Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Nosečnost in krvne bolezni
Zadnji pregled: 07.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hemoblastoze
Izraz "hemoblastoze" združuje številne tumorje, ki nastanejo iz hematopoetskih celic in organov. Mednje spadajo levkemija (akutna in kronična), limfogranulomatoza, ne-Hodgkinovi limfomi.
Akutna limfoblastna levkemija in akutna mieloblastna levkemija sta tumorja hematopoetskega tkiva, za katera je značilna infiltracija kostnega mozga z nezrelimi blastnimi celicami brez nagnjenosti k diferenciaciji v krvne celice.
Pri nosečnicah so zelo redke. Včasih pride do nosečnosti pri bolnicah z akutno limfocitno levkemijo, ki so zbolele v otroštvu in so zaradi zdravljenja dosegle remisijo. Akutna mielolevkemija prizadene predvsem odrasle, zato je ta oblika bolezni nekoliko pogostejša pri nosečnicah, čeprav je na splošno tudi redek pojav. Včasih se levkemija prvič pojavi med nosečnostjo.
Etiologija ni znana. Bolezen temelji na genskih mutacijah, ki jih verjetno povzročajo ionizirajoče sevanje, kemični toksini, virusi ali dedne predispozicije.
Diagnoza temelji na citomorfološkem pregledu krvnih razmazov in aspirata kostnega mozga.
Nosečnost in porod običajno poslabšata potek levkemije in lahko pri bolnicah s podaljšano remisijo povzročita ponovitev bolezni. Po porodu se najpogosteje pojavi znatno poslabšanje stanja, pogosto tudi smrt mater. Levkemija negativno vpliva na potek nosečnosti. Znatno se poveča pogostost spontanih splavov, prezgodnjih porodov, primerov zaostanka v rasti maternice in perinatalne umrljivosti. Smrt ploda je običajno povezana s smrtjo matere. Na splošno je prognoza izida nosečnosti za mater neugodna.
Taktika vodenja nosečnosti pri akutni levkemiji še ni dokončno določena. Po našem mnenju je treba nosečnost prekiniti tako zgodaj kot pozno. Le če se bolezen odkrije po 28. tednu, je lahko podaljšanje nosečnosti, dokler plod ni sposoben preživetja, upravičeno. Kemoterapija osnovne bolezni med nosečnostjo se nam zdi nesprejemljiva.
Obstaja še eno stališče, po katerem je treba kemoterapijo predpisati med nosečnostjo, razen v prvem trimesečju.
Prekinitev nosečnosti in poroda je treba izvajati konzervativno, s skrbnim preprečevanjem krvavitev in gnojno-vnetnih zapletov.
Kronične levkemije so tumorji kostnega mozga z diferenciacijo zrelih krvnih celic.
Za kronično mieloično levkemijo so značilni izmenjujoči se remisije in poslabšanja v obliki blastnih kriz. Specifičen označevalec bolezni je tako imenovani filadelfijski kromosom, ki je prisoten v vseh levkemičnih celicah.
Nosečnost je kontraindicirana: visoka je pogostost spontane prekinitve nosečnosti, prezgodnjega poroda in perinatalne umrljivosti.
Specifično zdravljenje z busulfanom je pri nosečnicah kontraindicirano, zato je treba, če ga je treba predpisati čim prej, nosečnost prekiniti. Pričakovalna taktika in skrbno spremljanje sta možna le v primeru vztrajne remisije bolezni, pa tudi v poznih fazah nosečnosti, ko je sposobnost preživetja ploda že ogrožena.
Način poroda je odvisen od stanja vranice: bolnice s splenomegalijo (velika večina primerov) bi morale imeti carski rez; z majhno vranico je možen porod skozi naravni porodni kanal.
V vseh primerih hemoblastoze je dojenje kontraindicirano.
Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen)
Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je ekstramedularna hemoblastoza, ki prizadene bezgavke in limfoidno tkivo notranjih organov. Običajno se razvije pri ljudeh v rodni dobi. Pri nosečnicah je veliko pogostejša kot levkemija.
