Vzpenjajoča se paraliza

Nevrološki sindrom – ascendentna paraliza – je akutna oblika postinfekcijske večkratne poškodbe perifernih živcev. Druga imena za to patologijo: ascendentna Landryjeva paraliza ali Landryjev sindrom, ascendentna Guillain-Barréjeva paraliza (Guillain-Barré-Strallov sindrom, GBS). Obstaja tudi ime Landry-Guillain-Barréjev sindrom.

Na splošno se vsi ti izrazi uporabljajo za opis precej klinično heterogene patologije - vnetne demielinizirajoče poliradikulonevropatije (AIDP), akutne aksonske motorične nevropatije, akutne aksonske motorično-senzorične nevropatije in Miller-Fisherjevega sindroma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Skupna letna statistika ascendentne paralize je en primer na 55–91 tisoč ljudi. V zahodnih državah se število novih epizod na leto giblje od 0,89 do 1,89 primerov na 100 tisoč ljudi. Tveganje za razvoj ascendentne paralize se z vsakim desetletjem življenja poveča za 20 % (podatki iz European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki ascendentne paralize

Ascendentna Guillain-Barréjeva (ali Landryjeva) paraliza se razvije kot posledica poškodbe mielinskih ovojnic aksonov živčnih vlaken.

V zadnjem času velja prepričanje, da so vzroki ascendentne paralize avtoimunske narave: obrambni sistem telesa pomotoma napade živčne celice perifernega živčnega sistema in njihove podporne strukture. Aksoni (izrastki) živčnih celic, ki prenašajo živčne impulze do živčno-mišičnih stikov, so prekriti z ovojnico Schwannovih celic, ki vsebujejo mielin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogeneza

Danes nevrologi povezujejo patogenezo ascendentne paralize, ki je posledica poškodbe mielinske ovojnice živčnih vlaken in zmanjšanja ali popolne prekinitve prenosa živčnih signalov, z aktivacijo celične imunosti (T-limfociti in makrofagi) in razvojem stanja, ki je po mehanizmu podobno zapozneli alergijski reakciji. To se izraža v nastanku protiteles IgG, IgM in IgA proti celicam ovojnice (gangliozidi GM1, GD1a, GT1a in GQ1b).

Najpogosteje sintezo avtoprotiteles v telesu izzove predhodna okužba. Infekcijski vzroki ascendentne paralize so izjemno raznoliki. Kot enega od simptomov lahko opazimo ascendentno Guillain-Barréjevo paralizo (ascendentno Landryjevo paralizo) pri bolnikih z:

• gripa, davica, norice, rdečke in ošpice;
• steklina in bruceloza;
• okužba z virusom herpesa, citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr in hepatitisom E;
• primarni infekcijski in sekundarni (po cepljenju) encefalitis;
• klopna borelioza;
• respiratorna oblika mikoplazmoze in klamidije, to je atipična pljučnica, ki jo povzročata Mycoplasma pneumoniae in Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitni horiomeningitis (virusna okužba, ki jo prenašajo miši);
• akutni diseminirani encefalomielitis;
• sistemski eritematozni lupus.

Tesno povezani sta akutni nalezljivi bolezni iz zoonotske kategorije kampilobakterioza in ascendentna paraliza. Kampilobakteriozo povzroča bakterija Campylobacter jejuni, ki se ob prodiranju v prebavila začne razmnoževati in sproščati toksine. Posledično se razvijejo vnetje, otekanje in celo razjede sluznice prebavil ter splošna zastrupitev telesa (skozi kri in limfo). Hkrati telo proizvaja protitelesa IgA in IgG proti lipooligosaharidom celičnih membran kampilobakterja, ki povzročajo vnetje in degeneracijo lastnih mielinskih ovojnic in živčnih celic.

Po podatkih ameriškega Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) približno tretjino primerov ascendentne paralize povzroča kampilobakterioza.

