Modra (modra) beločnica: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Modra (modra) sklera je lahko simptom številnih sistemskih bolezni.

"Modra skleroza" je najpogosteje znak sindroma Lobstein-van der Heve, ki pripada skupini ustavnih okvar veznega tkiva zaradi številnih genetskih poškodb. Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča, z visokim (okoli 70%) pervetrence. Pogosto se zgodi - 1 primer za 40-60 tisočletja novorojenčkov.

Ključne simptomov, modre beločnice: izguba sluha, dvostranski modra (včasih modra) barva beločnice in povečana krhkost kosti. Najbolj nespremenljiva in najbolj prepoznavna značilnost modro obarvanje beločnice, so opazili pri 100% bolnikov s tem sindromom. Modra beločnice zaradi dejstva, da skozi redčenje in zlasti pregleden beločnice rayed horoidno pigment. Študija je registrirana tanjšanje beločnice, zmanjšanje števila kolagena in elastina vlakna, metachromatic obarvanost primarne snovi, kar kaže na povečanje vsebnosti mukopolisaharidov, kar kaže nezrelost fibroznega tkiva v sindroma "modri beločnice« obstojnosti beločnice ploda. Obstaja mnenje, da je modra barva beločnice ni zaradi redčenja in večje preglednosti, ki je posledica sprememb v koloidna-kemijskih lastnosti tkanine. Na podlagi najbolj zanesljivih servisov, ki označuje to patološko stanje izraz - ". Pregleden beločnice"

Modri sklera v tem sindromu se določi takoj po rojstvu; so bolj intenzivne kot pri zdravih novorojenčkih in ne izginejo do 5. Do 6. Meseca, kot je to običajno. Velikost oči se v večini primerov ne spremeni. Poleg modre beločnice, lahko obstajajo druge nepravilnosti oči spredaj embryotoxon, hipoplazija šarenice, zonulyarnaya ali skorje katarakta, glavkom, tsvetoslepota, motnjavo roženice, itd

Drugi znak sindroma "modre sklere" je krhkost kosti, ki je povezana s šibkostjo ligamentno-členične naprave, opazimo pri približno 65% bolnikov. Ta znak se lahko pojavi v različnih časih, na podlagi razlikovanja treh vrst bolezni.

• Prva vrsta je najhujša lezija, v kateri se zlom pojavijo v utero, med porodom ali kmalu po rojstvu. Ti otroci umrejo v maternici ali v zgodnjem otroštvu.
• V drugi obliki sindroma "modra sklera" se zlom zgodijo v zgodnjem otroštvu. Prognoza za življenje v takšnih primerih je ugodno, čeprav je zaradi številnih zlomov, nastalih nenadoma ali z malo truda, izpahi in izpahi so disfiguring skeletnih deformacij.
• Za tretjo vrsto je značilna pojava zlomov v starosti 2-3 let; število in nevarnost njihovega pojava se sčasoma zmanjša v obdobju puberteta. Poglavitni vzroki krhkosti kosti velja za skrajno poroznost kosti, pomanjkljivost karbonatnih spojine zarodka naravo kosti in drugih manifestacij njenega hipoplazije.

Tretji znak sindroma "modre sklere" je postopno zmanjšanje sluha, kar je posledica otoskleroze in nerazvitosti labirinta. Izguba sluha se razvije v približno polovici (45-50% bolnikov).

Od časa do časa v tipičnem triade sindrom "modri beločnice" v kombinaciji z različnimi nepravilnosti parenhimatičnem organu iz katerega najpogostejša prirojena srčna sistem, "okus", syndactyly in druge nepravilnosti.

Zdravljenje sindroma "modre sklere" je simptomatično.

Modra sklera je lahko tudi pri bolnikih z Ehlers-Danlosovim sindromom - boleznijo s prevladujočo in avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Ehlers-Danlosov sindrom se začne v starosti do 3 let in je značilna povečana elastičnost kože, krhkost in ranljivost posod, šibkost slepega telesa. Pogosto imajo ti bolniki mikroorneo, keratokonus, podubluxacijo leče in odmik mrežnice. Slabost sklerje včasih vodi do njegovega razpada, vključno z manjšimi poškodbami očesnega jabolka.

Modri skleri so lahko tudi znak očesno-cerebro-renalnega sindroma Lovet - avtosomna recesivna bolezen, ki prizadene samo dečke. Pri bolnikih z rojstvom so odkrili katarakte z mikrofalmii, 75% bolnikov je povečalo intraokularni tlak

[1], [2], [3]