Motnje potenja: simptomi

Esencijalni hipperidoz

Essential hiperhidroza - idiopatska oblika prekomerna proizvodnja znoja - se pojavlja predvsem na dva načina: .. Generaliziran izpuščaj, torej se kaže v vsej površini telesa, in lokalne - na roke, noge, v predelu pod pazduho, ki je veliko bolj pogosta.

Etiologija te bolezni ni znana. Obstajajo špekulacije, da je pri bolnikih z idiopatsko hiperhidrozo, ali povečanje števila regionalnih ekkrinovnyh znoj zkelez ali okrepiti svoje reakcije na običajne dražljaje, in železo se ni spremenilo. Razložiti patofiziološki mehanizmi lokalni hiperhidrozo pritegnili teorijo dvojnega avtonomno inervacije eccrine uvodnice dlani, stopala in pod pazduhami in ekkrinnoy sistem teorija preobčutljivostno visokim koncentracijam kroži adrenalin in noradrenalin pod čustveni stres.

Bolniki z bistveno hiperhidrozo običajno pravijo, prekomerno potenje od otroštva. Najstarejša starost obolenja je opisana v 3 mesecih. Vendar pa je v puberteti hiperhidroza strmo povečuje, in praviloma bolniki pojdite k zdravniku v starosti 15-20 let. Intenzivnost kršitve v tem primeru potenje pojava se lahko razlikujejo od zelo blage, ko je težko razlikovati od običajnega potenjem, na skrajno stopnjo hiperhidrozo, ki vodi do motenj socialnega prilagajanja bolnika. Pojav hiperhidrozo pri nekaterih bolnikih povzroča velike težave in omejitve pri strokovnih dejavnostih (avtorji, stenografi, zobozdravniki, prodajalci, vozniki, električarji, pianisti, in v mnogih drugih poklicih).

Prevalenca te oblike hiperhidroze je 1 na 2000 ljudi v splošni populaciji. Očitno se hiperhidroza pojavi enako pogosto pri moških in ženskah, vendar je veliko verjetneje, da bodo ženske poiskale pomoč. Približno 40% bolnikov ugotavlja prisotnost podobnega pojava pri enem od staršev. Ugotovljeno je bilo, da Japonci trpijo zaradi te bolezni 20-krat pogosteje kot prebivalci kavkaške regije.

Običajno se bistvena hiperhidroza kaže simetrično (dvostransko): bolj izrazita je na dlani in podplatih. Njegova intenzivnost lahko doseže tolikšno stopnjo, kadar se znoj dobesedno odteka od dlani. Najmočnejši dejavnik, ki spodbuja te razmere, je duševni stres. Stanje bolnikov se v vročem vremenu znatno poslabša. Fizična aktivnost in stimulacija okusa povzročata tudi prekomerno znojenje, vendar v manjši meri. Med spanjem se prekomerno znojenje ustavi v celoti. Z esencialno hiperhidrozo se izločanje in morfologija znojnih žlez ni spremenilo.

Patofiziološki mehanizmi, ki vodijo v razvoj tako izrazitih hiperhidrotičnih reakcij pri mladih brez očitnih vzrokov, ostajajo neprepoznani. Posebne študije o stanju vegetativnih aparatov segmentne ravni so pokazale nekaj pomanjkanja simpatičnih mehanizmov regulacije funkcij znojenja. To je lahko posledica preobčutljivosti delno denerviranih struktur za kroženje kateholaminov in klinično izražanje s hiperhidrozo.

Diagnoza primarne hiperhidroze ne povzroča zapletov. Vendar se je treba zavedati, podobnosti v kliničnih možnosti podobam za sekundarno hiperhidrozo, ki se nahaja v sistemske bolezni, pogosto z motnjami nevroendokrinih, bolezni centralnega živčnega sistema - Parkinsonova bolezen, travmatske poškodbe možganov.

