Neklasična slika feokromocitoma

Arterijska hipertenzija je najpogostejša kronična bolezen na svetu. Zdravnik, ki opazuje bolnika z visokim krvnim tlakom, se vedno sooča z vprašanjem: kakšno obliko arterijske hipertenzije ima bolnik - esencialno ali sekundarno, saj to vpliva na taktiko zdravljenja in prognozo bolezni.

Poleg hiperaldosteronizma, hipertenzivnega sindroma na ozadju Itsenko-Cushingove bolezni, tirotoksikoze, feokromocitoma spada tudi med sekundarne endokrine hipertenzije. Feokromocitom (paragangliom) je tumor kromafinega tkiva, ki proizvaja biološko aktivne snovi - kateholamine (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Najpogostejše mnenje je, da je obvezen znak feokromocitoma arterijska hipertenzija s kriznim potekom in zvišanjem arterijskega tlaka (AT) na 240-260 mm Hg, ki ga spremljajo potenje, tahikardija, izguba teže. Predstavljamo naše klinično opazovanje, ki kaže, da se bolezen lahko kaže kot arterijska hipertenzija zmerne resnosti brez izrazitih kriz ali pa poteka brez zvišanja arterijskega tlaka.

Pacientka H., stara 51 let, je bila 25. 1. 2012 sprejeta na endokrinološki oddelek Republikanske klinične bolnišnice (RKB) Republike Tatarstan s pritožbami glede povišanega krvnega tlaka (KT) med fizičnim naporom ali psihoemocionalnim stresom do 160/90 mm Hg, ki ga spremljajo pritiskajoči glavoboli v okcipitalnem predelu, potenje in vročinski oblivi. V mirovanju je bil krvni tlak 130/80 mm Hg. Pritoževala se je tudi nad bolečinami v spodnjih okončinah, hladnimi rokami in nogami, otekanjem spodnjih okončin proti večeru, nespečnostjo in zaprtjem. Njena teža je bila stabilna.

Anamneza bolezni. Vztrajno zvišanje krvnega tlaka 5 let. Jemal antihipertenzivna zdravila: amlodipin 10 mg in lozap 25 mg na dan z majhnim učinkom, krvni tlak se je znižal na 140/80 mm Hg. Leta 2010 je bil odkrit primarni hipotiroidizem, predpisano je bilo nadomestno zdravljenje z L-tiroksinom v odmerku 100 mcg na dan.

Glede na odporen potek arterijske hipertenzije na ozadju hipotenzivne terapije je bil za izključitev sekundarne narave zvišanja krvnega tlaka v kraju stalnega prebivališča predpisan pregled: ultrazvok trebušnih organov, ledvic (patologije niso odkrili). Med računalniško tomografijo trebušnih organov je bila v levi nadledvični žlezi odkrita tvorba (okrogla, homogena z neenakomernimi konturami, izodensna volumetrična, velikosti 24x20 mm, z gostoto do 34 enot H). Za nadaljnji pregled in izbiro taktike zdravljenja je bil pacient napoten k endokrinologu v RCH.

Pacientovo stanje ob sprejemu je zadovoljivo. Kazalniki telesnega razvoja: višina - 154 cm, teža - 75 kg, ITM - 31,6 kg/m2. Hiperstenična postava. Koža in vidne sluznice so fiziološke barve, čiste, vlažne. Podkožna maščoba je prekomerno razvita, enakomerno razporejena. Ščitnica na palpacijo ni povečana, mehko elastična, gibljiva, neboleča. Periferne bezgavke niso povečane. V pljučih vezikularno dihanje, ni piskanja. DF - 18 na minuto. Krvni tlak - 140/90 mm Hg. Srčni utrip - 76 utripov/min. Srčni toni so ritmični, jasni. Trebuh je mehak, neboleč. Jetra niso povečana. Otekanje goleni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostika neklasičnega feokromocitoma.

Podatki laboratorijskih in instrumentalnih raziskav.

Popolna krvna slika: hemoglobin - 148 g/l, eritrociti - 5,15x1012, levkociti - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, limfa 31%, monocitociti 1%, trombociti - 366.000 v μl, ESR - 23 mm/h.

Splošna analiza urina: specifična teža 1007, beljakovine - negativne, levkociti - enote v vidnem polju, epitelijske celice - 1-2 v vidnem polju.

Biokemija krvi: skupni bilirubin - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), sečnina - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), skupne beljakovine - 72 g/l (64-83 g/l), holesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kalij - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), natrij - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), klor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Ščitnični hormoni: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), prosti T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glikemični profil: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ultrazvok hepatobiliarnega sistema in ledvic: patologije ni bilo odkrite.

EKG: Sinusni ritem s srčno frekvenco 77 utripov na minuto. Odklon električne osi v desno. PQ - 0,20 s, val P - pljučnega tipa. Motnja prevodnosti vzdolž desne veje Hisovega snopa.

