Neurinoma hrbtenice

Hrbtenični benigni tumor perifernega živčnega sistema - spinalni nevrinom - prevzame svoj razvoj na podlagi Schwannovih celic, odgovornih za nastajanje epineurija. Drugo ime za to novoplazmo je Schwannoma.

Za patološko osredotočenost je značilna razmeroma počasna rast - približno 2 mm na leto. Kljub temu lahko skozi leta tumor doseže dokaj veliko velikost, kar izjemno negativno vpliva na kakovost življenja pacienta. Zdravljenje patologije je kirurško. [1]

Epidemiologija

Spinal Neurinom je hrbtenična benigna neoplazma s počasno rastjo. Patološki poudarek je sposoben vplivati na kateri koli od oddelkov perifernega živčnega sistema in se razvije na podlagi njegovega strukturnega dela - Schwannove celice, ki lahko rastejo tako znotraj (v 70% primerov) kot iz zunanjega dela (v 20% primerov) duralne medule. V 10% primerov pustijo cerebrospinalni kanal vzdolž perifernega živca skozi foraminalni foramen.

Najpogostejša mesta razvoja nevrinoma naj bi bila:

• Pontinski cerebelarni kot (akustični nevrinom);
• Občutljivi živčni končiči hrbtenjače (spinalni neurinom).

Slednje se najpogosteje pojavlja v segmentih zgornjih srednjih hrbtenic (vratno-torakalno hrbtenico-v 75% primerov). V 25% primerov vpliva lumbosakralna hrbtenica.

Največja nevarnost ni toliko nevrinom, ampak okoliška tkiva, ki so prizadeti. Neoplazma ima ponavadi kapsulo vezivnega tkiva in predstavlja približno 30% vseh primarnih benignih tumorjev hrbtenice. Patologija vpliva na enako frekvenčne predstavnike moškega in ženskega spola.

Spinal Neurinom se lahko pojavi ne glede na starost, vendar je večina primerov diagnosticirana pri bolnikih, starih 40-60 let. [2]

Vzroki Spinalni nevrinomi

Znanstveniki še ne morejo poimenovati natančnih vzrokov za razvoj spinalnega nevrinoma. Vendar ne izključujejo vključevanja naslednjih dejavnikov, ki izzovejo:

• Dedna nagnjenost;
• Sevanje, izpostavljenost sevanju;
• Poškodbe hrbtenice;
• Notranja zastrupitev, dolgotrajni negativni učinki strupenih, kemičnih snovi.

Številni bolniki imajo hkrati neurinom in nevrofibromatozo, kar lahko šteje tudi za dejavnik, ki poveča verjetnost razvoja tumorja. Poleg tega je lahko hrbtenična lezija manifestacija več patologij, pri katerih podobne novotvorbe najdemo drugje v telesu.

Spinalni neurinom pogosto spremlja genska mutacija v kromosomu 22: protein, ki omejuje fuzijo Schwannovih celic, je napačno kodiran. "Nepravilen" protein spodbuja zaraščanje živčnega mielinskega plašča. Ta sprememba genotipa je lahko naključna ali podedovana. Na primer, pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 2 (z avtosomno prevladujočo dedovanjem) je neurinom v 50% primerov. [3]

Dejavniki tveganja

Nekateri predisponirajoči dejavniki, ki prispevajo k razvoju spinalnega nevrinoma, vključujejo:

• Teratogeni učinki na plod med nosečnostjo;
• Dolgotrajna zastrupitev katere koli geneze;
• Travma, hrbtenične motnje različnih poreklov;
• Nevrofibromatoza, neugodna onkološka dednost;
• Prisotnost drugih tumorjev v telesu, tako malignih kot benignih.

Nevarnost nevrinoma pri otrocih se močno poveča, če je bilo ugotovljeno, da ima vsaj enega od staršev to patologijo. [4]

Patogeneza

Spinalni neurinom je kapsularna, zaobljena, jasno razmejena, grudasta masa. V oddelku je tumor rjavkasto rjavo ali sivkasto, ima več površin fibroze, včasih - ciste z vsebnostjo rjave tekočine.

