Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Morfologija nevroblastoma
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Ena od značilnih značilnosti nevroblastoma je sposobnost spontane regresije, ki spominja na obratni razvoj simpatičnega živčnega sistema med embriogenezo. Simpatična kromafinska paraganglija se pojavlja v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja v nadledvični meduli. Do osmega tedna embryogeneze hormonalno aktivne parenhimske celice nadledvičnega sistema dosežejo velike velikosti in se ob rojstvu močno zmanjšajo.
Druga značilnost nevroblastoma je sposobnost razlikovanja in vitro pod vplivom različnih dejavnikov (retinoinska kislina, faktor rasti živcev, papaverin). Hkrati je in vivo za tumor značilna izjemno agresivna rast in hitra metastaza.
Študija nevroblastom pregled označene večkratno povečanje pojavnosti tega tumorja pri dojenčkih v prvih šestih mesecih življenja. Ta razlika v stopnji obveščanja je mogoče razložiti s pojavom spontano regresijo nevroblastoma v večini primerov. Regresijska običajno pojavi v nekaterih bioloških značilnosti tumorja: triploidni niz kromosomov, brez pomnoževanja N myc-gena in prvim nenormalnosti kromosomskih (izguba kratkem kraku). Z možnostjo spontano regresijo tumorjev povezana izraza kot so pomanjkanje telomeraze in nevrotrofin receptorja TRK-A.
Morfologija nevroblastoma
Histološka diagnoza nevroblastoma lahko povzroči velike težave zaradi morfološke podobnosti tega tumorja s primitivnimi nevroektodermalnimi tumorji, limfomi in rabdomiosarkomom.
Tumorske celice v nevroblastom so podobne embrionalnim nevroblastam simpatičnega tkiva. Mikroskopsko, tumor sestavljajo majhna okrogle neuroblasts celic z velikimi jedra in ozkega roba citoplazmo. Tumor tkivo lahko razdelimo na tri osnovne komponente - neyroblastomatozny, ganglioneyromatozny in intermediata. Prevlada te ali tiste komponente določa stopnjo diferenciacije nevroblastoma. Izolirani nediferencirani (vse tumorske celice, predstavljeni neuroblasts), slabo diferencirane (gangliotsitarnaya diferenciacija opazili pri manj kot 5% celic) in diferencirane (več kot 5% polj kažejo znakov diferenciacije) tip nevroblastoma. Napoved je v zadnji vrsti tumorja najbolj ugodna.
Integralna klasifikacija (1986) je primerna za določitev prognoze v klinični praksi. V tej razvrstitvi, povezana dejavnikov, kot so starost bolnika in histološki ima nevroblastoma (neuroblast diferenciacijo stopnje, resnost strome, mitoza / karyorrhexis indeks). V skladu s to razvrstitvijo je napoved najprimernejša, če se dobro raznolika vrsta tumorja združi in otrokova starost je manjša od 1 leta.
Molekularno-genetski vidiki nevroblastoma
Trenutno obstajajo nekatere genetske anomalije, ki so značilne za nevroblastoma in določajo prognozo bolezni. Najpomembnejša genetska anomalija je ojačitev gena NK ICC. Ne glede na starost pacienta ima odkritje te anomalije neugoden prognostični pomen. Amplification N ICC je pogosto povezana z izbrisom kratki roki prvega kromosoma in povečati dolgo roko kromosoma 17. Zadnja aberacije, ki jih sama ima negativen napovedni pomen.
Hiperploidni niz kromosomov v tumorskih celicah je povezan z ugodnim prognozo, zlasti pri otrocih prvega leta življenja. Povečana ekspresija gena receptorjev nevrotropina-TRK-A je še en ugoden prognostični znak nevroblastoma.
[