Slušni nevrinom

Diagnoza akustičnega nevroma (znanega tudi kot vestibularni schwannom) pomeni, da se je tumor razvil v mielinski ovojnici vestibulokohlearnega živca (8. možganski živec).

Ta primarna intrakranialna neoplazma, ki jo tvorijo glialne (Schwannove) celice, je benigna. Vendar pa lahko raste, kar vodi ne le do izgube sluha, temveč tudi do drugih negativnih posledic.

Po medicinski statistiki akustični nevromi predstavljajo 5 do 10 % vseh primerov kraniocerebralnih neoplazem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki akustičnega nevroma

Akustični nevrom je lahko enostranski ali dvostranski, pri čemer je skoraj 96 % primerov enostranskih. Do danes vzroki za akustični nevrom, ki se pojavlja le na eni strani, niso bili popolnoma pojasnjeni. Čeprav obstaja različica, da je ta sporadična oblika bolezni posledica povečanega sevanja, ki vodi do uničenja mielinske ovojnice živčnih vlaken.

Toda etiologija dvostranskega nevrinoma je neposredno povezana s tako redko dedno patologijo, kot je nevrofibromatoza tipa II. Pri tej bolezni se v celicah različnih delov živčnega sistema pojavijo genetsko določene mutacije, ki vodijo v rast benignih tumorjev (nevrofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi). Dvostranski akustični nevrinom, ki se lahko pojavi celo pri mladostnikih, velja za glavni znak nevrofibromatoze tipa II. Po mnenju strokovnjakov imajo bolniki s to diagnozo skoraj 100-odstotno možnost za razvoj dvostranskega akustičnega nevrinoma in praviloma do 30. leta starosti izgubijo sposobnost sluha.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomi akustične nevrome

Ta benigni tumor se pojavi v večplastni mielinski ovojnici možganskega živca - nervus acusticus (VIII par), ki se nahaja v notranjem slušnem kanalu in združuje dva ločena živca - slušni (nervus Cochlearis) in vestibularni (nervus Vestibularis). Neoplazma lahko zajame enega od njiju ali oba hkrati, vendar običajno ne raste v strukturo drugih tkiv, temveč le pritiska na tesno sosednja okoliška živčna vlakna, cerebelarne žile in strukture možganskega debla.

Akustični nevromi se razvijajo precej počasi, zato je začetek patološkega procesa asimptomatski. Vsi simptomi akustičnega nevroma se pojavijo, ko se njegova velikost poveča, in so povezani s področji, na katera tumor začne pritiskati, in s tem, kako intenzivno je.

Kot kaže klinična praksa, je prvi znak te bolezni zvonjenje in hrup v ušesu (tinitus) ter občutek zastoja. Sčasoma oseba začne s tem ušesom slišati slabše, vendar se sluh postopoma zmanjšuje. Posledice akustičnega nevroma, ko njegov premer doseže 2,5-3 cm in se še naprej povečuje, so popolna izguba sluha.

Glede na velikost tumorja in njegovo lokacijo v sluhovodu opazimo naslednje simptome akustične nevrome:

• omotica in oslabljena koordinacija gibov (izguba ravnotežja pri ostrem obračanju glave in spreminjanju položaja telesa) - posledica pritiska tumorja na vestibularni del prizadetega živca;
• Nistagmus (nehoteni ritmični gibi zrkel) je posledica pritiska nevroma na možgansko deblo;
• izguba občutljivosti in odrevenelost (parestezija) polovice obraza na strani prizadetega živca - posledica pritiska tumorja na obrazni živec, ki oživčuje vse obrazne mišice;
• bolečina v predelu obraza (trigeminalna prozopalgija) na strani nevroma je posledica pritiska tumorja na trigeminalni živec;
• izguba okusa na sprednjem delu jezika in motnje slinjenja – posledica stiskanja 12. možganskega živca;
• motnje požiranja in artikulacije - zaradi stiskanja glosofaringealnega in vagusnega živca;
• zmanjšana občutljivost roženice zenice (sprememba roženičnega refleksa);
• dvojni vid (diplopija) je posledica poškodbe okulomotornega živca;
• Glavobol, slabost in bruhanje so posledica povečanega intrakranialnega tlaka.

Pri velikih velikostih akustičnega nevroma se pojavi povečan intrakranialni tlak, ki začne pritiskati na notranje cerebrospinalne tekočinske prostore možganov. Posledično je delovanje ventrikularnega sistema možganov moteno, v ventriklih možganov se kopiči odvečna cerebrospinalna tekočina in pride do hidrocefalusa. In to je resnična grožnja poškodbe vitalnih središč možganskega debla.

