Nosečnost in bolezni krvi

Hemoblastoses

Izraz "hemoblastoza" združuje številne tumorje, oblikovane iz krvotvornih celic in organov. Te vključujejo levkemijo (akutno in kronično), limfogranulomatozo in ne-Hodgkinove limfome.

Akutno limfoblastno levkemijo in akutna mieloblastna levkemija - tumorji krvotvornih tkiva z inherentno infiltracijo nezrelih pihalnih celic kostnega mozga brez nagnjenosti k diferenciaciji krvnih celic.

Nosečnice so zelo redke. Včasih pride do nosečnosti pri bolnikih z akutno limfocitno levkemijo, ki se je v otroštvu slabo počutila in ki je zaradi zdravljenja dosegla remisijo. Na akutno mieloično levkemijo vplivajo predvsem odrasli, zato je ta oblika bolezni pogostejša pri nosečnicah, čeprav je na splošno tudi redek pojav. Včasih se levkemija najprej pojavi med nosečnostjo.

Etiologija ni znana. V središču bolezni so genske mutacije, verjetno posledica ionizirajočega sevanja, toksikantov kemične narave, virusov ali zaradi dednosti.

Diagnoza temelji na citomorfološki študiji krvnih preiskav in točkovnega kostnega mozga.

Nosečnost in porod po navadi poslabšata potek levkemije, lahko povzroči recidiv pri bolnikih s podaljšanim remisijem. Pomembno poslabšanje stanja, pogosto smrt mater se najpogosteje pojavi po porodu. Leukemija negativno vpliva na potek nosečnosti. Pogostost spontanih splavov, prezgodnjih porod, primerov intrauterine upočasnitve rasti in perinatalne smrtnosti je bila znatno povečana. Smrt ploda običajno povezuje s smrtjo matere. Na splošno je prognoziranje rezultatov nosečnosti za mater neugodno.

Taktika obvladovanja nosečnosti z akutno levkemijo ni dokončno določena. Po našem mnenju je nosečnost podvržena prekinitvi v zgodnjem in poznem času. Samo v primeru odkritja bolezni po 28 tednih. Utemeljitev je lahko podaljšanje nosečnosti pred preživetjem ploda. Smatramo, da je kemoterapija osnovne bolezni med nosečnostjo nesprejemljiva.

Obstaja še en vidik, po katerem je treba kemoterapijo predpisati med nosečnostjo, razen za 1 trimesečje.

Prekinitev nosečnosti in poroda je treba izvajati konzervativno, s skrbnim preprečevanjem krvavitev in gnilenčnimi vnetnimi zapleti.

Kronične levkemije so tumorji kostnega mozga z diferenciacijo zrelih krvnih celic.

Za kronično mielogeno levkemijo je značilna izmenjava remisij in poslabšanj v obliki eksplozivnih kriz. Poseben označevalec bolezni je tako imenovani kromosom Philadelphia, ki je prisoten v vseh celicah levkemije.

Nosečnost je kontraindicirana: pogostost samovoljnega prenehanja nosečnosti, prezgodnjega rojstva in perinatalne smrtnosti je visoka.

Posebno zdravljenje z busulfanom pri nosečnicah je kontraindicirano, zato je treba nosečnost prekiniti, če je treba takoj poimenovati. Pričakovane taktike in skrbno opazovanje so možne samo v primeru trajnega odpusta bolezni in pozne nosečnosti, ko gre za preživetje ploda.

Način izvajanja se določi glede na stanje vranice: bolniki z sppenomegaliey (v večini primerov), je treba izvesti carskim rezom, pri majhnih velikostih vranica dostava je mogoča vaginalno.

V vseh primerih hemoblastoze je dojenje kontraindicirano.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen)

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je ekstrosternalna hemoblastoza, ki prizadene bezgavke in limfoidno tkivo notranjih organov. Običajno se razvije pri ljudeh s starostjo za razmnoževanje. Med nosečnicami je veliko bolj pogost kot leukemija.

