Simptomi nevroblastoma

Simptomi nevroblastoma so zelo raznoliki in odvisni od lokacije in obsega poškodbe določenega organa.

Najpogostejša lokacija tumorja so nadledvične žleze (40 % primerov), sledijo retroperitonealni prostor (25–30 %), zadnji mediastinum (15 %), mala medenica (3 %) in področje vratu (1 %). Redke in neopredeljene lokalizacije opazimo v 5–15 % primerov nevroblastoma.

Bolečina je klinično pomemben simptom nevroblastoma pri 30-35% bolnikov, vročina se pojavi pri 25-30%. Izguba teže - pri 20% bolnikov. Asimptomatsko napredovanje je možno dlje časa, pogostost pa je odvisna od stopnje procesa: v I. fazi - 48%, v II. fazi - 29%, v III. fazi - 16%, v IV. fazi - 5%, v IV. fazi - v 10% primerov.

Kadar se tumor nahaja v cervikotorakalni regiji simpatičnega trunkusa, se v nekaterih primerih opazi Hornerjev sindrom (ptoza, mioza, enoftalmos, anhidroza na prizadeti strani). Kadar je proces lokaliziran v retrobulbarnem prostoru, se lahko pojavi simptom "očal" z eksoftalmosom. Za tumor, ki se nahaja v zadnjem mediastinumu, so značilni obsesiven kašelj, motnje dihanja, deformacija prsne stene, disfagija in pogosta regurgitacija. Širjenje procesa iz prsne votline v retroperitonealni prostor skozi diafragmalne odprtine opisujemo kot simptom "peščene ure" ali "dumbbell". Pri lokalizaciji v retroperitonealnem prostoru lahko palpiramo kamnit, praktično nepremičen tumor z gomoljasto površino. Zgodnja fiksacija tumorja nastane zaradi hitrega vraščanja v hrbtenični kanal skozi medvretenčne odprtine. V tem primeru lahko pride do izraza nevrološki simptomi v obliki pareze in paralize.

Ko je kostni mozeg poškodovan, se pojavi mielodepresija, ki se kaže z anemičnim in trombocitopeničnim sindromom, pa tudi z infekcijskimi epizodami z razvojem nevtropenije.

V redkih primerih zaradi izločanja vazointestinalnih peptidov s strani tumorja eden od vodilnih simptomov postane masivna driska.

Kožne metastaze nevroblastoma se pojavljajo kot gosti, modrikasto-vijolični vozlički.

Recidivi lokaliziranih oblik nevroblastoma so relativno redki (18,4 %), vendar se oddaljene metastaze pojavijo pri polovici bolnikov z recidivom. Obstaja jasna odvisnost pogostosti recidivov od starosti: starejši kot je otrok ob prvi diagnozi, večja je pogostost recidivov. Najpogosteje so pri recidivih nevroblastoma lezije lokalizirane v kosteh, kostnem mozgu in bezgavkah. Koža, jetra in možgani so prizadeti veliko manj pogosto.

Klasifikacija nevroblastoma po fazah

Trenutno najpogosteje uporabljen sistem za določanje stadija nevroblastoma je Mednarodni sistem za določanje stadija nevroblastoma (INSS).

• Stadij I: lokaliziran, makroskopsko popolnoma odstranjen tumor brez prizadetosti bezgavk (sprejemljiva je prizadetost sosednjih popolnoma odstranjenih bezgavk); enako velja za bilateralne tumorje.
• Druga faza.
  • Stadij IIa: makroskopsko nepopolno odstranjen enostranski tumor brez prizadetosti bezgavk (sprejemljiva je prizadetost popolnoma odstranjenih bezgavk neposredno ob tumorju).
  • Stadij IIb: Enostranski tumor s prizadetostjo bezgavk na isti strani.
• Stadij III: nepopolno odstranjen tumor, ki prečka srednjo črto z ali brez prizadetosti bezgavk, ali enostranski tumor s prizadetostjo bezgavk na kontralateralni strani, ali nepopolno odstranjen tumor v srednji črti z dvostransko rastjo ali dvostransko prizadetostjo bezgavk (hrbtenica se vzame kot srednja črta).
• Stadij IV: tumor se širi v kostni mozeg, kosti, oddaljene bezgavke, jetra, kožo in/ali druge organe.
  • Stadij IVS: lokaliziran tumor (stadij I, IIa ali IIb) z diseminacijo samo v jetra, kožo in/ali kostni mozeg pri otrocih, mlajših od enega leta (infiltracija kostnega mozga ne presega 10 % tumorskih celic v razmazu, mlBG je negativen). Za razliko od drugih malignih tumorjev se pri mikroskopsko zaznavnem rezidualnem tumorju in situ diagnoza bolezni v stadiju I postavi zaradi možnosti spontane regresije v večini primerov. Ta pojav je mogoč tudi pri makroskopsko zaznavnem rezidualnem tumorju stadijev II in III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]