Motnje znojenja - Simptomi

Esencialna hiperhidroza

Esencialna hiperhidroza je idiopatska oblika prekomernega znojenja in se pojavlja predvsem v dveh oblikah: generalizirana hiperhidroza, tj. ki se kaže po celotni površini telesa, in lokalizirana hiperhidroza - na rokah, nogah in pod pazduhami, ki je veliko pogostejša.

Etiologija te bolezni ni znana. Obstajajo domneve, da imajo bolniki z idiopatsko hiperhidrozo bodisi povečano število regionalnih ekrinih znojnic bodisi povečan odziv na običajne dražljaje, medtem ko število žlez ostane nespremenjeno. Za razlago patofizioloških mehanizmov razvoja lokalne hiperhidroze se uporablja teorija dvojne avtonomne inervacije ekrinih žlez dlani, stopal in pazduh ter teorija povečane občutljivosti ekrinega sistema na visoke koncentracije adrenalina in noradrenalina, ki krožita v krvi med čustvenim stresom.

Bolniki z esencialno hiperhidrozo običajno opažajo prekomerno potenje že od otroštva. Najzgodnejša starost pojava bolezni je opisana kot 3 mesece. Vendar pa se med puberteto hiperhidroza močno poveča in bolniki se praviloma posvetujejo z zdravnikom pri starosti 15-20 let. Intenzivnost motenj potenja pri tem pojavu se lahko razlikuje: od najblažje stopnje, ko je težko potegniti mejo z normalnim potenjem, do skrajne stopnje hiperhidroze, ki vodi do kršitve bolnikove socialne prilagoditve. Pojav hiperhidroze pri nekaterih bolnikih povzroča velike težave in omejitve pri poklicnih dejavnostih (risarji, stenografi, zobozdravniki, prodajalci, vozniki, električarji, pianisti in predstavniki mnogih drugih poklicev).

Razširjenost te oblike hiperhidroze je v splošni populaciji 1 od 2000 ljudi. Očitno se hiperhidroza pojavlja enako pogosto pri moških in ženskah, vendar ženske veliko pogosteje poiščejo pomoč. Približno 40 % bolnikov opazi prisotnost tega pojava pri enem od staršev. Ugotovljeno je bilo, da Japonci trpijo za to boleznijo 20-krat pogosteje kot prebivalci kavkaške regije.

V tipični varianti se esencialna hiperhidroza kaže simetrično (dvostransko): bolj je izrazita na dlaneh in podplatih. Njena intenzivnost lahko doseže tako veliko stopnjo, da znoj dobesedno teče po dlaneh. Najmočnejši dejavnik, ki izzove ta stanja, je duševni stres. Stanje bolnikov se v vročem vremenu znatno poslabša. Telesna aktivnost in dražljaji okusa prav tako izzovejo prekomerno potenje, vendar v manjši meri. Med spanjem se prekomerno potenje popolnoma ustavi. Pri esencialni hiperhidrozi se sestava izločka in morfologija znojnih žlez ne spremenita.

Patofiziološki mehanizmi, ki vodijo do razvoja tako izrazitih hiperhidrotičnih reakcij pri mladih brez očitnih vzrokov, ostajajo neprepoznani. Posebne študije stanja vegetativnega aparata segmentne ravni so pokazale določeno insuficienco simpatičnih mehanizmov, ki uravnavajo funkcije potenja. To je lahko posledica preobčutljivosti delno denerviranih struktur na kateholamine v krvnem obtoku in se klinično kaže kot hiperhidroza.

Diagnoza primarne hiperhidroze ni težka. Vendar je treba upoštevati podobne klinične manifestacije sekundarne hiperhidroze, ki se pojavlja pri sistemskih boleznih, pogosto pri nevroendokrinih boleznih, boleznih osrednjega živčevja - parkinsonizmu, travmatskih poškodbah možganov.

