Spinalni nevrinom

Benigni tumor hrbtenjače perifernega živčnega sistema - spinalni nevrinom - se razvija na podlagi Schwannovih celic, ki so odgovorne za nastanek epineurija. Drugo ime za to neoplazmo je Schwannoma.

Za patološko žarišče je značilna relativno počasna rast - približno 2 mm na leto. Kljub temu lahko tumor z leti doseže precej veliko velikost, kar izjemno negativno vpliva na kakovost življenja bolnika. Zdravljenje patologije je kirurško. [ 1 ]

Epidemiologija

Spinalni nevrinom je benigna neoplazma hrbtenjače s počasno rastjo. Patološko žarišče lahko prizadene kateri koli del perifernega živčnega sistema in se razvije na podlagi njegovega strukturnega dela - Schwannovih celic, ki lahko rastejo tako znotraj (v 70 % primerov) kot iz zunanjega dela (v 20 % primerov) duralne medule. V 10 % primerov zapustijo cerebrospinalni kanal vzdolž perifernega živca skozi foraminalni foramen.

Najpogostejša mesta razvoja nevrinomov so:

• Pontinski cerebelarni kot (akustični nevrinom);
• Občutljivi živčni končiči hrbtenjače (spinalni nevrinom).

Slednje se najpogosteje pojavlja v zgornjih srednjih segmentih hrbtenice (vratno-prsni del hrbtenice - v 75 % primerov). Lumbosakralna hrbtenica je prizadeta v 25 % primerov.

Največja nevarnost ni toliko sam nevrinom, temveč okoliška tkiva, ki so prizadeta. Neoplazma ima običajno vezivno tkivno kapsulo in predstavlja približno 30 % vseh primarnih benignih tumorjev hrbtenice. Patologija z enako pogostostjo prizadene moške in ženske.

Spinalni nevrinom se lahko pojavi ne glede na starost, vendar je večina primerov diagnosticiranih pri bolnikih, starih od 40 do 60 let. [ 2 ]

Vzroki spinalni nevrinomi

Znanstveniki še ne morejo poimenovati natančnih vzrokov za razvoj spinalnega nevrinoma. Vendar pa ne izključujejo vpletenosti naslednjih izzivalnih dejavnikov:

• Dedna nagnjenost;
• Sevanje, izpostavljenost sevanju;
• Poškodbe hrbtenice;
• Notranja zastrupitev, dolgotrajni negativni učinki strupenih, kemičnih snovi.

Mnogi bolniki imajo hkrati nevrinom in nevrofibromatozo, kar lahko prav tako štejemo za dejavnik, ki povečuje verjetnost razvoja tumorja. Poleg tega je lahko lezija hrbtenice manifestacija več patologij, pri katerih se podobne neoplazme nahajajo tudi drugje v telesu.

Pogosto spinalni nevrinom spremlja genska mutacija v kromosomu 22: beljakovina, ki omejuje zlitje Schwannovih celic, je napačno kodirana. "Napačna" beljakovina spodbuja prekomerno rast mielinske ovojnice živca. Ta sprememba genotipa je lahko naključna ali podedovana. Na primer, pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 2 (z avtosomno dominantnim dedovanjem) se nevrinom odkrije v 50 % primerov. [ 3 ]

Dejavniki tveganja

Nekateri predispozicijski dejavniki, ki prispevajo k razvoju spinalnega nevrinoma, vključujejo:

• Teratogeni učinki na plod med nosečnostjo;
• Dolgotrajna zastrupitev katere koli geneze;
• Travme, motnje hrbtenice različnega izvora;
• Nevrofibromatoza, neugodna onkološka dednost;
• Prisotnost drugih tumorjev v telesu, tako malignih kot benignih.

Nevarnost nevrinoma pri otrocih se močno poveča, če je bila vsaj pri enem od staršev ugotovljena ta patologija. [ 4 ]

Patogeneza

Spinalni nevrinom je kapsularna, zaobljena, jasno omejena, grudasta masa. Na prerezu je tumor rjavkasto rjave ali sivkaste barve, ima več področij fibroze, včasih - ciste z rjavo tekočo vsebino.

