Nevrosenzorna izguba sluha

Nevrosenzorna izguba sluha je ena od variacij poslabšanja (do popolne izgube) slušne funkcije, ki jo povzročajo poškodbe vseh delov zvočno-dojemljivega mehanizma analizatorja sluha - od senzoričnega območja kohleje do nevronskih aparatov. Druga imena patologije: senzorinirani ali zaznavni tohaukhost, kohlearna nevropatija. Težava velja za precej pogost, zdravljenje in prognoza pa sta odvisna od resnosti patološkega procesa, stopnje škode in lokalizacije osredotočenosti kršitve. [1]

Epidemiologija

Vsaj 6% svetovnega prebivalstva (približno 280 milijonov ljudi) ima nekakšen problem sluha ali sploh ni sluha. Po podatkih WHO statistike je število ljudi na planetu z okvarami sluha nad 40 dB v slušnem ušesu z različnim izvorom bolezni ocenjeno na 360 milijonov ljudi. V postsovjetskih državah je ta številka vsaj 13 milijonov ljudi, med njimi pa več kot milijon otrok.

En otrok na tisoč novorojenčkov se rodi z okvaro sluha. Poleg tega se do treh dojenčkov rodi z izgubo sluha v prvih nekaj letih življenja. Nevrosenzorna izguba sluha se pojavi pri 14% ljudi, starih od 45 do 65 let, in pri 30% starejših (nad 65 let).

Po ameriški avdiološki statistiki se vsako leto rodi več kot 600.000 novorojenčkov z nekakšno okvaro sluha (več kot 40 dB). Ta številka se s starostjo povečuje in do devetega leta se podvoji. Napovedi Svetovne zdravstvene organizacije niso spodbudne: v prihodnosti naj bi se število ljudi s senzorineuralno izgubo sluha povečalo za približno 30%. [2]

Vzroki Senzorinevralna izguba sluha

Najpogostejši etiološki predpogoji za pojav senzorineralne izgube slušne funkcije so:

• Nalezljivi procesi:
  • Virusne patologije (gripa, epidparotitis, encefalitis, ki se prenaša s klopi, ošpice);
  • Mikrobne patologije (Scarlatina, cerebrospinalni epidmeningitis, davica, sifilis, tifus itd.).
• Zastrupitve:
  • Akutne zastrupitve (gospodinjstvo, industrijsko);
  • Toksični učinki zdravil z ototoksičnimi zdravili (aminoglikozidni antibiotiki, diuretiki, kemoproparanja, nesteroidna protivnetna zdravila itd.).
• Patologije krvožilnega sistema:
  • Bolezni srčno-žilnega sistema (hipertenzija, ishemična srčna bolezen);
  • Motnje krvnega obtoka v možganih, reološke patologije krvi itd.
• Degenerativni in distrofični procesi v hrbtenici (spondiloza in spondilolisteza, _C1-C4Odkrita artroza).
• Genetske monogene motnje, dedna nagnjenost k negativnemu vplivu okoljskih dejavnikov.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja veljajo za:

• Imeti sorodnike z okvaro sluha;
• Delo v neugodnih pogojih hrupa (visok industrijski hrup);
• Zdravljenje z ototoksičnimi zdravili;
• Nalezljive patologije (epidparotitis, meningitis, okužba z gripo, ošpice itd.);
• Somatske patologije.

Nevrosenzorna izguba sluha se lahko pojavi pri skoraj kateri koli osebi v kateri koli starosti. Patologija se lahko pojavi v različnih variacijah in jo lahko izzovemo z različnimi vzroki in je lahko posledica funkcionalnih motenj v različnih ušesnih strukturah. Najpogostejši dejavniki pri razvoju senzorineuralne izgube sluha v starosti so težave z slušnim živcem in notranjim ušesom. Glavni vzrok je lahko dedna nagnjenost, pa tudi nekatere nalezljive patologije, ki jemljejo določena zdravila, poškodbe glave, "obrabo" slušnega mehanizma zaradi dolgotrajne izpostavljenosti hrupu. [3] Povečanje tveganja za razvoj patologije pri starejših ljudeh:

• Ishemična srčna bolezen;
• Diabetes;
• Otitis mediji, meningitis in druga stanja, ki vplivajo na slušne organe.

Upoštevali bomo posebnosti oblikovanja nevrosenzorične izgube slušne funkcije v otroštvu.

