Naraščajoča paraliza

Nevrološki sindrom - naraščajoča paraliza - je akutna oblika poškodb večkratne poškodbe perifernih živcev. Druga imena te patologije so naraščajoča Landryova paraliza ali Landryjev sindrom, naraščajoča paraliza Guillain-Barre (sindrom Guillain-Barre-Strohl, GBS). Obstaja tudi ime Landry-Guillain-Barrejevega sindroma.

Na splošno so vsi ti izrazi, uporabljeni za opis precej kliničnih znakov bolezni heterogenosti - vnetna demielinizacijska poliradikulopatijo (AIDP), akutna motorja aksonsko nevropatija, akutna motorno senzorično nevropatijo aksonov in Miller-Fisher sindrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Skupna letna statistika naraščajoče paralize je en primer za 55-91 tisoč ljudi. V zahodnih državah je število novih epizod na leto od 0,89 do 1,89 na 100.000 ljudi. Tveganje za nastanek naraščajoče paralize se poveča za 20% za vsako desetletje življenja (podatki evropskega časopisa za fizikalno in rehabilitacijsko medicino).

[5], [6], [7], [8],

Vzroki naraščajoča paraliza

Naraščajoča paraliza Guillain-Barre (ali Landry) se razvije kot posledica poškodbe mejnih oblog akonov živčnih vlaken.

V zadnjem času se domneva, da so vzroki naraščajoče paralize avtoimunske narave: obrambni sistem telesa napačno napade živčne celice perifernega živčnega sistema in njihove podporne strukture. Axons (procesi) živčnih celic, ki prenašajo živčne impulze do nevromuskularnih križišč, so prekriti z ovojnico Schwannovih celic, ki vsebujejo mielin.

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Do danes patogeneza rastoče paralizo, ki povzroča kršitve mielinske ovojnice živčnih vlaken in zmanjšanje ali popolno ukinitev živčnih signalov nevrologi strokovnjakov, povezanih z aktivacijo celično imunost (T-limfociti in makrofagi) in stanje razvoja, ki je v svojem mehanizem blizu zamudo alergijska reakcija. To se odraža v formulaciji protiteles IgG, IgM in IgA proti celičnih membran (gangliozide GM1, GD1a, GT1a in GQ1b).

Najpogosteje sintezo avtoprotiteles v telesu izzove prejšnja okužba. Infekcijski vzroki naraščajoče paralize so zelo raznoliki. Kot enega izmed simptomov, se lahko pojavijo naraščajoča paraliza Guillain-Barre (naraščajoča paraliza Landryja) pri bolnikih z:

• gripa, davice, noric, rdečk in ošpic;
• steklino in brucelozo;
• Virusna okužba s herpesom, citomegalovirus, virus Epstein-Barr in hepatitis E;
• primarni infekcijski in sekundarni (postvaccinalni) encefalitis;
• iksodovijska borelioza, ki se prenaša s klopi;
• respiratorna oblika mikoplazmoze in klamidije, ki jo povzročata atipična pljučnica Mycoplasma pneumoniae in atopična pljučnica Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitni horiomeningitis (ki je virusna okužba, ki jo prenašajo miši);
• akutni diseminovani encefalomielitis;
• sistemski eritematozni lupus.

Tesno povezana z akutno nalezljivo boleznijo iz kategorije zoonoz, kampilobakterioze in naraščajoče paralize. Campylobacteriosis povzroča bakterija Campylobacter jejuni, ki se v prebavnem traktu začne množiti s sproščanjem toksinov. Posledično se razvije vnetje, otekanje in celo razjede sluznic gastrointestinalnega trakta, kot tudi splošna zastrupitev telesa (skozi kri in limfo). V tem primeru telo proizvaja lipooligosaccharides membranskega protitelesa Campylobacter celic IgA in IgG, ki povzročajo vnetja in degeneracija lastno mielinskega obloge in nevronskih človeške celice.

Po podatkih ameriškega nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) približno tretjino primerov naraščajoče paralize povzroči kampilobakterioza.