Ko se neurinom razvija in raste, se stisnejo bližnja tkiva in strukture, kar določa klinično simptomatologijo.

Mikroskopski pregled neoplazme razkrije vzporedne celične vrstice z jedri v obliki palice, ki se izmenjujejo s tkivnimi vlakni. Na obrobju osredotočenosti obstaja razvita vaskularna mreža, kar ni tako pri osrednjem delu. Zaradi tega se v središču pogosto pojavljajo distrofične spremembe. Opažena je morfološka struktura, opaziti je epitelioid, ksantomatozno, angiomatozno neoplazijo.

Simptomi Spinalni nevrinomi

Začetne stopnje razvoja spinalnega nevrinoma običajno ne spremlja nobena izrazita simptomatologija. Prvi znaki se pojavijo, ko neoplazma začne stiskati bližnje strukture. Bolniki najpogosteje govorijo o naslednjih simptomih:

• Povečanje, nenehno muči bolečine v hrbtu, predvsem na področju lokalizacije patološkega fokusa in ne izginja po jemanju standardnih zdravil (analgetiki, nesteroidna protivnetna zdravila);
• Obsevanje bolečine do okončin (zgornji ali spodnji), lopatica, rame;
• Motnje mehurja in/ali črevesja;
• Povečanje šibkosti v mišicah okončine;
• Izguba sposobnosti dela, zmanjšane motorične sposobnosti;
• Otrplost dela telesa ali okončin pod prizadetim območjem (mravljinčenje, kurjenje, občutek "plazenja goosebumps");
• Zmanjšan libido.

V hudih primerih se lahko razvije delna ali popolna paraliza. [5]

Značilnosti simptomatologije so v tesni odvisnosti od lokalizacije in volumna neoplazme. [6]

• Neurinom vratne hrbtenice se pogosto kaže z bolečino v zgornjih okončinah. Obrnjenje in nagnjenje glave postane boleče. Lahko so tinitus, bolečina v glavi, razdražljivost, motnja spanja, parestezije.
• Neurinom torakalne hrbtenice spremlja bolečina v prsih, lopatica. V rokah je lahko šibkost. Bolečina v hrbtu praviloma ostra, intenzivna, pacient postane težko izvajati kakršne koli dejavnosti, vključno z vsakodnevnimi dejavnostmi.
• Neurinom ledvene hrbtenice izzove bolečino na zadnji strani ustrezne lokalizacije, z inervacijo do spodnjih okončin. Bolnik postane težko hoditi, včasih pride do napak pri delu medeničnih organov. V nogah in spodnjem delu hrbta je lahko zmanjšana občutek.

Zapleti in posledice

Najpogostejši neželeni učinki spinalnega nevrinoma so pareza in paraliza - zapleti, ki jih spremlja oslabitev ali nezmožnost izvajanja prostovoljnih gibanj. Ta problem je povezan s stiskanjem hrbteničnih struktur s tumorjem: z močnim pritiskom se pojavi paraliza in s šibkim pritiskom se pojavi pareza.

Glede na ozadje lezije motoričnega aparata razvije trofične motnje, je zmanjšal mišični tonus.

Sindrom radikularne bolečine se manifestira s konstantno in hudo bolečino po poteku hrbtenice, možnimi senzoričnimi in motoričnimi težavami na območju inervacije živcev.

Avtonomni živčni sistem trpi: sčasoma obstajajo motnje uriniranja, črevesne praznjenje in kadar vpliva torakalni odsek - aritmije, prebavne motnje.

Ker raste neoplazma, hrbtenični nevrinom, so oslabljene funkcije, za katere so odgovorni hrbtenični strukturi pod nivojem lezije. Taktilna in temperaturna občutljivost na prizadeti strani in občutljivost bolečine na nasprotni strani se zmanjšata. Premiki okončin so bodisi oslabljeni bodisi postanejo nemogoči. [7]

Diagnostika Spinalni nevrinomi

Spinal Neurinom se odkrije s celovitimi diagnostičnimi ukrepi.

Testi so na splošno informativne narave. Praviloma so predpisani splošni in biokemijski krvni testi, analiza urina.

