Odlepitev mrežnice - patogeneza

Patogeneza regmatogenega odstopa mrežnice

Regmatogena odstop mrežnice se pojavi vsako leto v približno enem primeru na 10.000 prebivalcev, v 10 % primerov pa je obojestranska. Prekinitve mrežnice, ki so vzrok za odstop mrežnice, se lahko pojavijo zaradi interakcije: dinamične bitreoretinalne trakcije, ki predisponira distrofijo na periferiji mrežnice. Pomembno vlogo ima tudi kratkovidnost.

Dinamična vitreoretinalna trakcija

Patogeneza

Sinhiza je utekočinjenje steklovine. Ob prisotnosti sinhize se včasih v stanjšanem kortikalnem delu steklovine, ki se nahaja nad foveo, pojavijo luknje. Utekočinjena snov iz središča steklovine prehaja skozi to napako v novo nastali retrohialoidni prostor. V tem primeru pride do hidrodisekcije zadnje hialoidne površine od notranje mejne membrane senzorične mrežnice do zadnjega roba steklovine. Preostalo gosto steklovinno telo se spusti nižje in retrohialoidni prostor ostane v celoti zaseden z utekočinjeno snovjo. Ta proces se imenuje akutni regmatogeni odstop zadnje steklovine s ptozo. Verjetnost akutnega odstopa zadnje steklovine se povečuje s starostjo in ob prisotnosti kratkovidnosti.

Zapleti, povezani z akutnim odstopom zadnje steklovine

Odvisne so od moči in velikosti prisotnih vitreoretinalnih adhezij.

• Odsotnost zapletov je značilna za večino primerov šibkih vitreoretinalnih adhezij.
• Prelomi mrežnice se pojavijo v približno 10 % primerov kot posledica trakcije močnih vitreoretinalnih adhezij. Prelomi v kombinaciji z akutnim odstopom zadnje steklovine so običajno v obliki črke U, lokalizirani v zgornji polovici fundusa in jih pogosto spremljajo krvavitve v steklovini zaradi preloma perifernih krvnih žil. Iz nastalega preloma lahko utekočinjena retrohialoidna tekočina prosto prodre v subretinalni prostor, zato profilaktična laserska koagulacija ali krioterapija preloma zmanjša tveganje za odstop mrežnice.
• Ruptura perifernih krvnih žil, ki povzroči intraretinalno krvavitev brez nastanka raztrganin mrežnice.

Znaki perifernih retinalnih distrofij

Približno 60 % zlomov se pojavi na periferiji mrežnice in povzroči specifične spremembe. Te spremembe so lahko posledica spontanega zloma patološko stanjšane mrežnice s posledičnim nastankom lukenj ali pa so lahko vzrok za zlom mrežnice pri očeh z akutnim odstopom zadnjega steklovine. Luknje v mrežnici so običajno manjše od zlomov in redkeje vodijo do odstopa mrežnice.

"Rešetkasta" distrofija

Pojavlja se pri 8 % svetovne populacije in v 40 % primerov odstopa mrežnice. Je glavni vzrok odstopa mrežnice pri kratkovidnosti pri mladih. Spremembe tipa mreže pogosto najdemo pri bolnikih z Marfanovim, Sticklerjevim in Ehlers-Danlosovim sindromom, ki so povezani z visokim tveganjem za razvoj odstopa mrežnice.

Znaki

• Tipična "mrežasta" oblika je sestavljena iz strogo definiranih, perifernih, vretenastih področij tanjšanja mrežnice, večina katerih se nahaja med ekvatorjem in zadnjim robom steklaste baze. Za "mrežo" je značilna kršitev integritete notranje mejne membrane in različna atrofija spodaj ležeče senzorične mrežnice. Spremembe so običajno dvostranske, najpogosteje lokalizirane v temporalni polovici mrežnice, predvsem zgoraj, redkeje - v nosni, spodaj. Značilna lastnost je razvejana mreža tankih belih črt v otočkih, ki nastanejo kot posledica motenj RPE. Nekatere "mrežaste" distrofije lahko spominjajo na "snežinke" (ostanke degenerativnih sprememb v Müllerjevih celicah). Steklovin nad "mrežo" je utekočinjen, vzdolž robov distrofije pa tvori goste adhezije;
• Za atipično "mrežasto" obliko so značilne radialno usmerjene spremembe, ki segajo do perifernih žil in se lahko nadaljujejo posteriorno do ekvatorja. Ta vrsta distrofije se običajno pojavi pri Sticklerjevem sindromu.

Zapleti

Pri večini bolnikov opazimo odsotnost zapletov, tudi ob prisotnosti majhnih "luknjastih" raztrganin, ki jih pogosto najdemo v otočkih "mrežaste" distrofije.

Odstop mrežnice, povezan z atrofičnimi "luknjami", se pojavlja predvsem pri mladih bolnikih z miopijo. Morda nimajo opozorilnih simptomov akutnega odstopa zadnjega steklovine (fotopsije ali motnic), uhajanje subretinalne tekočine pa je običajno počasnejše.

Odstop mrežnice zaradi trakcijskih prelomov je mogoče opaziti pri očeh z akutnim odstopom zadnje steklovine. Trakcijski prelomi se običajno razvijejo vzdolž zadnjega roba mrežne degeneracije kot posledica dinamičnega vlečenja na območju močnih vitreoretinalnih adhezij. Včasih je na loputi mrežnice mogoče prepoznati majhno mrežno območje.

