Nevroblastom retroperitoneja.

Nevroblastomi so nediferencirana žarišča raka, ki se razvijejo iz zarodnih živčnih celic simpatičnega NS. Nevroblastom retroperitoneuma velja za najpogostejši ekstrakranialni rak v pediatrični praksi in se pojavlja pri 14 % celotne pediatrične onkopatološke populacije. Problem je prirojen in ga pogosto spremljajo različne razvojne anomalije. Bolezen se običajno odkrije v obdobju od 2. do 5. leta starosti, redkeje - do adolescence. Zdravljenje je pretežno kirurško. [ 1 ]

Epidemiologija

Retroperitonealni nevroblastom je izključno pediatrični rak. Znanih je le nekaj primerov, ko je bil tumor diagnosticiran pri bolnikih, starejših od 13-14 let. Patologija se pojavlja pri približno 14 % vseh pediatričnih rakov.

Znano je, da se nevroblastom pojavlja pri osmih otrocih od milijona, mlajših od 15 let. Hkrati je vsak drugi bolnik otrok, mlajši od dveh let. Žal je ob pojavu simptomov bolezni 70 % bolnikov že metastaziralo. Več kot 90 % bolnikov z diagnozo nevroblastoma so otroci, mlajši od šestih let.

Najpogostejša lokalizacija tumorskega procesa:

• Približno 70 % primerov - retroperitonealni prostor, z lezijami možganskih plasti nadledvičnih žlez in ganglijev simpatičnega NS;
• Približno 20 % zadnjega mediastinuma;
• Veliko manj pogosto - glava in vrat, presakralna regija.

Metastaze se pojavljajo pretežno v regionalnih ali oddaljenih bezgavkah, kostnem mozgu, kosteh in jetrih, koži, veliko manj pogosto - v osrednjem živčnem sistemu in dihalnih organih.

Vzroki retroperitonealni nevroblastom

Primarni vzroki za nastanek retroperitonealnega nevroblastoma do danes sprožajo številna vprašanja. Znano je, da tumor nastane na ozadju maligne degeneracije nezrelih celic simpatičnega živčnega sistema. Zdravniki verjamejo, da se okvare v normalnem razvoju zarodnih živčnih celic pojavijo še preden se otrok rodi. Patologija se lahko začne razvijati od trenutka spremembe kromosomov in/ali genske mutacije.

Znanstveniki so v tumorskih celicah odkrili različne genetske nepravilnosti. Te nepravilnosti so raznolike, kar kaže na to, da je nemogoče izolirati kakšno specifično spremembo genskega materiala, ki bi jo opazili pri vseh bolnih dojenčkih. Domnevno nastanek nevroblastoma nastane kot posledica vrste genskih in epigenetskih transformacij. Upoštevati je treba tudi, da pri večini bolnikov tumor nima nobene zveze z dednimi patologijami.

Le v nekaterih primerih bolezen prizadene več generacij in se kaže kot nevroblastom ali podobne vrste malignih neoplazem. Statistika pravi, da takšnih primerov ni več kot 1-2 %. Pri delu bolnikov je nastanek tumorja posledica sindromov, ki ga predisponirajo. Zlasti lahko govorimo o Hirschprungovi bolezni, Undinejevem sindromu (prirojeni centralni hipoventilacijski sindrom).

Vendar pa je pri večini dojenčkov razvoj raka še vedno povezan s spontanimi mutacijami ali drugimi genomskimi motnjami, ki vplivajo na dedni material somatskih celic. Povezava s kajenjem med nosečnostjo, jemanjem določenih zdravil in drugimi zunanjimi vplivi ni opažena v vseh primerih, zato je to vprašanje še vedno v fazi raziskav.

Dejavniki tveganja

Tveganja za bolezen so pri približno vseh otrocih enaka. Znanstveniki o tem ne dajejo natančnih podatkov, saj je retroperitonealni nevroblastom še vedno v fazi aktivnih raziskav. Domnevno so lahko dejavniki tveganja nekatere kronične nalezljive bolezni, kot so virus humane imunske pomanjkljivosti, virus Epstein-Barr in malarija. Ti dejavniki so še posebej razširjeni v državah z nizkim in srednjim dohodkom.

