Nevroblastom retroperitoneuma.

Nevroblastomi so nediferencirane žarišča raka, ki se razvijejo iz zarodnih živčnih celic simpatičnih NS. Nevroblastom retroperitoneuma velja za najpogostejši ekstrakranialni rak v otroški praksi in se pojavi pri 14% celotne populacije pediatrične onkopatologije. Težava je prirojena in jo pogosto spremljajo različne razvojne anomalije. Bolezen se običajno odkrije v obdobju od 2 do petih let, manj pogosto - do mladostništva. Zdravljenje je pretežno kirurško. [1]

Epidemiologija

Retroperitonealni nevroblastom je izključno pediatrični rak. Obstaja le nekaj znanih primerov, v katerih je bil tumor diagnosticiran pri bolnikih, starejših od 13 do 14 let. Patologija se pojavi pri približno 14% vseh otroških rakov.

Znano je, da se nevroblastom pojavlja pri osmih otrocih od milijona, mlajših od 15 let. Hkrati je vsak drugi bolnik otrok, mlajši od dveh let. Na žalost, ko se pojavijo simptomi bolezni, je 70% bolnikov že metastaziralo. Več kot 90% bolnikov z diagnozo nevroblastoma je otrok, mlajših od šestih let.

Najpogostejša lokalizacija tumorskega procesa:

• Približno 70% primerov - retroperitonealni prostor, z lezijami možganskih plasti nadledvičnih žlez in gangliji simpatičnih NS;
• Približno 20% posteriornega mediastinuma;
• Veliko manj pogosto - glava in vrat, predraclalna regija.

Metastaze se pojavljajo pretežno na regionalne ali oddaljene bezgavke, kostni mozeg, kosti in jetra, kožo, veliko manj pogosto - do centralnega živčnega sistema in dihalnih organov.

Vzroki Retroperitonealni nevroblastom.

Primarni vzroki za nastanek retroperitonealnega nevroblastoma postavljajo veliko vprašanj do danes. Znano je, da se tumor začne na ozadju maligne degeneracije nezrelih celic simpatičnih NS. Zdravniki verjamejo, da se neuspehi pri normalnem razvoju zarodnih živčnih celic pojavijo še preden dojenček pride na svet. Patologija lahko začne svoj razvoj od trenutka sprememb kromosomov in/ali mutacije genov.

Znanstveniki so v tumorskih celicah našli različne genetske nepravilnosti. Te nepravilnosti so raznolike, kar kaže na to, da je nemogoče izolirati kakršno koli posebno spremembo genskega materiala, ki bi jo videli pri vseh bolnih dojenčkih. Verjetno se tvorba nevroblastoma pojavi kot posledica vrste genskih in epigenetskih transformacij. Upoštevati je treba tudi, da pri večini bolnikov tumor nima nobene zveze z dednimi patologijami.

Le v nekaterih primerih bolezen vpliva na več generacij, ki se kaže kot nevroblastom ali podobne vrste malignih novotvorb. Statistični podatki navajajo, da takšni primeri niso več kot 1-2%. Pri delu bolnikov je nastanek tumorja posledica sindromov, ki se mu nagnjeni k njemu. Zlasti lahko govorimo o Hirschprungovi bolezni, Undine sindromu (prirojeni centralni hipoventilacijski sindrom).

Vendar je pri večini dojenčkov razvoj raka še vedno povezan s spontanimi mutacijami ali drugimi genomskimi motnjami, ki vplivajo na dedni material somatskih celic. Odnos s kajenjem med nosečnostjo, jemanje nekaterih zdravil in drugih zunanjih vplivov v vseh primerih ni opaziti, zato je to vprašanje še vedno v fazi raziskovanja.

Dejavniki tveganja

Tveganja bolezni so enaka pri približno vseh otrocih. Znanstveniki o tem ne zagotavljajo natančnih informacij, saj je retroperitonealni nevroblastom še vedno v aktivnem študiju. Verjetno so lahko nekatere kronične nalezljive bolezni, kot so virus človeške imunske pomanjkljivosti, virus Epstein-Barr in malarija, dejavniki tveganja. Ti dejavniki so še posebej razširjeni v državah z nizkim in srednjim dohodkom.

