Nevrosenzorična izguba sluha

Nevrozenzorična izguba sluha je ena od različic poslabšanja (do popolne izgube) slušne funkcije, ki jo povzroči poškodba katerega koli dela zvočno-perceptivnega mehanizma slušnega analizatorja - od senzoričnega področja polža do nevronskega aparata. Druga imena patologije: senzorinevralna ali perceptivna izguba sluha, kohlearna nevropatija. Težava velja za precej pogosto, zdravljenje in prognoza pa sta odvisna od resnosti patološkega procesa, stopnje poškodbe in lokalizacije žarišča motnje. [ 1 ]

Epidemiologija

Vsaj 6 % svetovnega prebivalstva (približno 280 milijonov ljudi) ima neko vrsto težav s sluhom ali pa ga sploh ne sliši. Po statistiki SZO je število ljudi na planetu z okvaro sluha nad 40 dB v slišečem ušesu, z različnim izvorom bolezni, ocenjeno na 360 milijonov ljudi. V postsovjetskih državah je ta številka vsaj 13 milijonov ljudi, med njimi pa je več kot milijon otrok.

Na tisoč novorojenčkov se rodi en dojenček z okvaro sluha. Poleg tega se v prvih nekaj letih življenja rodijo do trije dojenčki z izgubo sluha. Nevrosenzorična izguba sluha se pojavi pri 14 % ljudi, starih od 45 do 65 let, in pri 30 % starejših ljudi (nad 65 let).

Po ameriški avdiološki statistiki se vsako leto rodi več kot 600.000 novorojenčkov z neko vrsto okvare sluha (nad 40 dB). Ta številka se s starostjo povečuje in se do devetega leta starosti podvoji. Napovedi Svetovne zdravstvene organizacije niso spodbudne: v prihodnosti naj bi se število ljudi s senzorinevralno izgubo sluha povečalo za približno 30 %. [ 2 ]

Vzroki senzorinevralna izguba sluha

Najpogostejši etiološki predpogoji za nastanek senzorinevralne izgube slušne funkcije so:

• Infekcijski procesi:
  • Virusne patologije (gripa, epidparotitis, klopni encefalitis, ošpice);
  • Mikrobne patologije (škarlatina, cerebrospinalni epidmeningitis, davica, sifilis, tifus itd.).
• Zastrupitve:
  • Akutne zastrupitve (gospodinjske, industrijske);
  • Toksični učinki ototoksičnih zdravil (aminoglikozidni antibiotiki, diuretiki, kemoterapevtski pripravki, nesteroidna protivnetna zdravila itd.).
• Patologije krvožilnega sistema:
  • Bolezni srčno-žilnega sistema (hipertenzija, ishemična bolezen srca);
  • Motnje krvnega obtoka v možganih, reološke patologije krvi itd.
• Degenerativni in distrofični procesi v hrbtenici (spondiloza in spondilolisteza, unkovertebralna artroza _{C1-C4 ).}
• Genetske monogenske motnje, dedna nagnjenost k negativnemu vplivu okoljskih dejavnikov.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja so:

• Imeti sorodnike z okvaro sluha;
• Delo v neugodnih hrupnih razmerah (visok industrijski hrup);
• Zdravljenje z ototoksičnimi zdravili;
• Nalezljive patologije (epidparotitis, meningitis, okužba z gripo, ošpice itd.);
• Somatske patologije.

Nevrosenzorična izguba sluha se lahko pojavi pri skoraj vsaki osebi v kateri koli starosti. Patologija se lahko pojavi v različnih različicah in jo lahko izzovejo različni vzroki, lahko pa je tudi posledica funkcionalnih motenj v različnih strukturah ušesa. Najpogostejši dejavniki pri razvoju senzorinevralne izgube sluha v starosti so težave s slušnim živcem in notranjim ušesom. Osnovni vzrok je lahko dedna predispozicija, pa tudi nekatere infekcijske patologije, jemanje določenih zdravil, poškodbe glave, "obraba" slušnega mehanizma zaradi dolgotrajne izpostavljenosti hrupu. [ 3 ] Povečano tveganje za razvoj patologije pri starejših:

• Ishemična bolezen srca;
• Sladkorna bolezen;
• Otitis media, meningitis in druga stanja, ki prizadenejo slušne organe.

Posebnosti nastanka nevrosenzorične izgube slušne funkcije v otroštvu bomo obravnavali ločeno.

