Nevrološke motnje žrela: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ustrezno delovanje žrela temelji na najkompleksnejših, medsebojno skladnih nevronskih procesih, katerih najmanjša motnja vodi v dezorganizacijo prebavnih in dihalnih funkcij na tej ravni. Žrelo, ki se nahaja na "križišču" dihalnih in prebavnih poti, je bogato oskrbljeno s krvnimi in limfnimi žilami, oživčeno z V, IX, X in XI možganskimi živci in simpatičnimi vlakni, bogato s sluznicami in limfadenoidnim tkivom, je eden najbolj občutljivih organov na različne patogene dejavnike. Med številnimi boleznimi, na katere je žrelo dovzetno, niso redke nevrološke motnje, ki izhajajo tako iz vnetnih kot travmatskih lezij perifernih živcev kot tudi iz številnih bolezni debla in višjih centrov, ki zagotavljajo celostno regulacijo fizioloških (refleksnih in hotenih) in trofičnih funkcij žrela.

Nevrogenih motenj žrela ni mogoče obravnavati ločeno od podobnih motenj požiralnika in grla, saj te anatomske strukture predstavljajo en sam funkcionalni sistem, ki prejema živčno regulacijo iz skupnih centrov in živcev.

Klasifikacija nevrogenih disfunkcij žrela

Disfagija, sindrom afagije:

• nevrogena disfagija;
• boleča disfagija;
• mehanska disfagija (ta oblika je vključena v klasifikacijo, da bi odražala vse vrste disfunkcije požiranja).

Sindrom senzoričnih motenj:

• parestezija žrela;
• hiperestezija žrela;
• glosofaringealna nevralgija.

Sindromi nehotnih motoričnih reakcij žrela:

• tonični krč žrela;
• klonični krč žrela;
• faringealno-laringealni mioklonus.

Zgornji koncepti označujejo simptomske komplekse, ki temeljijo na motnjah požiranja in prebavnih funkcij žrela in požiralnika. Po konceptu F. Magendieja je dejanje požiranja razdeljeno na 3 faze - oralno hotno, faringealno nehotno hitro in ezofagealno nehotno počasno. Procesov požiranja in prebave običajno ni mogoče poljubno prekiniti v drugi in tretji fazi, lahko pa jih v kateri koli od zgornjih faz motijo različni patološki procesi - vnetni, travmatični (vključno s tujki v žrelu), tumorski, nevrogeni, vključno z lezijami piramidnih, ekstrapiramidnih in bulbarnih struktur. Težave pri požiranju (disfagija) ali popolna nemožnost (afagija) se lahko pojavijo pri večini bolezni ustne votline, žrela in požiralnika, v nekaterih primerih pa tudi pri boleznih grla.

Nevrogena (motorična) disfagija se opazi pri različnih procesih v možganih (vaskulitis, neoplazme, gnojne, infekcijske in parazitske bolezni). V tem primeru so prizadete tako centralne supranuklearne formacije kot periferne živčne strukture, ki zagotavljajo prenos regulatornih vplivov centra na izvršilne organe požiranja (jedra IX in X parov možganskih živcev in njihove korenine - živci). Pri nevrogeni disfagiji lahko trpi ne le motorična komponenta požiranja, temveč tudi senzorični nadzor nad njim, ki ga moti hipoestezija ali anestezija žrela in grla. To vodi do kršitve zaklepne funkcije žrela in grla ter vdora hrane in tujkov v dihalne poti. Difterični nevritis žrelnih živcev se najpogosteje kaže kot pareza mehkega neba, ki se kaže v motnji požiranja, zlasti tekoče hrane, ki med požiranjem prodre v nazofarinks in nosno votlino.

Paraliza mehkega neba je lahko enostranska ali dvostranska. Pri enostranski paralizi so funkcionalne okvare neznatne, vendar so vidne okvare jasno razvidne, zlasti med izgovorjavo glasu "A", pri čemer se krči le zdrava polovica mehkega neba. V mirnem stanju se jeziček zaradi vlečenja mišic, ki so ohranile svojo funkcijo (m. azygos), odkloni na zdravo stran; ta pojav se močno okrepi med fonacijo. Pri centralnih lezijah je enostranska paraliza mehkega neba redko izolirana; v večini primerov jo spremlja izmenična paraliza, zlasti homonimna laringealna hemiplegija, in redko paraliza drugih možganskih živcev.