Kljub temu se v veliki večini primerov nevroblastom razvija spontano, brez očitnega vzroka. Pri nekaterih bolnikih obstaja povezava z genetskimi nepravilnostmi.

Obstaja teorija negativnega vpliva celotne skupine dejavnikov naenkrat, ki se pogojno imenujejo "starševski". Ta skupina vključuje:

• Ionizirajoča izpostavljenost matere med nosečnostjo;
• Uživanje hrane, obremenjene s pesticidi, nosečnice;
• Kajenje (vključno s kapah);
• Zasvojenost z drogami, prekomerna uporaba alkoholnih pijač in diuretikov med nosečnostjo.

Tudi drugi dejavniki tveganja prispevajo k možnemu razvoju retroperitonealnega nevroblastoma:

• Prezgodnja, prezgodnja rojstva otroka;
• Uporaba pomožnih reproduktivnih tehnologij.

Zadnji od zgornjih dejavnikov trenutno nima znanstvene potrditve in spada v kategorijo "teoretičnih predpostavk".

Patogeneza

Patogenetski mehanizem retroperitonealnega nevroblastoma ni dobro razumljiv. Obstajajo podatki, da neoplazma izvira iz zarodnih živčnih celic, ki niso imele časa, da bi dozorele, ko se dojenček rodi. Prisotnost takšnih nezrelih celic pri zgodnjih dojenčkih ni vedno dejavnik pri pojavu nevroblastoma. Prisotnost teh struktur pri dojenčkih od novorojenčka do tri mesece je sprejemljiva. Po tem času nevroblasti "zreli" in še naprej normalno delujejo, če pa se patologija razvije, se še naprej delijo in prispevajo k tvorbi nevroblastoma.

Glavno izhodišče za bolezen so celične mutacije, ki se pojavljajo pod vplivom nekaterih dejavnikov, ki izzovejo: njihove natančne značilnosti še niso znane. Znanstveniki pravijo, da obstaja povezava med tveganji tumorigeneze, napak v rasti in prirojenim imunskim pomanjkanjem. Pri približno 1,5% primerov je retroperitonealni nevroblastom dedni, ki se prenaša na avtosomno prevladujoč način. Za dedno patologijo je značilno pretežno zgodnji začetek (najvišja slika je opažena v obdobju starosti 6-8 mesecev) in nastajanje več malignih elementov naenkrat.

Če govorimo o patognomonični genetski nepravilnosti, za retroperitonealni nevroblastom je to izguba dela kratke roke prvega kromosoma. Pri vsakem tretjem bolniku se v malignih strukturah opazi povečanje števila kopij DNK in izražanje N-Myc-oncogena. V tej situaciji velja, da je napoved bolezni še posebej neugodna, kar je povezano s hitro širitvijo osredotočenosti in njeno odpornostjo na stalno kemoterapijo.

Mikroskopski pregled razkriva sferične majhne strukture s temno obarvanim jedrom. Tumorsko tkivo je obilno s kalcifikacijami in območji krvavitve. [2]

Simptomi Retroperitonealni nevroblastom.

Večina dojenčkov z retroperitonealnim nevroblastomom je že dolgo popolnoma asimptomatska. Tumor se odkrije slučajno med preventivnim zdravniškim pregledom ali med rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom, ki je bil naročen za druge indikacije. Najpogosteje se simptomatologija pozna le na stopnji hitre rasti tumorja ali metastaz.

Klinična slika bolezni je raznolika in je odvisna od velikosti fokusa tumorja in prisotnosti metastaz. Včasih je lahko neoplazma celo palpirana. Mnogi otroci vizualno opazijo močno napihnjen trebuh ali svojevrstno otekanje v trebuhu. Obstajajo lahko takšni nespecifični znaki, kot so bolečina in občutek teže v trebuhu, pogosto zaprtje, ki mu sledi driska. S stiskanjem urinskih organov je mogoča urinska zastoja in z lokalizacijo patološkega osredotočenosti bližje hrbtenici je možno njegovo vzgojo v hrbtenični kanal. Kot rezultat tega ima dojenček nevrološke simptome v obliki bolečine, pareze in delne paralize.

