Neurinoma hrbtenice

Spinalni benigni tumor perifernega živčnega sistema - spinalni nevrinom - se razvije na podlagi Schwannovih celic, odgovornih za nastanek epineurija. Drugo ime za to neoplazmo je schwannoma.

Za patološko žarišče je značilna relativno počasna rast - približno 2 mm na leto. Kljub temu lahko tumor z leti doseže precej veliko velikost, kar izjemno negativno vpliva na kakovost življenja bolnika. Zdravljenje patologije je kirurško.[1]

Epidemiologija

Spinalni nevrinom je spinalna benigna neoplazma s počasno rastjo. Patološko žarišče lahko prizadene kateri koli od oddelkov perifernega živčnega sistema in se razvije na podlagi njegovega strukturnega dela - Schwannovih celic, ki lahko rastejo tako znotraj (v 70% primerov) kot iz zunanjega dela (v 20% primerov) duralne medule. V 10% primerov zapustijo cerebrospinalni kanal po poteku perifernega živca skozi foraminalni foramen.

Najpogostejša mesta razvoja nevrinoma so:

• pontin cerebelarni kot (akustični nevrinom);
• občutljivi živčni končiči hrbtenjače (spinalni nevrinom).

Slednja se najpogosteje pojavlja v zgornjem srednjem hrbteničnem segmentu (cervikalno-torakalna hrbtenica - v 75% primerov). Lumbosakralna hrbtenica je prizadeta v 25% primerov.

Največja nevarnost ni toliko sam nevrinom, ampak prizadeta okoliška tkiva. Neoplazma ima običajno vezivnotkivno kapsulo in predstavlja približno 30% vseh primarnih benignih tumorjev hrbtenice. Patologija enako pogosto prizadene predstavnike moškega in ženskega spola.

Spinalni nevrinom se lahko pojavi ne glede na starost, vendar je večina primerov diagnosticirana pri bolnikih, starih 40-60 let.[2]

Vzroki Spinalni nevrinomi

Znanstveniki še ne morejo navesti natančnih vzrokov za nastanek nevrinoma hrbtenice. Vendar pa ne izključujejo vpletenosti naslednjih provocirajočih dejavnikov:

• dedna nagnjenost;
• sevanje, izpostavljenost sevanju;
• poškodbe hrbtenice;
• notranja zastrupitev, dolgotrajni negativni učinki strupenih, kemičnih snovi.

Mnogi bolniki imajo hkrati nevrinom in nevrofibromatozo, kar lahko prav tako štejemo za dejavnik, ki povečuje verjetnost razvoja tumorja. Poleg tega je lezija hrbtenice lahko manifestacija več patologij, pri katerih se podobne neoplazme nahajajo drugje v telesu.

Pogosto hrbtenični nevrinom spremlja genska mutacija v kromosomu 22: beljakovina, ki omejuje fuzijo schwannovih celic, je nepravilno kodirana. "Nepravilna" beljakovina spodbuja prekomerno rast mielinske ovojnice živca. Ta sprememba genotipa je lahko naključna ali podedovana. Na primer, pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 2 (z avtosomno dominantno dedovanjem) se nevrinoma odkrije v 50% primerov.[3]

Dejavniki tveganja

Nekateri predispozicijski dejavniki, ki prispevajo k razvoju nevrinoma hrbtenice, vključujejo:

• teratogeni učinki na plod med nosečnostjo;
• dolgotrajna zastrupitev katere koli geneze;
• travma, bolezni hrbtenice različnega izvora;
• nevrofibromatoza, neugodna onkološka dednost;
• Prisotnost drugih tumorjev v telesu, tako malignih kot benignih.

Nevarnost nevrinoma pri otrocih se močno poveča, če se ugotovi, da ima vsaj eden od staršev to patologijo.[4]

Patogeneza

Spinalni nevrinom je kapsularna, zaobljena, jasno omejena, grudasta masa. V odseku je tumor rjavkasto rjav ali sivkast, ima več področij fibroze, včasih - ciste z rjavo tekočino.