Med cepiv, ki so odgovorni za naraščajoče paralize znanega škandala cepljenja proti prašičji gripi v 1976-1977, A v navodilih cepiva Priorix (virus ošpic, rdečk in epidparotita) kot enega od treh desetine možnih neželenih učinkov, navedenih naraščajoče paraliza Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi naraščajoča paraliza

Zdravniki opozarjajo, da se simptomi naraščajoče paralize pojavijo pri bolnikih po očitnih znakih okužbe v obliki vnetja žrela, rinitisa ali diareje za en do šest tednov. In šele po tem se kažejo prvi znaki GBS: šibkost nog in rok. Pogosto šibkost spremlja parestezija prstov nog in rok in mišična bolečina, ki se dvigne od distalnih okončin do proksimalnih.

Postopek lahko enako vpliva na obe strani (para- ali tetraplegija), lahko pa je tudi enostranski (hemiplegija). Sčasoma se stanje še poslabša. Mišična šibkost in motnje gibanja v obliki blage paralize se povečujejo na vse različne načine: nenadoma (7-12 ur) ali bolj izmerjeno (do dva tedna ali več). Pri vsakem petem pacientu šibkost mišic še naprej napreduje za en mesec.

Po slabosti preneha napredovati, se pojavi stabilizacijska faza, ki lahko traja od dveh do sedmih dni do šestih mesecev. Glavni simptomi naraščajoče paralize na tej stopnji so boleča parestezija; bolečine v mišicah v glavi, vratu in hrbtu; zmanjšanje ali odsotnost refleksov kite (hipo- ali ateflexija).

Poleg tega lahko skoraj polovica naraščajočem paralizo Guillain-Barre sindrom vplivajo mišice vratu in lobanje, ki povzroča šibkost mišic obraza, težave pri požiranju in žvečenje, in včasih šibkost očesnih mišic - oftalmoplegije (Miller-Fisher sindrom).

V 8% primerov paraliza prizadene samo spodnje okončine (paraplegija ali parapareza), približno petina bolnikov pa po šestih mesecih bolezni ne more hoditi brez pomoči. Vendar se približno tretjina bolnikov lahko samostojno premika (z nekaj odstopanji pri usklajevanju gibanj).

[19], [20],

Zapleti in posledice

Komplikacije kronične paralize spremljajo atrofija mišičnega tkiva in popolna invalidnost. Vegetativne bolezni - nenadne nihanje krvnega tlaka, srčne aritmije, oteklina, povečano znojenje - so opaženi pri najmanj 40% bolnikov z naraščajočo paralizo. Pogosto srčni zapleti dosežejo nujno potrebo po stimulaciji krčenja miokarda ali namestitvi srčne spodbujevalnice.

Posledice v hudih primerih (do 25%) - oslabitev diafragme in paraliza dihalnih mišic s smrtonosnim izidom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika naraščajoča paraliza

Klinična diagnoza naraščajoče paraliza poteka prek lumbalno punkcijo v ledvenem delu hrbtenice in proučevanje cerebrospinalni tekočini dobljenega (prisotnost nivojev beljakovin in celičnih sestavin). Diagnozo potrjuje prisotnost albuminocitološke disociacije v cerebrospinalni tekočini.

Izvedejo se tudi krvni testi - splošni, biokemični in imunoenzimični (za protitelesa proti bakterijskim zdravilom). Serološko in citološko preiskavo brisov iz grla je mogoče predpisati.

Instrumentalna diagnostika vključuje:

• elektromiografija (EMG), ki omogoča raziskovanje prevodnosti perifernih živcev;
• slikanje magnetne resonance (MRI) hrbtenjače.

[28], [29], [30], [31]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza rastoče paralize, Guillain-Barre potrebno izključiti kompresijo hrbtenjače, spinalna mišična atrofija, leykomielita, otroška paraliza epidurita, hemorrhachis, limfomov, multiple skleroze, nevrosifilisa (tabes), siringomielija, in cerebralne paralize zaradi možganske poškodbe . Poleg tega mora razlikovati med rastoče paralizo Guillain-Barrejev sindrom akutne mielopatija (kronične bolečine v hrbtu), porfirija (bolečine v trebuhu, krči in duševnih motenj), poliradikulitov, okuženih s HIV in bolnikov z boreliozo in simptomov zastrupitve s organofosfor spojine, talij, arzen in hemlock.

