Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Policistična bolezen ledvic pri odraslih - diagnoza
Zadnji pregled: 03.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Diagnoza policistične bolezni ledvic pri odraslih se izvaja ob upoštevanju tipične klinične slike bolezni in odkrivanja sprememb v urinu, arterijske hipertenzije, odpovedi ledvic pri posameznikih z obremenjeno dednostjo za ledvične bolezni. Diagnozo potrjujejo podatki kliničnega pregleda bolnika - odkrivanje povečanih gomoljastih ledvic med palpacijo (njihova velikost lahko doseže 40 cm) in podatki instrumentalnih študij. Instrumentalna diagnoza te bolezni temelji na odkrivanju cist v ledvicah - glavnega kliničnega označevalca policistične bolezni ledvic. V ta namen se trenutno pogosto uporabljajo sodobne metode diagnosticiranja ledvičnih cist: ultrazvok, scintigrafija in računalniška tomografija ledvic. Ultrazvok in scintigrafija razkrivata ciste, večje od 1,5 cm, CT - manjše - od 0,5 mm. Izločevalna urografija je manj zaželena zaradi nefrotoksičnosti radiokontrastnih sredstev; retrogradna urografija se ne izvaja zaradi visokega tveganja za širjenje okužbe sečil in nefrotoksičnosti kontrastnega sredstva. Zaradi pogostega odkrivanja cist v ledvičnem tkivu, ki niso povezane s to patologijo, so trenutno za diagnosticiranje policistične bolezni ledvic sprejeta naslednja merila.
- Za posameznike z neugodno dednostjo je diagnostično merilo ena od naslednjih možnosti za razmerje med številom cist v ledvicah in starostjo, tudi če ni kliničnih manifestacij bolezni:
- prisotnost dveh cist v eni ali obeh ledvicah pri bolnikih, mlajših od 30 let;
- prisotnost dveh cist v vsaki ledvici pri bolnikih, starih od 30 do 59 let;
- prisotnost vsaj 4 cist v vsaki ledvici pri bolnikih, starejših od 60 let.
- Pri posameznikih brez genetske anamneze, ki se pojavlja v približno 25 % primerov, se diagnoza postavi na podlagi tipične klinične slike bolezni, ki jo potrdijo podatki instrumentalnega pregleda ledvic in odkritje gena policistične bolezni ledvic.
[ Diferencialna diagnoza policistične bolezni ledvic pri odraslih
Diferencialna diagnoza policistične bolezni ledvic se izvaja z boleznimi iz skupine cističnih bolezni ledvic.
Ko se razvije več preprostih cist, je potek bolezni običajno asimptomatski, odkrivanje cist med instrumentalnim pregledom pa ni motivirano s pritožbami bolnika. Prisotnost cist v ledvicah ne vpliva na delovanje organa. Ciste niso dedne.
Pri bolnikih s progresivno ledvično odpovedjo se lahko razvije pridobljena policistična bolezen ledvic. Praviloma se pojavi med zdravljenjem s kronično hemodializo. Obstaja veliko tveganje za degeneracijo cist v nefrokarcinom.
Avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic se razvije pri novorojenčkih ali majhnih otrocih. Razvoj več cist v obeh ledvicah je kombiniran z okvaro jeter - razvojem periportalne fibroze. Pri avtosomno recesivni policistični bolezni ledvic se odkrije močno povečanje ledvic, jeter in pogosto hepatosplenomegalija. Ledvične ciste se nahajajo v območju distalnih tubulov in zbiralnih kanalov. Jetrno fibrozo pogosto zaplete razvoj portalne hipertenzije, krvavitev v požiralniku in prebavilih.
Tuberozno sklerozo pogosto povezujemo z ledvičnimi angiomiolipomi. Pogoste so zunajledvične manifestacije: srčni rabdomiosarkom (predvsem v otroštvu); kožne manifestacije (95 %); tumorji možganske skorje.
Hippel-Lindauovo bolezen pogosto spremlja razvoj tumorjev: retinalnih angiomov, hemangiomov osrednjega živčevja, večkratnih ledvičnih karcinomov, feokromocitomov. Ekstrarenalne ciste se pogosto odkrijejo v trebušni slinavki, jetrih in epididimisu.