Omfalocele

Omfalocela (kila popkovine, popkovna kila, zarodna kila) je izliv trebušnih organov skozi okvare srednjice na dnu popka.

Omfalokela - malformacije, v kateri je kot posledica kršitve zgodnjih organogenezo trebušnih organov do neke mere razviti zunaj telesa zarodka, kar pomeni ne le nenormalno razvoj teh organov, temveč tudi nastanek napak, kot so trebuh in prsni koš. Hernije pokrita hernial vrečko, plodnika sestavljen od zunaj, od znotraj - za peritonej s mesenchyme (Varganova žele) med njima.

Ko omfalokela previsi telesa in je prekrita s tanko lupino lahko majhna (le nekaj črevesna zanke) ali lahko obsega večino trebušnih organov (črevo, želodca, jeter). Takojšnja nevarnost je izsuševanje notranjih organov, hipotermija in dehidracija zaradi izhlapevanja vode ter okužba peritoneja. Pri novorojenčkih z omfalocelom je zelo pogost pojav drugih prirojenih malformacij, vključno z atreusom v črevesju; kromosomske nenormalnosti, kot je Downov sindrom; in anomalije srca in ledvic, ki jih je treba identificirati in pregledati pred kirurškim popravo.

ICD-10 koda

Q79.2. Ezzmfaloz.

Epidemiologija

Incidenca omfalocelne okvare je 1-2 na 10 000 živorojenih otrok, pri spolu pa ni posebnih razlik. Večina otrok z omfalocelom se rodi polnokrvno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kaj povzroča omfalocel?

Predstavitve o etologiji in patogenezi omfalocele so še vedno protislovne. Menijo, da je pri nastanku plodu popkovna kila prevladujeta dva dejavnika - rotacijski črevesne motnje v rotacijo prvega obdobja in hipoplazija sprednjo trebušno steno. Kršitev črevesne vrtenja pojavi kot začasno ohranitev "fiziološko" popkovna kila, ki nastane v 5-tedenski zarodek zaradi stopnje neusklajenost rasti debelega črevesa in trebuha in izginejo sami v 11. Tednu razvoja.

Po drugi teoriji je omfalocela "vztrajnost stebla na območju, ki ga običajno zaseda somatopleurotik". Ta pogled na kršitve stranske zamenjavo mesodermal v potrebušnice, in mezoderma plodovega mehurja stebla pojasnjuje različne nepravilnosti, ugotovljenih v omfalokela - od kloake exstrophy do pentad Cantrell je.

Kako se omfalocela manifestira?

Pri otrocih z omfalocelom se pogosto pojavljajo številne kombinirane poškodbe drugih vitalnih organov in sistemov ter kromosomske nepravilnosti. Najpogosteje gre za prirojene srčne pomanjkljivosti, malformacije ledvic, ortopedske okvare itd. Omfalocela majhne velikosti je pogosto kombinirana z nekontaminiranim rumenjakovim kanalom.

Morda kombinacija omfalocele z Downovo boleznijo, trisomijo na kromosomih 13 in 18.

Omfalokela - Komponenta Beckwith-Wiedemann sindrom, tudi ime sindroma gibljivost OMG (omfalokela-macroglossia-gigantizem). Za ta sindrom, razen omfalokela, je značilno (kot že ime pove), prisotnost velikega jezika, zaradi česar včasih težave pri dihanju, in gigantizem, pogosto izvajajo v gigantizma v parenhimskih organov (hepatosplenomegalija, trebušne slinavke hiperplazija), ki se kaže hyperinsulinism in hipoglikemijo, še posebej nevarno v obdobju novorojenčka. Manj pogosto razkrivajo delni gigantizem okostja.