Kljub temu se v veliki večini primerov nevroblastom razvije spontano, brez očitnega vzroka. Pri nekaterih bolnikih je povezan z genetskimi nepravilnostmi.

Obstaja teorija negativnega vpliva celotne skupine dejavnikov hkrati, ki jih pogojno imenujemo "starševski". Ta skupina vključuje:

• Izpostavljenost materi ionizirajočemu sevanju med nosečnostjo;
• Uživanje hrane, obremenjene s pesticidi, pri nosečnicah;
• Kajenje (vključno z vodnimi pipami);
• Odvisnost od drog, prekomerna uporaba alkoholnih pijač in diuretikov med nosečnostjo.

K morebitnemu razvoju retroperitonealnega nevroblastoma prispevajo tudi drugi dejavniki tveganja:

• Nedonošenost, prezgodnji porod otroka;
• Uporaba tehnologij asistirane reprodukcije.

Zadnji od zgoraj navedenih dejavnikov trenutno nima znanstvene potrditve in spada v kategorijo "teoretičnih predpostavk".

Patogeneza

Patogenetski mehanizem retroperitonealnega nevroblastoma ni dobro razumljen. Obstajajo podatki, da neoplazma izvira iz zarodnih živčnih celic, ki do rojstva dojenčka še niso dozorele. Prisotnost takšnih nezrelih celic pri zgodnjih dojenčkih ni vedno dejavnik za nastanek nevroblastoma. Prisotnost teh struktur pri dojenčkih od novorojenčka do treh mesecev starosti je sprejemljiva. Po tem času nevroblasti "dozorijo" in še naprej normalno delujejo, če pa se razvije patologija, se še naprej delijo in prispevajo k nastanku nevroblastoma.

Glavno izhodišče za bolezen so celične mutacije, ki se pojavijo pod vplivom določenih provocirajočih dejavnikov: njihove natančne značilnosti še niso znane. Znanstveniki pravijo, da obstaja povezava med tveganji za nastanek tumorjev, rastnimi napakami in prirojeno imunsko pomanjkljivostjo. V približno 1,5 % primerov je retroperitonealni nevroblastom deden, prenaša se avtosomno dominantno. Za dedno patologijo je značilen predvsem zgodnji pojav (vrhunec slike je opazen v obdobju 6-8 mesecev starosti) in nastanek več malignih elementov hkrati.

Če govorimo o patognomonični genetski anomaliji, je za retroperitonealni nevroblastom to izguba dela kratkega kraka prvega kromosoma. Pri vsakem tretjem bolniku se v malignih strukturah opazi povečanje števila kopij DNK in izražanje N-myc-onkogena. V tej situaciji se prognoza bolezni šteje za še posebej neugodno, kar je povezano s hitro širitvijo žarišča in njegovo odpornostjo na tekočo kemoterapijo.

Mikroskopski pregled razkrije majhne sferične strukture s temno obarvanim jedrom. Tumorsko tkivo je bogato s kalcifikacijami in področji krvavitev. [ 2 ]

Simptomi retroperitonealni nevroblastom

Večina dojenčkov z retroperitonealnim nevroblastomom je dolgo časa popolnoma asimptomatskih. Tumor odkrijemo naključno med preventivnim zdravniškim pregledom ali med rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom, ki je naročen zaradi drugih indikacij. Najpogosteje se simptomatologija pokaže šele v fazi hitre rasti tumorja ali metastaz.

Klinična slika bolezni je raznolika in je odvisna od velikosti tumorskega žarišča in prisotnosti metastaz. Včasih je neoplazmo mogoče celo otipati. Mnogi otroci vizualno opazijo močno napihnjen trebuh ali svojevrstno otekanje trebuha. Lahko se pojavijo nespecifični znaki, kot so bolečina in občutek teže v trebuhu, pogosto zaprtje, ki mu sledi driska. Pri stiskanju sečil je možna zastoj urina, pri lokalizaciji patološkega žarišča bližje hrbtenici pa je možno njegovo širjenje v hrbtenični kanal. Posledično ima dojenček nevrološke simptome v obliki bolečine, pareze in delne paralize.