Ko se nevrinom razvija in raste, se bližnja tkiva in strukture stisnejo, kar določa klinično simptomatologijo.

Mikroskopski pregled neoplazme razkrije vzporedne celične vrste s paličastimi jedri, ki se izmenjujejo s tkivnimi vlakni. Na obrobju žarišča je razvita žilna mreža, kar ne velja za osrednji del. Zaradi tega se v središču pogosto pojavijo distrofične spremembe. Spremeni se morfološka struktura, opazimo epitelioidno, ksantomatozno, angiomatozno neoplazmo.

Simptomi spinalni nevrinomi

Začetne faze razvoja spinalnega nevrinoma običajno ne spremljajo izrazite simptomatologije. Prvi znaki se pojavijo, ko neoplazma začne stiskati bližnje strukture. Bolniki najpogosteje govorijo o naslednjih simptomih:

• Naraščajoča, nenehno moteča bolečina v hrbtu, predvsem na območju lokalizacije patološkega žarišča, ki ne izgine po jemanju standardnih zdravil (analgetiki, nesteroidna protivnetna zdravila);
• Obsevanje bolečine v okončine (zgornje ali spodnje), lopatico, ramo;
• Bolezni mehurja in/ali črevesja;
• Naraščajoča šibkost mišic okončin;
• Izguba delovne sposobnosti, zmanjšane motorične sposobnosti;
• Otrplost dela telesa ali okončin pod prizadetim območjem (mravljinčenje, pekoč občutek, občutek "plazitve po kurji polti");
• Zmanjšan libido.

V hujših primerih se lahko razvije delna ali popolna paraliza. [ 5 ]

Značilnosti simptomatologije so tesno odvisne od lokalizacije in obsega neoplazme. [ 6 ]

• Nevrinom vratne hrbtenice se pogosto kaže z bolečinami v zgornjih okončinah. Obračanje in nagibanje glave postane boleče. Lahko se pojavijo tinitus, bolečine v glavi, razdražljivost, motnje spanja, parestezije.
• Nevrinom prsne hrbtenice spremljajo skodle v prsih in lopatici. Lahko se pojavi šibkost v rokah. Bolečine v hrbtu so običajno ostre, intenzivne, bolniku postane težko opravljati katero koli dejavnost, vključno z vsakodnevnimi dejavnostmi.
• Nevrinom ledvene hrbtenice povzroča bolečine v hrbtu ustrezne lokalizacije, z inervacijo spodnjih okončin. Bolnik težko hodi, včasih pride do motenj v delovanju medeničnih organov. Lahko se pojavi odrevenelost nog in spodnjega dela hrbta, zmanjšana občutljivost.

Zapleti in posledice

Najpogostejša neželena učinka spinalnega nevrinoma sta pareza in paraliza – zapleta, ki ju spremlja oslabitev ali nezmožnost izvajanja hotenih gibov. Ta težava je povezana s stiskanjem hrbteničnih struktur s strani tumorja: pri močnem pritisku pride do paralize, pri šibkem pritisku pa do pareze.

Na ozadju lezije motoričnega aparata se razvijejo trofične motnje, zmanjša se mišični tonus.

Sindrom radikularne bolečine se kaže s stalno in hudo bolečino vzdolž hrbtenice, možnimi senzoričnimi in motoričnimi težavami na področju inervacije živcev.

Avtonomni živčni sistem trpi: sčasoma se pojavijo motnje uriniranja, praznjenja črevesja, in ko je prizadet prsni del - aritmije, prebavne motnje.

Z rastjo neoplazme, spinalnega nevrinoma, se poslabšajo funkcije, za katere so odgovorne hrbtenične strukture pod nivojem lezije. Zmanjša se taktilna in temperaturna občutljivost na prizadeti strani ter občutljivost na bolečino na nasprotni strani. Gibi okončin so bodisi oslabljeni bodisi postanejo nemogoči. [ 7 ]

Diagnostika spinalni nevrinomi

Spinalni nevrinom se odkrije s celovito diagnostično analizo.

Testi so na splošno informativne narave. Praviloma so predpisane splošne in biokemične krvne preiskave ter analiza urina.