Patogeneza

Patomorfološka osnova za razvoj nevrosenzorične izgube slušne funkcije velja za kvantitativno pomanjkanje delujočih nevronskih komponent na različnih stopnjah slušnega analizatorja - zlasti od periferije (polž) do osrednjega dela (slušna skorja temporalnega režnja možganov). Osnovni morfofunkcionalni predpogoj za nastanek senzorinevralne motnje je poškodba senzoričnih receptorjev spiralne strukture. Začetno poškodbo v obliki distrofičnih procesov v lasnih celicah je mogoče zdraviti in okrevati, če je zagotovljena pravočasna zdravniška oskrba. [ 4 ]

Na splošno je senzorinevralna izguba sluha večfaktorsko stanje, ki se lahko razvije pod vplivom žilne, infekcijske, travmatske, presnovne, dedne, starostne ali imunske patologije. Žilne motnje spremljajo hipertenzijo, nevrocirkulacijsko distonijo, možgansko kap, aterosklerozo, osteohondrozo vratne hrbtenice in hemopatologijo. Treba je opozoriti, da notranja slušna arterija ni opremljena z anastomozami, zato lahko kakršne koli hemodinamske motnje povzročijo pomanjkanje kisika v lasnih celicah in poslabšanje njihovega delovanja, vse do smrti. To se zgodi tudi med razvojem ploda, ko težavo izzove hipoksija med nosečnostjo ali porodom. [ 5 ]

Kakršne koli strupene snovi ali povzročitelji okužb lahko povzročijo razvoj senzorinevralne izgube sluha, zlasti v kontekstu ledvičnih patologij, vnetja srednjega ušesa ali imunskih pomanjkljivosti. [ 6 ]

Naslednja zdravila imajo ototoksični učinek:

• Aminoglikozidni antibiotiki (pripravki streptomicina).
• Amfomicini (rifampicin).
• Glikopeptidi (vankomicin).
• Amfenikoli (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidi (eritromicin, spiramicin).
• Protitumorska zdravila (vinkristin, cisplatin).
• Diuretiki (Furosemid).
• Nesteroidna protivnetna zdravila (acetilsalicilna kislina, indometacin).
• Pripravki z efedrinom.
• Antimalarika (kinin, Delagil).
• Arzenovi pripravki.
• Zdravila proti tuberkulozi, pa tudi zdravila, ki vsebujejo organska barvila in strupene snovi.

Simptomi senzorinevralna izguba sluha

Osnovni klinični simptom senzorinevralne izgube sluha je progresivno poslabšanje same slušne funkcije. V večini primerov se težava stopnjuje postopoma, včasih pa jo je mogoče zaznamovati s hitrim razvojem. Med dodatnimi simptomi so vodilni:

• Intraauralni šumi;
• Bolečina;
• Občutek zamašenosti v ušesih.

Nerazumljivost zvoka (bolnik sliši relativno dobro, tj. Sluh je prisoten, vendar oseba ne razume govora, ki je naslovljen nanjo). Takšna motnja je bolj značilna za možganske patologije. Lahko se pojavijo tudi znaki intolerance na glasne zvoke in zvoke v ušesu, tako imenovana hiperakuzija - nenavadna, boleča občutljivost na običajne zvoke iz okolice. Takšni bolniki ne občutijo le zvočnega nelagodja, temveč celo dodatno bolečino v ušesu, ki jo povzroča poškodba notranjih kohlearnih lasnih celic.

Pri mnogih bolnikih senzorinevralno izgubo sluha spremljajo vestibularne motnje, kot so omotica, slabost in bruhanje. [ 7 ]

Tipična simptomatologija akutne slušne patologije je:

• Nenadna enostranska ali dvostranska senzorinevralna izguba sluha z okvaro razumljivosti govora in zaznavanja visokofrekvenčnih zvokov, vse do popolne neobčutljivosti;
• Pojav subjektivnih večvisinskih šumov v ušesu, akutna vestibularna in avtonomna disfunkcija v obliki ataksije, slabosti, omotice, povečanega potenja, palpitacij, nihanja krvnega tlaka, nistagmusa (predvsem po akutni travmi, motnjah krvnega obtoka v labirintni arterijski žili, zastrupitvi).

Enostransko senzorinevralno izgubo sluha spremlja okvarjena slušna funkcija v kombinaciji s šumom v ušesu - pogosteje konstantnim, večinoma z mešanimi toni.

