Ne-klasična slika feohromocitoma

Arterijska hipertenzija je najpogostejša kronična bolezen na svetu. Preden zdravnik, ki opazuje bolnika z visokim krvnim tlakom, vedno obstaja vprašanje: kakšna oblika hipertenzije pri bolniku - Essential ali sekundarno, saj to vpliva na taktiko zdravljenje in prognozo.

Sekundarni endokrine hipertenzija, poleg hiperaldosteronizmom, sindrom hipertenzija o ozadju Cushingov bolezni, hipertiroidizem, velja feokromocitoma. Feokromocitom (paraganglioma) - tumor chromaffin tkiva, ki proizvede biološko aktivne snovi - kateholaminov (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Najpogostejše mnenje je, da je obvezni znak feohromocitoma arterijska hipertenzija s kriznim tokom in zvišanje krvnega tlaka (BP) do 240-260 mm Hg. St, skupaj z potenjem, tahikardijo, izgubo teže. Predstavljamo našo klinično opazovanje, kar pomeni, da lahko bolezen očitno hipertenzijo zmerno resnost z ali brez hudih kriz toka in brez povečanja krvnega tlaka.

H. Bolnik, star 51 let, je bil sprejet na oddelek endokrinologija republikanske klinične bolnišnice (RCH) Republike Tatarstan 25.01.2012 letih s pritožbami visok krvni tlak (BP), med vadbo ali psiho-čustveni stres do 160/90 mm Hg. S spremljajočimi glavoboli stiskalne narave v zahodni regiji, znojenje, plimovanje. V mirovanju je krvni tlak 130/80 mm Hg. Art. Zaskrbljeni so tudi bolečine v spodnjih okončinah, hladnost rok in nog, otekanje pozno zvečer na spodnjih okončinah, nespečnost, zaprtje. Teža je stabilna.

Anamneza bolezni. Obstojno zvišanje krvnega tlaka za 5 let. Sprejeta antihipertenzivna zdravila: amlodipin 10 mg in lopaz 25 mg na dan z blagim učinkom, krvni tlak se je zmanjšal na 140/80 mm Hg. Art. Leta 2010 je bil ugotovljen primarni hipotiroidizem, nadomestno zdravljenje z L-tiroksinom pa je bilo predpisano v odmerku 100 mcg na dan.

Ker MDR za hipertenzijo sredi antihipertenzivi, da bi se izognili sekundarni znaki BP povečanje bivališče, imenovan vprašalnik: ultrazvok trebuha, ledvice (brez patologije). Pri izvajanju CT trebuha, je pokazala tvorbe v levem nadledvične žleze (okrogla s enotnimi grobih obrisih izodensnoe pretočna dimenzij 24h20 mm, gostoto do 34 enot N). Za nadaljnjo preiskavo in izbiro taktike zdravljenja je pacient usmerjen v posvetovanje z endokrinologom v RCB.

Pogoj za sprejem je zadovoljiv. Indikatorji fizičnega razvoja: višina - 154 cm, teža - 75 kg, ITM - 31,6 kg / m2. Ustava je hiperstenska. Koža in vidne sluznice fiziološke barve, čiste, vlažne. Subkutana maščoba se razvije preveč, enakomerno porazdeljena. Palpacija ščitnične žleze ni razširjena, mehko elastična, mobilna, neboleča. Periferne bezgavke niso razširjene. V pljučih je dihanje vezikularno, ni piskanja. BH - 18 na minuto. Krvni tlak - 140/90 mm Hg. Art. Srčni utrip - 76 utripov na minuto. Srčni zvoki so ritmični, jasni. Stomak je mehak, neboleč. Jetra ni povečana. Preobčutljivost gliv.

[1], [2], [3]

Diagnostika nonclassical slika feohromocitoma

Podatki o laboratorijskih in instrumentalnih raziskavah.

Splošna analiza krvi: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, bele krvničke - 6,9x109, n - 1%, z - 67%, limfna bolezen. 31%, mono. 1%, trombociti - 366000 v μl, ESR - 23 mm / h.

Splošna analiza urina: ud. Teža 1007, proteina - otr., zalivanje. - obroki v p / z, epit. Pl. - 1-2 v p / z.

Biokemični krvni test: skupni bilirubin - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 enot / l (0-55 enot / l), AST - 12 enot / 34 U / L), sečnina 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), kreatinin 60 μmol / L (53-115 μmol / L), skupni protein 72 g / L 64-83 g / l), holesterola - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalija - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), klor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormoni ščitnice: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glikemični profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultrazvok hepatobiliarnega sistema in ledvic: nobene patologije ni bilo odkrito.

EKG: Sinusni ritem s srčnim utripom 77 ud. V min. Odstopanje od EOS v desno. PQ - 0,20 s, zob P - pljučni tip. Motnja prevodnosti vzdolž desne noge snopa.