Nekoliko manj pogosto se zaradi hormonskega neravnovesja v ozadju hitre rasti tumorja pri dojenčkih zviša krvni tlak, pogosto pa se pojavi driska.

Širjenje metastaz na kostni sistem (dolge cevaste kosti okončin, lobanje in očesnih kosti) spremljajo bolečine v kosteh. Starejši otroci začnejo šepati pri hoji, majhni otroci pa nočejo stati ali hoditi. Huda poškodba kostnega mozga se kaže v razvoju anemije, trombocitopenije, levkopenije. Otrokova imunost je močno oslabljena in pogosto se pojavljajo krvavitve.

Nevroblastom retroperitoneuma pri otrocih

V retroperitonealnem območju se nahajajo tudi nekateri organi in razvita žilna mreža. Mednje spadajo predvsem nadledvične žleze in ledvice, ureterji in trebušna slinavka, debelo črevo in dvanajstnik, vena cava in trebušni del aorte ter krvne in limfne žile. Z razvojem nevroblastoma so tveganja za posameznika največja, še posebej ker se ta tumor pojavlja predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih.

V večini primerov se neoplazma odkrije pri dojenčkih, preden dopolnijo dve leti, včasih pa se težava lahko odkrije med ultrazvokom ploda.

Pogosteje se razvoj retroperitonealnega nevroblastoma začne v nadledvični žlezi. Tumorski proces hitro napreduje, širi metastaze in pri dojenčkih pogosto kmalu prav tako hitro nazaduje. V nekaterih primerih opazimo spontano "zorenje" celic nevroblastoma, kar vodi v njegovo transformacijo v ganglionevrom.

Prvi zaskrbljujoč znak pediatrične patologije je izrazito povečanje trebuha, ki povzroča bolečino in nelagodje v trebuhu. S palpatorno palpacijo je mogoče palpirati neoplazmo - gosto, ki jo je težko izriniti.

Ko se patološki proces širi, se pojavita dispneja in kašelj, požiranje postane oteženo, prsni koš pa se popači. Če je prizadet cerebrospinalni kanal, se pojavijo parestezije spodnjih okončin, splošna šibkost, delna paraliza, okvarjeno delovanje črevesja in sečil. Ob ozadju stiskanja žilne mreže se pojavi edem. Če se tumor razširi na jetra, se organ poveča, in ko je prizadeta koža, se na njih pojavijo pikčaste rdečkasto-modre žarišča.

Bolni otroci, mlajši od enega leta, imajo veliko več možnosti za ugoden izid. Prognoza je bistveno slabša, če se pri otroku razvije retroperitonealni tumor.

Znaki, na katere bi morali biti starši pozorni:

• Povečana utrujenost dojenčka, nerazumna šibkost, bleda koža, pojav temnih kolobarjev okoli oči;
• Stabilna vročina brez znakov okužbe, povečano potenje;
• Povečane bezgavke (trebušne, dimeljske);
• Stabilno napihnjenost trebuha;
• Izmenjava zaprtja in driske, bolečine v trebuhu, podobne koliki;
• Slab apetit, občasna slabost, premajhna telesna teža;
• Bolečine v kosteh.

Ti simptomi ne kažejo vedno na prisotnost retroperitonealnega nevroblastoma pri otroku. Pogosto so takšne manifestacije posledica drugih, relativno manj nevarnih bolezni. Če pa se odkrijejo zgornji znaki, je še vedno bolje, da se posvetujete z zdravnikom in ugotovite točen vzrok bolezni. To bo omogočilo pravočasno zdravljenje in izboljšalo izid patologije.