Ko se nevrinoma razvija in raste, se bližnja tkiva in strukture stisnejo, kar določa klinično simptomatologijo.

Mikroskopski pregled neoplazme razkrije vzporedne celične vrste s paličastimi jedri, ki se izmenjujejo s tkivnimi vlakni. Na periferiji žarišča je razvita žilna mreža, kar pa ne velja za osrednji del. Zaradi tega se v središču pogosto pojavijo distrofične spremembe. Morfološka struktura se spremeni, opažena je epitelioidna, ksantomatozna, angiomatozna neoplazija.

Simptomi Spinalni nevrinomi

Začetne stopnje razvoja nevrinoma hrbtenice običajno ne spremljajo nobene izrazite simptomatologije. Prvi znaki se pojavijo, ko neoplazma začne stiskati bližnje strukture. Bolniki najpogosteje govorijo o naslednjih simptomih:

• naraščajoče, nenehno moteče bolečine v hrbtu, predvsem na območju lokalizacije patološkega žarišča, ki ne izginejo po jemanju standardnih zdravil (analgetiki, nesteroidna protivnetna zdravila);
• Obsevanje bolečine v okončine (zgornje ali spodnje), lopatico, ramo;
• Bolezni mehurja in/ali črevesja;
• naraščajoča šibkost v mišicah okončin;
• izguba sposobnosti za delo, zmanjšane motorične sposobnosti;
• odrevenelost dela telesa ali okončin pod prizadetim območjem (mravljinčenje, pekoč občutek, občutek "plazeče kurje kože");
• zmanjšan libido.

V hujših primerih se lahko razvije delna ali popolna paraliza.[5]

Značilnosti simptomatologije so tesno odvisne od lokalizacije in obsega neoplazme.[6]

• Neurinoma vratne hrbtenice se pogosto kaže z bolečino v zgornjih okončinah. Obračanje in nagibanje glave postane boleče. Lahko se pojavi tinitus, bolečina v glavi, razdražljivost, motnje spanja, parestezije.
• Neurinom torakalne hrbtenice spremljajo skodle bolečine v prsih, lopatici. Lahko pride do šibkosti v rokah. Bolečina v hrbtu je praviloma ostra, intenzivna, bolnik postane težko opravljati katero koli dejavnost, vključno z vsakodnevnimi.
• Neurinoma ledvene hrbtenice povzroča bolečino v hrbtu ustrezne lokalizacije, z inervacijo spodnjih okončin. Bolniku postane težko hoditi, včasih pride do motenj v delovanju medeničnih organov. Lahko pride do odrevenelosti nog in spodnjega dela hrbta, zmanjšanega občutka.

Zapleti in posledice

Najpogostejši neželeni učinki nevrinoma hrbtenice so pareza in paraliza - zapleti, ki jih spremlja oslabitev ali nezmožnost izvajanja prostovoljnih gibov. Ta težava je povezana s stiskanjem struktur hrbtenice s tumorjem: z močnim pritiskom se pojavi paraliza, s šibkim pritiskom pa se pojavi pareza.

V ozadju lezije motoričnega aparata se razvijejo trofične motnje, zmanjšan mišični tonus.

Sindrom radikularne bolečine se kaže s stalno in močno bolečino po poteku hrbtenice, možnimi senzoričnimi in motoričnimi težavami v predelu živčne inervacije.

Avtonomni živčni sistem trpi: sčasoma se pojavijo motnje uriniranja, praznjenje črevesja, in ko je prizadet torakalni del - aritmije, prebavne motnje.

Z rastjo neoplazme, spinalnega nevrinoma, so motene funkcije, za katere so odgovorne strukture hrbtenice pod nivojem lezije. Zmanjša se taktilna in temperaturna občutljivost na prizadeti strani ter bolečinska občutljivost na nasprotni strani. Gibanje okončin je oslabljeno ali pa postane nemogoče.[7]

Diagnostika Spinalni nevrinomi

Spinalni nevrinom se odkrije s celovitimi diagnostičnimi ukrepi.

Testi so na splošno informativne narave. Praviloma so predpisani splošni in biokemični krvni testi, analiza urina.

