Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Naravni potek prirojene srčne bolezni
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Naravni potek prirojenih srčnih napak se razlikuje. Pri otrocih, starih 2-3 tedne, sta sindrom hipoplastičnega levega srca ali pljučna atrezija (z intaktnim atrijskim septumom) redka, kar je povezano z visoko zgodnjo umrljivostjo pri teh napakah. Skupna stopnja umrljivosti pri prirojenih srčnih napakah je visoka. Do konca prvega tedna umre 29 % novorojenčkov, do konca prvega meseca - 42 %, do leta - 87 % otrok. S trenutnimi zmožnostmi srčne kirurgije se lahko operirajo skoraj vsi novorojenčki s srčnimi napakami. Vendar pa vsi otroci s prirojenimi srčnimi napakami ne potrebujejo kirurškega zdravljenja takoj po odkritju "srčne težave". Pri 23 % otrok s sumom na prirojene napake so spremembe v srcu prehodne ali popolnoma odsotne, vzrok motnje pa je zunajkardialna patologija. Nekateri otroci niso operirani zaradi manjših anatomskih nepravilnosti ali, nasprotno, zaradi nezmožnosti odprave napake v ozadju hude zunajkardialne patologije. Za določitev taktike zdravljenja so vsi otroci s prirojenimi srčnimi napakami razdeljeni v tri skupine:
- bolniki, ki potrebujejo operacijo zaradi prirojene srčne napake in je ta izvedljiva (52 %);
- bolniki, pri katerih operacija ni indicirana zaradi manjših hemodinamskih motenj (približno 31 % otrok);
- bolniki z nepopravljivimi prirojenimi srčnimi napakami ali neoperabilni zaradi somatskega stanja (približno 17 % otrok).
Zdravnik, ki prvič posumi na prirojeno srčno napako, se sooča z naslednjimi nalogami.
- Ugotavljanje simptomov, ki kažejo na prirojeno napako.
- Izvajanje diferencialne diagnoze z drugimi boleznimi, ki jih spremlja podobna klinična slika.
- Določitev nujnosti specialističnega posveta (kardiolog, kardiokirurg).
- Izvajanje patogenetske terapije po indikacijah, najpogosteje - zdravljenje srčnega popuščanja.
Obstaja več kot 90 vrst prirojenih srčnih napak in veliko njihovih kombinacij.
Preživetje pri prirojenih srčnih napakah je odvisno od naslednjih dejavnikov.
- Anatomska in morfološka resnost, tj. vrsta patologije. Ločimo več prognostičnih skupin:
- prirojene srčne napake z relativno ugodnim izidom - odprt ductus arteriosus, defekti interventrikularnega in interatrialnega septuma, stenoza pljučne arterije (naravna umrljivost v prvem letu življenja s temi napakami je 8-11%);
- tetralogija Fallot (naravna umrljivost v prvem letu življenja je 24-36%);
- kompleksne prirojene srčne napake - hipoplazija levega prekata, pljučna atrezija, skupni arterijski deblo (naravna umrljivost za te napake se giblje od 36-52 do 73-97%).
- Starost bolnika v času manifestacije okvare (pojav kliničnih znakov hemodinamske okvare).
- Prisotnost drugih (zunajkardialnih) razvojnih anomalij (poveča umrljivost pri tretjini otrok s prirojenimi srčnimi napakami do 90 %).
- Porodna teža in prezgodnji porod.
- Starost v času korekcije napake, tj. resnost in stopnja hemodinamskih sprememb, zlasti stopnja pljučne hipertenzije.
- Vrsta in različica srčne operacije.