Instrumentalna diagnoza spinalnega nevrinoma je predstavljena z naslednjimi preiskavami:

• MRI - slikanje z magnetno resonanco s kontrastom - je najbolj informativen postopek, ki omogoča vizualizacijo neoplazme tudi relativno majhne velikosti, pa tudi oceno stopnje stiskanja okoliških tkiv;
• CT skeniranje omogoča ogled le velikih nevrinomov in vključuje uporabo kontrastnega sredstva;
• Ultrazvok ni dovolj informativen, vendar ga je včasih mogoče uporabiti kot del diferencialne diagnoze;
• Radiografija omogoča prepoznavanje kostnih sprememb zaradi rasti tumorja;
• Biopsija - se izvaja za ugotavljanje strukturnih značilnosti neoplazme.

CT-izvidi spinalnega nevrinoma:

• Neoplazma je inkapsulirana in jasno omejena;
• Lahko je prisotna cistična komponenta v kombinaciji z nevrofibromatozo;
• Lahko se razširi ekstraduralno skozi medvretenčni foramen.

Nevrinom hrbtenjačnega živčnega korena se pogosteje nahaja v vratni in prsni hrbtenici. Bolniki z nevrofibromatozo imajo lahko več neoplazem.

Obvezni posveti z nevrologom, onkologom, kirurgom, revmatologom, travmatologom. [ 8 ]

Diferencialna diagnoza

Spinalne nevrinome ločimo od drugih možnih tumorskih procesov.

Pontinsko cerebelarno neoplazmo je treba razlikovati od astrocitomov, meningiomov in cerebelarnih tumorjev.

Spinalni nevrinom se razlikuje od drugih ekstramedularnih tumorjev.

Okvara perifernih živcev se razlikuje od nevropatije ishemično-kompresijskega ali vnetnega izvora.

Pri bolečinah v hrbtu se diferencialna diagnoza izvaja z disekcijo aortne anevrizme, akutno ledvično koliko, akutnim pankreatitisom, infekcijskimi lezijami hrbtenice, primarnimi in metastatskimi malignimi tumorji, kompresijskim zlomom hrbtenice in seronegativnim spondiloartritisom.

Zdravljenje spinalni nevrinomi

V zgodnjih fazah razvoja spinalne nevrinome se lahko izbere konzervativna možnost zdravljenja, vendar se to v praksi redko zgodi: strokovnjaki priporočajo odstranitev tumorja, ne da bi čakali, da se začnejo pojavljati patološki simptomi, stiskanje okoliških struktur.

Če še vedno razmišljate o konzervativni metodologiji, lahko vključuje jemanje analgetikov in antispazmodikov, pa tudi diuretikov in zdravil, ki izboljšujejo prekrvavitev v predelu hrbtenice.

Med glavnimi kirurškimi tehnikami sta po učinkovitosti vodilni odprta kirurgija in radiokirurgija.

Endoskopska metoda se uporablja za odstranitev manjših spinalnih nevrinomov skupaj s kapsulo. Radiokirurgija se uporablja, če poseg s skalpelom ni mogoč ali če bolnik noče operacije. [ 9 ]

Zdravila

Zdravljenje spinalne nevrinome z zdravili se predpisuje individualno in lahko vključuje naslednja zdravila:

• Neselektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg na dan v dveh odmerkih
  • Ketorolak 20 mg na dan v dveh odmerkih (3-5 dni);
  • Deksketoprofen 25-75 mg na dan v 1-2-3 odmerkih;
  • Ketoprofen 100-300 mg na dan v 2 odmerkih;
  • Lornoksikam 8-16 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni neželeni učinki predolgega jemanja zdravil: dispepsija, peptični ulkus, krvavitve v prebavilih, poslabšanje srčno-žilnih bolezni.

• Selektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Nimesulid 200 mg na dan v 2 odmerkih;
  • Celekoksib 200-400 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni neželeni učinki: slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, grenkoba v ustih, pri dolgotrajni uporabi - razjede na sluznici prebavil.

