Osteoblastoklastom

Osteoblastoklastom je tumorski proces, ki je lahko benigen ali maligni in poškoduje različne kosti skeleta. Sprva se je patologija imenovala gigantocelularni tumor (od leta 1912), 10 let kasneje je dr. Stewart predlagal ime osteoklastoma. In šele leta 1924 je profesor Rusakov uvedel rafiniran izraz "osteoblastoklastoma", ki je bolj ustrezal celični sestavi neoplazme.

Osteoblastoklastom danes velja za pravo neoplazmo, tumor mehkega tkiva z razvejano žilno mrežo. Edina pravilna možnost zdravljenja je odstranitev tumorja znotraj zdravih tkiv, včasih hkrati s presaditvijo kosti.[1]

Epidemiologija

Incidenca kostnih tumorjev po vsem svetu znaša od 0,5 do 2 %. Po statističnih podatkih Združenih držav so najpogostejši osteosarkom (približno 34% primerov), hondrosarkom (27%) in Ewingov tumor (18-19%). Redkejši so hordomi, fibrosarkomi, fibrosarkomi, histiocitomi, velikanski celični tumorji in angiosarkomi.

Stopnja incidence je močno povezana s starostjo. Tako prvi skok rasti tumorja zaznamo v adolescenci (okoli 16. Leta starosti), drugi skok v srednjih letih.

Osteoblastoklastom je razmeroma pogost tumor. Pojavi se pri približno 2-30 % vseh kostnih neoplazem. Pogosteje obolevajo ženske, lahko pa tudi moški, predvsem med 18. In 40. Letom starosti. Otroci do 12. Leta redko zbolijo, vendar tudi v tem starostnem obdobju pojavnost ni izključena. Obstajajo opisi družinskih in dednih primerov osteoblastoklastoma.

Najpogosteje (približno 75%) se tumor nahaja v dolgih cevastih kosteh, manj pogosto so prizadete ravne in majhne kosti.

Pri dolgih cevastih kosteh je prizadeta predvsem epimetafiza, v otroštvu pa metafiza. Neoplazma ne kali v predel epifiznega in sklepnega hrustanca. Zelo redko se težava pojavi v diafizi (manj kot 0,5% primerov).

Ugotovljeno je, da z razvojem medicine incidenca osteoblastoklastoma ostaja stabilna, vendar se je stopnja umrljivosti znatno zmanjšala. Glavni in najverjetnejši vzrok patologije je vpliv ionizirajočega sevanja. Tveganja so tako povečana pri ljudeh, ki so prejeli visoke odmerke radioterapije, pa tudi pri tistih bolnikih, ki so jim vbrizgali radioizotope (za diagnostične ali terapevtske namene). Drugi pogosti etiološki dejavniki vključujejo neugodno ekologijo in dednost.[2]

Vzroki Osteoblastoklastomi

Osteoblastoklastom je žarišče patološko spremenjenih celic, ki se lahko pojavijo v skoraj vseh delih skeleta. Kljub nepravilnostim strukture se patološke celice še naprej delijo, kot v zdravih tkivih. Njihova struktura se v veliki meri razlikuje od norme, kar pomeni zamenjavo lastnosti neposredno prizadete kosti in njene tipične funkcije. Patološko spremenjene maligne celice pridobijo nagnjenost k nenadzorovanemu, pogosto hitremu razmnoževanju, zaradi česar se poveča volumen tumorja. Prejšnje normalno kostno tkivo lahko izpodrinejo strukture neoplazme, posamezne patološke celice pa se lahko ločijo in s krvjo ali limfo prenesejo v druga, oddaljena anatomska območja. Na ta način nastanejo metastaze.

Znano je, da je lahko vir malignega osteoblastoklastoma katera koli maligna neoplazma, ki se nahaja v katerem koli delu telesa (vključno s tumorji notranjih organov). Način širjenja procesa je metastaziranje. Toda večina osteoblastoklastomov (tako benignih kot malignih) so primarne neoplazme, ki se pojavijo in razvijejo prve in na istem mestu.

Na splošno so osteoblastoklastomi multifaktorski tumorji, katerih natančni vzroki trenutno niso ugotovljeni. Pogoji za nastanek neoplazme vključujejo:

• stanje imunske pomanjkljivosti;
• prirojene spremembe tkiva;
• mutageni vplivi okolja;
• hormonske spremembe;
• sočasne patologije in poškodbe (travma je pogosto prisotna v anamnezi).