Nevrosenzorična izguba sluha pri otroku

Razvoj patologije v intrauterini fazi lahko povzročijo zunanji in notranji dejavniki. Najpogostejši zunanji vzroki so nalezljive bolezni (zlasti v prvem trimesečju). Nevrosenzorična izguba slušne funkcije pri dojenčku lahko povzroči patologije, kot so ošpice in rdečke, virusni hepatitis in okužba s herpesvirusom, citomegalovirus, toksoplazmoza in sifilis. Kemične zastrupitve veljajo za enako nevarne: med dejavnike tveganja spadajo zlasti:

• Uživanje alkoholnih pijač in drog s strani bodoče matere;
• Kajenje;
• Uporaba ototoksičnih zdravil;
• Bivanje v okolju z visokim sevanjem ali močno kemično kontaminacijo.

Vendar pa naj bi bili pogostejši dejavniki za intrauterino senzorinevralno izgubo sluha intrinzični, genetski vzroki.

Poleg tega je lahko bolezen novorojenčkov, kot je bilirubinska encefalopatija, nevarna. To patologijo povzroča nezdružljivost Rh faktorjev krvi otroka in njegove matere. Težava lahko privede do razvoja toksičnega nevritisa slušnega živca.

Velika večina zgoraj opisanih dejavnikov povzroči moten krvni obtok v notranjem ušesu pri novorojenčkih. Pojav senzorinevralne izgube sluha pri dojenčkih, starih 2-3 leta in več, povzročajo drugi vzroki, med katerimi so vodilni:

• Meningitis in encefalitis;
• Ošpice, gripa in zapleti virusnih okužb;
• Otitis media, maksilarni sinusitis, ki povzroča poškodbo slušnega živca ali notranjega ušesa.

Nevarne so lahko tudi mehanske poškodbe: udarci v glavo, nenadni glasni zvoki (eksplozije). [ 8 ]

Obrazci

V mednarodni medicini obstaja jasno opredeljena porazdelitev stopenj izgube sluha:

Stopnje	Povprečni slušni prag pri 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorinevralna izguba sluha 1. stopnje	26–40
Senzorinevralna izguba sluha 2. stopnje	41–55
Senzorinevralna izguba sluha 3. stopnje	56–70
Senzorinevralna izguba sluha 4. stopnje	71–90
Popolna gluhost	Nad 90 (91 let in več)

Glede na klinični potek običajno ločimo prirojeno in pridobljeno senzorinevralno izgubo sluha ter popolno gluhost. Pridobljena patologija pa se deli na naslednje vrste:

• Nenadna izguba ali poslabšanje sluha (razvoj motnje se pojavi v manj kot 12 urah).

• Akutna senzorinevralna izguba sluha (razvoj motnje se pojavi v 24-72 urah, pri čemer patologija traja do 4 tedne).
• Subakutna izguba sluha (okvara traja 4-12 tednov).
• Kronična senzorinevralna izguba sluha (traja več kot 12 tednov, za katero so značilni stabilnost, naraščajoče napredovanje in nihanje).

Potek patologije je lahko reverzibilen, stabilen in progresiven. Poleg tega je lahko senzorinevralna izguba sluha, odvisno od lokalizacije, enostranska in dvostranska (simetrična in asimetrična).

Glede na etiološki dejavnik je običajno razlikovati dedno (genetsko), multifaktorsko (predvsem dedno) in pridobljeno izgubo sluha. [ 9 ]

Zapleti in posledice

Večina strokovnjakov ne obravnava senzorinevralne okvare sluha kot ločene bolezni: težava je običajno posledica ali zaplet druge prirojene ali pridobljene patologije, ki je privedla do pojava motenj receptorskega mehanizma sluha.

Neposredna senzorinevralna izguba sluha v otroštvu lahko povzroči naslednje neželene učinke:

• Zaviranje govora in duševnega razvoja pri otroku, ki ga povzroča stanje senzorične deprivacije (zmanjšan pretok impulzov v centralni živčni sistem dojenčka iz slušnih organov);
• Nastanek posameznih govornih napak zaradi pomanjkanja sluha in s tem nezmožnosti pravilne reprodukcije govora;
• Razvoj nemega, značilnega predvsem za prirojeno globoko izgubo sluha, ki je ni mogoče odpraviti.

Pri odraslih so posledice nekoliko drugačne:

• Psihopatski, zadržani;
• Socialna izolacija;
• Nevroze, depresije.

Starejši bolniki imajo povečano tveganje za napredovanje Alzheimerjeve bolezni, degeneracijo osebnosti in kronično depresijo.

Diagnostika senzorinevralna izguba sluha

Med zbiranjem anamneze zdravnik določi čas nastopa senzorinevralne izgube sluha, hitrost razvoja simptomov, preveri simetrijo slušne funkcije in prisotnost komunikacijskih težav. Poleg tega se razjasni tudi prisotnost tinitusa, vestibularnih motenj in nevroloških simptomov.