Med cepivi, ki so povzročila ascendenčno paralizo, je dobro znan škandal s cepljenjem proti prašičji gripi v letih 1976–1977. V navodilih za cepivo Priorix (proti virusom ošpic, rdečk in mumpsa) je ascendenčna Guillain-Barréjeva paraliza navedena kot eden od treh ducatov možnih stranskih učinkov.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi ascendentne paralize

Zdravniki ugotavljajo, da se simptomi ascendentne paralize pri bolnikih pojavijo po očitnih znakih okužbe v obliki bolečega grla, rinitisa ali driske, ki trajajo od enega do šestih tednov. In šele po tem se pojavijo prvi znaki GBS: šibkost v nogah in rokah. Šibkost pogosto spremljajo parestezije prstov na nogah in rokah ter bolečine v mišicah, ki se širijo od distalnih do proksimalnih delov okončin.

Proces lahko enako prizadene obe strani (para- ali tetraplegija), lahko pa je tudi enostranski (hemiplegija). Sčasoma se stanje poslabša. Mišična oslabelost in motnje gibanja v obliki blage paralize se pri vsakem stopnjujejo različno: ostro (v 7–12 urah) ali bolj postopoma (do dva tedna ali dlje). Pri vsakem petem bolniku mišična oslabelost še naprej napreduje v enem mesecu.

Ko šibkost preneha napredovati, nastopi stabilizacijska faza, ki lahko traja od dva do sedem dni do šest mesecev. Glavni simptomi ascendentne paralize v tej fazi vključujejo bolečo parestezijo; bolečine v mišicah glave, vratu in hrbta; zmanjšane ali odsotne tetivne reflekse (hipo- ali arefleksija).

V skoraj polovici primerov ascendentne Guillain-Barréjeve paralize so lahko prizadete mišice vratu in lobanje, kar povzroča šibkost obraznih mišic, težave pri požiranju in žvečenju ter včasih šibkost očesnih mišic – oftalmoplegijo (Miller-Fisherjev sindrom).

V 8 % primerov paraliza prizadene le spodnje okončine (paraplegija ali parapareza), približno petina bolnikov pa po šestih mesecih bolezni ne more hoditi brez pomoči. Vendar pa se približno tretjina bolnikov lahko giblje samostojno (z nekaj odstopanji v motorični koordinaciji).

[ 19 ], [ 20 ]

Zapleti in posledice

Zaplete pri kronični paralizi spremlja atrofija mišičnega tkiva in popolna invalidnost. Vegetativne motnje - ostra nihanja krvnega tlaka, srčna aritmija, edemi, povečano potenje - opazimo pri vsaj 40 % bolnikov z ascendentno paralizo. Pogosto srčni zapleti dosežejo točko, ko je nujno potrebna stimulacija miokardne kontrakcije ali namestitev srčnega spodbujevalnika.

Posledice v hujših primerih (do 25 %) vključujejo oslabitev diafragme in paralizo dihalnih mišic s smrtnim izidom.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika ascendentne paralize

Klinična diagnoza ascendentne paralize se postavi z lumbalno punkcijo v ledvenem delu hrbtenice in pregledom odvzete cerebrospinalne tekočine (za prisotnost beljakovin in raven celičnih elementov). Diagnozo potrdi prisotnost albuminocitološke disociacije v cerebrospinalni tekočini.

Opravijo se tudi krvne preiskave - splošne, biokemične in encimsko-imunološke preiskave (za protitelesa proti bakterijskim povzročiteljem). Lahko se predpišejo serološke in citološke preiskave brisov grla in analiza blata.

Instrumentalna diagnostika vključuje:

• elektromiografija (EMG), ki nam omogoča preučevanje prevodnosti perifernih živcev;
• slikanje z magnetno resonanco (MRI) hrbtenjače.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ascendentne Guillain-Barréjeve paralize je potrebna za izključitev kompresije hrbtenjače, spinalne mišične atrofije, levkomielitisa, poliomielitisa, epiduritisa, hematomielije, limfoma, multiple skleroze, nevrosifilisa (tabes dorsalis), siringomielije in cerebralne paralize zaradi poškodbe možganov. Poleg tega je treba ascendentno Guillain-Barréjevo paralizo razlikovati od akutnih mielopatij (s kroničnimi bolečinami v hrbtu), porfirije (z bolečinami v trebuhu, epileptičnimi napadi in duševnimi motnjami), poliradikulitisa pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, in bolnikov z lajmsko boreliozo, pa tudi od simptomov zastrupitve z organofosfornimi spojinami, talijem, arzenom in zastrupitvijo s tsugo.