Omfalokela je včasih najtežja komponenta in take anomalije, kot pentad Cantrell je in kloake exstrophy, katerih zdravljenje je v velike težave in so še vedno v večini bolnišnic imajo razočaranje rezultate. To je resnost povezanih poškodb in določitev resnosti stanja ozdravljivega dvorano z omfalokela in prognozo in tanatogenesis ali invalidnosti: vodilno vlogo bolnika pogosto ne pripada omfalokela in združene malformacije ali genetski sindromi. Vsi zgoraj razpisov za zgodnje odkrivanje omfalokela v prenatalne roka za pravočasno odločbe o hrambi ali prekinitvi nosečnosti.

Razvrstitev

Glede na delovno klasifikaciji omfalokela glede na sprednjo trebušno velikosti stena napak (hernial obroča) in obsega vsebino kile vrečko izoliramo omfalokela majhne, srednje in velike velikosti. Vsebnost majhnih in srednje velikih kilij so črevesne črevesne tuljave (v majhnih - eni ali več). Velika omfalocela vedno vsebuje ne le črevesne zanke, ampak tudi jetra.

V obliki hernialnega štrlečega dela se razlikujejo hemisferične, sferične in gobaste oblike kile.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kako prepoznati omfalocelo?

Vizualizacija omfalocele je možna z ultrazvokom iz 14. Tedna nosečnosti. Zelo informativen test za vzdrževanje matere alfa-fetoproteina (AFP), se njegova vsebnost poveča pri prirojenih malformacijah. V tem primeru (s povečanjem števila AFP) je treba skrbno pregledati plod za prisotnost kombiniranih prirojenih malformacij. Če se omfalocel odkrije v kombinaciji z nezdravljivimi razvojnimi nepravilnostmi ali genetskimi nepravilnostmi, se bodočim splavom lahko priporoči bodočim staršem.

Rojstvo otrok z majhno ali srednjo omfaloceljo se lahko pojavi naravno, razen če obstajajo drugi znaki za opravljanje carskega reza. Na splošno COD je način dostave izbran v posameznem primeru posebej. Običajno je priporočljivo opraviti carski rez v povezavi z nevarnostjo zloma tankih membran kile.

Prenatalna diagnoza ophalocele

Diagnoza omfalocele po rojstvu otroka praviloma ne povzroča težav. Vendar pa lahko, če omfalokela majhnost pri obdelavi popkovino v domu je bila napaka, s hudimi posledicami. Ponavadi hernia membrane v tej vrsti nepravilnosti ena ali dve zanki črevesa, tj obseg izobraževanja je majhen in takšna omfalocela pogosto izgleda kot zgoščena popkovina. Če zdravnik ali babica ne prepozna majhna omfalokela in zdrobi terminala ali ligature uvedene na meji med senci popkovino in kožo, in prekinil popkovnične preostanek, se lahko poškoduje stene črevesja. Torej, v dvomljivih primerih (debela popkovine, popkovini plovila displazijo), je pomembno, da se zavedajo omfalokela majhnosti in naloži ligature na razdalji, ki ni manjša od 10-15 cm od roba kože. Takšen novorojenec potrebuje takojšen prenos v kirurško bolnišnico za pregled. Za potrditev ali izključitev diagnoze omfalocele majhne velikosti omogoča rentgenski pregled v stranski projekciji. Ko omfalokela zunaj trebušne stene membrane kord določiti črevesne zanke (plinski mehurčki), medtem ko v odsotnosti komunikacije med trebuha in popkovine membrane celovitost sprednjo trebušno steno na rentgensko ni ogrožena. Glede na dejstvo, da je omfalokela pogosto v kombinaciji malformacije, obvezen pregled poročila o bolniku, razen za rentgenske žarke v prsih in trebuhu v pokončnem položaju, vstopi v možgansko ultrasonografijom, trebuhu in retroperitonealno prostora, kot tudi ultrazvok velike žile v srcu.

Zdravljenje omfalocele

Pri prvi pomoči otroku z omfalocelom v porodnišnici je treba posebno pozornost posvetiti ohranjanju temperature njegovega telesa in zaščiti hernialni vrečici pred škodljivimi zunanjimi vplivi. Bolniki z omfalocelom potrebujejo nujno pomoč.