• Miorelaksanti - pri znakih mišičnega krča, kratki tečaji - ne več kot en teden. Dolgotrajna uporaba je omejena zaradi stranskih učinkov (šibkost, omotica, nizek krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3-krat na dan;
  • Tolperizon 150 mg trikrat na dan.

Druge vrste zdravilne terapije - glede na individualne indikacije in po presoji zdravnikov.

Kirurško zdravljenje

Spinalni nevrinom v veliki večini primerov zahteva odstranitev. Pristop čakanja in opazovanja se redko izvaja, saj obstaja veliko tveganje za razvoj neželenih zdravstvenih in življenjskih zapletov, vključno z malignim procesom tumorja. Poleg tega nevrinomi pogosto zrastejo do velike velikosti, zdravljenje pa postane bolj zapleteno in tveganje za zaplete se znatno poveča.

Endoskopska in mikrokirurška odstranitev tumorjev, radikalna intervencija pri tumorjih velike velikosti so standard.

Potek operacije se razlikuje glede na lokacijo in velikost neoplazme. Če je nevrinom lokaliziran v hrbteničnem kanalu, se izvede nežen mikrokirurški poseg, ki bolniku olajša okrevanje. Patološko žarišče se odstrani s pomočjo nevrokirurških instrumentov, mikroskopske opreme in nevrofiziološkega spremljanja. Živec se izolira iz neoplazme in namesti glede na njegovo anatomsko lokacijo.

Glavna kontraindikacija za kirurški poseg je okužba na območju reza. Zdravljenje se lahko odloži med nosečnostjo, nekaterimi boleznimi srčno-žilnega sistema, pa tudi v primeru odpovedi ledvic ali dihal pri pacientu. [ 10 ]

Po operaciji pacient ostane približno 5-7 dni na bolnišničnem opazovanju, prejema medicinsko podporo in oskrbo pooperativne rane. Praviloma je popolno okrevanje opaženo v približno 2 mesecih, če se upoštevajo vsa priporočila zdravnikov.

Operiranemu pacientu se svetuje:

• Izogibajte se dvigovanju težkih predmetov in bremen;
• Ne ukvarjajte se s športi, ki vključujejo obremenitev hrbtenice in tveganje za poškodbe hrbta;
• Držite se zdrave prehrane.

Preprečevanje

Znanstveniki ne morejo poimenovati natančnih vzrokov za spinalni nevrinom, bolezen se pojavlja sporadično - torej naključno zaradi transformacije Schwannovih celic. Na tej podlagi primarna preventiva neoplazme ni vprašljiva.

Če imate v družinski anamnezi nevrofibromatozo tipa 2 ali druge tumorje hrbtenice, morate biti pozorni na svoje zdravje in občasno izvajati diagnostične ukrepe – zlasti če se pojavijo kakršni koli sumljivi simptomi ali pritožbe.

Po mnenju strokovnjakov se tveganje za razvoj spinalnega nevrinoma poveča:

• Izpostavljenost sevanju, ionizirajočemu sevanju;
• Huda nihanja hormonov;
• Agresivni zunanji dejavniki (izpostavljenost kemičnim strupenim snovem, neugodne okoljske razmere itd.);
• Nepravilna prehrana;
• Travma hrbtenice.

Pomembno je voditi zdrav način življenja in če opazite kakršne koli sumljive simptome, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Ne samozdravite se – to je nevarno.

Napoved

Izid spinalne nevrinome lahko imenujemo ugoden le, če je bil tumor pravočasno odkrit in odstranjen. Pri skoraj vseh bolnikih se neoplazma odstrani brez težav in v celoti, ponovitve so redke.

Najpogostejša in najzahtevnejša težava, s katero se lahko soočijo bolniki, če se ne zdravijo, je paraliza, ki se razvije v 50 % primerov. Čim prej opravljen kirurški poseg lahko prepreči atrofijo mišic in pospeši okrevanje bolnikov.

Spinalni nevrinom je patologija, ki je načeloma ni mogoče zdraviti konzervativno. Zato je za njegovo odpravo najprimernejša možnost kirurški poseg. Izbira čakalne strategije se lahko uporabi le pri majhnih in neprogresivnih neoplazmah, odkritih naključno.