Zdravljenje ascendentne paralize

Zdravljenje ascendentne paralize se izvaja v nevrološki bolnišnici.

Če Landryjeva ascendentna paraliza hitro napreduje, je potrebna nujna medicinska pomoč na oddelku za intenzivno nego, kjer so na voljo možnosti za uporabo (če je potrebno) ventilatorja.

Ključne metode zdravljenja Guillain-Barréjevega sindroma so plazmafereza ali intravensko dajanje imunoglobulinov (humanega imunoglobulina), torej imunoterapija, namenjena zmanjšanju simptomov in zapletov ascendentne paralize.

Terapevtska plazmafereza (filtracija krvi) se izvaja za odstranitev protiteles, ki napadajo živčne celice, iz krvnega obtoka (pet postopkov v dveh tednih). Podobno vnos imunoglobulinov IgG v kri nevtralizira škodljiva protitelesa in vnetja - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard itd. Uporabljajo se z infuzijo, dnevni odmerek se izračuna na 0,4 g na kilogram telesne teže. Standardno število infuzij je ena na 5 dni. Možni neželeni učinki imunoglobulinov vključujejo vročino, glavobol, slabost, bruhanje, alergijske reakcije in vnetje jeter. Upoštevati je treba, da lahko v primeru motene prekrvavitve možganov ali srca, prekomerne telesne teže in zmanjšanja volumna krvi v krvnem obtoku (hipovolemija) vnos imunoglobulina povzroči nastanek krvnih strdkov. Zato se hkrati predpisujejo antitrombotična zdravila (antikoagulanti).

Po podatkih revije Journal of Clinical Immunology sta obe metodi zdravljenja enako učinkoviti. Plazmafereza pospeši okrevanje, če se uporabi v štirih tednih po pojavu simptomov. Zdravljenje ascendentne paralize s kombinacijo imunoglobulinov in plazmafereze pa se izvede v dveh tednih po pojavu simptomov in ima manj zapletov. Zahodni zdravniki so ugotovili, da uporaba glukokortikoidov pri zdravljenju tega sindroma ne pospeši okrevanja in ga lahko celo odloži. Vendar pa se v domači klinični praksi kortikosteroidni hormoni ponekod še vedno uporabljajo (na primer prednizolon se daje intravensko).

Uporabljajo se tudi zdravila - Suprastin ali Tavegil (ena tableta trikrat na dan), vendar med stranskimi učinki antihistaminikov opažajo (poleg povečane zaspanosti) splošno šibkost in znižan krvni tlak.

Zdravilo Ipidacrine (Neuromidin), ki zavira holinesterazo in izboljša prenos impulzov, se daje subkutano (0,2 g na dan). Uporaba tega zdravila lahko povzroči dispepsijo, drisko, omotico, kožne reakcije, pa tudi zmanjšanje srčnega utripa in krče bronhijev in materničnih mišic. Ne uporablja se pri bolnikih z angino pektoris, bronhialno astmo in vestibularnimi motnjami.

Poleg tega je pri zdravljenju ascendentne paralize potrebno jemati vitamine skupine B.

V obdobju okrevanja je indicirano fizioterapijsko zdravljenje: hidroterapija, elektroforeza, iontoforeza, UV-obsevanje, akupunktura, terapevtska masaža.

Napoved

Hitrost in stopnja okrevanja po ascendentni paralizi se razlikujeta. Prognoza za Guillain-Barréjev sindrom je odvisna od starosti: pri bolnikih, starejših od 40 let, so lahko rezultati zdravljenja slabši kot pri mlajših bolnikih.

Skoraj 85 % bolnikov okreva po bolezni v enem letu; 5–10 % jih ima po zdravljenju težave z gibanjem. Zaradi zapletov in začetne resnosti simptomov se približno 5 % primerov konča s smrtjo.

Ascendentna Guillain-Barréjeva paraliza se lahko ponovi (2–3 % primerov), zlasti če so predhodne okužbe povzročile resne sistemske zaplete.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]