Izbira metode zdravljenja omfalocele je odvisna od velikosti kile, stanja bolnika in zmogljivosti bolnišnice, kjer se izvaja to zdravljenje. Lahko je konzervativna ali kirurška in se lahko izvaja v eni ali več fazah.

Konzervativno zdravljenje omfalocele

Konzervativno zdravljenje je v zadnjih letih z razvojem oživljanje in izboljšano podporo za oživljanje se uporabljajo v zelo omejenih primerih, za enega ali drugega razloga predlagam, da odloži operacijo. Takšna taktika se lahko uporablja v veliko popkovna kila ali kombinacijo več hudih duševnem razvoju. Najpogosteje se uporablja za take namene, kot strojila rešitve, kot povidon-jod, merbromin, 5% raztopino kalijevega permanganata. Hernial vrečka za popkovna ostanka bila določena v pacientu v pokončnem položaju, je lupina hernia večkrat na dan obdelali z eno od teh rešitev, doseganje formaciji gosto skorji pod katerim postopoma tvorijo brazgotino, ki tvori velik ventralni kile. Vendar pa ta metoda ima veliko resnih pomanjkljivosti (okužba lupine, ki jih kršijo, dolgo obdobje zdravljenje, izražene adhezije et al.), Pa je treba uporabiti le v izjemnih okoliščinah.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurško zdravljenje omfalocele

Kirurško zdravljenje je lahko radikalno (šivanje po plasteh vseh plasti trebušne stene po potopitvi organov v trebušno votlino) ali stopnjo. Druga možnost vključuje postopno nastanek prednje trebušne stene z uporabo avto- ali aloplastičnih materialov v vmesnih fazah.

Radikalna intervencija - izbor operacija izvede v primerih, ko viscero trebuhu neravnovesje (razmerje med zmogljivostjo prostornine nastajanja kile in trebuha) izrazili zmerno in plastenjem šivanje v sprednjo trebušno steno ne povzroča znatno povečanje pritiska znotraj trebuhu. V skladu s tem je ostanek operacijo navadno izvedemo pri omfalokela mala in srednja, vsaj - z velikim omfalokela.

Če omfalokela majhnost v kombinaciji z rumenjaka kanal, radikalen poseg dodatek rumenjak lepilni resekcijo. Opozoriti je treba, da je komponenta v skoraj vsak omfalokela, z nekaj izjemami za majhne kile malrotation skupno mezenterije majhna in debelo črevo, tako da, ko potopi organe v trebušni votlini debelega črevesa mora premakniti na levi bok, in tanek - da je v desnega krila in centra trebušna votlina. Po končani fazi delovanja i.p. Izdelavo večslojnih zapiranje rane trebušno steno, da nastane "kozmetično" popek.

Največje pride do težav pri zdravljenju omfalokela velike velikosti z veliko stopnjo viscero-abdomnnalnoy neravnovesja, kadar je ostanek operacija nemogoča zaradi močnega povečanja pritiska znotraj trebušne. V takih primerih je treba uporabiti različne vrste kirurškega zdravljenja.

Leta 1964 je Robert Gross iz Bostona opisal metodo fazi kirurškega zdravljenja velikih kilenj iz popkovine. Prva stopnja je odstranitev kože kila potopljenih teles, kolikor je mogoče, v peritonealno votlino široke otseparovke kože zavihkov trebušno steno do ledvenem delu kože in šivanje, da se tvori ventralni kile. Druga faza je bila odprava ventralne kile (v starosti L-2 let). Trenutno ta metoda ni praktično uporabljati, saj ima številne pomanjkljivosti (pomembne adhezije, velike velikosti ventralnih kil, odsotnost pogojev za povečanje obsega trebuha, saj skoraj vsi organi so v stiku s kožo hernial vrečko).