Patogeneza

Patomorfološka podlaga za razvoj nevrosenzorične izgube slušne funkcije velja za kvantitativno pomanjkanje delujočih nevronskih komponent v različnih fazah slušnega analizatorja - zlasti od periferije (kohleje) do osrednjega dela (slušna skorja temporalnega režnja možganov). Osnovni morfofunkcionalni predpogoj za nastanek senzorinevronske motnje je poškodba senzoričnih receptorjev spiralne strukture. Začetno škodo v obliki distrofičnih procesov v lasje celice je mogoče zdraviti in obnoviti, če je zagotovljena pravočasna zdravstvena oskrba. [4]

Na splošno je senzorineralna izguba sluha večfaktorsko stanje, ki se lahko razvije pod vplivom vaskularne, nalezljive, travmatične, presnovne, dedne, starostne ali imunske patologije. Vaskularne motnje spremljajo hipertenzijo, nevrocirkulacijsko distonijo, stanja možganske kapi, aterosklerozo, osteohondroza vratne hrbtenice, hemopatologija. Treba je opozoriti, da notranja slušna arterijska posoda ni opremljena z anastomozami, zato lahko kakršne koli hemodinamične motnje povzročijo pomanjkanje kisika v lasjskih celicah in poslabšanje njihove funkcije do smrti. To se zgodi tudi med razvojem ploda, ko težavo izzove hipoksija med nosečnostjo ali porodom. [5]

Vse strupene snovi ali nalezljivi povzročitelji lahko povzročijo razvoj senzorineralne izgube sluha, zlasti v okviru ledvičnih patologij, otitis medijev ali imunskih pomanjkljivosti. [6]

Naslednja zdravila imajo ototoksični učinek:

• Aminoglikozidni antibiotiki (pripravki streptomicina).
• Amfomicini (rifampicin).
• Glikopeptidi (vankomicin).
• Amfenikoli (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidi (eritromicin, spiramicin.
• Protitumorska sredstva (vinkristin, cisplatin).
• Diuretiki (furosemid).
• Nesteroidna protivnetna zdravila (acetilsalicilna kislina, indometacin).
• Efedrinske priprave.
• Antimalariali (kinin, Delagil).
• Arzenske priprave.
• Zdravila za tuberkulozo, pa tudi zdravila, ki vsebujejo organska barvila in strupene snovi.

Simptomi Senzorinevralna izguba sluha

Osnovni klinični simptom senzorineuralne izgube sluha je progresivno poslabšanje same funkcije sluha. V večini primerov se težava postopoma povečuje, včasih pa jo lahko značilno za hiter razvoj. Med dodatnimi simptomi so vodilni:

• Intra-avalidni šumenje;
• Bolečina;
• Občutek nagačenosti v ušesih.

Zvočna nerazumljiva (pacient lahko sliši razmeroma dobro, to je sluh, vendar oseba ne razume govora, naslovljenega nanj). Takšna motnja je bolj značilna za možganske patologije. Lahko obstajajo tudi znaki nestrpnosti do glasnih zvokov in zvokov na uho, tako imenovana hiperakuza - nenavadna, boleča občutljivost na običajne okoliške zvoke. Takšni bolniki ne doživljajo samo nelagodja, ampak celo dodatne bolečine v ušesih, kar povzroča poškodbe notranje kohlearne lasne celice.

Pri mnogih bolnikih senzorineuralno izgubo sluha spremljajo vestibularne motnje, kot so omotica, slabost in bruhanje. [7]

Tipična simptomatologija akutne slušne patologije je:

• Nenadna enostranska ali dvostranska senzorineralna izguba sluha z oslabitvijo razumljivosti govora in dojemanjem visokofrekvenčnih zvokov do popolne neobčutljivosti;
• Pojav subjektivnih več višinskih zvokov v ušesu, akutni vestibularni in avtonomni disfunkciji v obliki ataksije, slabosti, omotičnosti, povečanja znojenja, palpitacij, nihanj krvnega tlaka, nistagmus (predvsem po akutni travmi, krožnih motnjah v labirintu).

Enostransko izgubo sluha v senzorineuralnem slušnju spremlja oslabljena slušna funkcija v kombinaciji z ušesnim hrupom - pogosteje konstantne, večinoma z mešanimi toni.