Instrumentalna diagnoza v spinalnem nevrinomu je predstavljena z naslednjih preiskavah:

• MRI - slikanje z magnetno resonanco s kontrastom - je najbolj informativni postopek, ki omogoča vizualizacijo neoplazme tudi razmeroma majhne velikosti in ocenjevanje stopnje stiskanja okoliških tkiv;
• CT skeniranje omogoča ogled le velikih nevrinomov in vključuje uporabo izboljšanja kontrasta;
• Ultrazvok ni dovolj informativen, vendar ga je včasih mogoče uporabiti kot del diferencialne diagnoze;
• Radiografija omogoča identifikacijo koščenih sprememb zaradi rasti tumorja;
• Biopsija - izvede se za izvedbo strukturnih značilnosti novoplazme.

CT manifestacije spinalnega nevrinoma:

• Neoplazma je inkapsulirana in jasno razmejena;
• Lahko obstaja cistična komponenta v kombinaciji z nevrofibromatozo;
• Lahko ekstraruralno širi skozi medvretenčno foramen.

Neurinom hrbteničnega živca se nahaja pogosteje v materničnem in torakalnem hrbtenici. Bolniki z nevrofibromatozo imajo lahko več novotvorb.

Obvezna posvetovanja nevrologa, onkologa, kirurga, revmatologa, travmatologa. [8]

Diferencialna diagnoza

Spinalni neurinomi se razlikujejo od drugih možnih tumorskih procesov.

Pontinsko cerebelarno neoplazmo je treba razlikovati od astrocitomov, meningiomov in cerebelarnih tumorjev.

Spinal Neurinoma se razlikuje od drugih ekstramedularnih tumorjev.

Poškodba perifernih živcev se razlikuje od nevropatije ishemične kompresije ali vnetnega izvora.

Z bolečinami v hrbtu izvajajo diferencialno diagnozo z disekcijo aortne anevrizme, akutno ledvično koliko, akutnim pankreatitisom, nalezljivimi lezijami hrbteničnega stolpca, primarnih in metastatskih malignih tumorjev, zloma hrbtenice, seronegativnim spondiloartritisom.

Zdravljenje Spinalni nevrinomi

V zgodnjih fazah razvoja spinalnega nevrinoma je mogoče izbrati možnost konzervativnega zdravljenja, vendar se v praksi to redko zgodi: strokovnjaki priporočajo odstranitev tumorja, ne da bi čakali, dokler ne začne prikazovati patoloških simptomov, stiskanje okoliških struktur.

Če še vedno upoštevate konzervativno metodologijo, lahko vključuje jemanje analgetikov in antispazmodike, pa tudi diuretike in zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok na območju hrbteničnega stolpca.

Med kardinalnimi kirurškimi tehnikami vodijo odprto operacijo in radiokirurgija v smislu učinkovitosti.

Endoskopska metoda se uporablja za odstranjevanje ne zelo velikih hrbteničnih nevrinomov skupaj s kapsulo. Radiokirurgija se uporablja, če intervencija Scalpel ni mogoča ali če bolnik noče operacij. [9]

Zdravila

Terapija z zdravili za spinalni nevrinom je predpisana na individualni osnovi in lahko vključuje naslednja zdravila:

• Neselektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg na dan v dveh odmerkih
  • Ketorolac 20 mg na dan v dveh odmerkih (3-5 dni);
  • Dexketoprofen 25-75 mg na dan v odmerkih 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg na dan v 2 odmerkih;
  • Lornexicam 8-16 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni neželeni učinki jemanja zdravil predolgo: dispepsija, peptična razjeda, prebavna krvavitev, poslabšanje srčno-žilnih bolezni.

• Selektivni zaviralci ciklooksigenaze 2:
  • Nimesilid 200 mg na dan v 2 odmerkih;
  • Celekoksib 200-400 mg na dan v 2 odmerkih.

Možni neželeni učinki: slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, grenkoba v ustih, s dolgotrajno uporabo - razjede GI sluznice.

• Miorelaksants - ob znakih mišičnega krčenja, kratki tečaji - ne več kot en teden. Dolgotrajna uporaba je omejena s stranskimi učinki (šibkost, omotica, nizek krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 krat na dan;
  • Tolperizon 150 mg trikrat na dan.