Faze

Topografsko določanje stadija je skladno z merili INSS:

1. Nevroblastom lokaliziran, do 50 mm na najbolj razširjenem območju. Limfatični sistem ni prizadet. Metastaz ni.
2. Posamezni nevroblastom, vsaj 50 mm in ne več kot 100 mm na najbolj razširjenem območju. Limfatični sistem ni prizadet. Brez oddaljenih metastaz.
3. Solitarni nevroblastom, neoplazma velikosti 50 mm ali več kot 100 mm. Regionalne bezgavke lahko vsebujejo metastaze. Brez oddaljenih metastaz.
4. Ima podkategorije A, B in S.

• Za stadij IV-A je značilna prisotnost neoplazije, enega samega retroperitonealnega nevroblastoma, manjšega od 50 mm ali večjega od 100 mm, z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz v regionalnih bezgavkah in brez oddaljenih metastaz (limfatične lezije ni mogoče identificirati).
• Stadij IV-B kaže na prisotnost več sinhronih tumorjev sinhrone rasti, z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz v regionalnih bezgavkah, z odsotnostjo ali prisotnostjo oddaljenih metastaz (ni bilo mogoče določiti).
• Stopnja IV-S je značilna za zgodnje dojenčke in kaže na spontano samozdravljenje nevroblastoma, njegovo involucijo, tudi potem, ko tumor doseže dovolj veliko velikost in metastazira.

Zapleti in posledice

Nevroblastom retroperitoneuma vedno poteka drugače. Različice njegovega poteka so odvisne od številnih dejavnikov, še posebej neugodne posledice pa opazimo v primeru nepravočasnega, zapoznelega odkrivanja neoplazme. Žal se pogosto zgodi, da bolezen odkrijemo, ko se je že razširila na bližnje strukture in limfni sistem ali celo na oddaljene organe. Znane pa so tudi različice s pozitivnim biokliničnim potekom: na primer pri dojenčkih je nevroblastom nagnjen k spontanemu zorenju v benigno tvorbo (diferenciacijo) in spontanemu izginotju.

Pri otrocih, starejših od enega leta in pol, nevroblastomi običajno hitro napredujejo in se neovirano širijo po telesu – prek krvnega in limfnega sistema. Metastaze so zaznavne:

• 90 % časa v kostnem mozgu;
• 60 % v kosteh;
• 20 % v oddaljenih bezgavkah;
• 17 % v jetrih;
• Manj pogosto v možganih, koži in pljučih.

Nekateri nevroblastomi delno dozorijo, pri čemer nastanejo bolj in manj maligne strukture. Takšne neoplazme imenujemo ganglionevroblastomi. Njihova rast je relativno počasna, v nasprotju s čisto malignimi tumorji. Popolnoma zrel tumor se imenuje ganglioneurom.

Če govorimo o spontani regresiji, se ta pogosto pojavlja pri dojenčkih v zgodnji starosti. Hkrati se retroperitonealni nevroblastom pogosto odkrije šele v fazi metastaz v jetrih. Sprva se takšna metastatska žarišča hitro povečajo in celo začnejo pritiskati na bližnje organe, število hčerinskih žarišč pa predstavlja resnično nevarnost. Vendar pa se ta žarišča po določenem času spontano sesedejo (včasih pod vplivom nizkih odmerkov kemoterapije).

Spontana involucija se pojavlja predvsem pri dojenčkih v stadiju 4S, lahko pa se pojavi tudi pri starejših otrocih z lokaliziranim nevroblastomom v stadiju I-III. [ 3 ]

Diagnostika retroperitonealni nevroblastom

Onkomarkerji retroperitonealnega nevroblastoma so presnovki kateholaminov (vanilimindal in homovanilična kislina) v plazmi in urinu (optimalna tehnika) ter nevronsko specifična enolaza. Ravni LDH in feritina se prav tako preučujejo kot dokončen parameter tveganja, čeprav njihovo zvišanje in trombocitopenija ne odražata specifičnosti bolezni.

Za oceno stanja medularnih struktur se izvede medularna punkcija in nato morfološke in imunohistokemične analize ali verižna reakcija s polimerazo v realnem času. Punkcija se izvede v zadnji in sprednji greben kril iliakalne kosti.

Za obvezne se štejejo:

• Histološki pregled;
• Molekularno genetska diagnostika;
• Kot tudi instrumentalne slikovne tehnike.