Zdravljenje naraščajoča paraliza

Zdravljenje naraščajoče paralize poteka v nevrološki bolnišnici.

Če se naraščajoča paraliza Landry hitro napreduje, je nujna medicinska oskrba v enoti za intenzivno nego, kjer obstajajo pogoji za uporabo (po potrebi) umetne naprave za pljučno prezračevanje.

Ključne zdravljenja za Guillain-Barre sindrom - plazmaferezo ali intravenski imunoglobulin (imunoglobulin humani), tj imunoterapijo namenjen zmanjševanju simptomov in komplikacij naraščajoče paralize.

Terapevtska plazmafereza (filtriranje krvi) se izvajajo tako, da odstrani iz krvnega obtoka napadajo živčne celice protiteles (pet obravnavanj dva tedna). Podobno protitelesa in nevtralizira škodljive vnetje vnosu krvi imunoglobulinov IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, itd so dajemo z infuzijo, je dnevna doza izračunana na 0,4 g na kilogram telesne mase. Standardna količina infuzije je ena za 5 dni. Med možnimi stranskimi učinki imunoglobulini kažejo, vročina, glavobol, slabost, bruhanje, alergijske reakcije, vnetje jeter. Treba je opozoriti, da lahko pri motnjah možganske ali srčne prekrvavitve, s prekomerna telesna teža in zmanjšanja volumna krvi (hipovolemijo) imunoglobulina privede do tvorbe strdkov. Zato sočasno predpisana zdravila za trombozo (antikoagulanti).

Glede na časopis o klinični imunologiji sta obe obravnavi enako učinkoviti. Plazemeheresis pospešuje okrevanje, če se uporablja v štirih tednih po pojavu simptomov. In zdravljenje naraščajoče paralize s kombinacijo imunoglobulinov s plazmaferezo se izvede v dveh tednih po pojavu simptomov in ima manj zapletov. Zahodni zdravniki so ugotovili, da uporaba glukokortikoidov v terapiji tega sindroma ne pomaga pospešiti okrevanja in jo lahko celo odloži. Vendar pa v domači klinični praksi na nekaterih mestih še naprej uporabljajo kortikosteroidne hormone (na primer, intravensko dajan prednizolon).

Uporabljajo droge tudi - Suprastin ali Tavegil (na tableti trikrat dnevno), vendar je število stranskih učinkov antihistaminiki so označene (razen pretirana zaspanost), splošna šibkost in zniževanju krvnega tlaka.

Uporabljena inhibitorna holinesteraza in impulzno stimuliranje zdravila Ipidacrin (Neuromidin), ki se dajo subkutano (0,2 g na dan). Uporaba tega zdravila lahko povzroči dispepsijo, drisko, omotico, kožne reakcije, pa tudi zmanjšanje srčnega utripa in spazem bronhijev in mišičja maternice. Ne uporablja se pri bolnikih z motnjami angine, bronhialne astme in vestibularnega aparata.

Poleg tega je pri zdravljenju naraščajoče paralize potrebno jemati vitamine B.

V obdobju okrevanja je prikazana fizioterapevtska obravnava: hidroterapija, elektroforeza, ionotoforesija, UV-obsevanje, akupunktura, terapevtska masaža.

Napoved

Stopnja in stopnja okrevanja po naraščajoči paralizi sta drugačna. In napoved Guillain-Barrejevega sindroma se določi ob upoštevanju starosti: pri bolnikih, starejših od 40 let, so rezultati zdravljenja lahko nižji kot pri mlajših bolnikih.

Skoraj 85% bolnikov se v enem letu po bolezni obnovi; 5-10% po zdravljenju imajo težave pri gibanju. Zaradi zapletov in začetne resnosti simptomov približno 5% primerov postane smrtno.

Naraščajoča paraliza Guillain-Barre lahko povzroči relaps (2-3% primerov), še posebej, če so prenesene okužbe povzročile resne sistemske zaplete.

[32], [33], [34], [35], [36]