Nekoliko manj pogosto kot posledica hormonskega neravnovesja glede na ozadje hitre rasti tumorjev pri dojenčkih poveča krvni tlak, pogosto moti drisko.

Širjenje metastaz na kostni sistem (dolge cevaste kosti okončin, lobanje in očesne kosti) spremljajo bolečine v kosti. Starejši otroci začnejo hrepeneti med hojo, majhni otroci pa nočejo stati ali hoditi. Huda poškodba kostnega mozga se pozna z razvojem anemije, trombocitopenije, levkopenije. Otrokova imunost je močno oslabljena in krvavitev se pogosto pojavi.

Nevroblastom retroperitoneuma pri otrocih

V retroperitonealnem območju je tudi nekaj organov in razvita vaskularna mreža. Zlasti vključujejo nadledvične žleze in ledvice, sečnice in trebušno slinavko, debelo črevo in dvanajstnik, vena kava in trebušni del aorte, krvne in limfne žile. Z razvojem nevroblastoma so tveganja za posameznika največja, še posebej, ker se ta tumor pojavlja pretežno pri dojenčkih in majhnih otrocih.

V večini primerov se neoplazma odkrije pri dojenčkih, preden dosežejo starost dva, včasih pa je mogoče težavo odkriti med ultrazvokom ploda.

Pogosteje se razvoj retroperitonealnega nevroblastoma začne v nadledvični žlezi. Proces tumorja hitro napreduje, širi metastaze in pri dojenčkih pogosto kmalu tako hitro napredujejo. V nekaterih primerih opazimo spontano "zorenje" celic nevroblastoma, kar vodi v njegovo transformacijo v ganglioneurom.

Prvi alarmantni znak pediatrične patologije je izrazito povečanje trebuha, kar povzroča bolečino in nelagodje v trebuhu. Palpatorska palpacija je možno palpatirati neoplazmo - gosto, kar je težko odvrniti.

Ko se patološki proces širi, se pojavijo dispneja in kašelj, požiranje postane težko in prsnik postane izkrivljen. Če je prizadet cerebrospinalni kanal, obstajajo parestezije spodnjih okončin, splošna šibkost, delna paraliza, oslabljena funkcija črevesnega in sečnega sistema. Glede na ozadje stiskanja vaskularne mreže se pojavi edem. Če se tumor razširi na jetra, se organ poveča in ko je na njih prizadeta koža, se na njih pojavijo pikčasti žarišči rdečkasto-modrih žarišč.

Bolni otroci, mlajši od enega leta, imajo veliko boljše možnosti za ugoden izid. Prognoza je bistveno slabša, če otrok razvije retroperitonealni tumor.

Znaki, na katere bi morali biti starši paziti:

• Povečana utrujenost dojenčka, nerazumna šibkost, bleda koža, videz temnih krogov v bližini oči;
• Stabilna vročina brez znakov okužbe, povečana znojenje;
• Povečane bezgavke (znotraj abdominalne, dimeljske);
• Stabilno napihnjenost na trebuhu;
• Menjava zaprtja in driske, bolečine v trebuhu kot koliki;
• Slab apetit, občasna slabost, premajhna telesna teža;
• Bolečine v kosti.

Ti simptomi ne kažejo vedno prisotnosti retroperitonealnega nevroblastoma pri dojenčku. Pogosto so takšne manifestacije posledica drugih, razmeroma manj nevarnih bolezni. Če pa se odkrijejo zgornji znaki, se je še vedno bolje posvetovati z zdravnikom in ugotoviti natančen vzrok bolezni. To bo omogočilo pravočasno zdravljenje in izboljšalo rezultat patologije.