Dejavniki tveganja

Natančnih podatkov o vzrokih nastanka osteoblastoklastoma ni. Vendar pa strokovnjaki kažejo na vpletenost številnih dejavnikov, povezanih s povečanim tveganjem za kostne onkopatologije:

• Dednost. V mnogih primerih je nagnjenost k tumorskim procesom genetsko določena. Zlasti je to lahko v primeru sindroma Leigh Fraumeni, ki povzroča nagnjenost k razvoju različnih neoplazem, vključno z rakavimi tumorji in sarkomi.
• Pagetova bolezen. Bolezen lahko prizadene eno ali več kosti in spada med predtumorske patologije. Pri bolnikih s to motnjo se kosti zadebelijo in hkrati postanejo krhke, kar povzroči pogoste patološke zlome. Osteosarkomi se pojavijo v približno 8% primerov hude Pagetove bolezni.
• Večkratna kostna razraščanja, eksostoze.
• Več osteohondromov (vključno z dednimi).
• Več enhondromov (tveganje je majhno, vendar še vedno prisotno).
• Izpostavljenost sevanju (vključno z intenzivnim sevanjem, ki se uporablja za zdravljenje drugih tumorskih procesov in učinki radioaktivnega radija in stroncija).

Posebna kategorija tveganja je obsevanje v otroštvu in mladosti, prejemanje doz nad 60 Gray.

Strokovnjaki opozarjajo na dejstvo, da neionizirajoči žarki - zlasti mikrovalovno in elektromagnetno sevanje, ki nastane iz daljnovodov, mobilnih telefonov in gospodinjskih aparatov - ne predstavljajo tveganja za osteoblastoklastomo.

Patogeneza

Patogenetske značilnosti videza in razvoja osteoblastoklastoma niso popolnoma razumljene, kar je posledica zapletenosti patologije. Osnovni vzrok za nastanek tumorja je okvara celične diferenciacije zaradi nepravilnega delovanja imunskega sistema. To povzroči rast tumorja, sestavljenega iz "napačnih", nediferenciranih celic, ki določajo lastnosti neoplazme in strukturno spominjajo na nezrele celice. Če je celična struktura blizu normalne, vendar ni, govorimo o benignem osteoblastoklastomu. Z izrazitimi spremembami v strukturi celic se tumor pripisuje malignim procesom. Za takšno neoplazmo je značilna sprememba antigenske celične gube, nenadzorovana rast in delitev celic. Skupaj z izgubo specifičnosti celične strukture trpi tudi funkcionalnost. Med drugim se maligni osteoblastoklastom razlikuje od benignega osteoblastoklastoma po procesu invazije v bližnja zdrava tkiva. Pri benigni kostni neoplazmi ni kalitve v zdrave strukture, ni nagnjenosti k hitri rasti in širjenju po telesu, ni nagnjenosti k poljubnemu samouničenju in zastrupitvi s produkti razgradnje tumorja.

Struktura kosti je uničena v vseh primerih, ne glede na benignost patologije. Zaradi tega prizadeti segment kosti postane krhek, krhek. Pogosto razlog za obračanje k zdravnikom je patološki zlom, ki se pojavi tudi pri minimalni obremenitvi.

Pomembno je opozoriti: benignost procesa je vedno pogojno stanje, ker obstajajo tveganja za malignizacijo in benigno žarišče se transformira, nastane maligni osteoblastoklastom.

Simptomi Osteoblastoklastomi

Klinična slika osteoblastoklastoma je v veliki meri odvisna od lokalizacije in stopnje patološkega procesa. Za tumor so praviloma značilne naslednje značilnosti:

• neoplazma je samotna;
• Prizadene predvsem cevaste kosti spodnjih ali zgornjih okončin;
• manj pogosto najdemo v ploščatih kosteh;
• V prizadetem segmentu je nadležna bolečina;
• poveča se kožni in žilni vzorec nad patološkim žariščem;
• oboleli ud je deformiran (lokalizirano povečanje volumna);
• Moteno je delo sklepa, ki je najbližje osteoblastoklastomu ali okončine kot celote;
• palpatorno ugotovljeno stisnjeno žarišče z značilnim "pergamentnim škrtanjem".

Na splošno lahko simptome razdelimo na lokalne in splošne. Lokalni simptomi se zaznajo vizualno - zlasti lahko vidite prisotnost ukrivljenosti ali izbokline kostnega fragmenta. Pozornost pritegne tudi sprememba kože nad patološkim žariščem: žilni vzorec je jasno izražen, tkiva so otekla ali sploščena. Tumor je mogoče palpirati - pogosto je neboleč, vendar ima značilno strukturo. Maligni tumorji so običajno grudasti in nepravilne konfiguracije.