Družinska disautonomija (Riley-Deyov sindrom)

Bolezen pripada dedni skupini z avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Jedro vseh kliničnih manifestacij služi lezije perifernega živčnega sistema (DID sindrom), ki ima morfološko preverjanje. Kliniki te bolezni je značilna vrsta simptomov. Najpogostejši med njimi - zmanjšana ali odsotna izločanje solz, izražena hiperhidrozo, še huje, neobdelan, sprememba faringealnim, vestibularni refleksi, prehodna pustularni izpuščaj na koži, z oznako slinjenje, ki se ohrani tudi po dojenčkih, čustvena labilnost, motnje koordinacije, in hipo- areflexia, zmanjšanje občutljivosti na bolečino. V nekaterih primerih, so hipertenzija, ponavljajoče se bruhanje, prehodno termoregulacije motnje, pogostega uriniranja, epileptične napade, epileptične napade, ponavljajoče roženice razjed s hitro ozdravitev, skolioze in druge ortopedske spremembe, nizke rasti. Intelekt se običajno ne spremeni.

Patogeneza družinske disautonomije ni znana. Klinično-patomorfološke primerjave omogočajo povezovanje glavnih kliničnih simptomov s poškodbo perifernega živca. Odsotnost nemieliniranih in gostih mieliniranih vlaken se pripisuje porazu dejavnikov rasti živcev in evolucijskemu zamiku pri migraciji nevronov iz verige nevronskih celic embrija, ki je vzporedno s hrbtenico.

Bukino sindrom

Bolezen z avtosomno dominantno vrsto dedovanja. Zanj je značilna prirojena sprememba ektodermalnega značaja: zgodnje grahanje, palmarna hiperhidroza, palmoplantarna keratoza, hipodontija z aplazijo z malimi molarnimi zobmi.

Gamstorp-Wohlfarthov sindrom

Dedne bolezni z avtosomno dominantno dedovanje, ki je označena z živčno-mišičnega simptoma: myokymia, neyromiotoniya, mišična atrofija, distalni hiperhidroze.

Aurikulotemporalni sindrom Lucy Frey

Paroksizmalno pojavljajoča se hiperemija in hiperhidroza v obdobju parotidno-časovnega obdobja. Ti pojavi se praviloma razvijejo med sprejemom trdne, kisle, začinjene hrane, medtem ko imitacija žvečilnice pogosto nima podobnega učinka. Etiološki dejavnik lahko služi kot travma na obrazu in prenaša parotitis skoraj vse etiologije.

Sindrom bobna

Za sindrom (chorda tympani sindrom) je značilno povečano znojenje v območju bradavice kot odziv na draženje okusa. Pojavijo se po kirurški travmi kot posledici navzkrižne stimulacije simpatičnih vlaken, ki se nahajajo poleg parasimpatičnih vlaken submaksilarne žleze.

Rdeča granuloza nosu

Pojavlja izrazito potenje nosu in sosednjih predelov obraza s pordelostjo kože in prisotnostjo rdečih papul in mehurčkov. Je dedna po naravi.

Modri spužvasti nevus

Za modro spužvast Nevus - vesicoidna oblika hemangioma, lokalizirana predvsem na deblu in zgornjem delu okončine, za katero so značilne nočne bolečine in regionalna hiperhidroza.

Brunauerjev sindrom

Različne dedne keratoze (avtosomno dominantno dediščino). Značilna palmarno-plantarna keratoza, hiperhidroza, prisotnost visokega, akutnega (gotskega) neba.

Vročinska pachyonichia

V prirojene pachyonychia - dominantno dedna bolezen označena s onihogrippozom (hiperkeratoza dlani, podplati, kolena, kolena, drobna kože z dodatki levkoplakije in sluznice v ustih pojavi hiperhidroza dlani in podplatov.

Eritromelalgija Weir-Mitchell

Hiperhidroza dlani in podplate pogosti v rodonalgia Weir - Mitchell kot eno od manifestacij eritromelalgicheskogo krize. S fenotipom Cassirerjeve akroplazije, pa tudi s klinično razvito obliko Raynaudove bolezni, je ta pojav lahko bodisi manifestacija angiospazemskih napadov ali pa se pojavlja v interiktitalnem obdobju.