Instrumentalna diagnostika je predpisana za pregled primarnega tumorskega žarišča in bližnjih bezgavk. V ta namen so predpisani ultrazvok, računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco (če je mogoče, z uporabo treh projekcij, brez in z injekcijo kontrasta).

Začetna diagnoza se mora nujno začeti s kontrastnim MRI. Če sumite na jetrne metastaze, se izvede ciljni ultrazvok.

Meta-jod-benzil-gvanidin velja za specifičen scintigrafski onkomarker. Če so prisotni znaki metastaz, se izvede scintigrafija s tehnecijem.

Drugi pomožni diagnostični postopki vključujejo:

• Ehokardiogram;
• Ultrazvok ledvic;
• Kolonoskopija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba opraviti predvsem z drugimi embrionalnimi neoplazmami, značilnimi za zgodnje otroštvo, vključno z:

• S primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• Limfoblastični limfom;
• Akutna levkemija (z metastatskimi lezijami v kostnem mozgu);
• Včasih z nefroblastomom in onkopatologijo osrednjega živčnega sistema.

Zdravljenje retroperitonealni nevroblastom

Taktika zdravljenja se določi glede na starost bolnika, značilnosti posameznega nevroblastoma in stadij patologije. Zahvaljujoč informacijam o teh dejavnikih je mogoče oceniti tveganja in razviti režim zdravljenja.

Glavne terapevtske taktike veljajo za:

• Taktike nadzora.
• Operativno zdravljenje.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija z zaščito matičnih celic.
• Zdravljenje s sevanjem.
• Imunoterapija.

Opazovalne taktike se uporabljajo le pri dojenčkih z nizkim tveganjem: v posameznih, čeprav redkih primerih je bila opisana regresija neoplazme.

Če ni kontraindikacij, se izvede operacija, ki v mnogih primerih zagotavlja popolno odstranitev rakavih struktur. Če so prisotne metastaze, je ta pristop veliko bolj zapleten in zahteva uporabo dodatnih metod.

Kemoterapija velja za glavni način za odpravo nevroblastoma, zlasti pri bolnikih z visokim vmesnim tveganjem. Kemoterapija uničuje maligne celice in blokira njihovo delitev in rast. Poleg tega se kemoterapija daje po operaciji, da se odstranijo preostali tumorski delci in prepreči ponovna rast nevroblastoma.

Za metastatske lezije je indicirana masivna kemoterapija s presaditvijo matičnih celic. Matične celice se odvzamejo bolniku in shranijo za nadaljnjo presaditev. Po zdravljenju z visokimi odmerki kemopreventivnih zdravil se bolniku presadijo matične celice, s čimer se zaščiti pred masivno kemoterapijo.

Radioterapija se uporablja kot podpora in dodatek k drugim terapijam.

Imunoterapija – zdravljenje z monoklonskimi protitelesi – vključuje uporabo posebnih beljakovin, ki se vežejo na maligne celice. Posledično se tumorske strukture prepoznajo in uničijo.

Zdravila

Kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo kot del kemoterapije, vključujejo:

• Karboplatin je platinski analog, ki upočasni in zavira rast malignih tumorjev. Uporablja se lahko pri bolnikih z intoleranco na cisplatin. Zdravljenje s karboplatinom lahko povzroči hude alergijske reakcije in preobčutljivostna stanja. Med drugimi neželenimi učinki so: slabost, krvavitve, ledvične motnje, okvara sluha, pri ženskah - motnje menstrualnega cikla. Odmerjanje in pogostost uporabe določi lečeči zdravnik individualno.
• Ciklofosfamid se uporablja tako kot del kemoterapije kot tudi za pripravo bolnikov na presaditev hematopoetskih matičnih celic. Zdravljenje s ciklofosfamidom pogosto negativno vpliva na delovanje sečil. Da bi se izognili zapletom, je treba jemanje zdravila kombinirati z uživanjem velikih količin tekočine, pa tudi z uporabo preventivnega zdravila Mesna. Poleg tega so med zdravljenjem potrebne redne preiskave urina. Drugi najverjetnejši neželeni učinki: obarvanje nohtnih plošč, izpadanje las, pekoč občutek med uriniranjem. Zdravilo se jemlje strogo ob istem času na tešče, brez žvečenja in drobljenja kapsul. Odmerjanje je individualno.
• Doksorubicin je protitumorsko zdravilo za kompleksno zdravljenje retroperitonealnega nevroblastoma. Ima resna tveganja za srčno aktivnost, zato mora zdravljenje redno spremljati kardiolog. Pri že obstoječih srčnih motnjah se doksorubicin ne predpisuje! Med drugimi neželenimi učinki: sprememba barve urina, pojav razjed v ustih, izpadanje las. Odmerjanje se določi strogo individualno.
• Etopozid - uporablja se kot del kompleksne kemoterapije. Režim in odmerek sta odvisna od značilnosti nevroblastoma, starosti otroka in načina uporabe, ki ga izbere lečeči zdravnik. Najverjetnejši neželeni simptomi: znižan krvni tlak, okvarjeno delovanje jeter, izpadanje las. Med zdravljenjem z etopozidom se ne sme uživati grenivk in pijač z grenivkami.
• Topotekan je protitumorsko sredstvo za kompleksno zdravljenje, med katerim mora bolnik redno spremljati krvne parametre za oceno delovanja ledvic in jeter ter spremljati koncentracijo zdravila v krvi. Glede na to koncentracijo lahko zdravnik prilagodi odmerek. Možni neželeni učinki: driska, povečano tveganje za okužbe, anemija, močan občutek utrujenosti, poslabšanje delovanja jeter. V večini primerov se topotekan jemlje enkrat na dan ob istem času. Odmerek določi lečeči zdravnik.
• Cisplatin je kemoterapevtsko sredstvo, analog platine. Med zdravljenjem je obvezno redno preverjanje krvne slike, delovanja ledvic in jeter, spremljanje vnosa velikih količin tekočine, nadzor diureze in mikroelementne sestave krvi. Med dolgoročnimi posledicami uporabe cisplatina so: okvara sluha do popolne izgube, zaviranje spolnega razvoja, ledvične motnje, nastanek periferne nevropatije ali sekundarnega raka. Poleg cisplatina se predpisujejo tudi antiemetiki, pa tudi pripravki magnezija, kalija, kalcija in fosforja. Odmerki in trajanje uporabe se določijo individualno.
• Vinkristin je pogosto protitumorsko zdravilo, ki lahko povzroči poškodbe tkiva, tako s stikom kot z intravensko uporabo. Možni neželeni učinki vključujejo bolečine v trebuhu in čeljusti, zaprtje, bolečine in šibkost mišic, parezo in parestezije rok in nog ter bolečine v kosteh in sklepih. Med oddaljene učinke spada periferna nevropatija. Zdravljenja z vinkristinom ni mogoče kombinirati z uživanjem grenivke in njenega soka. Poleg tega lahko zdravnik predpiše odvajalo, ki ga je treba jemati ves čas kemoterapije.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je predpisan ne le za odstranitev nevroblastoma, temveč tudi za potrditev histološke diagnoze in pridobitev biomateriala z metodo šokovnega zamrzovanja za kasnejšo biomolekularno študijo. Poleg tega zdravnik med operacijo določi stopnjo patologije glede na njeno razširjenost: upošteva se širjenje preko srednje črte, lezija limfnega sistema itd. O popolni resekciji retroperitonealnega nevroblastoma se razmišlja le, če so tveganja za kirurške zaplete čim manjša. Pomembno je, da se kirurg izogiba tehnikam mutilacije, vključno z resekcijami mišic, nefrektomijo in odstranitvijo segmentov debelega črevesa, ki lahko izzovejo sindrom kratkega črevesa.

Obsežni posegi s kompleksnimi tehnikami so primerni le v primerih življenjsko nevarnih stanj, kot so bolniki s stisnjenimi živčnimi debli, blokiranimi dihalnimi potmi ali velikimi žilami. Potrebo po takšnih posegih oceni zdravniški konzilij.

