Nevrosenzorna izguba sluha

Nevrosenzorična izguba sluha je ena od različic poslabšanja (do popolne izgube) slušne funkcije, ki jo povzroči poškodba katerega koli dela mehanizma zaznavanja zvoka slušnega analizatorja - od senzoričnega področja polža do živčnega aparata.. Druga imena patologije: senzorinevralna ali zaznavna tohaukhost, kohlearna nevropatija. Težava velja za precej pogosta, zdravljenje in prognoza pa sta odvisna od resnosti patološkega procesa, stopnje poškodbe in lokalizacije žarišča kršitve.[1]

Epidemiologija

Vsaj 6 % svetovnega prebivalstva (približno 280 milijonov ljudi) ima kakršne koli težave s sluhom ali pa ga sploh ne sliši. Po statističnih podatkih WHO je število ljudi na planetu z okvaro sluha nad 40 dB v slušnem ušesu, z različnimi izvori bolezni, ocenjeno na 360 milijonov ljudi. V postsovjetskih državah je ta številka najmanj 13 milijonov ljudi, med njimi je več kot milijon otrok.

En dojenček na tisoč novorojenčkov se rodi z okvaro sluha. Poleg tega se v prvih nekaj letih življenja rodijo še do trije dojenčki z izgubo sluha. Nevrosenzorna naglušnost se pojavi pri 14% ljudi, starih 45-65 let, in pri 30% starejših (nad 65 let).

Po ameriški avdiološki statistiki se vsako leto rodi več kot 600.000 novorojenčkov s kakšno okvaro sluha (nad 40 dB). Ta številka s starostjo narašča in se do devetega leta podvoji. Napovedi Svetovne zdravstvene organizacije niso spodbudne: v prihodnosti naj bi se število ljudi s senzorinevralno izgubo sluha povečalo za približno 30 %.[2]

Vzroki Senzorinevralna izguba sluha

Najpogostejši etiološki predpogoji za nastanek senzorinevralne izgube slušne funkcije so:

• Infekcijski procesi:
  • virusne patologije (gripa, epidparotitis, encefalitis, ki se prenaša s klopi, ošpice);
  • mikrobne patologije (skarlatina, cerebrospinalni epidmeningitis, davica, sifilis, tifus itd.).
• zastrupitev:
  • akutne zastrupitve (gospodinjske, industrijske);
  • toksični učinki zdravil ototoksičnih zdravil (aminoglikozidni antibiotiki, diuretiki, kemopreparati, nesteroidna protivnetna zdravila itd.).
• Patologije cirkulacijskega sistema:
  • Bolezni kardiovaskularnega sistema (hipertenzija, ishemična bolezen srca);
  • motnje krvnega obtoka v možganih, reološke patologije krvi itd.
• Degenerativni in distrofični procesi v hrbtenici (spondiloza in spondilolisteza, _C1-C4 uncovertebralna artroza).
• Genetske monogenske motnje, dedna nagnjenost k negativnemu vplivu okoljskih dejavnikov.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja so:

• Imeti sorodnike z okvaro sluha;
• delo v neugodnih pogojih hrupa (visok industrijski hrup);
• zdravljenje z ototoksičnimi zdravili;
• Infekcijske patologije (epidparotitis, meningitis, okužba z gripo, ošpice itd.);
• somatske patologije.

Nevrosenzorična izguba sluha se lahko pojavi pri skoraj vsaki osebi v kateri koli starosti. Patologija se lahko pojavi v različnih različicah in jo lahko izzovejo različni vzroki, lahko pa je posledica funkcionalnih motenj v različnih strukturah ušesa. Najpogostejši dejavniki za nastanek senzorinevralne naglušnosti v starosti so težave s slušnim živcem in notranjim ušesom. Glavni vzrok je lahko dedna nagnjenost, pa tudi nekatere nalezljive bolezni, jemanje nekaterih zdravil, poškodbe glave, "obraba" slušnega mehanizma zaradi dolgotrajne izpostavljenosti hrupu. [3]Povečajo tveganje za razvoj patologije pri starejših:

• ishemična bolezen srca;
• diabetes;
• vnetje srednjega ušesa, meningitis in druga stanja, ki prizadenejo slušne organe.

Posebnosti nastanka nevrosenzorne izgube slušne funkcije v otroštvu bomo obravnavali ločeno.

