Neurinomom slušnega živca

Diagnozo akustičnega nevroma (aka - vestibularnega živca švanom) pomeni, da mielinske ovojnice vestibulocochlear živca (8. Možganskega živca), pojavil tumorjev.

Ta primarna intrakranialna neoplazma, ki jo tvorijo glialne (schvanijske) celice, ima benigni značaj. Vendar se lahko poveča, kar vodi ne le k izgubi sluha, temveč tudi drugim negativnim posledicam.

Glede na medicinsko statistiko nevrino slušnega živca znaša 5 do 10% vseh primerov kranialne neoplazme.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki za neurinomom slušnega živca

Neurinomom slušnega živca je enostranski in dvostranski, pri čemer je skoraj 96% primerov enostransko. Do danes vzroki neurinomom slušnega živca, ki se pojavljajo le na eni strani, niso bili popolnoma pojasnjeni. Čeprav obstaja verzija, da je ta sporadična oblika bolezni posledica povečanega sevanja, kar vodi do uničenja mielinskega ovoja živčnih vlaken.

Toda etiologija bilateralne nevrinome je neposredno povezana s takšno redko dedno patologijo kot nevrofibromatoza tipa II. Pri tej bolezni v celicah različnih delov živčnega sistema nastanejo genetsko določene mutacije, ki vodijo k rasti benignih tumorjev (nevrofibroma, meningioma, glioma, schwann). In dvostranski nevrinem zvočnega živca, ki se lahko oblikuje tudi pri mladostnikih, se šteje za glavni znak nevrofibromatoze tipa II. Po mnenju strokovnjakov je pri bolnikih s to diagnozo verjetnost pojava dvostranskega nevrinoma slušnega živca skoraj sto odstotkov in praviloma za 30 let izgubi priložnost za slišati.

[6], [7], [8]

Simptomi neurinomom slušnega živca

Zdi benigni tumor v Večplastni mielinske ovojnice možganskega živca - nervus acusticus (VIII par), ki je na notranjem slušni kanal in združuje dva ločena živec - zvočni (nervus Cochlearis) in vestibularnega (nervus Vestibularis). Neoplasm lahko zajame eden od njih ali oboje, ne pa tudi druge strukture tkiv splošno raste, vendar le pritisne na tesno bližnjih okoliških živčnih vlaken, krvne žile malih možganov in možganskega debla struktur.

Neurinomi slušnega živca se razvijejo precej počasi, zato začetek patološkega procesa poteka asimptomatsko. In vsi simptomi neurinomom slušnega živca se pojavljajo kot velikost njene velikosti, ki se poveča in so povezana z območji, v katerih se začne tumor začeti izvajati, in kako intenzivno je.

Kot kaže klinična praksa, je prvi znak te bolezni zvonjenje in hrup v ušesu (tinitus) in občutek zaspanosti. Sčasoma začne oseba slišati slabše s tem ušesom, vendar se sluh postopoma zmanjšuje. Posledice neurinoma slušnega živca, ko njegova premerna velikost presega 2,5-3 cm in se še povečuje, je popolna izguba sluha.

Odvisno od velikosti tumorja in njegove lokacije v slušnem kanalu so opaženi naslednji simptomi neurinomom slušnega živca:

• omotičnost in okvaro koordinacije gibov (izguba ravnovesja, ko ostri zavoji glave in spreminjanje položaja telesa) povzročajo tlacni tlak na vestibularni del prizadetega živca;
• nistagmus (nehoteno ritmično gibanje očescev) - rezultat pritiska nevrina na možgansko deblo;
• izguba občutka in odrevenelost (parestezija) polovice obraza na strani prizadetega živca - zaradi tumorskega pritiska na obrazni živec, ki inercializira vse obrazne mišice;
• bolečine v obrazu (trigeminalna prozopalgija) na strani nevrino - rezultat tumorskega tlaka na trigeminalni živec;
• izguba okusa na sprednji strani jezika in krvavitev slinjenja - ki jo povzroča stiskanje XII kraniocerebralnega živca;
• krčenje požiranja in artikulacije - zaradi stiskanja glosopharyngeal in vagus živcev;
• zmanjšana občutljivost roženice zenice (sprememba roženičnega refleksa);
• dvojni vid v očeh (diplopija) je posledica poraza okulomotornega živca;
• glavobol, bolečine in bruhanje - posledica povečanega intrakranialnega tlaka.