Distrofija polžje sledi

Znaki: jasno definirani obodni pasovi distrofije v obliki tesno zloženih "snežink", ki dajejo periferiji mrežnice videz belega ledenega vzorca. Običajno po obsegu presegajo otoke "mrežaste" distrofije. Čeprav je distrofija "polžje sledi" povezana z utekočinjanjem steklovine, ki jo pokriva, se redko opazi pomembna trakcija steklovine na območju njenega zadnjega roba, zato se trakcijski prelomi v obliki črke U skoraj nikoli ne pojavijo.

Zapleti vključujejo nastanek "luknjastih" solz, ki lahko povzročijo odstop mrežnice.

Degenerativna retinoshiza

Retinoshiza je delitev senzorične mrežnice na dve plasti: zunanjo (horoidno) in notranjo (steklovidno). Obstajata dve glavni vrsti: degenerativna, prirojena. Degenerativna retinoshiza se pojavlja pri približno 5 % svetovne populacije, starejše od 20 let, predvsem s hipermetropijo (70 % bolnikov je hipermetropnih) in je skoraj vedno asimptomatska.

Klasifikacija

• tipično je, da se cepitev pojavi v zunanji pleksiformni plasti;
• retikularno, manj pogosto, cepitev se pojavi na ravni plasti živčnih vlaken.

Znaki

• Zgodnje spremembe običajno zajemajo skrajno inferotemporalno periferijo obeh očes in se kažejo kot velika področja cistične degeneracije z nekaj dviga mrežnice.
• Progresija se lahko pojavi cirkumferentno, vse do popolne prizadetosti periferije mrežnice. Tipična retioshiza je običajno anteriorno od ekvatorja, medtem ko se retikularna lahko razteza posteriorno od njega.
• Na površini notranje plasti je mogoče zaznati spremembe v obliki "snežink", značilne spremembe v žilah, kot je simptom "srebrne žice" ali "primerka", skozi razpokano votlino pa lahko prehaja odtrgana sivkasto bela loputa ("schisis").
• Zunanja plast ima videz "lomljene kovine" in kaže pojav "bele barve zaradi pritiska".

Za razliko od odstopa mrežnice je za retinoshizo značilna stabilnost.

Zapleti

• Odsotnost zapletov je značilna za večino primerov z ugodnim potekom.
• Pri retikularni obliki se lahko pojavijo solze. Solze notranje plasti so majhne in zaobljene, medtem ko so redkejše solze zunanje plasti velike, z zavihanimi robovi in se nahajajo za ekvatorjem.
• Odstop mrežnice je zelo redek, vendar se lahko pojavi, kadar so raztrganine v obeh plasteh. Do odstopa mrežnice običajno ne pride, kadar so raztrganine v zunanji plasti, saj je tekočina znotraj raztrganine viskozna in ne more hitro prodreti v subretinalni prostor. Vendar pa se lahko tekočina včasih utekočini in prodre skozi raztrganino v subretinalni prostor, pri čemer dvigne omejeno območje odstopa zunanje mrežnice, ki je običajno znotraj retinoshize.
• Krvavitve v steklovini so redke.

"Bela brez pritiska"

Znaki

A) "bela s pritiskom" - prosojna sivkasta sprememba mrežnice, ki jo povzroči sklerokompresija. Vsako območje ima specifično konfiguracijo, ki se ne spremeni, ko se sklerokompresor premakne na sosednje območje. Ta pojav pogosto opazimo v normi, pa tudi vzdolž zadnje meje otokov "mrežaste" distrofije, distrofije "polžje sledi" in zunanje plasti pridobljene retinoshize;

B) »belo brez pritiska« ima podobno sliko, vendar se pojavi brez sklerokompresije. Med splošnim pregledom lahko normalno območje mrežnice, obdano z »belim brez pritiska«, zamenjamo za ravno »luknjasto« raztrganino mrežnice.

Zapleti: Ob zadnjem robu "belega" območja brez pritiska se včasih razvijejo ogromne solze.

Pomen kratkovidnosti

Čeprav kratkovidnost prizadene približno 10 % svetovnega prebivalstva, se več kot 40 % vseh odstopov mrežnice pojavi pri kratkovidnih očeh. Višja kot je refrakcija, večje je tveganje za odstop mrežnice. Naslednji medsebojno povezani dejavniki predispozicijo za odstop mrežnice pri kratkovidnih očeh:

• Mrežasta distrofija je pogostejša pri zmerni kratkovidnosti in lahko povzroči normalne in perforirane solze.
• Distrofija polžje sledi se pojavlja pri kratkovidnih očeh in jo lahko spremljajo "luknjasti" zlomi.
• Difuzna horioretinalna atrofija lahko pri visoki kratkovidnosti povzroči majhne "luknjaste" prelome.
• Makularna luknja lahko povzroči odstop mrežnice pri visoki miopiji.
• Pogosta sta distrofija steklovine in odstop zadnje steklovine.
• Izguba steklovine med operacijo sive mrene, zlasti če so bile med operacijo storjene napake, je povezana s posledičnim odstopom mrežnice v približno 15 % primerov kratkovidnosti, večje od 6 D; tveganje je veliko večje pri kratkovidnosti, večji od 10 D.
• Posteriorna kapsulotomija je povezana z visokim tveganjem za odstop mrežnice pri kratkovidnih očeh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]