Aksillarna hipergidracija

Pogoj, ki ga pogosto težko prenašajo bolniki. Pogosteje je bolezen dedna in se pojavlja pri osebah obeh spolov, vendar večinoma pri moških. Običajno ga opazimo pri mladih, redko pri starejši starosti in pri otrocih niso opazili. Kot pravilo je znojenje v desnem pazduhu bolj intenzivno. Menijo, da je čezmerno znojenje povezano s povečano aktivnostjo ekspresijskih znojnih žlez. Pri bolnikih s hudo aksilarno hiperhidrozo se hiperplazija znojnih žlez histološko zazna s prisotnostjo cističnih podob.

Sindrom "krvavih znozov " (hematitis)

Pogoj, v katerem je izločanje znoja krvavih zaradi uhajanja krvi na nepoškodovanih kožnih področjih, je značilen sindrom "krvavih znozov". Izgleda z živčnim navdušenjem, strahom, včasih brez navideznega vzroka. Redka je predvsem pri ženskah, ki trpijo zaradi hieretičnih motenj in menstrualnih nepravilnosti. Treba je opozoriti, da pri bolnikih, ki trpijo zaradi histerije, lahko pride do krvavitve kot posledica avtotraumatizma. 3-4 dni pred pojavom krvi na koži, ki je označena z gorenjem. Tipična lokalizacija je simetrična za golenico, zadnjo stran roke. Na koži se na začetku pojavijo kapljice svetlo rožnate tekočine, ki se postopoma spreminjajo v temnejšo barvo krvi. To je pomemben diagnostični znak, ki kaže na prebadanje krvi skozi nepoškodovano kožo. Krvavitev običajno traja od nekaj minut do nekaj ur. Med obdobjem remisije ostane na koži komaj opazna rjavkasta pigmentacija. Značilna klinična slika v odsotnosti hematoloških motenj nam omogoča diferenciacijo sindroma "krvavih znozov" iz hemoragične diateze.

Pojav anhidroze je lahko ena od manifestacij PTS in je pogostejši na sliki sindroma Shay-Drageer.

Guilford-Tendlaov sindrom

V kolenskem trpljenju zaradi motenj v razvoju zunanje zarodne membrane. Zanj je značilna popolna anhidroza z izrazitimi motnjami toplotne izmenjave, hipotrigeze, hipo- in anodoncije, pomanjkanja vonja in okusa. Včasih obstaja atrofični rinitis, nos sedla in druge malformacije. Obstaja več izbrisanih oblik sindroma.

Najdželi sindrom

Gipogidroz dlani in podplati, nelagodje v toploto zaradi nezadostnega funkcijo znojnic je na NAEGELI sindrom, ki ga spremlja tudi pobotajo pigmentacijo kože, zmerno dlančna-plantarna hiperkeratozo nenavadnih pojavih rdečino in mehurčke na koži.

Kristusov sindrom - Simensa - Turena

Za sindrom je značilna večkratna anomalija zunanjega embrionalnega lista (avtosomna recesivna ali dominantna dediščina). Odkrivajo anhidrozo, hipotrizozo, anodonijo, hipodontijo, psevdoprogenezo; sedlo nos, vidno čelo, debele ustnice, tanke nagubane veke, trepalnic in obrvi nerazvitih: pigmentnim nenormalnosti (periferni bledica obraza). Hipoplazija lojnic žlez kože vodi v ekcem, pipoplazija znojnih žlez povzroči nestrpnost do povišane temperature zunanjega okolja, hiperpireksije. Mentalni in fizični razvoj je normalen.

Sjögrenov sindrom

Bolezen neznane etiologije, vključno s triado simptomov: suh keratokonjunktivitis (suhe oči), kserostomija (suha usta) in kronični artritis. Klinično, pacienti pogosto doživljajo simptome zmanjšane sekrecije na površini in drugih sluznicah, vključno z dihalnim traktom, prebavnimi traktom in genitalnim traktom. Dokaj pogosto izraženi karies, bronhitis in pljučnica. Skoraj polovica bolnikov ima žleze žlez.

