Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Naravna zgodovina prirojenih srčnih napak
Zadnji pregled: 20.11.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Naravni tok prirojene bolezni srca je drugačen. Pri otrocih 2-3 tedne srčnega popuščanja ali pljučne atresije (z intaktnim interatrialnim septumom) so redki, kar je povezano z visoko zgodnjo umrljivostjo teh poškodb. Skupna smrtnost pri prirojeni bolezni srca je visoka. Do konca prvega tedna 29% novorojenčkov umre, do konca prvega meseca - 42%, do leta - 87% otrok. S sodobnimi možnostmi srčne kirurgije lahko operacijo izvede skoraj vse novorojenčke s srčnimi napakami. Vendar pa vsi otroci s prirojenimi pomanjkljivostmi srca potrebujejo operativno zdravljenje takoj po prepoznavanju "srčnega problema". Pri 23% otrok s sumom na prirojeno malformacijo imajo spremembe v srcu prehodni značaj ali pa so na splošno odsotne, vzrok motnje pa je ekstrakardijska patologija. Nekateri otroci ne delujejo zaradi manjših anatomskih motenj ali, nasprotno, zaradi nezmožnosti popraviti napako v ozadju hude ne-kardialne patologije. Za določitev taktike zdravljenja so vsi otroci s prirojeno boleznijo srca razdeljeni v tri skupine:
- bolniki, ki morajo opraviti operacijo za prirojene bolezni srca in jih opraviti (52%);
- bolniki, pri katerih se operacije niso pokazale zaradi manjših hemodinamičnih motenj (približno 31% otrok);
- bolniki z inkontinenco prirojene bolezni srca ali neučinkovite v telesnem stanju (približno 17% otrok).
Pred zdravnikom, ki je najprej domneval prirojeno boleznijo srca, so naslednje naloge.
- Vzpostavljanje simptomov, ki nakazujejo prirojene malformacije.
- Izvedba diferencialne diagnoze z drugimi boleznimi, ki jo spremlja podobna klinična slika.
- Določitev nujnosti strokovnega posvetovanja (kardiolog, kirurg).
- Vodenje po indikacijah patogenetske terapije, najpogosteje - zdravljenje srčnega popuščanja.
Obstaja več kot 90 variant prirojenih srčnih pomanjkljivosti in veliko njihovih kombinacij.
Preživetje pri prirojenih srčnih boleznih je odvisno od naslednjih dejavnikov.
- Anatomsko-morfološka resnost, npr. Vrsta patologije. Obstaja več prognostičnih skupin:
- prirojeno srčno boleznijo s sorazmerno ugoden rezultat - ductus arteriosus so ventrikularne napake in interatrial septuma, pljučne arterijske stenoze (naravna smrtnost v prvem letu življenja teh pomanjkljivosti je 8-11%);
- tetralogija Fallot (naravna smrtnost je v prvem letu življenja 24-36%);
- zapletene prirojene srčne pomanjkljivosti - hipoplazija levega prekata, pljučna atresija, skupni arterijski trup (naravna smrtnost teh poškodb je od 36 do 52 do 73-97%).
- Starost bolnika v času pojava napake (pojav kliničnih znakov hemodinamskih motenj).
- Prisotnost drugih (ekstrakardnih) razvojnih anomalij (povečanje smrtnosti pri tretjini otrok s prirojeno boleznijo srca na 90%).
- Telesna teža ob rojstvu in prezaposlenosti.
- Starost v času popravka napake, t.j. Resnost in stopnjo hemodinamičnih sprememb, zlasti stopnjo pljučne hipertenzije.
- Vrsta in varianta kardiururškega posega.