Sindrom odpornih jajčnikov.

Sindrom odpornih jajčnikov (Savageov sindrom) predstavlja 2–10 % vseh oblik amenoreje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Razlogi

Natančni vzroki za razvoj niso bili ugotovljeni. Odpoved jajčnikov pri tem redkem sindromu je posledica neobčutljivosti receptorjev na celicah jajčnikov na gonadotropne hormone. Predlagani vzroki: avtoimunska narava bolezni z nastankom protiteles proti gonadotropnim receptorjem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi

Glavna klinična simptoma sta amenoreja in neplodnost, včasih pa se pojavijo tudi težave, značilne za klimakterični sindrom. Med pregledom pri bolnicah se pokaže normalen razvoj notranjih in zunanjih spolovil.

Treba je opozoriti, da se sindrom odpornih jajčnikov lahko kombinira s številnimi avtoimunskimi boleznimi. Tako se v 25 % primerov kombinira z avtoimunskim tiroiditisom, v 10 % primerov z Addisonovo boleznijo, v 2 % primerov pa s sladkorno boleznijo tipa 1 in miastenijo.

Primarna odpoved jajčnikov je lahko del sindromov peligonularne odpovedi, za katere je značilna kombinacija avtoimunske okvare več endokrinih žlez hkrati: avtoimunski poliglandularni sindromi tipa 1 (mukokutani kandidat, hipoparatiroidizem, Addisonova bolezen) in 2 (primarni hipokorticizem, avtoimunski tiroiditis, sladkorna bolezen tipa 1).

Kako prepoznati sindrom odpornih jajčnikov?

Diagnostična merila:

• Amenoreja in neplodnost pred 40. letom starosti;
• Anamneza normalne menstrualne funkcije;
• Blagi simptomi, značilni za klimakterični sindrom;
• Visoke ravni FSH in LH v krvnem serumu, raven estradiola je nekoliko znižana;
• Prvi test progesterona je običajno pozitiven, drugi in tretji test pa negativen;
• Ultrazvok medenice: jajčniki so običajno zmanjšani, v njih se nahaja zadostno število primordialnih foliklov in posamezni majhni dozorevajoči folikli;
• Diagnostična laparoskopija z biopsijo jajčnikov (razkrije prisotnost le primordialnih in preantralnih foliklov).

Diferencialna diagnoza

To bolezen je treba razlikovati od sindroma izčrpanosti jajčnikov, hipogonadotropnega hipogonadizma in "čiste" ageneze gonad.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zdravljenje

Za normalizacijo menstrualnega cikla in preprečevanje presnovnih motenj do 45-50 let se izvaja kombinirano hormonsko nadomestno zdravljenje z dvo- in trifaznimi estrogensko-gestagenskimi zdravili.

Napake in neupravičena imenovanja

Dolgotrajna monoterapija z estrogeni pri ženskah z intaktno maternico ni indicirana, saj lahko povzroči razvoj hiperplazije in celo raka endometrija.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Napoved

Nosečnost je mogoča le z oploditvijo in vitro z uporabo darovane jajčece.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]