Ultrazvok ščitnice. Prostornina 11,062 ml. Prerez 3,3 mm. Konture žleze so valovite. Struktura z nejasnimi hipoehogenimi območji do 4 mm, difuzno heterogena. Ehogenost je normalna. Intenzivnost pretoka krvi med barvnim Dopplerskim slikanjem je normalna. V desnem režnju, bližje spodnjemu polu, je vizualizirano izoehogeno bezgavko s premerom 3,5 mm, poleg njega pa je šibko hiperehogeno območje 4,8x4 mm.

CT trebušnih organov s kontrastom: v predelu leve nadledvične žleze je določena zaobljena volumetrična tvorba velikosti 22x27 mm z gostoto 27-31 HU, z gostimi vključki, z zanesljivo heterogeno akumulacijo kontrastnega sredstva do 86 HU.

Hormonski krvni test: aldosteron - 392 ng/ml (normalno 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/uro (normalno 0,2-1,9 ng/ml/uro), angiotenzin - 1-5,54 ng/ml (normalno 0,4-4,1 ng/ml), kortizol - 11,1 mcg/ml (normalno 3,7-24,0 mcg/ml); urin: normetanefrini - 3712,5 mcg/dan (normalno 30-440 mcg/dan), prosti metanefrini - 25 mcg/dan (normalno 6-115 mcg/dan).

Na podlagi laboratorijskih in instrumentalnih metod pregleda je bila postavljena naslednja diagnoza: "Prostorsko zasedajoča lezija leve nadledvične žleze (hormonsko aktivna). Feokromocitom. Primarni hipotiroidizem, zmerne stopnje, kompenziran. Arterijska hipertenzija 2. stopnje, 2. stadij. Kongestivno srčno popuščanje 1. stopnje, FC 2. Tveganje 4. Debelost 1. stopnje, eksogeno-konstitucijska geneza."

Povišane ravni metanefrinov v urinu, podatki CT, značilni za feokromocitom (pri CT je gostota feokromocitoma brez kontrasta običajno večja od 10 Hounsfieldovih enot - pogosto več kot 25 HU), za feokromocitom je značilna okrogla ali ovalna oblika, jasna kontura, heterogena struktura: tekoča območja, nekroza, kalcifikacije, krvavitve govorijo v prid postavljeni diagnozi. Pri trikratnem povečanju normetanefrina v urinu in dvakratnem povečanju metanefrina je prisotnost kromafinskega tumorja nedvomna. Povečanje ravni aldosterona, renina, angiotenzina 1 je najverjetneje sekundarno zaradi prisotnosti arterijske hipertenzije v anamnezi 5 let.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje neklasičnega feokromocitoma.

Glavni cilj zdravljenja z zdravili je priprava na operacijo. Zdravilo izbire za predoperativno pripravo bolnikov s feokromocitomom je selektivni podaljšani zaviralec alfa1-adrenergičnih receptorjev - doksazosin (cardura). Doksazosin se odmerja glede na hipotenzivni učinek in izginotje hipovolemičnih manifestacij (ortostatski test). Pri tem bolniku so med jemanjem zdravila Cardura v odmerku 4 mg 2-krat na dan opazili stabilizacijo krvnega tlaka in negativen ortostatski test (130/80 mm Hg v vodoravnem položaju in 125/80 mm Hg v navpičnem položaju 13. dan zdravljenja s Carduro), kar kaže na izbiro ustrezne terapije. Doseganje negativnega ortostatskega testa med zdravljenjem je merilo za ustreznost predoperativne priprave bolnika s feokromocitomom, kar kaže na zadostno obnavljanje volumna krvi v krvnem obtoku in blokado alfa-adrenergičnih receptorjev.

Ob hospitalizaciji je pacientka prejemala ustrezen odmerek L-tiroksina 100 mcg na dan, zato je bilo odločeno, da se nadomestno zdravljenje s ščitničnimi hormoni ne spremeni. Izvedena je bila uspešna kirurška odstranitev hormonsko aktivnega tumorja leve nadledvične žleze.

Histološki zaključek: v tumorskem materialu so prisotni trdni kompleksi majhnih in velikih poligonalnih in ovalnih celic z bledo in delno prazno citoplazmo ter majhnim okroglim jedrom, obdanim s tanko stromalno plastjo. Mikroskopska slika ne nasprotuje klinični diagnozi feokromocitoma.

Med nadaljnjim opazovanjem je bil krvni tlak stabilen in normalen. Bolnik je bil odpuščen domov z izboljšanjem.

Tako je imel ta bolnik neklasično sliko feokromocitoma (ni bilo malignih hipertenzivnih kriz s poznejšim razvojem hipotenzije, tahikardije, vrednosti krvnega tlaka so ustrezale zmerni stopnji arterijske hipertenzije, prisotnost prekomerne telesne teže), zaradi česar je bila diagnoza na podlagi kliničnih manifestacij težka, kar ni omogočilo pravilne diagnoze na začetku bolezni in predpisanja ustreznega zdravljenja.