Etiologija in patogeneza nista povsem razumljeni. V bezgavkah nastajajo granulomi, ki vsebujejo velikanske (do 80 µm v premeru) večjedrne Berezovski-Sternbergove celice in specifične velike mononuklearne Hodgkinove celice. Imunost je oslabljena, predvsem celična povezava.
Mednarodna klasifikacija limfogranulomatoze temelji na številu in lokaciji prizadetih bezgavk ter prisotnosti splošnih kliničnih simptomov:
- Stopnja I - poškodba ene bezgavke ali ene skupine bezgavk;
- Stadij II - poškodba več kot ene skupine bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme;
- Stadij III - poškodba bezgavk na obeh straneh diafragme ali supradiafragmatičnih bezgavk in vranice;
- IV. stopnja - poškodba bezgavk notranjih organov (jeter, ledvic, pljuč itd.) in kostnega mozga.
V vsaki fazi se loči podskupina A (ni splošnih manifestacij bolezni) ali B (povišana telesna temperatura, nočno potenje, zmanjšanje telesne teže za 10 % ali več v šestih mesecih).
Diagnoza temelji na histološkem pregledu biopsij prizadetih bezgavk z identifikacijo patognomoničnih Berezovsky-Sternbergovih celic.
Nosečnost ima le majhen vpliv na potek limfogranulomatoze, tako kot slednja le malo vpliva na njen potek.
Glede na nujno potrebo po čim prejšnjem začetku specifičnega zdravljenja (obsevanje ali kemoterapija) je nosečnost dovoljena le v primeru stabilne remisije (ali celo ozdravitve) bolezni. V primeru primarnega odkritja limfogranulomatoze ali njenega ponovitve je prekinitev nosečnosti indicirana tako pred 12. tednom kot tudi v poznejših fazah. Če se bolezen odkrije po 22. tednu, lahko ob zadovoljivem splošnem stanju ženske nosečnost podaljšamo z odložitvijo začetka zdravljenja do poporodnega obdobja. Ne glede na stadij in obdobje (remisija ali ponovitev) bolezni je treba dojenje prekiniti.
Porod se izvaja skozi naravni porodni kanal.
Otroci žensk z limfogranulomatozo se rodijo zdravi in se nato normalno razvijajo.
Trombocitopenija
Trombocitopenija je zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi pod 150*10 9 /l zaradi omejene proizvodnje ali povečanega uničenja trombocitov.
V veliki večini primerov je trombocitopenija pridobljena in jo povzroča avtoimunski proces, vpliv nekaterih zdravil (tiazidni diuretiki, estrogeni, heparin, trimetoprim/sulfametoksazol, protitumorska zdravila) ali etanol, obsežna transfuzija krvi, umetno krvno obtok. Približno 3–5 % zdravih žensk med nosečnostjo doživi zmerno trombocitopenijo (trombocitopenija nosečnosti), ki običajno ne povzroča resnih zapletov pri materi in plodu.
Največji klinični pomen ima kronična idiopatska trombocitopenična purpura, avtoimunska bolezen, ki se najpogosteje razvije pri ženskah v rodni dobi.
Razširjenost pri nosečnicah je 0,01–0,02 %.
Etiologija in patogeneza temeljita na nastajanju antitrombocitnih protiteles v telesu, ki z vezavo na trombocite olajšajo njihovo izločanje iz krvi in uničenje s strani makrofagov vranice. Diagnoza temelji na anamnezi (razvoj bolezni pred nosečnostjo), izključitvi drugih vzrokov, ki lahko vodijo do razvoja trombocitopenije. Pogosto se odkrijejo antitrombocitna protitelesa, pa tudi protitelesa proti kardiolipinu.
Nosečnost ima le majhen vpliv na potek idiopatske trombocitopenije, čeprav primeri poslabšanja bolezni med nosečnostjo niso redki. Najpogosteje se poslabšanje pojavi v drugi polovici nosečnosti. Smrtno nevarne krvavitve običajno niso opažene. Pogosto se med nosečnostjo pojavi popolna klinična in hematološka remisija.