Povečanje intrakranialnega tlaka se pojavi z velikimi dimenzijami neurinomom slušnega živca, ki začne pritisniti na notranje možganske prostore cerebrospinalne tekočine. Posledično se prekine delovanje ventrikularnega sistema možganov, presežek cerebrospinalne tekočine se kopiči v možganih, pri čemer je možganska kapljica (hidrocefalus). In to je resnična nevarnost poškodb vitalnih središč možganskega debla.

Diagnoza neurinomom slušnega živca

Glavni načini otoneurological pregled diagnosticirati akustično nevrom senčnica so X-žarki v prečni štrline (na Stenversu), računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), audiograph (označujeta okvaro sluha) in electronystagmography.

Treba je opozoriti, da je, ko se lahko znesek v višini do 1,5 cm neuromas tumorskih računalniško tomografijo razkril, in mogoče napačne diagnoze - senzorinevralna izguba sluha, ki ima v začetnih fazah podobno klinično sliko.

Najbolj informativna diagnostična metoda in standard za diagnozo neurinomom slušnega živca je slikanje možganov z magnetno resonanco v različnih projekcijah.

MRI z neurinomoma slušnega živca se izvaja absolutno za vse bolnike, ki imajo to diagnozo ali svojo predpostavko. Študija se izvaja z uporabo kontrastnega sredstva, ki ga dajemo intravensko. Takšna tomogramom jasno določa velikost neoplazije (ima ovalno obliko z ostrimi, gladkih kontur) prepoznajo matričnih tumorjev (kraj, ki se začne rasti), ki je prednostno večini primerov se nahaja v notranjem sluhovodu (ob zadnje ploskve Petrouš) ali v mostu mostu, ki konča ta prehod.

Axial in prednjega projekcija MRI v akustični nevroma bi bilo mogoče videti znake podaljšanja sluhovoda, kako daleč je tumor zrasel v votlino lobanje in nevrovaskularni strukture uspelo dvigniti.

[9], [10]

Zdravljenje neurinomom slušnega živca

Zdravljenje neurinomom slušnega živca se izvaja s kirurško odstranitvijo, radioterapijo in radiokirurgijo. Toda v nekaterih primerih, na primer z dolgotrajno okvaro sluha ali z nizko simptomatskimi simptomi (zlasti pri starejših), se uporablja samo dinamično spremljanje poteka bolezni s periodičnimi kontrolnimi pregledi.

Odstranitev neurinoma slušnega živca z odprtim kirurškim posegom je potrebna, če tumor raste pri bolnikih mladih in srednjih let ter bolezen napreduje ali pa se po prvem operacijskem postopku odstranijo recidivi. In obsevanje ali radiokirurgija se uporabi, kadar so velikosti neurinoma majhne in simptomi bolezni niso zelo izraziti.

Radiacijsko zdravljenje in radiokirurgija

Zdravljenje neurinomom slušnega živca s pomočjo njegovega obsevanja ne odstranjuje neoplazme in se uporablja za upočasnitev ali ustavitev nadaljnje rasti. Zdravljenje s sevanjem - frakcionirana stereotaktična radioterapija - večkrat se izvaja v majhnih odmerkih. Vendar pa, kot ugotavljajo zdravniki, se pri zdravljenju neurinomov slušnega živca uporablja vsaj delno obsežno obsevanje - zaradi nevarnosti tumorjev v treniranih možganskih tkivih.

Radiokirurgija je sodobnejša metoda radioterapije z uporabo velikega odmerka ionizirajočega sevanja. Pretok gama-žarkov s pomočjo Gamma-nožev in naprav Cyber-noža se natančno osredotoča na tumor - zahvaljujoč stereoskopskemu sistemu za rentgensko slikanje. Poleg pozitivnih rezultatov ima radiokirurgija z neurinom zvočnega živca tudi druge prednosti.

Prvič, zdravo možgansko tkivo obsevamo v minimalnih odmerkih. Drugič, to zdravljenje ne povzroča bolečin. Tretjič, radiokirurgija se nanaša na netravmatične tehnike, zato je obdobje rehabilitacije bolnikov po takem zdravljenju veliko krajše kot po običajnem kirurškem posegu.

Delovanje v neurinomu slušnega živca

Odločitev o neposrednem kirurškem posegu opravimo na podlagi celovite analize klinične slike bolezni pri določenem bolniku - upoštevajoč starost, splošno stanje, velikost neoplazme in izgubo sluha. Glavni cilj, ki ga izvaja operacija z neurinomom slušnega živca - odstraniti tumor in ustaviti patološki proces. Toda vrnitev izgubljenega sluha s pomočjo skalpela je nemogoča.