Ultrazvok ščitnice. Volumen je 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Konture žleze so valovite. Struktura z nejasnimi hipoehojskimi mesti do 4 mm, difuzno nehomogene. Ehogenost je normalna. Intenziteta krvnega pretoka v CDC je normalna. Na desni strani, bližje spodnjemu polju, je vizualizirana izoehogenska vozla s premerom 3,5 mm, hrbtno hiperehojsko območje 4,8 x 4 mm je ob hrbtu.

Trebuhu CT s kontrastom: v levo nadledvične določena postavitev volumskega zaokroženo gostota mm 22h27 27-31 HU, z gostim vključkov, nehomogenih z znatno kopičenje kontrastnega medija do 86 HU.

Hormonsko krvna: aldosteronski - 392 ng / ml (normalna 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / h (normalno 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotenzin - 1- 5,54 ng / ml (norma 0,4-4,1 ng / ml), kortizola - 11,1 μg / ml (norma 3,7-24,0 μg / ml); urina: normetaneprin - 3712,5 mcg / dan (norma 30-440 mcg / dan), brez metanefrenov - 25 mcg / dan (norma je 6-115 mcg / dan).

Na podlagi laboratorijskih in instrumentalnih metod preiskave je bila ugotovljena diagnoza: "Volumna tvorba leve nadledvične žleze (hormonsko aktivna). Feohromocitom. Primarni hipotiroidizem, zmerna resnost, kompenzacija. Arterijska hipertenzija 2 stopinje, 2 stopnja. CHF 1, FC 2. Tveganje 4. Debelost 1 stopinja, eksogeno-ustavna geneza. "

Povečane ravni metanephrine v urinu, se podatki PKT značilnost feokromocitoma (pri RT feokromocitom kontrast gostote običajno več kot 10 enot Hounsfield - pogosto več kot 25 HU), feokromocitoma značilna okrogle ali ovalne oblike, natančne konture, heterogeno strukturo: tekoča dela, nekroza, poapnitev, krvavitve govorijo v prid ugotovljene diagnoze. Ko je razvidno trikratno povečanje urina normetanephrine in prisotnost dvojne metanephrine od chromaffin tumorja. Povečana aldosteron, renin, angiotenzin 1, je verjetnost, da ima sekundarni značaj, zaradi prisotnosti hipertenzije v zgodovini za več kot 5 let.

[4], [5], [6], [7]

Zdravljenje nonclassical slika feohromocitoma

Glavna naloga zdravljenja z zdravili je priprava na kirurško zdravljenje. Zdravilo izbire za preoperativno pripravo bolnikov z feokromocitom - podaljšanim selektivno A1-blokatorja - doksazosin (cardura). Doxazosin se odmerja glede na hipotenzivni učinek in izginotje hipovolemičnih manifestacij (ortostatski test). Pri tem bolniku, pri čemer cardura 4 mg 2-krat na dan, je pokazala, stabilizacijo krvnega tlaka, ortostatska negativni vzorec (130/80 mm Hg. V. V vodoravnem položaju in 125/80 mm Hg. V. V vertikalnem položaju na dan 13 zdravljenja kardura), kar kaže na izbiro ustrezne terapije. Doseganje ortostatsko negativna v merilu ustreznosti zdravljenja je predoperativnega pacienta s feokromocitom kaže zadostno polnitev krožečega volumna krvi in adrenergičnih blokade.

V času hospitalizacije je bolnik dobil ustrezen odmerek L-tiroksina 100 μg na dan, zato je bilo odločeno, da ostane nespremenjeno substitucijsko zdravljenje s ščitničnimi hormoni. Izvedena je bila uspešna kirurška odstranitev hormonsko aktivnega tumorja leve nadledvične žleze.

Histološki zaključek tumorski material v trdni kompleksov velike in male ovalne in mnogokotni celic s svetlo citoplazmo in deloma prazne in majhne okroglaste jedro obdano s tanko stromalnega plasti. Mikroskopska slika ni v nasprotju s klinično diagnozo feohromocitoma.

Z nadaljnjim opazovanjem je krvni tlak dosegel stabilne normalne vrednosti. Pacient z izboljšanjem izpraznjenega doma.

Tako smo opazili ta pacient neklasičnega Slike feokromocitoma (ni malignih hipertenzivnih kriz s nadaljnji razvoj hipotenzija, tahikardija, številk BP ustrezalo zmerno hipertenzijo prisotnosti prekomerne telesne teže), kar ima za posledico diagnozo na osnovi kliničnih manifestacij bilo težko, kar ni dovoljeno ob nastopu bolezni postaviti pravilno diagnozo in predpisal ustrezno zdravljenje.