Protitrombocitna protitelesa lahko prehajajo skozi posteljico in povzročijo trombocitopenijo pri plodu. Vendar pa ni bila ugotovljena nobena povezava med številom trombocitov v materini krvi, ravnjo protitrombocitnih protiteles in stopnjo trombocitopenije pri plodu in novorojenčku. Perinatalna umrljivost pri idiopatski trombocitopeniji je bistveno višja kot v splošni populaciji, vendar njeni vzroki niso vedno povezani s hemoragičnimi zapleti.
Idiopatska trombocitopenična purpura ni kontraindikacija za nosečnost in njeno poslabšanje v nobenem primeru ne zahteva prekinitve nosečnosti ali prezgodnjega poroda. Nasprotno, poslabšanje bolezni je treba obravnavati kot kontraindikacijo za aktivne posege, vključno z indukcijo poroda.
Taktika vodenja nosečnosti obsega skrbno dinamično klinično in laboratorijsko opazovanje, zdravljenje, čakanje na spontani začetek poroda in prizadevanje za porod skozi naravni porodni kanal. Če ni hemoragičnega sindroma (petehije, modrice na koži, krvavitve iz nosu ali dlesni itd.) in je število trombocitov v periferni krvi večje od 50-10 9 /l, se posebna prenatalna priprava ne izvaja.
Zdravljenje. Prisotnost hemoragičnih manifestacij ali znižanje ravni trombocitov na manj kot 50* 109 / l (tudi ob popolni odsotnosti krvavitev) zahteva dajanje kortikosteroidov.
Prednizolon peroralno se običajno predpisuje v odmerku 50–60 mg/dan. Ko se število trombocitov poveča na 150*109 / l, se odmerek prednizolona postopoma zmanjša na vzdrževalni odmerek (10–20 mg/dan). Splenektomija med nosečnostjo se izvaja zelo redko in le, če je zdravljenje z glukokortikoidi neučinkovito. V primeru smrtno nevarne krvavitve se daje koncentrat trombocitov. Za preprečevanje krvavitve se uporabljajo aminokaprojska kislina, sveže zamrznjena (antihemofilna) plazma in natrijev etamsilat. Profilaktično dajanje koncentrata trombocitov je indicirano v redkih primerih, ko do poroda ni mogoče doseči znatnega povečanja števila trombocitov v krvi. O tem vprašanju odloča hematolog v vsakem posameznem primeru.
Trombocitopatije
Trombocitopatija je motnja hemostaze, ki jo povzroča kvalitativna inferiornost ali disfunkcija trombocitov z normalnim ali nekoliko zmanjšanim številom le-teh. Značilnosti trombocitopatije so stabilna motnja lastnosti trombocitov, neskladje med resnostjo hemoragičnega sindroma in številom trombocitov v periferni krvi ter pogosta kombinacija z drugimi dednimi napakami.
Razlikujemo med prirojeno (dedno) in pridobljeno trombocitopatijo. Prve vključujejo disagregacijske oblike patologije, pomanjkanje ali zmanjšano razpoložljivost faktorja III (brez pomembnih motenj adhezije in agregacije trombocitov), kompleksne disfunkcije trombocitov v kombinaciji z drugimi prirojenimi anomalijami. Pridobljena (simptomatska) trombocitopatija se pojavlja pri hemoblastozah, anemiji zaradi pomanjkanja vitamina B12, uremiji, DIC sindromu in aktivaciji fibrinolize, cirozi jeter ali kroničnem hepatitisu itd.
Nosečnost običajno poteka ugodno, vendar se lahko porod zaplete zaradi krvavitve.
Diagnoza temelji na preučevanju adhezivno-agregacijskih lastnosti trombocitov, reakcije sproščanja snovi znotraj trombocitov, števila in morfoloških značilnosti trombocitov ter aktivnosti tromboplastina.
Zdravljenje je simptomatsko. Uporabljajo se aminokaprojska kislina, ATP, magnezijev sulfat in riboksin. V primeru smrtno nevarne krvavitve je zdravilo izbire koncentrat trombocitov (da bi se izognili izosenzibilizaciji bolnice, je treba darovalca izbrati glede na sistem HLA). Če krvavitve ni mogoče ustaviti, se uporabi ekstirpacija maternice.
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?