Pri težavah s sluhom se testi izvajajo kot del splošnega kliničnega pregleda:

• Splošna krvna slika;
• Biokemični krvni test (indeks holesterola, lipidni spekter);
• Koagulogram;
• Hormonsko ravnovesje.

Instrumentalna diagnoza senzorinevralne izgube sluha mora vključevati otoskopijo. Ta preprost pregled pomaga izključiti motnjo prevodnosti zvoka zaradi obstrukcije, stenoze ali atrezije slušne poti. Pomemben je tudi natančen pregled obraznega predela glede morebitnih nepravilnosti v inervaciji možganskih živcev.

Priporočljivo je preučiti hemodinamske parametre braheocefalnih žil (dupleks, tripleks skeniranje), pa tudi izvesti akemetrijo - oceno sluha s šepetanim in govorjenim govorom ter Weberjev in Rinnejev test uglaševanja.

Akumetrično testiranje se uporablja v fazi ORL pregleda, njegov rezultat pa določa potrebo po nadaljnjem posvetovanju s surdologom.

Obvezno je določiti slušni prag s pomočjo zračnih in kostnih tonovnih stimulacij z razširjenim frekvenčnim območjem. Izvaja se tonska pragovna avdiometrija.

Za oceno izgube sluha zaradi zaznavanja glasnosti je priporočljivo testiranje nad pragom sluha. Za ugotavljanje ali izključitev motenj srednjega ušesa in prevodne izgube sluha se izvaja tudi testiranje impedance (akustična refleksometrija in timpanometrija). Če obstaja sum na endolimfatični hidrops, je indicirana elektrokohleografija.

Nekaterim bolnikom se opravi slikanje z magnetno resonanco ali računalniška tomografija, vključno z injiciranjem kontrastnega sredstva: pregleda se območje notranjih slušnih poti, pontocerebelarnih kotov in zadnje lobanjske jame. Dodatno se lahko priporoči:

• Rentgenski pregled vratne hrbtenice s funkcionalno obremenitvijo;
• Slikanje možganov z magnetno resonanco;
• Kontrastna izostritev za odkrivanje akustičnega nevrinoma.

Diferencialna diagnoza

V okviru diferenciacije okvare sluha so pri diagnozi vključeni tudi drugi specialisti: splošni zdravnik, nevrolog.

Obvezno je izključiti prisotnost drugih oblik patologije, ki jih običajno spremlja izguba slušne funkcije:

• Labirintopatije (posledica kroničnega gnojnega vnetnega procesa v srednjem ušesu ali radikalne operacije srednjega ušesa ali labirintitisa);
• Patologije notranjega ušesa kot posledica okužbe;
• Strupene lezije;
• Nevrinom VIII živca;
• Motnje možganskega krvnega obtoka v območju vertebro-bazilarne kotline;
• MS;
• Neoplazme v možganih;
• Poškodbe glave in hrbtenice;
• Sladkorna bolezen;
• Kronična odpoved ledvic;
• Blokirano z žveplovim čepom;
• Zmanjšano delovanje ščitnice itd.

Ločimo lahko tudi prevodno in senzorinevralno izgubo sluha. V slednjem primeru bolnik izgubi sposobnost zaznavanja zvokov z določeno frekvenco: posledično "izgubi" določene tone glasov, specifične vzklike in šume iz slišanega govora. Pri prevodni izgubi sluha pride do splošnega zmanjšanja glasnosti in poslabšanja jasnosti zvoka (kot zmanjšanje glasnosti zvokov v ozadju povečanega splošnega hrupa). Med diagnozo je pomembno vedeti, da se lahko hkrati razvijejo tako prevodne kot senzorinevralne motnje, v takem primeru pa govorimo o mešani izgubi sluha. [ 10 ]

Zdravljenje senzorinevralna izguba sluha

Pri akutni senzorinevralni izgubi sluha se bolnika napoti na otorinolaringološki oddelek na bolnišnično zdravljenje, s priporočili za slušni počitek.

Uporabljajo se infuzijska glukokortikosteroidna sredstva - zlasti deksametazon s fiziološko raztopino (v količini 4-24 mg, po individualni shemi).

Za izboljšanje mikrocirkulacije in reoloških lastnosti krvi se uporablja pentoksifilin 300 mg ali vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonične raztopine natrijevega klorida (počasno injiciranje 2,5 ure) do 10 dni.