Druge vrste terapije z zdravili - glede na posamezne indikacije in po lastni presoji zdravnikov.

Kirurško zdravljenje

Spinal Neurinom v veliki večini primerov zahteva njegovo odstranitev. Pristop čakanja in gledanja se redko izvaja, saj obstaja veliko tveganje za razvoj škodljivih zdravstvenih in življenjskih zapletov, vključno z malignizacijo tumorskega procesa. Poleg tega neurinomi pogosto rastejo v veliki velikosti, zdravljenje pa postane bolj zapleteno in tveganje za zaplete se znatno poveča.

Endoskopska in mikrokirurška odstranitev tumorjev, radikalna intervencija za tumorje velike velikosti so standardna.

Potek kirurgije se razlikuje glede na lokacijo in velikost neoplazme. Če je neurinom lokaliziran v hrbteničnem kanalu, se izvede nežen mikrokirurški poseg, kar bolniku olajša okrevanje. Patološki poudarek se odstrani s pomočjo nevrokirurških instrumentov, mikroskopske opreme in nevrofiziološkega spremljanja. Živec je izoliran iz neoplazme in postavljen v skladu z anatomsko lokacijo.

Glavna kontraindikacija kirurškega posega je okužba na območju zareza. Zdravljenje se lahko preloži v nosečnosti, nekatere bolezni srčno-žilnega sistema, pa tudi v primeru ledvične ali dihalne odpovedi pri bolniku. [10]

Po operaciji bolnik ostane približno 5-7 dni pri opazovanju bolnišnice, prejme podporo za zdravila in skrbi za pooperativno rano. Praviloma se v približno dveh mesecih poroča popolno okrevanje, če upoštevamo vsa priporočila zdravnikov.

Operjeni bolnik svetuje:

• Izogibajte se dvigovanju težkih predmetov in obremenitev;
• Ne ukvarjajte se s športom, ki vključujejo stres na hrbtenici in tveganje za poškodbo hrbta;
• Držite se zdrave prehrane.

Preprečevanje

Znanstveniki ne morejo poimenovati natančnih vzrokov spinalnega nevrinoma, bolezen se pojavlja sporadično - torej naključno zaradi transformacije Schwannovih celic. Na podlagi tega primarna preprečevanje neoplazme ni vprašljiva.

Če imate družinsko anamnezo nevrofibromatoze tipa 2 ali druge hrbtenične tumorje, bi morali biti pozorni na svoje zdravje in občasno izvajajo diagnostične ukrepe - še posebej, če se pojavijo kakršni koli sumljivi simptomi ali pritožbe.

Po mnenju strokovnjakov se poveča tveganje za razvoj spinalnega nevrinoma:

• Izpostavljenost sevanju, ionizirajočemu sevanju;
• Huda nihanja hormonov;
• Agresivni zunanji dejavniki (izpostavljenost kemičnim strupenim snovi, neugodni okoljski pogoji itd.);
• Nepravilna prehrana;
• Travma do hrbtenice.

Pomembno je voditi zdrav življenjski slog, in če opazite kakšne sumljive simptome - ne odlašajte z obiski zdravnika. Ne samozdravljenje - nevarno je.

Napoved

Rezultat spinalnega nevrinoma lahko imenujemo ugoden le, če je bil tumor pravočasno odkrit in odstranjen. Pri skoraj vseh bolnikih se neoplazma odstrani brez težav in v celoti, recidive so redke.

Najpogostejša in zapletena težava, s katero se lahko soočijo bolniki, če ostanejo neobdelani, je paraliza, ki se razvije v 50% primerov. Kirurški poseg, opravljen čim prej, lahko prepreči mišično atrofijo in pospeši okrevanje bolnikov.

Spinal Neurinom je patologija, ki je načeloma ni mogoče obravnavati konzervativno. Zato je prednostna možnost za njegovo izločanje operacija. Izbira pristopa čakanja in gledanja je mogoče uporabiti le za majhne in ne progresivne novotvorbe, ki jih odkrijejo po naključju.