Patogeneza

Patomorfološka osnova za razvoj nevrosenzorične izgube slušne funkcije se šteje za kvantitativno pomanjkanje delujočih nevronskih komponent na različnih stopnjah slušnega analizatorja - zlasti od periferije (polža) do osrednjega dela (slušne skorje temporalnega dela). Možganski reženj). Osnovni morfofunkcionalni predpogoj za nastanek senzorinevralne motnje je poškodba senzoričnih receptorjev spiralne strukture. Začetne poškodbe v obliki distrofičnih procesov v lasnih celicah je mogoče zdraviti in obnoviti, če je zagotovljena pravočasna medicinska oskrba.[4]

Na splošno je senzorinevralna izguba sluha večfaktorsko stanje, ki se lahko razvije pod vplivom vaskularne, infekcijske, travmatske, presnovne, dedne, starostne ali imunske patologije. Vaskularne motnje spremljajo hipertenzijo, nevrocirkulacijsko distonijo, možgansko kap, aterosklerozo, osteohondrozo vratne hrbtenice, hemopatologijo. Treba je opozoriti, da notranja slušna arterijska žila ni opremljena z anastomozami, zato lahko kakršne koli hemodinamične motnje povzročijo pomanjkanje kisika v lasnih celicah in poslabšanje njihovega delovanja, vse do smrti. To se zgodi tudi med razvojem ploda, ko težavo izzove hipoksija med nosečnostjo ali porodom.[5]

Vse strupene snovi ali povzročitelji okužb lahko povzročijo razvoj senzorinevralne izgube sluha, zlasti v kontekstu ledvičnih patologij, vnetja srednjega ušesa ali imunske pomanjkljivosti.[6]

Naslednja zdravila imajo ototoksični učinek:

• Aminoglikozidni antibiotiki (pripravki streptomicina).
• Amfomicini (rifampicin).
• Glikopeptidi (Vankomicin).
• Amfenikoli (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidi (eritromicin, spiramicin).
• Protitumorska sredstva (vinkristin, cisplatin).
• Diuretiki (furosemid).
• Nesteroidna protivnetna zdravila (acetilsalicilna kislina, indometacin).
• Pripravki efedrina.
• Antimalariki (Kvinin, Delagil).
• Pripravki arzena.
• Zdravila za tuberkulozo, pa tudi zdravila, ki vsebujejo organska barvila in strupene snovi.

Simptomi Senzorinevralna izguba sluha

Osnovni klinični simptom senzorinevralne naglušnosti je progresivno slabšanje same slušne funkcije. V večini primerov se težava povečuje postopoma, včasih pa je značilna hiter razvoj. Med dodatnimi simptomi so vodilni:

• intra-ušesni šumi;
• bolečine;
• občutek zamašenosti v ušesih.

Zvočna nerazumljivost (bolnik razmeroma dobro sliši, tj. Sluh je prisoten, vendar oseba ne razume govora, ki mu je namenjen). Takšna motnja je bolj značilna za možganske patologije. Obstajajo lahko tudi znaki nestrpnosti do glasnih zvokov in zvokov za uho, tako imenovana hiperakuzija - nenavadna, boleča občutljivost na običajne okoliške zvoke. Takšni bolniki ne občutijo samo zvočnega nelagodja, ampak celo dodatno bolečino v ušesu, ki je posledica poškodbe notranjih kohlearnih lasnih celic.

Pri mnogih bolnikih senzorinevralno izgubo sluha spremljajo vestibularne motnje, kot so omotica, slabost in bruhanje.[7]

Tipična simptomatologija akutne slušne patologije je:

• nenadna enostranska ali dvostranska senzorinevralna izguba sluha z motnjami razumljivosti govora in zaznavanja visokofrekvenčnih zvokov, do popolne neobčutljivosti;
• pojav subjektivnih hrupa v več višinah v ušesu, akutne vestibularne in avtonomne disfunkcije v obliki ataksije, slabosti, omotice, povečanega znojenja, palpitacij, nihanja krvnega tlaka, nistagmusa (predvsem po akutni travmi, motnje krvnega obtoka v labirintnih arterijah, zastrupitev).

Enostransko senzorinevralno izgubo sluha spremlja okvara slušne funkcije v kombinaciji z ušesnim hrupom - pogosteje stalen, večinoma z mešanimi toni.