Nevrosenzorna izguba sluha pri otroku

Razvoj patologije na intrauterini fazi lahko povzročijo zunanji in notranji dejavniki. Najpogostejši zunanji vzroki so nalezljive bolezni (zlasti v prvem trimesečju). Nevrosenzorna izguba slušnega delovanja pri dojenčku lahko povzroči takšne patologije, kot so ošpice in rdečka, virusni hepatitis in okužba s herpesvirusom, citomegalovirus, toksoplazmoza in sifilis. Kemične zastrupitve veljajo tudi za enako nevarne: zlasti dejavniki tveganja vključujejo:

• Uporaba alkoholnih pijač in drog s strani pričakovane matere;
• Kajenje;
• Uporaba ototoksičnih zdravil;
• Biti v okolju z visokim sevanjem ali težkim kemičnim kontaminacijam.

Toda pogostejši dejavniki za intrauterino senzorineralno izgubo sluha so lastni, genetski vzroki.

Poleg tega je lahko takšna bolezen novorojenčkov, kot je bila bilirubina encefalopatija, nevarna. To patologijo povzroča nezdružljivost krvnih RH faktorjev otroka in njegove matere. Težava lahko privede do razvoja strupenega nevritisa slušnega živca.

Velika večina zgoraj opisanih dejavnikov povzroči oslabljeno krvno obtok v notranjem ušesu pri novorojenčkih. Videz senzorineuralne izgube sluha pri dojenčkih, starih 2-3 let in več, povzročajo drugi vzroki, med katerimi so vodilni:

• Meningitis in encefalitis;
• Ošpice, gripa in zapleti virusnih okužb;
• Otitis medij, maksilarni sinusitis, ki povzroča poškodbe slušnega živca ali notranjega ušesa.

Mehanske poškodbe so lahko tudi nevarne: udarci glave, nenadni glasni zvoki (eksplozije). [8]

Obrazci

V mednarodni medicini je jasno določena porazdelitev stopenj izgube sluha:

Stopinje	Povprečni prag sluha pri 500, 1000, 2000, 4000 Hz (DB)
Senzorineuralna izguba sluha 1. stopnje	26-40
Senzorineuralna izguba sluha 2. stopnje	41-55
Senzorineuralna izguba sluha 3. stopnje	56-70
Senzorineuralna izguba sluha 4. stopnje	71-90
Skupna gluhost	Več kot 90 (91 in več)

Po kliničnem tečaju se običajno razlikujejo prirojene in pridobljene senzorineralne izgube sluha ter celotna gluhost. Pridobljena patologija je razdeljena na naslednje vrste:

• Nenadna izguba ali poslabšanje sluha (razvoj motnje se pojavi v manj kot 12 urah).

• Akutna senzorinevralna izguba sluha (razvoj motnje se pojavi v 24-72 urah, patologija pa vztraja do 4 tedne).
• Subakutna izguba funkcije sluha (okvara traja 4-12 tednov).
• Kronična senzorineralna izguba sluha (vztraja več kot 12 tednov, za katero je značilna stabilnost, povečanje napredovanja in nihanje).

Potek patologije je lahko reverzibilen, stabilen in progresiven. Poleg tega je lahko izguba sluha, odvisno od lokalizacije, enostranska in dvostranska (simetrična in asimetrična).

Glede na etiološki dejavnik je običajno razlikovati dedno (genetsko), večfaktorsko (predvsem dedno) in pridobiti izgubo sluha. [9]

Zapleti in posledice

Večina strokovnjakov ne šteje za senzorično okvaro sluha kot ločeno bolezen: težava je ponavadi posledica ali zaplet druge prirojene ali pridobljene patologije, ki je privedla do pojava motenj receptorskega mehanizma sluha.

Neposredna izguba sluha v otroštvu lahko privede do teh škodljivih učinkov:

• Inhibicija govora in duševnega razvoja pri otroku, ki ga povzroča stanje senzorične prikrajšanosti (zmanjšan pretok impulzov v centralni živčni sistem dojenčka iz slušnih organov);
• Oblikovanje posameznih napak v govoru zaradi pomanjkanja sluha in, zato zaradi nezmožnosti pravilnega reproduciranja govora;
• Razvoj nemi, značilen predvsem iz prirojene globoke izgube sluha, ki ni mogoče popraviti.

Kot odrasla oseba so posledice nekoliko drugačne:

• Psihopatski, umaknjen;
• Socialna izolacija;
• Nevroze, depresije.

Starejši bolniki so povečali tveganje za napredovanje Alzheimerjeve bolezni, degeneracije osebnosti in kronične depresije.