Priporočljive so intravenske infuzije antihipoksantov in antioksidantov (etilmetilhidroksipiridin sukcinat 5 % v 4 ml s 16 ml izotonične raztopine natrijevega klorida) do 10 dni. Po zaključku infuzijskih ukrepov se bolnik preusmeri na tablete, med katerimi so:

• Vazoaktivna sredstva;
• Nootropiki;
• Antioksidativna, antihipoksantna sredstva.

Zdravljenje sočasnih somatskih patologij in odpravljanje kroničnih motenj je obvezno. Indicirani so tečaji zdravil, ki optimizirajo možgansko in labirintno prekrvavitev ter izboljšujejo tkivne in celične presnovne procese.

Indicirani so fizioterapevtski postopki - zlasti transkranialna stimulacija z akustično obremenitvijo. Fizioterapija okrepi učinek zdravljenja z zdravili. Njeno bistvo je v učinku izmeničnega toka na možgansko skorjo, kar povzroči proizvodnjo endogenih endorfinov, ki optimizirajo delo receptorjev slušnega analizatorja. Električna stimulacija omogoča obnovitev funkcionalnosti lasnih struktur in živčnih vlaken, ki so prizadeta med patološkim procesom. Namen akustične obremenitve je "prekiniti" patološki krog v možganski skorji in zmanjšati resnost hrupa, ki spremlja izgubo sluha.

Med drugimi fizioterapevtskimi postopki se aktivno uporabljajo endouralna elektro- in fonoforeza ter električna stimulacija, pa tudi refleksoterapija, magnetna in laserska terapija.

Po potrebi se priporoča slušni aparat in vsadki zaradi pogoste neučinkovitosti zdravljenja z zdravili (zlasti pri dedni, ototoksični in postmeningitisni senzorinevralni izgubi sluha). [ 11 ]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja senzorinevralne izgube sluha so naslednji:

• V hrupnem okolju je treba nositi posebne zaščitne čepke za ušesa.
• Po daljši izpostavljenosti hrupnemu okolju je treba slušnim organom dati počitek: dan je priporočljivo zaključiti v miru in tišini.
• Poslušanje glasne glasbe, vključno s slušalkami, je močno odsvetovano.
• Ne smete dodajati nepotrebnega hrupa – še posebej, vklopite televizor ali radio samo "za ozadje".
• Pogosto obiskovanje klubov in diskotek z glasno glasbo ni priporočljivo.
• Priporočljivo je redno obiskovati specialista za preiskave sluha. Na primer, ljudje, ki jim grozi razvoj senzorinevralne izgube sluha, bi se morali vsako leto posvetovati z otorinolaringologom.

Med drugimi priporočili:

• Vsak prehlad, izcedek iz nosu, maksilarni sinusitis, otitis media, laringitis, tonzilitis je treba zdraviti pravočasno. Vsaka od teh bolezni lahko privede do razvoja senzorinevralne izgube sluha.
• Ne smete se samozdraviti in jemati zdravil brez predhodnega posvetovanja z zdravnikom. Številna zdravila imajo toksične učinke na slušne organe, njihovo nepravilno in nepremišljeno jemanje pa lahko povzroči trajno izgubo sluha.
• Med plavanjem in potapljanjem je priporočljivo zaščititi ušesa pred vdorom vode.
• Pomembno je, da spremljate svoje zdravje, in če se pojavijo prvi simptomi izgube sluha, morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč.

Napoved

Nevrosenzorično izgubo sluha je izjemno težko popraviti, zato lahko o relativno ugodni prognozi govorimo le v zvezi z zgodnjo akutno obliko patologije. Izid bolečega stanja je odvisen od številnih dejavnikov, vključno s starostno kategorijo bolnika, prisotnostjo vestibularnih motenj, stopnjo izgube sluha, avdiometričnimi parametri in pravočasnostjo začetka terapevtskih ukrepov.

Življenjska prognoza je ugodna, tj. bolnikovo življenje ni ogroženo. Žal je prehod nezadovoljive slušne funkcije v popolno gluhost precej verjeten. Da bi preprečili razvoj takšnih posledic, je priporočljivo, če konzervativno zdravljenje ni učinkovito, izvesti slušne aparate in izbrati primeren slušni aparat. [ 12 ]

Kohlearna implantacija se izvaja pri bolnikih z dolgotrajno senzorinevralno izgubo sluha, kohlearna implantacija pa je indicirana pri kohlearnih okvarah. [ 13 ]

Kronična senzorinevralna izguba sluha zadnjih stopenj je indikacija za invalidnost.