Družinska disavtonomija (Riley-Dayev sindrom)

Bolezen spada v skupino dednih bolezni z avtosomno recesivnim tipom dedovanja. Jedro vseh kliničnih manifestacij je poškodba perifernega živčnega sistema (PVN sindrom), ki ima morfološko potrditev. Klinično sliko te bolezni zaznamujejo različni simptomi. Najpogostejši med njimi so zmanjšano ali odsotno izločanje solz, izrazita hiperhidroza, ki se stopnjuje z vzburjenjem, spremembe faringealnih in vestibularnih refleksov, prehoden pustulozen izpuščaj na koži, izrazito slinjenje, ki traja tudi po otroštvu, čustvena labilnost, motena koordinacija gibov, hipo- in arefleksija, zmanjšana občutljivost na bolečino. V nekaterih primerih opazimo arterijsko hipertenzijo, periodično bruhanje, prehodne motnje termoregulacije, polakiurija, epileptični napadi, ponavljajoče se razjede roženice s hitrim celjenjem, skolioza in druge ortopedske spremembe, nizka rast. Inteligenca je običajno nespremenjena.

Patogeneza familiarne disavtonomije ni znana. Klinične in patomorfološke primerjave nam omogočajo, da glavne klinične simptome povežemo s poškodbo perifernih živcev. Odsotnost nemieliniziranih in debelih mieliniziranih vlaken je pojasnjena s poškodbo živčnih rastnih faktorjev in evolucijsko zamudo pri migraciji nevronov iz verige embrionalnih živčnih celic, ki se nahaja vzporedno s hrbtenjačo.

Buckov sindrom

Bolezen z avtosomno dominantnim tipom dedovanja. Zanjo so značilne prirojene spremembe ektodermalne narave: zgodnje sivenje, palmarna hiperhidroza, palmoplantarna keratoza, hipodontija z aplazijo malih molarjev.

Gamstorp-Wohlfarthov sindrom

Dedna bolezen z avtosomno dominantnim tipom dedovanja, za katero je značilen nevromuskularni simptomski kompleks: miokimija, nevromiotonija, mišična atrofija, distalna hiperhidroza.

Aurikulotemporalni sindrom Lucy Frey

Paroksizmalna hiperemija in hiperhidroza v parotidno-temporalni regiji. Praviloma se ti pojavi razvijejo med uživanjem trde, kisle, začinjene hrane, medtem ko imitacija žvečenja najpogosteje nima podobnega učinka. Etiološki dejavnik je lahko poškodba obraza in preboleni mumps skoraj vseh etiologij.

Sindrom akordnega timpanija

Sindrom (chorda tympani sindrom) je značilen po povečanem znojenju v predelu brade kot odziv na dražljaj okusa. Pojavi se po kirurški travmi kot posledica navzkrižne stimulacije simpatičnih vlaken, ki se nahajajo v bližini parasimpatičnih vlaken submandibularne žleze.

Rdeča granuloza nosu

Kaže se kot izrazito potenje nosu in sosednjih predelov obraza z rdečico kože in prisotnostjo rdečih papul in veziklov. Je dedna.

Modri gobasti nevus

Modri spongiformni nevus, vezikularni tip hemangioma, lokaliziran predvsem na trupu in zgornjih okončinah, je značilen po nočnih bolečinah in regionalni hiperhidrozi.

Brunauerjev sindrom

Vrsta dedne keratoze (avtosomno dominantno dedovanje). Zanjo so značilni palmoplantarna keratoza, hiperhidroza in prisotnost visokega, koničastega (gotskega) neba.

Prirojena pahionihija

Pri prirojeni pahionihiji, dominantno dedni bolezni, za katero je značilna onihogripoza (hiperkeratoza dlani, podplatov, kolen, komolcev, drobne kožne izrastke in levkoplakija sluznice ustne votline), se pojavi hiperhidroza dlani in podplatov.

Eritromelalgija Weir-Mitchell

Hiperhidroza dlani in podplatov se pogosto pojavlja pri Weir-Mitchellovi eritromelalgiji kot ena od manifestacij eritromelalgične krize. Pri pojavu Cassirerjeve akroasfiksije, pa tudi pri klinično razviti obliki Raynaudove bolezni, je ta pojav lahko bodisi manifestacija napadov angiospazma bodisi se pojavi v interiktalnem obdobju.