Nevrosenzorna izguba sluha pri otroku

Razvoj patologije v intrauterini fazi lahko povzročijo zunanji in notranji dejavniki. Najpogostejši zunanji vzroki so nalezljive bolezni (zlasti v prvem trimesečju). Nevrosenzorična izguba slušne funkcije pri dojenčku lahko povzroči patologije, kot so ošpice in rdečke, virusni hepatitis in herpesvirusna okužba, citomegalovirus, toksoplazmoza in sifilis. Tudi kemične zastrupitve veljajo za enako nevarne: dejavniki tveganja so zlasti:

• uporaba alkoholnih pijač in drog s strani bodoče matere;
• kajenje;
• uporaba ototoksičnih zdravil;
• biti v okolju z visokim sevanjem ali močno kemično kontaminacijo.

Toda bolj pogosti dejavniki za intrauterino senzorinevralno izgubo sluha naj bi bili intrinzični, genetski vzroki.

Poleg tega je lahko nevarna bolezen novorojenčkov, kot je bilirubinska encefalopatija. Ta patologija je posledica nezdružljivosti krvnih Rh faktorjev otroka in njegove matere. Težava lahko privede do razvoja toksičnega nevritisa slušnega živca.

Velika večina zgoraj opisanih dejavnikov pri novorojenčkih povzroči motnje krvnega obtoka v notranjem ušesu. Pojav senzorinevralne izgube sluha pri dojenčkih, starih 2-3 leta in več, povzročajo drugi vzroki, med katerimi so vodilni:

• meningitis in encefalitis;
• ošpice, gripa in zapleti virusnih okužb;
• vnetje srednjega ušesa, maksilarni sinusitis, ki povzroči poškodbo slušnega živca ali notranjega ušesa.

Nevarne so lahko tudi mehanske poškodbe: udarci z glavo, nenadni glasni zvoki (eksplozije).[8]

Obrazci

V mednarodni medicini je jasno opredeljena porazdelitev stopenj izgube sluha:

Stopnje	Povprečni prag sluha pri 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzornevralna izguba sluha 1. Stopnje	26-40
Senzornevralna izguba sluha 2. Stopnje	41-55
Senzorinevralna izguba sluha 3. Stopnje	56-70
Senzorinevralna izguba sluha 4. Stopnje	71-90
Popolna gluhost	Več kot 90 (91 in več)

Glede na klinični potek običajno ločimo prirojeno in pridobljeno senzorinevralno izgubo sluha ter popolno gluhost. Po drugi strani pa je pridobljena patologija razdeljena na naslednje vrste:

• Nenadna izguba ali poslabšanje sluha (razvoj motnje se pojavi v manj kot 12 urah).

• Akutna senzorinevralna izguba sluha (razvoj motnje se pojavi v 24-72 urah, patologija pa traja do 4 tedne).
• Subakutna izguba slušne funkcije (okvara traja 4-12 tednov).
• Kronična senzorinevralna izguba sluha (vztraja več kot 12 tednov, za katero je značilna stabilnost, naraščajoče napredovanje in nihanje).

Potek patologije je lahko reverzibilen, stabilen in progresiven. Poleg tega je lahko senzorinevralna izguba sluha glede na lokalizacijo enostranska in dvostranska (simetrična in asimetrična).

Glede na etiološki dejavnik je običajno razlikovati med dedno (genetsko), večfaktorsko (predvsem dedno) in pridobljeno izgubo sluha.[9]

Zapleti in posledice

Večina strokovnjakov senzorinevralne okvare sluha ne obravnava kot ločeno bolezen: težava je običajno posledica ali zaplet druge prirojene ali pridobljene patologije, ki je privedla do pojava motenj receptorskega mehanizma sluha.

Neposredna senzorinevralna izguba sluha v otroštvu lahko povzroči naslednje škodljive učinke:

• zaviranje govora in duševnega razvoja pri otroku, ki ga povzroča stanje senzorične deprivacije (zmanjšan pretok impulzov v centralni živčni sistem otroka iz slušnih organov);
• nastanek posameznih govornih napak zaradi pomanjkanja sluha in s tem nezmožnosti pravilne reprodukcije govora;
• razvoj neme, značilne predvsem za prirojeno globoko izgubo sluha, ki je ni mogoče popraviti.

V odrasli dobi so posledice nekoliko drugačne:

• psihopatsko, umaknjeno;
• socialna izolacija;
• nevroze, depresije.

Starejši bolniki imajo povečano tveganje za napredovanje Alzheimerjeve bolezni, degeneracijo osebnosti in kronično depresijo.

Diagnostika Senzorinevralna izguba sluha

V procesu zbiranja anamneze zdravnik določi čas nastanka senzorinevralne izgube sluha, hitrost razvoja simptomov, preveri simetrijo slušne funkcije, prisotnost komunikacijskih težav. Poleg tega je razjasnjena tudi prisotnost tinitusa, vestibularnih motenj, nevroloških simptomov.