Instrumentalno diagnozo nevrinoma hrbtenice predstavljajo naslednje preiskave:

• MRI - slikanje z magnetno resonanco s kontrastom - je najbolj informativen postopek, ki omogoča vizualizacijo neoplazme tudi relativno majhne velikosti, pa tudi oceno stopnje stiskanja okoliških tkiv;
• CT skeniranje omogoča ogled samo velikih nevrinomov in vključuje uporabo izboljšave kontrasta;
• ultrazvok ni dovolj informativen, včasih pa se lahko uporablja kot del diferencialne diagnoze;
• Radiografija omogoča prepoznavanje kostnih sprememb zaradi rasti tumorja;
• Biopsija - izvaja se za ugotavljanje strukturnih značilnosti neoplazme.

CT manifestacije nevrinoma hrbtenice:

• neoplazma je inkapsulirana in jasno razmejena;
• lahko obstaja cistična komponenta v kombinaciji z nevrofibromatozo;
• se lahko širi ekstraduralno skozi medvretenčne odprtine.

Nevrinoma korenine hrbteničnega živca se pogosteje nahaja v vratni in prsni hrbtenici. Bolniki z nevrofibromatozo imajo lahko več neoplazem.

Obvezna posvetovanja nevrologa, onkologa, kirurga, revmatologa, travmatologa.[8]

Diferencialna diagnoza

Spinalni nevrinomi se razlikujejo od drugih možnih tumorskih procesov.

Pontinsko cerebelarno neoplazmo je treba razlikovati od astrocitomov, meningiomov in cerebelarnih tumorjev.

Spinalni nevrinom se razlikuje od drugih ekstramedularnih tumorjev.

Poškodbo perifernega živca ločimo od nevropatije ishemično kompresijskega ali vnetnega izvora.

Pri bolečinah v hrbtu opravite diferencialno diagnozo z disekcijo anevrizme aorte, akutno ledvično koliko, akutni pankreatitis, infekcijske lezije hrbtenice, primarne in metastatske maligne tumorje, kompresijski zlom hrbtenice, seronegativni spondiloartritis.

Zdravljenje Spinalni nevrinomi

V zgodnjih fazah razvoja nevrinoma hrbtenice se lahko izbere konzervativna možnost zdravljenja, vendar se v praksi to redko zgodi: strokovnjaki priporočajo odstranitev tumorja, ne da bi čakali, da začnejo kazati patološke simptome, stiskanje okoliških struktur.

Če še vedno razmišljate o konzervativni metodi, lahko vključuje jemanje analgetikov in antispazmodikov, pa tudi diuretikov in zdravil, ki izboljšujejo krvni obtok v hrbtenici.

Med glavnimi kirurškimi tehnikami po učinkovitosti prednjačita odprta kirurgija in radiokirurgija.

Endoskopska metoda se uporablja za odstranitev majhnih nevrinomov hrbtenice skupaj s kapsulo. Radiokirurgija se uporablja, če poseg s skalpelom ni mogoč ali če bolnik noče opraviti operacije.[9]

Zdravila

Zdravljenje nevrinoma hrbtenice z zdravili je predpisano individualno in lahko vključuje naslednja zdravila:

• Neselektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg na dan v dveh odmerkih
  • Ketorolak 20 mg na dan v dveh odmerkih (3-5 dni);
  • Deksketoprofen 25-75 mg na dan v 1-2-3 odmerkih;
  • Ketoprofen 100-300 mg na dan v 2 odmerkih;
  • Lornoksikam 8-16 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni stranski učinki predolgega jemanja zdravil: dispepsija, peptični ulkus, krvavitve v prebavilih, poslabšanje bolezni srca in ožilja.

• Selektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Nimesulid 200 mg na dan v 2 odmerkih;
  • celekoksib 200-400 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni neželeni učinki: slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, grenkoba v ustih, pri dolgotrajni uporabi - razjede sluznice prebavil.

• Miorelaksanti - pri znakih mišičnega spazma, kratki tečaji - ne več kot en teden. Dolgotrajna uporaba je omejena s stranskimi učinki (šibkost, omotica, nizek krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 krat na dan;
  • Tolperizon 150 mg trikrat na dan.