Etiologija in patogeneza ni povsem pojasnjen, se Bezgavke tvorjena granulomi, ki vsebujejo velikanski (premera do 80 mikronov) večjedrne celice Berezovski-Sternberg in specifične Hodgkinov velike mononuklearnih celic. Kršena imuniteta, predvsem celična povezava.

Mednarodna klasifikacija limfogranulomatoze temelji na številu in lokaciji prizadetih bezgavk, prisotnosti splošnih kliničnih simptomov:

• I stopnja - lezija ene bezgavke ali ene skupine bezgavk; 
• II. Faza - poraz več kot ene skupine bezgavk na eni strani diafragme;
• Faza III - vpletenost limfnih vozlov na obeh straneh diafragme ali nad-diafragmatičnih bezgavk in vranice;
• IV. Stopnja - vpletenost bezgavk notranjih organov (jetra, ledvice, pljuča itd.) In kostni mozeg.

V vsaki fazi je podskupina A podana (brez pogostih pojavov bolezni) ali B (zvečanje telesne temperature, nočno znojenje, zmanjšanje telesne mase v pol leta za 10% ali več).

Diagnoza temelji na histološkem pregledu biopsij prizadetih bezgavk z odkrivanjem patognomonskih celic Berezovsky-Sternberg.

Nosečnost ima malo učinka na potek limfogranulomatoze, prav tako kot slednji malo vpliva na njegov potek.

Glede na to, da je nujna potreba po takojšnjem začetku posebnega zdravljenja (sevanje ali kemoterapija), je nosečnost dovoljena le pri vztrajnem remisiji (ali celo ozdravitvi) bolezni. V primeru primarne detekcije limfogranulomatoze ali med njegovim ponovnim pojavom splav je indiciran tako v obdobju do 12 tednov in v kasnejših pogojih. Če se bolezen odkrije v obdobju po 22 tednih. Ob zadovoljivem splošnem stanju ženske se podaljšanje nosečnosti lahko odloži, s čimer se odloži začetek zdravljenja za obdobje po porodu. Ne glede na stopnjo in obdobje (odpust ali ponovitev bolezni) je treba dojenje prekiniti.

Dostava je preko naravnih rojstnih kanalov.

Otroci žensk z limfogranulomatozo se rodijo zdrave in kasneje razvijajo normalno.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi pod 150 * 10 ⁹ / l zaradi omejevanja proizvodnje ali povečanja uničenja trombocitov.

V večini primerov in pridobljene trombocitopenija zaradi avtoimunski proces, vpliv nekaterih zdravil (tiazidov estrogen, heparina, trimetoprim / sulfametoksazol, sredstvo proti raku) ali etanolu, masivni transfuzijo, kardiopulmonalni obvod. Približno 3-5% zdravih žensk med nosečnostjo opaziti zmerno trombocitopenijo (trombocitopenija noseča), ki se običajno ne povzroča resne zaplete pri materi in plodu.

Največji klinični pomen je kronična idiopatska trombocitopenična purpura - avtoimunska bolezen, ki se najpogosteje razvija pri ženskah v rodni dobi.

Razširjenost pri nosečnicah je 0,01-0,02%.

V etiologijo in patogenezo - generacija antiagregacijskih protiteles v telesu, ki z vezavo na trombocite prispevajo k njihovi odpravi iz krvi makrofagi in uničenje vranice. Diagnoza temelji na anamnezi (razvoj bolezni pred nosečnostjo), izključitev drugih vzrokov, ki lahko vodijo k razvoju trombocitopenije. Protitelesa proti antitrombocitom, kot tudi protitelesa proti kardiolipinu, so pogosto odkrita.

Nosečnost ima malo učinka na potek idiopatske trombocitopenije, čeprav primerih poslabšanja bolezni med nosečnostjo niso redki. Najpogosteje se poslabša v drugi polovici brejosti. Praviloma se ne upošteva smrtno nevarna krvavitev. Pogosto med nosečnostjo pride do popolne klinično-hematološke remisije.