Enostranska paraliza mehkega neba se pogosto pojavi pri centralnih lezijah, ki se pojavijo v začetni fazi hemoragične kapi ali mehčanja možganov. Vendar pa je najpogostejši vzrok hemiplegije mehkega neba poškodba glosofaringealnega živca s herpes zosterjem, ki je na drugem mestu takoj za herpes zosterjem n. facialis in je z njim pogosto povezan. Pri tej virusni bolezni se enostranska paraliza mehkega neba pojavi po herpetičnih izbruhih na mehkem nebu in traja približno 5 dni, nato pa izgine brez sledu.

Bilateralna paraliza mehkega neba se kaže z odprtim nosnim govorom, nosnim refluksom tekoče hrane, zlasti v pokončnem položaju telesa, in nezmožnostjo sesanja, kar je še posebej škodljivo za prehrano dojenčkov. Med mezofaringoskopijo se zdi, da mehko nebo leno visi proti korenu jezika, lebdi med dihalnimi gibi in ostane negibno pri izgovarjavi glasov "A" in "E". Ko je glava nagnjena nazaj, se mehko nebo pasivno, pod delovanjem gravitacije, umakne proti zadnji steni žrela, ko pa je glava nagnjena naprej, proti ustni votlini. Pri paralizi mehkega neba so odsotne vse vrste občutljivosti.

Vzrok za bilateralno paralizo mehkega neba je v večini primerov davični toksin, ki ima visok nevrotropizem (davični polinevritis), redkeje pa se te paralize pojavijo pri botulizmu, steklini in tetaniji zaradi motenj presnove kalcija. Davična paraliza mehkega neba se običajno pojavi ob nezadostnem zdravljenju te bolezni ali ob neprepoznani davici žrela. Praviloma se te paralize pojavijo od 8. dne do 1 meseca po bolezni. Sindrom disfagije se močno poveča s poškodbo živčnih vlaken, ki oživčujejo spodnji konstriktor žrela. Pogosto po davici žrela opazimo kombinirano paralizo mehkega neba in ciliarne mišice očesa, kar omogoča retrospektivno diagnozo davice, ki jo jemljemo za vulgarni faringitis ali tonzilitis. Zdravljenje davične paralize mehkega neba se izvaja s protidifteričnim serumom 10-15 dni, pripravki strihnina, vitamini skupine B itd.

Centralna paraliza mehkega neba, ki jo povzroča poškodba možganskega debla, se kombinira z izmenično paralizo (bulbarna paraliza). Vzroki za te poškodbe so lahko sifilis, možganska kap, siringobulbija, tumorji možganskega debla itd. Paraliza mehkega neba se opazi tudi pri psevdobulbarni paralizi, ki jo povzroča poškodba supranuklearnih poti.

Med histeričnim napadom se lahko pojavi paraliza mehkega neba, ki se običajno kaže z drugimi simptomi histerične nevroze. Običajno pri takšni paralizi glas postane nazalen, vendar ni nosnega refluksa pogoltnjene tekočine. Manifestacije histerične nevroze so izjemno raznolike in lahko navzven simulirajo različne bolezni, najpogosteje pa posnemajo nevrološke in duševne bolezni. Med nevrološke simptome spadajo paraliza različne stopnje in razširjenosti, rezi, motnje občutljivosti na bolečino in koordinacije gibov, hiperkineza, tresenje okončin in krčenje obraznih mišic, različne govorne motnje, krči žrela in požiralnika. Posebnost nevroloških motenj pri histerični nevrozi je, da jih ne spremljajo druge motnje, ki so skupne nevrološkim motnjam organskega izvora. Tako pri histerični paralizi ali krčih žrela ali grla ni sprememb refleksov, trofičnih motenj, disfunkcij medeničnih organov, spontanih motoričnih vestibularnih reakcij (spontani nistagmus, simptom zgrešitve cilja itd.). Motnje občutljivosti pri histeriji ne ustrezajo conam anatomske inervacije, temveč so omejene na cone "nogavic", "rokavic", "nogavic".

Pareza in paraliza pri histeriji prizadeneta mišične skupine, ki sodelujejo pri izvajanju katerega koli hotenega, namenskega motoričnega dejanja, kot so žvečenje, požiranje, sesanje, mežikanje in gibanje notranjih mišic grla. Tako histerična glosoplegija, ki se pojavi pod vplivom negativnih čustev pri ljudeh, ki trpijo za nevrastenijo, vodi do motenj aktivnih gibov jezika, njegovega sodelovanja pri žvečenju in požiranju. V tem primeru so možni hoteni počasni gibi jezika, vendar bolnik ne more iztisniti jezika iz ustne votline. Posledično zmanjšanje občutljivosti sluznice jezika, žrela in vhoda v grlo poslabša disfagijo, kar pogosto vodi v afagijo.