Diagnoza akustičnega nevroma

Glavne metode otonevrološkega pregleda za diagnosticiranje akustičnega nevroma so rentgensko slikanje temporalnih kosti v transverzalni projekciji (po Stenversu), računalniška tomografija (CT), magnetna resonanca (MRI), avdiografija (odkrivanje okvare sluha) in elektronistagmografija.

Treba je opozoriti, da če je velikost nevroma do 1,5 cm, računalniška tomografija morda ne bo razkrila prisotnosti tumorja, možna pa je tudi napačna diagnoza - senzorinevralna izguba sluha, ki ima v začetnih fazah podobno klinično sliko.

Najbolj informativna diagnostična metoda in standard za diagnosticiranje akustične nevrome je slikanje možganov z magnetno resonanco v različnih projekcijah.

Magnetna resonanca (MRI) za akustično nevromo se izvaja pri absolutno vseh bolnikih s to diagnozo ali njeno domnevo. Študija se izvaja z uporabo kontrastnega sredstva, ki se daje intravensko. Takšen tomogram omogoča jasno določitev velikosti neoplazije (ima ovalno obliko z jasnimi, enakomernimi konturami), identifikacijo tumorske matrice (mesto, kjer začne rasti), ki se v veliki večini primerov nahaja v notranjem slušnem kanalu (ob zadnji površini piramide temporalne kosti) ali v pontinskem cerebelarnem kotu, ki se konča s tem kanalom.

Aksialna in frontalna MRI projekcija za akustični nevrom omogočata ogled znakov razširitve slušnega kanala, kako globoko je tumor zrasel v lobanjsko votlino in katere nevrovaskularne strukture je prizadel.

[ 6 ]

Zdravljenje akustičnega nevroma

Zdravljenje akustičnega nevroma se izvaja s kirurško odstranitvijo, radioterapijo in radiokirurgijo. V nekaterih primerih pa se, na primer pri dolgotrajni izgubi sluha ali blagih simptomih (zlasti pri starejših), uporablja le dinamično spremljanje bolezni s periodičnimi kontrolnimi pregledi.

Odstranitev akustičnega nevroma z odprto operacijo je potrebna, če tumor raste in bolezen napreduje pri mladih in srednjih letih ali če se po prvi operaciji odstranitve pojavijo recidivi. Obsevanje ali radiokirurgija se uporablja, kadar je nevrom majhen in so simptomi bolezni blagi.

Radioterapija in radiokirurgija

Zdravljenje akustičnega nevroma z obsevanjem ne odstrani neoplazme in se uporablja za upočasnitev ali zaustavitev njene nadaljnje rasti. Radioterapija - frakcionirana stereotaktična radioterapija - se izvaja večkrat v majhnih odmerkih. Vendar pa zdravniki ugotavljajo, da se frakcionirano obsevanje pri zdravljenju akustičnega nevroma uporablja kot zadnja možnost - zaradi tveganja za pojav tumorjev v izurjenih možganskih tkivih.

Radiokirurgija je sodobnejša metoda radioterapije z uporabo visokega odmerka ionizirajočega sevanja. Tok gama žarkov s pomočjo naprav Gamma Knife in Cyber Knife je natančno usmerjen na tumor - zahvaljujoč stereoskopskemu navigacijskemu sistemu rentgenskih žarkov. Poleg pozitivnih rezultatov ima radiokirurgija akustičnih nevromov tudi druge prednosti.

Prvič, zdrava možganska tkiva se obsevajo v minimalnih odmerkih. Drugič, to zdravljenje je neboleče. Tretjič, radiokirurgija je netravmatična metoda, zato je obdobje rehabilitacije bolnikov po takšnem zdravljenju bistveno krajše kot po običajni operaciji.

Operacija akustičnega nevroma

Odločitev o neposrednem kirurškem posegu se sprejme na podlagi celovite analize klinične slike bolezni pri posameznem bolniku – ob upoštevanju njegove starosti, splošnega stanja, velikosti tumorja in stopnje izgube sluha. Glavni cilj operacije akustičnega nevroma je odstranitev tumorja in zaustavitev patološkega procesa. Vendar pa je nemogoče obnoviti izgubljeni sluh s skalpelom.