Da bi prišli do nevrino, mora kirurg priti v notranji avdio kanal - kostni kanal dolžine 10-12 mm in premer približno 5 mm. Prehod se začne z luknjo na hrbtni strani piramide časovne kosti lobanje, ga prečka in doseže mostu možganov, ki se nahaja med možganskim steblom in možganovom.

V nevrokirurgiji so bile razvite tri metode (kirurški pristopi) za odstranitev neurinomom slušnega živca: translabirintny, suboccipital in skozi srednjo lobanjsko foso.

Z dostopom do translabirinta (preko zunanje stene labirinta srednjega ušesa) se za ušesom opravi lobanjska odprtina (craniotomija), odstranjuje se majhen del srednjega ušesa, nato pa sam tumor. S tem pristopom lahko vidimo živca in odstranimo vse nevrone, vendar po operaciji bolnik nepovratno izgubi sposobnost slišati s tem ušesom. Poleg tega je v velikem številu primerov vztrajno moteno delovanje vestibularnega živca, ki tvori par z slušnim živcem.

Subokcipitalni (subkocitalni) dostop se opravi tako, da se lobanja odpira v območju pod napetostjo in se uporablja za odstranitev pomembnih velikosti tumorjev. Po takšni operaciji so možnosti za vzdrževanje preostalega sluha veliko večje. Po statističnih podatkih se lahko z odstranitvijo neurinoma slušnega živca, ki meri 3 cm ali več, sluha shrani v skoraj četrtino operiranih bolnikov.

Če odstranitev akustičnih neuromas odločili za proizvodnjo skozi srednjo lobanjsko Fosse (ki se nahaja med veliko krilu zagozdnica, turško sedeža in površinske Petrouš sprednji) pomeni velikost nevrinom ne presega 1,5-2 cm v premeru, in sluha ohranjanje je mogoče. Po nekaterih poročilih ostane zaslišanje v razponu od 15 do 45% takih postopkov.

Postoperativno obdobje z neurinomom slušnega živca

Kirurško delovanje s to patologijo se opravi pod splošno anestezijo, s kraniotomijo (trepanacija lobanje). Postoperativno obdobje z neurinomom slušnega živca je precej dolgo. Poleg tega ni izključena možnost poškodb med delovanjem drugih živcev na območju, ki ovirajo strukturo možganov. Zaradi teh poškodb se lahko pojavijo različni zapleti pri operiranih bolnikih.

Torej, s poškodbo vestibularnega živca opazimo motnjo ravnovesja, ki sčasoma lahko preide. Ampak pomanjkanje koordinacije različnih mišic (ataksija) grozi, da bo vseživljenjsko. In na splošno, kot nevrokirurgi pravijo, po takšni operaciji vestibularni živec zelo redko deluje normalno.

Če se je dotaknil obrazni živec, se lahko pojavijo težave z zaprtjem očesa (lagoftalmom) in periferno paralizo obraznih mišic (prozoplegija). Kršitev trigeminalnega živca (V par) je izražena v kršitvah občutljivosti na obrazu. Težave s požiranjem po operaciji kažejo na poškodbe takšnih kranialnih živcev, kot so gesofaringealno, vagalne in sublingvalne.

Ko je tumor odstranjen iz možganskega debla, pri pooperativnem obdobju z zvočnim nevroma (kot tudi preostali čas), bolnikih se lahko pojavijo otrplost v delih telesa na nasprotni strani prizadetega živca - na nasprotni parestezije.

Preprečevanje neurinomom slušnega živca

Do danes je pojav kakršne koli neoplazme - zlasti neidentificirane etiologije - praktično nemogoče. Zato je preprečevanje neurinomom slušnega živca zgolj v tem, da se z vztrajnim hrupom v ušesu in zmanjšanjem sluha oseba posvetuje z otolaringologom. Ker so to prvi simptomi neurinomom slušnega živca, bodo pravočasni ustrezni medicinski ukrepi pomagali znebiti tumorja in preprečiti poškodbe drugih kranialnih živcev.

Prognoza neurinomom slušnega živca

Lahko napovedujete neurinomom slušnega živca. Najprej je odvisno od njegovih "dimenzij". S pomočjo radiokirurgije se majhen tumor v skoraj 95 primerih od 100 preneha povečevati. Vendar pa po običajnem kirurškem odstranjevanju skoraj vsak peti tumor še naprej raste ...

Posebno je treba poudariti, da je nevrino zvočnega živca izredno redko maligno, kar se razkroja v rak. Poleg tega se v skoraj 6% primerov spontano zmanjša nevrino.