Aksilarna hiperhidroza

Stanje, ki ga bolniki pogosto težko prenašajo. Bolezen je pogosto dedna in se pojavlja pri obeh spolih, predvsem pa pri moških. Običajno jo opazimo pri mladih, redko pri starejših in je ne opazimo pri otrocih. Praviloma je potenje intenzivnejše v desni pazduhi. Domneva se, da je prekomerno potenje povezano s povečano aktivnostjo ekrinih znojnic. Pri bolnikih z izrazito aksilarno hiperhidrozo se histološko odkrije hiperplazija znojnic s prisotnostjo cističnih ekspanzij.

Sindrom hemathidroze

Stanje, pri katerem je izločanje znoja krvavo zaradi pronicanja krvi skozi nepoškodovane predele kože, je značilno za sindrom "krvavega znoja". Pojavi se med živčnim vzburjenjem, strahom, včasih brez očitnega razloga. Redko je, predvsem pri ženskah, ki trpijo za nevrotičnimi motnjami histerične narave in menstrualnimi nepravilnostmi. Treba je opozoriti, da se pri bolnikih s histerijo lahko pojavi krvavitev zaradi avtotravmatizacije. Pekoč občutek se pojavi 3-4 dni preden se kri pojavi na koži. Tipična lokalizacija je simetrična glede na goleni, hrbtno stran roke. Sprva se na koži pojavijo kapljice svetlo rožnate tekočine, ki postopoma postanejo temnejše barve krvi. To je pomemben diagnostični znak, ki kaže na pronicanje krvi skozi nepoškodovano kožo. Krvavitev običajno traja od nekaj minut do nekaj ur. V obdobju remisije na koži ostane komaj opazna rjavkasta pigmentacija. Značilna klinična slika ob odsotnosti hematoloških motenj nam omogoča, da sindrom "krvavega znoja" ločimo od hemoragične diateze.

Pojav anhidroze je lahko ena od manifestacij PVN in ga pogosteje najdemo na sliki Shy-Dragerjevega sindroma.

Guilford-Tendlauov sindrom

Prirojena motnja, ki je posledica razvojne motnje zunanje embrionalne membrane. Zanjo je značilna popolna anhidroza z izrazitimi motnjami izmenjave toplote, hipotrihoza, hipo- in anodoncija, odsotnost vonja in okusa. Včasih opazimo atrofični rinitis, sedlast nos in druge razvojne napake. Obstajajo tudi bolj izbrisane oblike sindroma.

Naegelijev sindrom

Hipohidroza dlani in podplatov, občutek nelagodja v toploti zaradi nezadostnega delovanja znojnih žlez, je prisotna pri Naegelijevem sindromu, ki ga spremljajo tudi retikularna pigmentacija kože, zmerna palmarno-plantarna hiperkeratoza ter nenavaden pojav rdečice in mehurjev na koži.

Christ-Siemens-Touraine sindrom

Za sindrom so značilne več anomalij zunanje zarodne plasti (avtosomno recesivno ali dominantno dedovanje). Zaznajo se anhidroza, hipotrihoza, anodoncija, hipodoncija, psevdoprogenia; sedlast nos, izrazito čelo, debele ustnice, tanke nagubane veke, slabo razvite trepalnice in obrvi: pigmentne anomalije (periferna bledica obraza). Hipoplazija lojnic kože vodi v ekcem, hipoplazija znojnic pa povzroča intoleranco na povišane temperature zunanjega okolja, hiperpireksijo. Duševni in telesni razvoj je normalen.

Sjögrenov sindrom

Bolezen neznane etiologije, ki vključuje triado simptomov: keratokonjunktivitis sicca (suhe oči), kserostomija (suha usta) in kronični artritis. Klinično imajo bolniki pogosto simptome zmanjšanega izločanja na površinskih in drugih sluznicah, vključno z dihali, prebavili in urogenitalnim traktom. Pogosti so huda karies, bronhitis in pljučnica. Skoraj polovica bolnikov ima povečane obušesne bezgavke.