Diagnostika Senzorinevralna izguba sluha

V procesu zbiranja anamneze zdravnik določa čas pojava senzorineralne izgube sluha, hitrosti razvoja simptomov, preverja simetrijo slušne funkcije, prisotnost komunikacijskih težav. Poleg tega je razjasnjena tudi prisotnost tinitusa, vestibularnih motenj, nevroloških simptomov.

Za težave s sluhom se testi izvajajo kot del splošnega kliničnega pregleda:

• Splošno krvno delo;
• Biokemijski krvni test (indeks holesterola, lipidni spekter);
• Koagulogram;
• Hormonsko ravnovesje.

Instrumentalna diagnoza senzorineuralne izgube sluha mora vključevati otoskopijo. Ta preprost pregled pomaga izključiti zvočno motnjo prevodnosti zaradi ovire, stenoze ali atrezije slušne poti. Pomembno je tudi natančno preučiti območje obraza za morebitne nepravilnosti pri inervaciji lobanjskih živcev.

Priporočljivo je preučiti hemodinamične parametre braheocefalnih žil (dupleks, tripleks skeniranje), pa tudi opraviti akometrijo - oceno sluha z šepetanim in govorjenim govorom ter Weberjevim in Rinneovim testom uglaševanja.

Akumetrično testiranje se uporablja v fazi pregleda ENT, njegov rezultat pa določa potrebo po nadaljnjem posvetovanju s surologom.

Obvezno je določiti prag sluha s stimulacijo zraka in kosti z razširjenim frekvenčnim območjem. Audiometrija tona se izvaja.

Za oceno izgube sluha za glasnost je priporočljivo testiranje nad pragom. Opredeljeno je tudi testiranje impedance (akustična refleksometrija in timpanometrija) za prepoznavanje ali izključitev motenj srednjega ušesa in prevodne izgube sluha. Če obstaja sum na endolimfne hidrops, je navedena elektrokohleografija.

Nekateri bolniki so podvrženi slikanju z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo, vključno z injekcijo kontrastnega sredstva: pregledamo območje notranjega slušnega trakta, pontocerebelarne kote, posteriorno kranialno foso. Poleg tega je mogoče priporočiti:

• Radiografski pregled hrbtenice materničnega vratu s funkcionalno obremenitvijo;
• Magnetno resonančno slikanje možganov;
• Povečanje kontrasta za odkrivanje akustičnega nevrinoma.

Diferencialna diagnoza

V okviru diferenciacije okvare sluha so tudi drugi strokovnjaki vključeni v diagnozo: splošni zdravnik, nevrolog.

Obvezno je izključiti prisotnost drugih oblik patologije, ki jih običajno spremlja izguba slušne funkcije:

• Labirinthopatije (posledica kroničnega gnojnega vnetnega procesa v srednjem ušesu ali radikalne operacije srednjega ušesa ali labirintitisa);
• Patologije notranjega ušesa kot posledica okužbe;
• Strupene lezije;
• Neurinom viii živca;
• Cerebralne krvne motnje na območju vretenc-bazilarnega bazena;
• MS;
• Novotvorbe v možganih;
• Poškodbe glave in hrbtenice;
• Diabetes;
• Kronična odpoved ledvic;
• Blokiran z žveplovim vtičem;
• Funkcija nizke ščitnice itd.

Prav tako se lahko ločimo prevodna in senzorineralna izguba sluha. V slednjem primeru pacient izgubi sposobnost zaznavanja zvokov z določeno frekvenco: posledično "izgubi" določene tone glasov, posebne vzklike in hrup iz govora. Pri prevodni izgubi sluha se splošno zmanjša glasnost in poslabšanje jasnosti zvoka (kot zmanjšanje volumna zvokov na ozadju povečanega splošnega hrupa). Med diagnozo je pomembno spoznati, da se lahko tako prevodne kot senzorineralne motnje razvijejo hkrati, v takšnih razmerah pa se reče za mešano izgubo sluha. [10]

Zdravljenje Senzorinevralna izguba sluha

Pri akutni senzorinirani izgubi sluha se pacienta napoti na oddelku za otolaringologijo za bolnišnično zdravljenje s priporočili za slušni počitek.

Infuzijska glukokortikosteroidna sredstva se dajejo - zlasti deksametazon s fiziološko raztopino (v količini 4-24 mg, v skladu s posamezno shemo).

Za izboljšanje mikrocirkulacije in reološke lastnosti krvi pentoksiffilin 300 mg ali vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonične raztopine natrijevega klorida (počasna injiciranje 2,5 ure) do 10 dni.