Faze

Topografska uprizoritev je skladna z merili INSS:

1. Nevroblastoma lokaliziran do 50 mm na najbolj razširjenem območju. Limfni sistem ne vpliva. Metastaz ni.
2. En nevroblastom, vsaj 50 mm in ne več kot 100 mm na najbolj razširjenem območju. Limfni sistem ne vpliva. Brez oddaljenih metastaz.
3. Solitarni nevroblastom, neoplazija 50 mm ali več kot 100 mm. Regionalne bezgavke lahko vsebujejo metastaze. Brez oddaljenih metastaz.
4. Ima podkategorije A, B in S.

• Za stopnjo IV-A je značilna prisotnost neoplazije, en sam retroperitonealni nevroblastom, manjši od 50 mM ali večji od 100 mM velikosti, z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz na regionalne bezgavke in ni mogoče prepoznati oddaljene metastaze (ni mogoče prepoznati limfne lezije).
• Stopnja IV kaže na prisotnost večkratnih sinhronih tumorjev sinhrone rasti z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz na regionalne bezgavke z odsotnostjo ali prisotnostjo oddaljenih metastaz (ni bilo mogoče določiti).
• Stopnja IV-S je značilna za zgodnje dojenčke in nakazuje na spontano samozdravljenje nevroblastoma, njegovo involucijo, tudi potem, ko je tumor dosegel dovolj velike velikosti in metastaziran.

Zapleti in posledice

Nevroblastom retroperitoneuma vedno poteka drugače. Različice njenega poteka so odvisne od številnih dejavnikov, zlasti neugodne posledice pa opazimo v primeru nepravočasnega zapoznelega odkrivanja neoplazme. Na žalost se pogosto zgodi, da se bolezen odkrije, ko se je že razširila na bližnje strukture in limfni sistem ali celo na oddaljene organe. Obstajajo pa tudi znane različice s pozitivnim biokliničnim potekom: na primer pri dojenčkih je nevroblastom nagnjen k spontanemu zorenju do benignega tvorbe (diferenciacije) in spontanem izginotju.

Pri otrocih, starejših od ene in pol, se nevroblastomi hitro napredujejo in širijo neovirane po telesu - po krvnih in limfnih sistemih. Metastaze so zaznavne:

• 90% časa v kostnem mozgu;
• 60% v kosteh;
• 20% v oddaljenih bezgavkah;
• 17% v jetrih;
• Manj pogosto v možganih, koži in pljučih.

Nekateri nevroblastomi delno dozorejo z nastajanjem bolj in manj malignih struktur. Takšne novotvorbe imenujejo ganglioneuroblastomi. Njihova širitev je razmeroma počasna, v nasprotju s čisto malignimi tumorji. Popolnoma zrel tumor se imenuje ganglioneurom.

Če govorimo o spontani regresiji, se to pogosto pojavi pri dojenčkih zgodaj. Hkrati se retroperitonealni nevroblastom pogosto odkrije le na stopnji metastaz do jeter. Sprva se takšne metastatske žarišča hitro povečujejo in celo začnejo pritiskati na bližnje organe, število žarišč hčere pa je resnična nevarnost. Vendar pa se čez nekaj časa te žarišča spontano zrušijo (včasih pod vplivom kemoterapije z majhnimi odmerki).

Spontana involucija se pretežno opazi pri dojenčkih 4S, vendar se lahko pojavi tudi pri starejših otrocih z lokaliziranim nevroblastomom faze I-III. [3]

Diagnostika Retroperitonealni nevroblastom.

Oncomackers retroperitonealnega nevroblastoma so presnovki kateholamina (vanilimindalna in homovanilalna kislina) v plazemski in urinski tekočini (optimalna tehnika) ter nevronsko specifično enolazo. Ravni LDH in feritin se preučujejo tudi kot določen parameter tveganja, čeprav njihovo zvišanje in trombocitopenija ne odražata specifičnosti bolezni.

Za oceno stanja medularnih struktur se izvede medularna punktura in kasnejše morfološke in imunohistokemične analize ali reakcijsko reakcijo polimeraze v realnem času. Preboj se izvaja v posteriornih in sprednjih grebenih kril iakalne kosti.

Velja za obvezne:

• Histološki pregled;
• Molekularna genetska diagnoza;
• Kot tudi instrumentalne tehnike slikanja.