Protitelesa proti antitrombocitom lahko prodrejo v posteljico in povzročijo trombocitopenijo pri plodu. Kljub temu ni bilo nobene povezave med številom trombocitov v materinem krvnem obtoku, ravnjo protiteles proti anemija in stopnjo trombocitopenije pri plodu in novorojenčku. Perinatalna smrtnost pri idiopatični trombocitopeniji je znatno višja od splošne populacije, vendar njegovi vzroki niso vedno povezani s hemoragičnimi zapleti.

Idiopatska trombocitopenična purpura ni kontraindikacija za nosečnost in njeno poslabšanje v nobenem primeru ne zahteva prekinitve nosečnosti ali zgodnjega poroda. Nasprotno, poslabšanje bolezni je treba obravnavati kot kontraindikacijo za aktivne posege, vključno z nadzorom rojstva.

Za nosečnice taktika je skrbno dinamični klinične in laboratorijske ugotovitve, ki zagotavljajo obravnavo, ki čakajo spontan nastop dela, si prizadeva, da imajo vaginalni porod. V odsotnosti sindroma hemoragične (petehialnih, kožne odrgnine krvavitev iz nosu ali dlesni in m. P.) in števila trombocitov v periferni krvi nad 50-10 ⁹ / l rojstvom posebne priprave ne izvaja.

Zdravljenje. Prisotnost hemoragičnih manifestacij ali zmanjšanje ravni trombocitov manj kot 50 * 10 ⁹ / L (tudi pri popolni odsotnosti krvavitev) zahteva imenovanje kortikosteroidov.

Obicajno je prednisolon regos predpisan v odmerku 50-60 mg / dan. Po povečanjem števila trombocitov na 150 x 10 ⁹ je / l odmerek prednizona postopoma zmanjša na vzdrževanje (10-20 mg / dan). Splenektomija med nosečnostjo je zelo redka in le v primeru neučinkovitosti zdravljenja z glukokortikoidi. Pri smrtno nevarnih krvavitvah se uporablja trombocitni koncentrat. Da bi preprečili krvavitev, se uporablja aminokaproična kislina, sveže zamrznjena (protihememična) plazma, natrijev etazilat. V redkih primerih je profilaktično dajanje koncentracije trombocitov prikazano, ko do trenutka dostave ni mogoče doseči znatnega povečanja števila trombocitov v krvi. V vsakem primeru posameznik reši vprašanje hematologa.

Trombocitopatija

Trombocitopatija - kršitev hemostaze, zaradi kakovosti inferiornosti ali trombocitne disfunkcije z normalno ali nekoliko zmanjšano njihovo število. Thrombocytopathy značilnosti so stabilne lastnosti zlorabo trombocitov, hemoragični sindrom resnost število neusklajenost trombocitov v periferni krvi, pogosto v kombinaciji z drugimi dednih napak.

Razlikovati prirojene (dedne) in pridobljene trombocitopatije. Prvi obsegajo oblike razčlenitev patologijo, pomanjkanja ali zmanjša razpoložljivost faktor III (brez znatne adhezije kršitve in agregacije trombocitov), kompleksnega motnje delovanja trombocitov v kombinaciji z drugimi prirojenih napak. Pridobljene (simptomatsko) thrombocytopathy opazili pri hematoloških malignosti pri ₁₂ -scarce anemija, uremia, DIC in aktiviranje fibrinoliza, ciroze jeter ali kronični hepatitis, itd

Nosečnost praviloma poteka ugodno, vendar je delo lahko zapleteno zaradi krvavitve.

Diagnoza temelji na študiji adhezivnih agregacijskih lastnosti trombocitov, reakcije sproščanja intra-trombocitnih snovi, števila in morfoloških značilnosti trombocitov, aktivnosti tromboplastina.

Zdravljenje je simptomatično. Uporabna aminokaprojske kisline, ATP, magnezijev sulfat, Riboxinum v življenjsko nevarne krvavitve izbiri dogodek pomeni, koncentrat trombocitov (da se prepreči izosensibilizatsii donatorji bolnika je treba izbrati glede na HLA-sistem). Če krvavitve ni mogoče ustaviti, se zateči k iztrebljanju maternice.