Priporočamo intravenske infuzije antihipoksatov in antioksidantov (etilmetilhidroksipiridin v 4 ml s 16 ml izotonične raztopine natrijevega klorida do 10 dni. Po zaključku infuzijskih ukrepov se pacient prenese na pripravke tablet, med katerimi so:

• Vazoaktivni agenti;
• Nootropiki;
• Antioksidant, antihipoksant sredstva.

Zdravljenje sočasnih somatskih patologij je popravljanje kroničnih motenj obvezno. Navedeni so tečaji zdravil, ki optimizirajo cerebralno in labirintinsko krvno obtok, nakazani so izboljšanje tkivnih in celičnih presnovnih procesov.

Navedeni so fizioterapevtski postopki - zlasti transkranialna stimulacija z akustično obremenitvijo. Fizioterapija povečuje učinek terapije z zdravili. Njegovo bistvo je v vplivu izmeničnega toka na možgansko skorjo, kar ima za posledico proizvodnjo endogenih endorfinov, ki optimizirajo delo receptorjev analizatorja sluha. Električna stimulacija omogoča obnovo funkcionalnosti lasnih struktur in živčnih vlaken, ki so prizadela med patološkim procesom. Namen akustične obremenitve je "razbiti" patološko vezje v možganski skorji, kar zmanjšuje resnost hrupa, ki spremlja izgubo sluha.

Med drugimi fizioterapevtskimi postopki se aktivno uporabljajo endavralna elektro-, fonoforeza in električna stimulacija, pa tudi refleksologija, magnetno in lasersko zdravljenje.

Po potrebi priporočamo slušni aparat in vsadki zaradi pogoste neučinkovitosti zdravljenja z zdravili (zlasti pri dedni, ototoksični in postmeningitisni senzorineralni izgubi sluha). [11]

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja senzorineuralne izgube sluha so naslednji:

• V hrupnih okoljih je treba nositi posebne zaščitne ušesne čepe.
• Po dolgotrajni izpostavljenosti hrupnemu okolju je treba slušne organe spočiti: priporočljivo je, da se dan konča v miru in tišini.
• Poslušanje glasne glasbe, vključno s slušalkami, je močno odvračano.
• Ne smete dodati nepotrebnega hrupa - zlasti vklopite televizor ali radio samo "za ozadje".
• Pogosti obiski klubov in diskotekov z glasno glasbo niso priporočljivi.
• Priporočljivo je, da redno obiščete strokovnjaka za zaslišanje. Na primer, ljudje, ki jim grozi razvoj senzorineralne izgube sluha, bi se morali letno posvetovati z otolaringologom.

Med drugimi priporočili:

• Vsako prehlad, izcedek iz nosu, maksilarni sinusitis, otitis medij, laringitis, tonzilitis je treba zdraviti pravočasno. Vsaka od teh bolezni lahko privede do razvoja senzorineralne izgube sluha.
• Ne bi smeli samozdravljenja in jemati zdravil, ne da bi se najprej posvetovali s svojim zdravnikom. Številna zdravila imajo strupene učinke na slušne organe in jih jemljejo napačno in brez sklepanja lahko povzročijo trajno izgubo sluha.
• Med plavanjem in potapljanjem je priporočljivo zaščititi ušesa pred vodo, ki vstopa v njih.
• Pomembno je paziti na svoje zdravje, in če se pojavijo prvi simptomi izgube sluha, bi morali brez odlašanja poiskati zdravniško pomoč.

Napoved

Nevrosenzorno izgubo sluha je izredno težko popraviti, zato lahko relativno ugodna prognoza rečemo le v zvezi z zgodnjo akutno obliko patologije. Rezultat bolečega stanja je odvisen od številnih dejavnikov, vključno s starostno kategorijo pacienta, prisotnostjo vestibularnih motenj, stopnjo izgube sluha, avdiometričnih parametrov in pravočasnostjo začetka terapevtskih ukrepov.

Življenjska prognoza je ugodna, to je, da za bolnikovo življenje ni grožnje. Žal je preobrazba nezadovoljive funkcije sluha v popolno gluhost precej verjetna. Da bi preprečili razvoj takšnih posledic, je priporočljivo, če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, izvajati slušni aparat in izbrati ustrezen slušni aparat. [12]

Kohlearna implantacija se izvaja za bolnike z dolgotrajno senzorinsko izgubo sluha, kohlearna implantacija pa je indicirana za kohlearne napake. [13]

Kronična senzorineralna izguba sluha v slednjih stopnjah je pokazatelj invalidnosti.