Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Odrasla policistična ledvična bolezen: diagnoza
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Diagnostika policističnih ledvic odraslih poteka ob upoštevanju tipične klinične slike bolezni in odkrivanja sprememb urina, hipertenzije, ledvične odpovedi pri osebah s dedno dedno dedno boleznijo ledvic. Podatki potrditi diagnozo klinični pregled bolnika - odkrivanje s palpacijo razširjeni hribovitem ledvicah (količini do 40 cm) in instrumentalnih podatkov študije. V središču instrumentalne diagnoze te bolezni je odkrivanje cist v ledvicah - glavni klinični označevalec policistične bolezni ledvic. V ta namen se široko uporabljajo sodobne metode diagnosticiranja ledvicnih cist: ultrazvok, scintigrafija in računalniška tomografija ledvic. Z ultrazvokom in scintigrafijo so ugotovljene ciste večje od 1,5 cm, pri čemer je CT manjši - od 0,5 mm. Izločilna urografija je manj priporočljiva zaradi nefrotoksičnosti rentgenskih kontrastnih snovi; retrogradna urografija se ne izvaja zaradi visokega tveganja širjenja urinarne okužbe in nefrotoksičnosti kontrastnega zdravila. Zaradi pogoste nezavezujoče patologije odkrivanja cist v renalnem tkivu so bila za diagnostiko policistične bolezni ledvic sprejeta naslednja merila.
- Za osebe s dedno breme je kriterij diagnoze ena od naslednjih variant razmerja števila cist v ledvicah in starosti, tudi če ni kliničnih pojavov bolezni:
- prisotnost dveh cist v eni ali obeh ledvicah pri bolnikih, mlajših od 30 let;
- prisotnost dveh cist v vsaki ledveni ledvi v starosti 30-59 let;
- Razlika ni manjša od 4 ciste v vsaki ledvici pri bolnikih, starejših od 60 let.
- Za osebe brez genske zgodovine, ki se pojavlja v približno 25% primerov so bile ugotovljene na podlagi tipične klinične bolezni ledvic instrumentalne raziskavo potrditev podatkov in odkrivanje gena policistične bolezni ledvic.
[Diferencialna diagnoza policistične bolezni ledvic pri odraslih
Diferencialna diagnoza policistične bolezni ledvic se izvaja z boleznimi iz skupine cističnih bolezni ledvic.
Z razvojem več preprostih cist, je potek bolezni navadno asimptomatičen in odkrivanje cist med instrumentalnim pregledom ne moti pritožba pacienta. Prisotnost cist v ledvicah ne vpliva na funkcije organa. Ciste niso podedovane.
Pri bolnikih s postopno odpovedjo ledvic se lahko razvije pridobljena policistična bolezen ledvic. Praviloma se kaže v zdravljenju kronične hemodialize. Obstaja veliko tveganje za degeneracijo cist v nefrokarcinomu.
Avtosomno-recipročna policistična ledvična bolezen se pri novorojenčkih ali otrocih razvije v zgodnji starosti. Razvoj več cist v obeh ledvicah je povezan z okvaro jeter - razvoj periportalne fibroze. Pri avtosomni recesivni policistični bolezni ledvic se odkrije močno povečanje ledvice, jeter in pogosto hepatosplenomegalije. Cistične ledvice se nahajajo na območju distalnih tubulov in zbiralnih cevčic. Jetrna fibroza je pogosto zapletena zaradi razvoja portalske hipertenzije, požiralnika in gastrointestinalne krvavitve.
Tuberkalna skleroza je pogosto povezana z ledvičnim angiomiolipomom. Pogosti ekstrarenalni manifesti: rabdomiosarkom srca (predvsem v otroštvu); kožne manifestacije (95%); tumorji možganske skorje.
Hippol-Lindaujevo bolezen pogosto spremlja razvoj tumorjev: mrežni angiom, hemangiom CNS, več ledvičnih karcinomov, feohromocitom. Pogosto se v trebušni slinavki, jetrih, epididimisu odkrijejo ekstrarenalne ciste.