Hornerjev sindrom

Tako imenovani Hornerov delni sindrom z glavobolom je opisan, kadar ni anhidroze. Nasprotno, znano je, da skoraj vsi bolniki med hudim napadom glavobola v gruči opazijo izrazito hiperhidrozo obraza na strani glavobola. Vendar pa je bilo v posebni študiji ugotovljeno, da v mirnem stanju pri bolnikih, skupaj z drugimi znaki hornerjevega sindroma, na isti strani opazimo tudi hipohidrozo, ki jo bolniki manj opazijo. Kadar se provokacija (na primer "napad" bolečin v gruči ali fizične vaje) razvije očitna hiperhidroza obraza. Mehanizem razvoja hiperhidroze z glavobolom grozda, običajno dvostranskega, bolj izrazitega na strani glavobola, ni znan.

Sindrom Adi

Adie sindrom (pupillotoniya) lahko manifestacija avtonomno disfunkcijo, ter v redkih primerih, v kombinaciji s progresivno generalizirano Anhidroza. Adie sindrom je posledica porazu vozliščih parasimpatičnih zenice vlaken. Njeni klasični simptomi so zmerno razširjeni učenci, ki ne reagirajo na svetlobo in konvergenco. Sčasoma, pareza nastanitve in zenice refleksa ponavadi nazadovati, ampak reakcija svetlobe se izgubi dosledno. V vseh primerih je bolezen ima farmakološke učenec denervacije znake preobčutljivosti: postopno infuzijo parasimpatomimetičnega sredstva - 0,125% raztopina pilokarpin-hidroklorida - vyzyvet miozo pri bolnikih s sindromom ADIE, medtem ko njegov vpliv na normalne premer zenice nekoliko.

Obstaja več primerov sindroma Adi, ki ima dvostranske manifestacije in se združuje s progresivno anhidrozo in zmanjšanjem refleksa tetov na nogah, hipertermiji. Z uvedbo parasimpatomimetikov imajo ti bolniki znake postprandne preobčutljivosti. Do sedaj je zelo težko lokalizirati napako, povezano z anhidrozo. Omeniti je mogoče le, da lahko opisani simptomski kompleks - sindrom Adid, anhidroza, hipertermija - ima skupen izvor in je znak delne disautonomije.

V nekaterih okoliščinah lahko hiperhidroza spremlja periferno vegetativno odpoved. Ko je sladkorna bolezen pogosto povezana z manifestacijo ali celo pred manifestacije senzomotorične nevropatijo. Posledica degeneracijo vozliščih aksonov sudomotornyh motenj so znojenje - hiperhidroze glave, prsi in distalni Anhidroza ter intoleranco toplotne obremenitve.

Pri parkinsonizmu so obvezne vegetativne motnje. V tem primeru se pogosto opazi kombinacija suhe kože z lokalno hiperhidrozo na področju rok, nog in obraza, pa tudi opazne paroksizme difuzne hiperhidroze. Predpostavlja se, da so te motnje posledica progresivne vegetativne napake, ki se pojavi pri parkinsonizmu.

Bolezni znojenja so pomemben klinični pojav za različne somatske, endokrine in druge bolezni. Generalizirana hiperhidroza, skupaj s tahikardijo, anksioznostjo, dispnejo, poslabšanim delovanjem prebavnega trakta in zvišanim krvnim tlakom, je značilna za tirotoksikozo. Sama po sebi je fiziološka hiperhidroza namenjena zmanjšanju patološko povečane proizvodnje toplote v telesu, kar je posledica povečanega presnovka tkiva.

Hiperhidroza, tahikardija in glavobol (s povečanim pritiskom na arterij) so trije obolelih simptomov feohromocitoma. Paroksizmične razmere, opazovane s feohromocitomom, izhajajo iz sproščanja kateholaminov iz tumorja v kri, ki aktivirajo periferne adrenoreceptorje. Generalizirana hiperhidrotična reakcija je povezana z učinki kateholaminov na periferne organe in je posledica splošnega povečanja stopnje presnove.

Pri 60% bolnikov z akromegalijo je bila opažena generalizirana hiperhidroza. Patofiziološki mehanizmi teh pogojev so tesno povezani. Poleg tega je bilo dokazano, da bromokriptin pri teh bolnikih vodi do znatnega zmanjšanja hiperhidroze.

[1], [2], [3]