Pri težavah s sluhom se v okviru splošnega kliničnega pregleda izvajajo preiskave:

• splošna preiskava krvi;
• Biokemijski krvni test (indeks holesterola, lipidni spekter);
• koagulogram;
• hormonsko ravnovesje.

Instrumentalna diagnoza senzorinevralne naglušnosti mora vključevati otoskopijo. Ta preprost pregled pomaga izključiti motnjo prevodnosti zvoka zaradi obstrukcije, stenoze ali atrezije slušne poti. Prav tako je pomembno skrbno pregledati obrazno področje za morebitne nepravilnosti v inervaciji kranialnih živcev.

Priporočljivo je preučiti hemodinamične parametre braheocefalnih žil (dupleksno, tripleksno skeniranje), pa tudi akometrijo - oceno sluha s šepetanjem in govorjenjem ter Weberjeve in Rinnejeve nastavitvene teste.

Akumetrični test se uporablja na stopnji pregleda ORL, njegov rezultat pa določa potrebo po nadaljnjem posvetovanju s surdologom.

Obvezno je določiti prag sluha s pomočjo stimulacije z zrakom in kostnim tonom z razširjenim frekvenčnim območjem. Izvaja se avdiometrija tonskega praga.

Testiranje nad pragom je priporočljivo za oceno izgube sluha zaradi zaznavanja glasnosti. Za ugotavljanje ali izključitev motenj srednjega ušesa in prevodne naglušnosti se izvaja tudi impedančno testiranje (akustična refleksometrija in timpanometrija). Če obstaja sum na endolimfatični hidrops, je indicirana elektrokohleografija.

Nekateri bolniki so podvrženi slikanju z magnetno resonanco ali računalniški tomografiji, vključno z injiciranjem kontrastnega sredstva: pregledajo se območje notranjih slušnih poti, pontocerebelarni koti, zadnja lobanjska fosa. Dodatno se lahko priporoča:

• radiografski pregled vratne hrbtenice s funkcionalno obremenitvijo;
• slikanje možganov z magnetno resonanco;
• izboljšanje kontrasta za odkrivanje akustičnega nevrinoma.

Diferencialna diagnoza

V okviru diferenciacije okvare sluha se v diagnostiko dodatno vključijo še drugi specialisti: splošni zdravnik, nevrolog.

Obvezno je izključiti prisotnost drugih oblik patologije, ki jih običajno spremlja izguba slušne funkcije:

• labirintopatije (posledica kroničnega gnojnega vnetnega procesa v srednjem ušesu ali radikalne operacije srednjega ušesa ali labirintitisa);
• patologije notranjega ušesa kot posledica okužbe;
• strupene lezije;
• nevrinoma VIII živca;
• motnje cerebralne cirkulacije v vertebro-bazilarnem bazenu;
• GOSPA;
• neoplazme v možganih;
• poškodbe glave in hrbtenice;
• diabetes;
• kronična odpoved ledvic;
• blokiran z žveplovim čepom;
• nizko delovanje ščitnice itd.

Ločimo lahko tudi prevodno in senzorinevralno izgubo sluha. V slednjem primeru pacient izgubi sposobnost zaznavanja zvokov z določeno frekvenco: posledično »izgubi« določene tone glasov, specifične vzklike in zvoke iz slišanega govora. Pri prevodni izgubi sluha pride do splošnega zmanjšanja glasnosti in poslabšanja jasnosti zvoka (kot zmanjšanje glasnosti zvokov na ozadju povečanega splošnega hrupa). Med diagnozo je pomembno vedeti, da se prevodne in senzorinevralne motnje lahko razvijejo hkrati, v tem primeru pa govorimo o mešani izgubi sluha.[10]

Zdravljenje Senzorinevralna izguba sluha

Pri akutni senzorinevralni naglušnosti bolnika napotimo na bolnišnično zdravljenje v otorinolaringološki oddelek s priporočilom slušnega mirovanja.

Dajemo infundiranje glukokortikosteroidnih sredstev - zlasti deksametazona s fiziološko raztopino (v količini 4-24 mg, po individualni shemi).

Za izboljšanje mikrocirkulacije in reoloških lastnosti krvi pentoksifilin 300 mg ali vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonične raztopine natrijevega klorida (počasno injiciranje 2,5 ure) do 10 dni.