Hornerjev sindrom

Pri grozdnih glavobolih, kadar anhidroza ni prisotna, je opisan tako imenovani delni Hornerjev sindrom. Nasprotno pa je znano, da med hudim napadom grozdnega glavobola skoraj vsi bolniki poročajo o izraziti hiperhidrozi obraza na strani glavobola. Vendar pa je posebna študija ugotovila, da imajo bolniki v mirnem stanju poleg drugih znakov Hornerjevega sindroma tudi hipohidrozo na isti strani, ki jo bolniki manj opazijo. Ob izzvanju (na primer "napad" grozdnih bolečin ali telesna vadba) se razvije očitna hiperhidroza obraza. Mehanizem razvoja hiperhidroze pri grozdnih glavobolih, običajno dvostranskih, bolj izrazitih na strani glavobola, ni znan.

Adiejev sindrom

Adijev sindrom (pupilotonija) je lahko manifestacija avtonomne disfunkcije in se v redkih primerih kombinira s progresivno generalizirano anhidrozo. Adijev sindrom je posledica postganglionske poškodbe parasimpatičnih zenicnih vlaken. Njegova klasična simptoma sta zmerno razširjene zenice, ki se ne odzivajo na svetlobo, in konvergenca. Sčasoma se pareza akomodacije in zenicni refleks ponavadi umirita, vendar se reakcija na svetlobo stabilno izgubi. V vseh primerih bolezni ima zenica farmakološke znake denervacijske preobčutljivosti: postopna infuzija parasimpatomimetične snovi - 0,125 % raztopine pilokarpin hidroklorida - povzroča miozo pri bolnikih z Adijevim sindromom, medtem ko je njen vpliv na premer normalne zenice zanemarljiv.

Opisanih je bilo več primerov Adijevega sindroma, ki imajo bilateralne manifestacije in so kombinirani s progresivno anhidrozo in zmanjšanimi tetivnimi refleksi v nogah ter hipertermijo. Pri dajanju parasimpatomimetikov ti bolniki kažejo tudi znake postdenervacijske preobčutljivosti. Trenutno je zelo težko lokalizirati okvaro, povezano z anhidrozo. Opozoriti je mogoče le, da ima opisani simptomski kompleks - Adijev sindrom, anhidroza, hipertermija - lahko skupen izvor in je znak delne disavtonomije.

Hiperhidroza lahko v nekaterih primerih spremlja periferno avtonomno odpoved. Pri sladkorni bolezni njene manifestacije pogosto spremljajo ali celo predhodijo manifestacijam senzorimotorne nevropatije. Posledica degeneracije postganglionskih sudomotornih aksonov so motnje potenja - hiperhidroza glave, prsnega koša in distalna anhidroza, pa tudi intoleranca na toplotno obremenitev.

Pri parkinsonizmu so obvezne vegetativne motnje. V tem primeru se pogosto opazi kombinacija suhe kože z lokalno hiperhidrozo na področju rok, nog in obraza, lahko pa se pojavijo tudi paroksizmi difuzne hiperhidroze. Domneva se, da so te motnje posledica progresivne vegetativne insuficience, ki se pojavlja pri parkinsonizmu.

Motnje potenja so pomemben klinični pojav za številne somatske, endokrine in druge bolezni. Generalizirana hiperhidroza, skupaj s tahikardijo, tesnobo, zasoplostjo, prebavnimi motnjami in zvišanim krvnim tlakom, je značilna za tirotoksikozo. Hkrati je hiperhidroza sama s fiziološkega vidika namenjena zmanjšanju patološko povečane proizvodnje toplote v telesu, kar je posledica povečanega metabolizma tkiv.

Hiperhidroza, tahikardija in glavobol (s povišanim krvnim tlakom) so triada obveznih simptomov feokromocitoma. Paroksizmalna stanja, ki jih opazimo pri feokromocitomu, nastanejo zaradi sproščanja kateholaminov iz tumorja v kri, ki aktivirajo periferne adrenergične receptorje. Generalizirana hiperhidrotična reakcija je povezana tako z učinkom kateholaminov na periferne organe kot tudi s splošnim povečanjem ravni presnove.

Generalizirano hiperhidrozo opazimo pri 60 % bolnikov z akromegalijo. Patofiziološki mehanizmi teh stanj so tesno povezani. Poleg tega je bilo dokazano, da bromokriptin pri teh bolnikih znatno zmanjša hiperhidrozo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]