Predpisana je instrumentalna diagnostika za preučitev primarnega fokusa tumorja in bližnjih bezgavk. V ta namen so predpisane ultrazvočne, računalniške tomografije in slikanje z magnetno resonanco (če je mogoče, z uporabo treh projekcij, brez in s kontrastno injekcijo).

Začetna diagnoza bi se morala nujno začeti s kontrastnim MRI. Če obstaja sum na metastaze jeter, se izvaja ciljni ultrazvok.

Metaiodin-benzil-gvanidin velja za specifičen scintigrafski oncomacker. Če obstajajo znaki metastaz, se izvede scintigrafija tehnike.

Drugi pomožni diagnostični postopki vključujejo:

• Ehokardiogram;
• Ultrazvok ledvic;
• Kolonoskopija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba postaviti predvsem z drugimi embrionalnimi novotvorbami, značilnimi za zgodnje otroštvo, vključno z:

• S primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• Limfoblastični limfom;
• Akutna levkemija (z metastatskimi lezijami v kostnem mozgu);
• Včasih z nefroblastomom in onkopatologijo centralnega živčnega sistema.

Zdravljenje Retroperitonealni nevroblastom.

Taktike zdravljenja se določijo glede na starost pacienta, značilnosti določenega nevroblastoma in faze patologije. Zahvaljujoč informacijam o teh dejavnikih je mogoče oceniti tveganja in razviti režim zdravljenja.

Glavna terapevtska taktika velja za:

• Taktika nadzora.
• Operativno zdravljenje.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija z zaščito matičnih celic.
• Obdelava sevanja.
• Imunoterapija.

Opazovalne taktike se uporabljajo le pri dojenčkih z nizkim tveganjem: regresija neoplazme je bila opisana v izoliranih, čeprav redkih primerih.

Če ni kontraindikacij, se opravi operacija, ki v mnogih primerih zagotavlja popolno odstranitev rakavih struktur. Če obstajajo metastaze, je ta pristop veliko bolj zapleten in zahteva uporabo dodatnih metod.

Kemoterapija velja za glavni način odpravljanja nevroblastoma, zlasti pri bolnikih z visokim vmesnim tveganjem. Kemoterapija uničuje maligne celice in blokira njihovo delitev in rast. Poleg tega se po operaciji daje kemoterapija za odstranjevanje preostalih delcev tumorja in prepreči, da bi nevroblastom spet rasel.

Za metastatske lezije je indicirana masivna kemoterapija s presaditvijo matičnih celic. Matične celice se odvzamejo od pacienta in jih rešijo za nadaljnjo presaditev. Po zdravljenju z visokimi odmerki s kemopreventivnimi zdravili se bolnika presadi z matičnimi celicami, zato je zaščiten pred masivno kemoterapijo.

Sevalna terapija je podana kot podpora in dodatna drugim terapijam.

Imunoterapija - zdravljenje z monoklonskimi protitelesi - vključuje uporabo posebnih beljakovin, ki se pritrdijo na maligne celice. Kot rezultat, se tumorske strukture prepoznajo in uničijo.

Zdravila

Zdravila za kemoterapijo, ki se uporabljajo kot del kemoterapije, vključujejo:

• Karboplatin je platinasti analog, ki upočasni in blokira rast malignih tumorjev. Uporablja se lahko pri bolnikih z nestrpnostjo za cisplatin. Zdravljenje z ogljikom lahko sproži hude alergijske reakcije in preobčutljivosti. Med drugimi stranskimi učinki: slabost, krvavitev, ledvične motnje, okvara sluha, pri ženskah - okvara mesečnega cikla. Odmerjanje in pogostost uporabe določi zdravnik posamezno.
• Ciklofosfamid se uporablja tako kot del kemoterapije kot za pripravo bolnikov za presaditev hematopoetskih matičnih celic. Zdravljenje s ciklofosfamidom pogosto negativno vpliva na delovanje urinskega sistema. Da bi se izognili zapletom, je treba jemanje zdravila kombinirati z uporabo velikih količin tekočine, pa tudi z uporabo preventivne zdravila. Poleg tega so med zdravljenjem potrebni redni preskusi urina. Drugi najverjetnejši neželeni učinki: barvanje nohtnih krožnikov, izpadanje las, pekoč občutek med uriniranjem. Zdravilo jemljemo strogo hkrati na praznem želodcu, ne da bi žvečila in drobljenje kapsul. Odmerjanje je individualno.
• Doksorubicin je protitumorsko zdravilo za kompleksno zdravljenje retroperitonealnega nevroblastoma. Ima resna tveganja za srčno dejavnost, zato bi moral zdravljenje redno nadzorovati kardiolog. Z že obstoječimi srčnimi motnjami doksorubicin ni predpisan! Med drugimi stranskimi učinki: sprememba barve urina, videz razjed v ustih, izpadanje las. Odmerjanje je določeno strogo individualno.
• Etopozid - se uporablja kot del kompleksne kemoterapije. Režim in odmerek sta odvisna od značilnosti nevroblastoma, starosti dojenčka in metode uporabe, ki jo je izbral zdravnik. Najverjetnejši stranski simptomi: nižji krvni tlak, oslabljena jetrna funkcija, izpadanje las. Med zdravljenjem z etopozidom ne smete uživati pijač grenivke in grenivke.
• Topotecan je protitumorsko sredstvo za kompleksno zdravljenje, med katerim mora bolnik redno spremljati krvne parametre, da oceni delovanje ledvic in jeter in spremlja koncentracijo zdravila v krvi. Odvisno od te koncentracije lahko zdravnik prilagodi odmerek. Možni neželeni učinki: driska, povečano tveganje za okužbo, anemijo, močan občutek utrujenosti, poslabšanje delovanja jeter. V večini primerov topotecan jemljemo enkrat na dan hkrati. Odmerek določi zdravnik.
• Cisplatin je kemoterapevtsko sredstvo, analog platine. Med zdravljenjem je obvezno redno preverjati število krvi, delovanje ledvic in jeter, spremljati vnos velikih količin tekočin, kontrolno diurezo, pa tudi mikroelementalno sestavo krvi. Med dolgoročnimi posledicami dajanja cisplatina: okvara sluha do njegove izgube, inhibicije spolnega razvoja, ledvičnih motenj, nastajanja periferne nevropatije ali sekundarnega raka. Poleg tega se s cisplatinom predpisujejo antiemetiki, pa tudi pripravki magnezija, kalija, kalcija, fosforja. Odmerki in trajanje dajanja se določijo posamično.
• Vinkristin je običajno protitumorsko zdravilo, ki lahko izzove poškodbe tkiva, tako s stikom kot s pomočjo IV. Možni neželeni učinki vključujejo bolečine v trebuhu in čeljusti, zaprtje, bolečine v mišicah in šibkost, parezo in parestezije rok in nog ter bolečine v kosti in sklepih. Oddaljeni učinki vključujejo periferno nevropatijo. Zdravljenja z vinkristinom ni mogoče kombinirati z uporabo grenivke in soka iz njega. Poleg tega lahko zdravnik predpiše odvajalo, ki ga je treba jemati skozi celotno obdobje kemoterapije.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je predpisan ne le za odstranjevanje nevroblastoma, ampak tudi za potrditev histološke diagnoze in za pridobitev biomateriala z uporabo metode zamrzovanja udarca za kasnejšo biomolekularno študijo. Poleg tega med operacijo zdravnik določi stopnjo patologije, ki temelji na njegovi razširjenosti: razširitev zunaj srednje črte, lezija limfnega sistema itd. Se upošteva. O popolni resekciji retroperitonealnega nevroblastoma se mi zdi le, če se tveganja kirurških zapletov zmanjšajo. Za kirurg je pomembno, da se izogne pohabljenim tehnikam, vključno z resekcijami mišic, nefrektomijo, odstranjevanjem debelih črevesnih segmentov, ki lahko izzovejo sindrom kratkega črevesja.

Obsežni posegi s kompleksnimi tehnikami so primerni le v primerih življenjsko nevarnih pogojev, kot so bolniki s stisnjenimi živčnimi deblami, blokiranimi dihalnimi potmi ali velikimi posodami. Potrebo po takšnih intervencijah pregleda medicinski konsoluj.