Druge vrste terapije z zdravili - glede na posamezne indikacije in po presoji zdravnikov.

Kirurško zdravljenje

Neurinom hrbtenice v veliki večini primerov zahteva njegovo odstranitev. Pristop čakanja in videnja se redko izvaja, saj obstaja veliko tveganje za nastanek škodljivih zdravstvenih in življenjskih zapletov, vključno z malignizacijo tumorskega procesa. Poleg tega nevrinomi pogosto rastejo do velike velikosti, zdravljenje pa postane bolj zapleteno in tveganje za zaplete se znatno poveča.

Standardna je endoskopska in mikrokirurška odstranitev tumorjev, radikalni posegi pri tumorjih velikih velikosti.

Potek operacije je odvisen od lokacije in velikosti neoplazme. Če je nevrinoma lokalizirana v hrbteničnem kanalu, se izvede nežen mikrokirurški poseg, ki olajša okrevanje bolnika. Patološko žarišče odstranimo s pomočjo nevrokirurških instrumentov, mikroskopske opreme in nevrofiziološkega spremljanja. Živec je izoliran od neoplazme in nameščen glede na njegovo anatomsko lokacijo.

Glavna kontraindikacija za kirurški poseg je okužba na območju reza. Zdravljenje se lahko preloži v nosečnosti, nekaterih boleznih srčno-žilnega sistema, pa tudi v primeru odpovedi ledvic ali dihal pri bolniku.[10]

Po operaciji je bolnik približno 5-7 dni na bolnišničnem opazovanju, prejema medikamentozno podporo in oskrbo pooperativne rane. Praviloma se popolno okrevanje pojavi v približno 2 mesecih, če se upoštevajo vsa priporočila zdravnikov.

Operiranemu bolniku svetujemo:

• izogibajte se dvigovanju težkih predmetov in bremen;
• Ne ukvarjajte se s športom, ki vključuje obremenitev hrbtenice in tveganje za poškodbe hrbta;
• drži se zdrave prehrane.

Preprečevanje

Znanstveniki ne morejo navesti natančnih vzrokov nevrinoma hrbtenice, bolezen se pojavi občasno - to je naključno zaradi transformacije schwannovih celic. Na podlagi tega primarna preventiva neoplazme ni vprašljiva.

Če imate družinsko anamnezo nevrofibromatoze tipa 2 ali drugih tumorjev hrbtenice, morate biti pozorni na svoje zdravje in redno izvajati diagnostične ukrepe - še posebej, če se pojavijo kakršni koli sumljivi simptomi ali pritožbe.

Po mnenju strokovnjakov se poveča tveganje za nastanek nevrinoma hrbtenice:

• izpostavljenost sevanju, ionizirajočemu sevanju;
• huda nihanja hormonov;
• agresivni zunanji dejavniki (izpostavljenost kemičnim strupenim snovem, neugodni okoljski pogoji itd.);
• nepravilna prehrana;
• travma hrbtenice.

Pomembno je, da vodite zdrav način življenja, in če opazite kakršne koli sumljive simptome - ne odlašajte z obiskom zdravnika. Ne samozdravite - to je nevarno.

Napoved

Izid nevrinoma hrbtenice lahko imenujemo ugoden le, če je bil tumor pravočasno odkrit in odstranjen. Pri skoraj vseh bolnikih se neoplazma odstrani brez težav in v celoti, ponovitve so redke.

Najpogostejša in zapletena težava, s katero se bolniki soočajo, če se ne zdravijo, je paraliza, ki se razvije v 50% primerov. Čim zgodnejši kirurški poseg lahko prepreči atrofijo mišic in pospeši okrevanje bolnikov.

Neurinom hrbtenice je patologija, ki je načeloma ni mogoče zdraviti konzervativno. Zato je najprimernejša možnost za njegovo odpravo operacija. Izbira pristopa čakanja in videnja se lahko uporabi samo za majhne in neprogresivne neoplazme, odkrite naključno.