Diagnoza funkcionalne disfagije histeroidne geneze ne povzroča težav zaradi njene remitentne (ponavljajoče se) narave in hitrega izginotja po jemanju sedativov in pomirjeval. V primeru prave disfagije organske geneze diagnoza temelji na znakih vzročne (osnovne) bolezni. Takšne bolezni lahko vključujejo banalne vnetne procese z živimi simptomi, specifične procese, neoplazme, poškodbe, razvojne anomalije.

Za faringealno paralizo je značilno moteno požiranje, zlasti trdne hrane. Ne pojavlja se izolirano, temveč je kombinirana s paralizo mehkega neba in požiralnika, v nekaterih primerih pa s paralizo mišic grla, ki širijo glotis. V teh primerih je želodčna sonda za hranjenje vedno nameščena ob traheotomski sondi. Najpogostejši vzroki za takšno paralizo so difterični nevritis glosofaringealnega in drugih živcev, ki sodelujejo pri inervaciji žrela, grla in požiralnika, pa tudi hude oblike tifusa, encefalitis različnih etiologij, bulbarni poliomielitis, tetanija, zastrupitev z barbiturati in narkotiki. Funkcionalne motnje so pojasnjene s paralizo faringealnih konstriktorjev in mišic, ki ga dvigajo, ter grlo med požiranjem, kar se ugotovi s palpacijo grla in mezofaringoskopijo (pregled žrela med požiranjem se lahko izvede pod pogojem, da pregledana oseba pred požiranjem vpne zamašek ali drug predmet med kočnike, katerega velikost omogoča endoskopijo). Ta tehnika je potrebna, ker oseba ne more pogoltniti, če čeljusti niso stisnjene.

Faringealna paraliza je lahko enostranska v primeru enostranske poškodbe glosofaringealnega živca in motoričnih vlaken vagusnega živca. Ta vrsta faringealne hemiplegije je običajno povezana z enostransko paralizo mehkega neba, vendar ne prizadene grla. To sliko lahko opazimo bodisi v primeru možganske cirkulacijske insuficience bodisi po virusni okužbi. Pri herpes zosterju je enostranska faringealna paraliza običajno povezana z isto paralizo mehkega neba in obraznih mišic iste etiologije. Opažena je tudi hipestezija sluznice žrela na prizadeti strani. Paraliza glosofaringealnega živca se kaže v kopičenju sline v piriformnih sinusih.

Rentgenski pregled s kontrastom razkrije asinhronost gibov epiglotisa in faringealnih konstriktorjev med požiranjem ter kopičenje kontrastnega sredstva v predelu epiglotisne jame in zlasti v piriformnem sinusu na prizadeti strani.

Pojav bulbarne laringofaringealne paralize je razložen s skupnostjo njihovega inervacijskega aparata, bližino jeder glosofaringealnega živca in vagusnega živca ter eferentnih vlaken teh jeder. Te motnje bodo podrobneje opisane v poglavju o nevrogenih funkcionalnih motnjah grla.

Boleča disfagija se pojavi pri vnetnih procesih v ustni votlini, žrelu, požiralniku, grlu in v tkivih, ki te organe obdajajo, pri tujkih v žrelu in požiralniku, poškodbah teh organov, vnetnih zapletih, razpadajočih infekcijskih granulomih (razen sifilisa), tumorjih itd. Najbolj boleče so tuberkulozne razjede, manj boleče razpadajoče maligne tumorje in najmanj boleče sifilitične lezije sten požiralnika. Bolečo disfagijo pri vnetnih procesih v ustni votlini, paratonzilarnem prostoru pogosto spremlja kontraktura temporomandibularnega sklepa ali refleksni trizmus. Nekoliko redkeje ima boleča disfagija nevrogeno naravo, na primer pri nevralgiji trigeminalnega, glosofaringealnega in superiornega laringealnega živca, pa tudi pri različnih histeričnih nevrozah, ki se kažejo s prozopalgijo, paralizo, parezo in hiperkinezo v žvečilnem in požiralno-ezofagealnem kompleksu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]