Če retroperitonealni nevroblastom stisne cerebrospinalne strukture, je prednostna kemoterapija.

Kirurgija je po predhodni kemoterapiji uspešnejša, saj se tveganja kapsularne rupture znatno zmanjšajo. Optimalno je izvajati 4-6 kemoterapevtskih blokov. V večini primerov ni potrebe po radikalni popolni eksciziji neoplazme: dovoljeno je preostalo tumorsko tkivo v določenih količinah.

Po poteku sevalne terapije lahko operacija zaplete z pojavom fibroze na območju patološkega fokusa, ki ga izzove sevanje. Hkrati uspešna resekcija pomaga zmanjšati obsevano polje ali se v celoti izogniti izpostavljenosti sevanju. Na podlagi tega je treba pred zdravljenjem z sevanjem opraviti kakršno koli operacijo. [4]

Preprečevanje

Do danes ni posebne preventive. Strokovnjaki še naprej aktivno raziskujejo patologijo in iščejo načine zgodnje diagnoze.

Hkrati zdravniki priporočajo, da ženske sprejmejo ukrepe pred nosečnostjo, da zagotovijo normalen razvoj ploda in preprečijo prezgodnji porod. Pričakovano mater je treba pregledati in po potrebi predhodno obravnavati.

Med drugimi priporočili:

• Nosečnica bi se morala prijaviti na antenatalni kliniki čim prej - še posebej, če ima v preteklosti prezgodnja rojstva, spontane splave ali splave.
• Neželeno je dovoliti majhen izraz med nosečnostjo: priporočeni interval je vsaj šest mesecev.
• Pričakovana mati bi morala jesti dobro in raznoliko prehrano, piti dovolj vode, se izogibati čustveni preobremenitvi. Depresija, stres, nevroza itd. Negativno prispevajo k zdravju ženske in ploda.
• Pomembno je, da med nosečnostjo redno spremljajo ultrazvočni spremljanje razvoja ploda.
• Z velikim tveganjem za prezgodnje rojstvo je ženska nujno hospitalizirana v bolnišnici, kjer se izvajajo preventivni ukrepi za ohranjanje nosečnosti.

Če so bodoči starši zdravi in je nosečnost sama brez patoloških nepravilnosti, razvoj retroperitonealnega nevroblastoma pri otroku postane malo verjeten.

Napoved

Rezultat retroperitonealnega nevroblastoma je odvisen od številnih dejavnikov, kot so:

• Mlajša je starost dojenčka v času odkrivanja nevroblastoma, boljši in ugodnejši je napoved;
• Pomembne so specifične značilnosti neoplazme, kot so histološke značilnosti, spremembe genov in stopnje celične delitve in rasti;
• Ugoden izid je vprašljiv, če se rakave celice širijo na limfni sistem ali druge organe;
• Težko dostopni in neoperabilni nevroblastomi imajo slabo prognozo;
• Pozitiven odziv mesta tumorja na terapijo je pomemben;
• Pozitiven rezultat pomeni odsotnost metastaz in ponovitve bolezni. [5]

Stopnja preživetja

Na splošno se ocenjuje, da je stopnja preživetja bolnikov približno 1: 2 (49% do 54%).

Preživetje otrok po stopnji je naslednje:

• Stopnja I je do 99-100%.
• II. Faza - do 94%.
• III. Faza - 57 do 67% (povprečno približno 60%).
• Stopnja IV - približno 15% (otroci s stopnjo IV, mlajših od enega leta starosti, preživijo v skoraj 75% primerov).

Retroperitonealni nevroblastom, ki ga najdemo pri dojenčkih, mlajših od enega leta, ima veliko boljše možnosti za ugoden izid. Tumorji, ki jih najdemo v starejši starosti in v kasnejših fazah razvoja, imajo slabšo prognozo. Verjetnost oblikovanja ponovitve je od 5 do 50%, odvisno od bolnikove kategorije tveganja. Pet let po ozdravitvi bolezni se tveganje za ponovitev tumorja močno zmanjša.