Priporočljive so intravenske infuzije antihipoksantov in antioksidantov (etilmetilhidroksipiridin sukcinat 5 % v 4 ml s 16 ml izotonične raztopine natrijevega klorida) do 10 dni. Po zaključku infuzijskih ukrepov se bolnik prenese na tablete, med katerimi so:

• vazoaktivna sredstva;
• nootropi;
• antioksidanti, antihipoksanti.

Obvezno je zdravljenje sočasnih somatskih patologij, korekcija kroničnih motenj. Navedeni so tečaji zdravil, ki optimizirajo možgansko in labirintno cirkulacijo, izboljšajo presnovne procese v tkivih in celicah.

Indicirani so fizioterapevtski postopki - zlasti transkranialna stimulacija z akustično obremenitvijo. Fizioterapija poveča učinek zdravljenja z zdravili. Njegovo bistvo je v vplivu izmeničnega toka na možgansko skorjo, kar povzroči nastanek endogenih endorfinov, ki optimizirajo delo receptorjev slušnega analizatorja. Električna stimulacija omogoča obnovitev funkcionalnosti lasnih struktur in živčnih vlaken, prizadetih med patološkim procesom. Namen akustične obremenitve je "prekiniti" patološki tokokrog v možganski skorji in zmanjšati resnost hrupa, ki spremlja izgubo sluha.

Med drugimi fizioterapevtskimi postopki se aktivno uporabljajo endauralna elektro-, fonoforeza in električna stimulacija, pa tudi refleksologija, magnetna in laserska terapija.

Po potrebi se priporoča slušni aparat in vsadki, zaradi pogoste neučinkovitosti medikamentozne terapije (zlasti pri dednih, ototoksičnih in postmeningitisnih senzorinevralnih naglušnostih).[11]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja senzorinevralne izgube sluha so naslednji:

• V hrupnem okolju je treba nositi posebne zaščitne ušesne čepke.
• Po dolgotrajni izpostavljenosti hrupnemu okolju je treba slušnim organom omogočiti počitek: dan je priporočljivo končati v miru in tišini.
• Poslušanje glasne glasbe, vključno s slušalkami, je močno odsvetovano.
• Ne dodajajte nepotrebnega hrupa - še posebej vklopite televizijo ali radio samo "za ozadje".
• Odsvetujejo se pogosti obiski klubov in diskotek z glasno glasbo.
• Priporočljivo je redno obiskovati specialista za preiskave sluha. Na primer, ljudje, pri katerih obstaja tveganje za nastanek senzorinevralne izgube sluha, se morajo enkrat letno posvetovati z otorinolaringologom.

Med drugimi priporočili:

• Vsak prehlad, izcedek iz nosu, maksilarni sinusitis, vnetje srednjega ušesa, laringitis, tonzilitis je treba zdraviti pravočasno. Vsaka od teh bolezni lahko privede do razvoja senzorinevralne izgube sluha.
• Ne smete se samozdraviti in jemati zdravil brez predhodnega posveta z zdravnikom. Številna zdravila imajo toksične učinke na slušne organe, njihovo nepravilno in nerazumno jemanje pa lahko povzroči trajno izgubo sluha.
• Med plavanjem in potapljanjem je priporočljivo zaščititi ušesa pred vdorom vode.
• Pomembno je, da pazite na svoje zdravje in če se pojavijo prvi simptomi izgube sluha, morate nemudoma poiskati zdravniško pomoč.

Napoved

Nevrosenzorično izgubo sluha je zelo težko popraviti, zato je relativno ugodna prognoza mogoče reči le v zvezi z zgodnjo akutno obliko patologije. Izid bolečega stanja je odvisen od številnih dejavnikov, vključno s starostno kategorijo bolnika, prisotnostjo vestibularnih motenj, stopnjo izgube sluha, avdiometričnimi parametri in pravočasnostjo začetka terapevtskih ukrepov.

Življenjska prognoza je ugodna, to pomeni, da bolnikovo življenje ni ogroženo. Na žalost je preoblikovanje nezadovoljive slušne funkcije v popolno gluhost zelo verjetno. Da bi preprečili razvoj takšnih posledic, je priporočljivo, če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, opraviti slušne pripomočke in izbrati ustrezen slušni aparat.[12]

Kohlearna implantacija se izvaja pri bolnikih z dolgotrajno senzorinevralno naglušnostjo, polževa implantacija pa je indicirana pri kohlearnih okvarah.[13]

Kronična senzorinevralna izguba sluha zadnjih stopenj je znak invalidnosti.