Simptomi nevroblastoma

Za simptome nevroblastoma je značilna ekstremna raznolikost in je odvisna od lokalizacije in obsega poškodb enega ali drugega organa.

Najpogosteje je tumor lokaliziran v nadledvične žleze (40%), čemur sledi nadaljnje frekvence retroperitoneja (25-30%), posteriorni mediastinuma (15%), majhen umivalnik (3%) in vratu (1%). Redke in neidentificirane lokalizacije so opažene pri 5-15% primerov nevroblastoma.

Bolečina je klinično pomemben simptom nevroblastoma pri 30-35% bolnikov, zvišana telesna temperatura pri 25-30%. Izguba telesne mase - pri 20% bolnikov. Dolgo časa lahko asimptomatski katerega frekvenca je odvisna od procesnih korakov v korakih I - 48% v stopnji II - 29%, v koraku III - 16%, pri stopnji IV - 5% v stopnji IVS - 10% primerov.

Ko je lokacija tumorja na materničnem vratu, prsnega koša simpatičnega prtljažnik v nekaterih primerih, označenih s Horner sindrom (ptoze, mioza, enophthalmos, Anhidroza na prizadeti strani). Ko je proces lokaliziran v retrobulbarnem prostoru, se lahko pojavi simptom "očal" z eksofatalmom. Kompulzivne kašelj, dihalna stiska, prsih stena deformacije, disfagija in pogoste regurgitacija so značilne tumorjev, ki se nahajajo v posteriorni mediastinuma. Porazdelitev Postopek po prsni votlini v retroperitonealne prostor skozi Preponsko lukenj je opisan kot simptom "peščene ure" ali "Bućica". Kadar je lokaliziran v retroperitonealni palpacijski presledki, je mogoče ugotoviti skalnato gostoto skoraj nepristranskega tumorja z nerodno površino. Zgodnja fiksacija tumorja je posledica hitrega gojenja v hrbtenični kanal skozi medvretenčne foramene. V tem primeru se lahko pojavijo nevrološki simptomi v obliki pareze in paralize.

Ko je prizadet kostni mozeg, se pojavi mielodepresija, ki se kaže v anemičnih in trombocitopeničnih sindromih, pa tudi pri nalezljivih epizodah pri razvoju nevtropenije.

V redkih primerih, zaradi tumorske sekrecije peptidov s presadki, masiva diareja postane eden od vodilnih simptomov.

Metastaze v koži z nevroblastom imajo obliko gostih vozlov cianotsko-vijoličaste barve.

Relapsi z lokaliziranimi oblikami nevroblastoma so relativno redki (18,4%), vendar pri polovici bolnikov z relapsom imajo oddaljene metastaze. Tipična je jasna odvisnost pogostosti relapsov od starosti: starejši otrok v času ugotovitve primarne diagnoze, večja je pogostost ponovitve. Najpogosteje pri ponovitvi nevroblastoma so lezije lokalizirane v kosteh, kostnem mozgu, bezgavkah. Znatno manj prizadeta koža, jetra in možgani.

Razvrstitev nevroblastoma po stopnjah

Najpogostejši sedanji sistem je postavitev nevroblastoma INSS (mednarodni sistem sterilizacije nevroblastoma).

• Faza I: lokalizirani makroskopsko popolnoma odstranjeni tumor brez vpletenosti limfnih vozlov (dopustno je vključiti popolnoma odstranjene bezgavke neposredno ob tumorju); enako za dvostranski tumor.
• Faza II.
  • Faza IIa: makroskopsko nepopolno odstranjen enostranski tumor brez vplivanja limfnih vozlov (dopustno je vključiti popolnoma odstranjene bezgavke, ki so neposredno ob tumorju).
  • Faza IIb: enostranski tumor z vpletenostjo limfnih vozlov na isti strani.
• Faza III: ni popolnoma odstranili tumor, ki poteka vzdolžno s bezgavk ali brez enostranske tumorja na bezgavke na drugi strani, ali se ne odstrani popolnoma srednjo tumor z dvostranskim povečanja ali dvostranskih bezgavk (za Sredinsko sprejme vretenc post).
• Faza IV: Razširjanje tumorja v kostni mozeg, kosti, odstranjene bezgavke, jetra, kožo in / ali druge organe.
  • Korak MSOV: tumorska lokalizirana (stopnja I, IIa ali IIb) z dissimination le na jetra, kožo in / ali kostnem mozgu pri otrocih manj kot eno leto (infiltracijo kostnega mozga ne presega 10% tumorskih celic pri brisa, mlBG negativno). Za razliko od drugih malignih tumorjev mikroskopsko določeno preostalo tumorja in situ določiti diagnozo fazi bolezni I v zvezi z možno v večini primerov spontano regresijo. Ta pojav je možen tudi z makroskopsko določenim preostalim tumorjem stopenj II in III.

[1], [2], [3]