Da bi dosegel nevrinom, mora kirurg vstopiti v notranji slušni kanal, kostni kanal, dolg 10–12 mm in premera približno 5 mm. Kanal se začne z odprtino na zadnji površini piramide temporalne kosti lobanje, jo prečka in doseže pontinsko-cerebelarni kot, ki se nahaja med možganskim deblom in malim mozgom.

V nevrokirurgiji so bile razvite tri metode (kirurški pristopi) za odstranjevanje akustičnega nevroma: translabirintni, subokcipitalni in skozi srednjo lobanjsko jamo.

Pri translabirintnem pristopu (skozi zunanjo steno labirintnega dela srednjega ušesa) se lobanja odpre (kraniotomija) za ušesom, odstrani se majhen segment srednjega ušesa in nato sam tumor. S tem pristopom je mogoče videti živec in odstraniti celoten nevrom, vendar po operaciji bolnik nepovratno izgubi sposobnost sluha s tem ušesom. Poleg tega v velikem številu primerov pride do trajne disfunkcije vestibularnega živca, ki tvori par s slušnim živcem.

Subokcipitalni (subokcipitalni) dostop se izvede z odprtjem lobanje na območju pod zatiljem in se uporablja za odstranitev tumorjev znatne velikosti. Po takšni operaciji so možnosti za ohranitev preostalega sluha veliko večje. Po statističnih podatkih je pri odstranitvi akustičnega nevroma velikosti 3 cm ali več mogoče ohraniti sluh pri skoraj četrtini operiranih bolnikov.

Če se odločimo za odstranitev akustičnega nevroma skozi srednjo lobanjsko jamo (ki se nahaja med velikimi krili sfenoidne kosti, turškim sedlom in sprednjo površino piramide temporalne kosti), potem velikost nevroma ne presega 1,5-2 cm v premeru in ohranitev sluha je možna. Po nekaterih podatkih se sluh ohrani v območju 15-45 % takšnih operacij.

Pooperativno obdobje za akustični nevrom

Operacija te patologije se izvaja v splošni anesteziji s kraniotomijo (trepanacijo lobanje). Pooperativno obdobje pri akustični nevromi je precej dolgo. Poleg tega ni izključena možnost poškodbe drugih živcev, ki se nahajajo na območju posega v možganske strukture med operacijo. Zaradi teh poškodb se lahko pri operiranih bolnikih pojavijo različni zapleti.

Ko je torej vestibularni živec poškodovan, pride do izgube ravnotežja, ki lahko sčasoma izgine. Toda pomanjkanje koordinacije različnih mišic (ataksija) grozi, da bo trajalo vse življenje. In na splošno, kot pravijo nevrokirurgi, po takšni operaciji vestibularni živec zelo redko deluje normalno.

Če je prizadet obrazni živec, so možne težave z zapiranjem očesa (lagoftalmos) in periferna paraliza obraznih mišic (prozoplegija). Motnja trigeminalnega živca (par V) se izraža v motnjah občutljivosti v obrazu. Težave s požiranjem po operaciji kažejo na poškodbo možganskih živcev, kot so glosofaringealni, vagusni in hipoglosalni.

In ko je neoplazma odstranjena iz možganskega debla, lahko bolniki v pooperativnem obdobju zaradi akustične nevrome (kot tudi ves čas) občutijo odrevenelost v delih telesa na strani, ki je nasprotna prizadetemu živcu - kontralateralna parestezija.

Preprečevanje akustičnega nevroma

Danes je praktično nemogoče preprečiti nastanek kakršne koli neoplazme - zlasti neznane etiologije. Zato je preprečevanje akustične nevrome le v tem, da se mora oseba v primeru vztrajnega hrupa v ušesu in izgube sluha posvetovati z otorinolaringologom. Če so to namreč prvi simptomi akustične nevrome, bodo pravočasni ustrezni medicinski ukrepi pomagali odpraviti tumor in preprečiti poškodbe drugih možganskih živcev.

Prognoza akustičnega nevroma

Za akustični nevrom je mogoče podati prognozo. Najprej je odvisna od njegovih "dimenzij". S pomočjo radiokirurgije majhen tumor preneha rasti v skoraj 95 primerih od 100. Vendar pa po običajni kirurški odstranitvi skoraj vsak peti tumor še naprej raste...

Posebej je treba poudariti, da je akustični nevrom izjemno redko maligni, torej se degenerira v raka. Poleg tega se spontano zmanjšanje nevroma opazi v skoraj 6 % primerov.