Hitri preskok pri zdravljenju velike omfalocele je bil opravljen leta 1967, ko je Schuster opisal metodo začasne uporabe plastičnega premaza za zmanjšanje velikosti fascialne napake.

G. 3atem 1969 Allen Wrenn predlaga uporaba enoslojne silastic prevleko, robljenje robovih vezivnega napak, ki jim sledi postopnega zmanjševanja nastajanja volumen kile pomočjo ročnega stiskanja, kar omogoča, da dobimo zakasnjeno primarni zaporni boryushnoy steno. Ko potem ponovno vzpostavi prva faza motenj črevesne motilitete, se izprazni in se zmanjša volumen, ki ji sledi druga - (običajno 3-14 dni) - odstranitev plastično vrečko radikal s sprednjo trebušno steno ali tvorbo sedaj majhnega ventralne kile. Ta metoda ostaja glavni pri zdravljenju te patologije in trenutno

Tehnika kirurškega posega za zdravljenje velike omfalocele. Operacija se začne z rezom kože okoli kile. Po potrditvi nemogoče potopiti vsem organom, da musculoaponeurotic roba sprednjo trebušno steno napak zašite silikonske vrečko z silastic prevleko. Ta vrečka zajema tisti del vsebine kile, ki bi jo lahko postavili v trebušno votlino. Vreča je vezana po organih, nameščena nad pacientom v pokončnem položaju. Ker se organi iz vreče spontano spuščajo v trebušno votlino, je vreča spodaj in spodnja (glede na trebušno steno), zmanjša njegovo prostornino, hkrati pa omogoča določeno stopnjo stiskanja. Druga stopnja je odstranjevanje vrečke po 7-14 dneh in radikalno šivanje prednjega trebušnega zidu v obliki majhne ventralne kile. V tem primeru je zadnja faza kirurškega zdravljenja (izločanje ventralne kile z zaprtjem trebušne stene po plasteh) opravljena v starosti 6 mesecev.

Obstajajo tudi uspešno uporabili tehnike uporabe alopresaditev sintetičnega ali biološkega izvora, ki se perifascialno napak všita v sprednjo trebušno steno v obliki obližev izražene stopnja vistseroabdominalnoy neravnovesja.

Postoperativno upravljanje

V zgodnjem postoperativnem obdobju je umetno prezračevanje pljuč, anestezija, antibakterijska terapija. Odločilni sestavni del zdravljenja je popolna parenteralna prehrana v celotnem obdobju zdravljenja trebušnega zidu in obnova črevesnih funkcij. Otroci s skupnimi hudimi nepravilnostmi v pooperativnem obdobju bi morali rešiti vprašanje pravočasne odprave teh anomalij, kar zahteva sodelovanje pri zdravljenju zdravnikov teh specialitet. Posebno pozornost je treba nameniti bolnikom s Beskvit-Wiedemannovim sindromom, ki so nagnjeni k hudi hipoglikemiji. Temeljni nadzor - ohranjanje krvnega sladkorja preprečuje to stanje in preprečuje nastanek encefalopatije pri takih bolnikih.

Prognoza omfalocele

Vsi bolniki z omfalocelom, ki nimajo smrtnih malformacij drugih organov in sistemov, preživijo. Ko pa se omfalocel kombinira z različnimi nepravilnostmi, njihova pravočasna diagnoza in sodelovanje z zdravniki drugih specialitet omogočajo ne le zdravljenje otrok s hudimi prirojenimi napakami srca in ledvic. Centralni živčni sistem, mišično-skeletnega sistema, ampak da se jim zagotovi sprejemljivo kakovost življenja, kar je mogoče le v pogojih več otrok bolnišnico, vse strokovnjake in storitve, ki imajo bogate izkušnje pri dojenčkih s to težko boleznijo. Klinično spremljanje bolnikov je treba opraviti do zaključka rehabilitacije že več let.