave in strukture. Med temi dejavniki SP Lebedev (1982) meni, da so glavni uničenje kolagenskih vlaken, spremembe v polisaharidni sestavi glavne snovi vezivnega tkiva in povečanje žilne prepustnosti, kar zagotavlja izločanje visokomolekularnih beljakovin in glikoproteinov krvne plazme. Pri boleznih, ki jih povzročajo imunske motnje, je tvorba fibrina povezana s poškodbo mikrocirkulacijskega sistema in vezivnega tkiva z imunskimi kompleksi, kar je še posebej izrazito pri sistemskem eritematoznem lupusu, ko delovanje imunskih kompleksov povzroči uničenje tkiva in insudacijo fibrina. V imunskih kompleksih prevladujeta komplement in fibrin, zato je bil ta fibrinoid poimenovan "fibrinoid imunskih kompleksov", "fibrinoid uničenja". Fibrinoid, ki nastane kot posledica angionevrotičnih motenj (plazmoragija), se imenuje insudacijski fibrinoid.

Hialinoza je distrofični proces, ki v glavnem prizadene vezivno tkivo in se izraža v odlaganju homogenih eozinofilnih mas različnih sestav. Občasno se kot sopomenke uporabljajo imena "koloid", "hialinska ali koloidna telesca".

Hialin je fibrilarni protein, ki vključuje plazemske beljakovine (fibrin). Imunohistokemične metode v njem razkrivajo imunske globuline, komponente komplementa in lipide. Hialin se v dermisu obarva s kislimi barvili (eozin, kisli fuksin), je PAS-pozitiven in odporen na diastazo. Obstajajo tri vrste hialina: preprost, ki nastane kot posledica sproščanja nespremenjene krvne plazme pri angionevrozi; lipohialin, ki vsebuje lipoide in beta-lipoproteine (pri sladkorni bolezni); in kompleksni hialin, ki ga sestavljajo imunski kompleksi, fibrin in nekrotično spremenjena področja žilne stene (na primer pri kolagenskih boleznih). Hialin se nahaja v dermisu pri hialinozi kože in sluznic, porfiriji in cilindromu. Poleg sistemske hialinoze se lokalna hialinoza pojavi kot posledica skleroze v brazgotinah, v brazgotinjenem nekrotičnem tkivu. Na mestih fibrinoidnih sprememb.

Primer sistemske hialinoze kože je hialinoza kože in sluznic (Urbach-Wiethejev sindrom), ki je avtosomno recesivna bolezen, ki se pojavi v prvih letih življenja in je značilna po odlaganju zunajceličnih amorfnih mas v vezivnem tkivu kože, sluznic in notranjih organov. Domneva se, da je predvsem motena presnova kolagena. Kožne manifestacije so sestavljene iz razvoja gosto razporejenih rumenkasto-belkastih vozličkov, predvsem na koži obraza (zlasti na vekah in ustnicah), prstih, komolčnih gubah, pazduhah in kolenskih sklepih. Zaradi vozličkov se pojavijo infiltrirana žarišča z voskasto, grobo, včasih hipertrofično, bradavičasto površino, ki spominjajo na akantozo nigrikans. Možen je, zlasti v zgodnjem otroštvu, pojav srbečih veziklov, mehurjev, varioliformnih elementov, erozij, razjed, ki vodijo do brazgotin, podobnih črnim kozam, diskromije. Podobne in praviloma prej nastale spremembe opazimo v ustni votlini na sluznici lic, ki spominjajo na levkoplakijo, ali v obliki razjed z brazgotinjenjem na tonzilah, s periodičnimi vnetnimi reakcijami, vključno v obliki granulacij v žrelu in grlu. Poškodba slednjega povzroči najzgodnejši simptom - hripavost v otroštvu. Opažena je makroglosija. Prizadete so tudi druge sluznice, pogosto se pojavlja hipo- in aplazija zob, zlasti zgornjih sekalcev, počasna rast nohtov in las.

Patomorfologija. Tako imenovana infiltrativna žarišča kažejo tipično sliko hialinoze z odlaganjem homogenih, šibko eozinofilnih PAS-pozitivnih, diastazno odpornih snovi v dermisu. Te snovi so pozitivno obarvane s Sudanom III, drobci, Sudanovo črno, v njih pa so zaznani fosfolipidi. V zgodnjih fazah procesa se v stenah kapilar in na območju ekrinih znojnic odlagajo homogene mase, ki nato atrofirajo; v naslednjih fazah se pojavijo trakaste homogene mase, v katerih so lahko ponekod razpoke - mesta odlaganja lipidov. Podobne spremembe opazimo tudi pri klinično nespremenjeni koži, vendar so izražene veliko manj močno. Elektronsko-mikroskopski pregled je pokazal, da se med normalnimi kolagenskimi vlakni pojavljajo filamenti različnih velikosti, ki se nahajajo v amorfnem drobnozrnatem materialu, tesno povezani z aktivnimi fibroblasti, ki proizvajajo te mase. Pri hialinozi se zaradi transudacije kapilarne bazalne membrane spremenijo. Znatno se zgostijo, postanejo večplastne, kar je povezano s povečanjem količine kolagena tipa IV in V.

[ 1 ]