Če retroperitonealni nevroblastom stisne cerebrospinalne strukture, je prednostna kemoterapija.

Kirurški poseg je uspešnejši po predhodni kemoterapiji, saj se tveganje za rupturo kapsule znatno zmanjša. Optimalno je izvesti 4-6 kemoterapevtskih blokov. V večini primerov ni potrebe po radikalni popolni odstranitvi neoplazme: dovoljeno je preostalo tumorsko tkivo v določenih količinah.

Po končanem sevanju se lahko operacija zaplete zaradi pojava fibroze na območju patološkega žarišča, ki jo izzove sevanje. Hkrati uspešna resekcija pomaga zmanjšati obsevano polje ali se popolnoma izogniti izpostavljenosti sevanju. Na tej podlagi je treba vsako operacijo opraviti pred sevanjem. [ 4 ]

Preprečevanje

Do danes ni specifične preventive. Strokovnjaki še naprej aktivno raziskujejo patologijo in iščejo načine zgodnje diagnoze.

Hkrati zdravniki priporočajo, da ženske pred nosečnostjo sprejmejo ukrepe za zagotovitev normalnega razvoja ploda in preprečevanje prezgodnjega poroda. Bodočo mamo je treba predhodno pregledati in po potrebi zdraviti.

Med drugimi priporočili:

• Nosečnica se mora čim prej prijaviti v predporodno kliniko – še posebej, če ima v preteklosti prezgodnje porode, spontane splave ali spontane prekinitve nosečnosti.
• Nezaželeno je dovoliti kratek premor med nosečnostmi: priporočeni interval je vsaj šest mesecev.
• Bodoča mati naj se dobro in raznoliko prehranjuje, pije dovolj vode in se izogiba čustveni preobremenitvi. Depresija, stres, nevroza itd. negativno vplivajo na zdravje tako ženske kot ploda.
• Med nosečnostjo je pomembno redno ultrazvočno spremljanje razvoja ploda.
• Pri visokem tveganju prezgodnjega poroda je ženska nujno hospitalizirana v bolnišnici, kjer se izvajajo preventivni ukrepi za ohranitev nosečnosti.

Če so bodoči starši zdravi in nosečnost sama poteka brez patoloških nepravilnosti, je razvoj retroperitonealnega nevroblastoma pri otroku malo verjeten.

Napoved

Izid retroperitonealnega nevroblastoma je odvisen od številnih dejavnikov, kot so:

• Mlajša kot je starost otroka v času odkritja nevroblastoma, boljša in ugodnejša je prognoza;
• Pomembne so specifične značilnosti neoplazme, kot so histološke značilnosti, spremembe v genih ter hitrost delitve in rasti celic;
• Ugoden izid je vprašljiv, če pride do širjenja rakavih celic v limfni sistem ali druge organe;
• Težko dostopni in neoperabilni nevroblastomi imajo slabo prognozo;
• Pozitiven odziv tumorskega mesta na terapijo je pomemben;
• Pozitiven izid pomeni odsotnost tako metastaz kot ponovitve bolezni. [ 5 ]

Stopnja preživetja

Na splošno je ocenjeno, da je stopnja preživetja bolnikov približno 1:2 (od 49 % do 54 %).

Preživetje otrok glede na stopnjo je naslednje:

• Prva faza je do 99-100 %.
• Druga faza - do 94 %.
• Stopnja III - 57 do 67 % (povprečno približno 60 %).
• Stadij IV - približno 15 % (otroci s stadijem IV S, mlajši od 1 leta, preživijo v skoraj 75 % primerov).

Retroperitonealni nevroblastom, odkrit pri dojenčkih, mlajših od enega leta, ima veliko večjo možnost ugodnega izida. Tumorji, odkriti v starejši starosti in v poznejših fazah razvoja, imajo slabšo prognozo. Verjetnost ponovitve je od 5 do 50 %, odvisno od bolnikove kategorije tveganja. Pet let po ozdravitvi bolezni se tveganje za ponovitev tumorja močno zmanjša.