Sosednji sklep je lahko omejen pri gibanju, vztrajno boleč. Zaradi stiskanja žil in živčnih debel je občutljivost pogosto oslabljena, pojavi se vztrajna oteklina. Reagira tudi limfni sistem: bližnje bezgavke se povečajo.

Splošna simptomatologija je bolj značilna za maligne osteoblastoklastome in je posledica procesov zastrupitve telesa. Bolniki imajo lahko:

• vročina, vročinska stanja;
• shujšanost;
• stalna šibkost;
• zaspanost ali nespečnost, motnje apetita;
• čezmerno potenje ponoči;
• kolaps.

Obstaja tudi majhen odstotek osteoblastoklastomov, ki so običajno majhni in niso klinično vidni. Postanejo naključna ugotovitev med radiološkimi ali slikovnimi študijami iz drugih razlogov.

Prvi znaki osifikacije osteoblastoklastoma

• Pospeševanje rasti neoplazme.
• Povečan sindrom bolečine.
• Razširitev destruktivnega žarišča v premeru ali preoblikovanje celično-trabekularne oblike v litično obliko.
• Razpad kortikalne plasti na relativno dolgem območju.
• Izguba jasnosti konfiguracij destruktivnega žarišča.
• Razpad zaporne ploščice, ki je včasih blokirala medularni kanal.
• Periostalna reakcija.

Malignost osteoblastoklastoma temelji na kliničnih in radioloških kazalnikih in je nujno potrjena z morfološko diagnozo tumorskih tkiv.

Poleg osloplastifikacije prvotno benigne neoplazme obstaja tudi primarni maligni osteoblastoklastom. Pravzaprav je tak tumor vrsta sarkoma osteogene etiologije.

Lokalizacija malignega osteoblastoklastoma je enaka kot pri benignem procesu. Radiografija razkriva destruktivno žarišče v kostnem tkivu brez jasnih kontur. Uničenje kortikalne plasti je razširjeno, pogosto opazimo kalitev v mehkotkivne strukture.

Znaki za razlikovanje malignega osteoblastoklastoma od osteogene oblike osteoklastičnega sarkoma:

• Pretežno starejša starost bolnikov;
• manj izrazita simptomatologija;
• bolj ugodna dolgoročna prognoza.

Osteoblastoklastom pri otrocih

Osteoblastoklastom v otroštvu je redek: le dva ali tri primere na milijon otrok. Treba je opozoriti, da med vsemi pediatričnimi bolniki prevladujejo tisti, starejši od 10-15 let.

Znanstveniki ne morejo navesti natančnega vzroka osteoblastoklastoma pri otrocih. Verjetno je patologija povezana z intenzivno rastjo otrokovega telesa, pa tudi z genetskim dejavnikom.

Obstajajo tudi znaki možnih vzrokov, kot so radioaktivna izpostavljenost (zlasti radioterapija), kemoterapija (jemanje citostatikov). Številna kemoterapevtska zdravila lahko uničijo genetski material kostnih celic, kar vodi v razvoj tumorigeneze.

Poleg tega je tveganje za osteoblastoklastomo večje pri otrocih z določenimi prirojenimi boleznimi, kot sta dvostranski retinoblastom ali Li-Fraumenijev sindrom. Vzročna povezava obstaja tudi s Pagetovo boleznijo.

Znano je tudi, da pri veliki večini otrok (približno 90 %) zdravniki ne morejo odkriti nobenega od zgoraj omenjenih dejavnikov tveganja.

Težko je napovedati potek osteoblastoklastoma v otroštvu, saj je odvisen od značilnosti določenega tumorja, njegove lokalizacije, stopnje razširjenosti v času diagnoze, pravočasnosti zdravljenja in popolnosti odstranitve neoplazme.

Kakovost zdravljenja osteoblastoklastoma je v zadnjih 2-3 desetletjih močno napredovala. Terapevtski protokol je postal kombiniran in stopnja ozdravitve se je povečala na več kot 70-80 %. Ugoden izid lahko rečemo, če tumorski proces radikalno kirurško odstranimo in učinek utrdimo z zadostnim potekom kemoterapije. Otroci z benignim osteoblastoklastomom imajo najboljše možnosti za ozdravitev.

Ko so objavljene konkretne številke ozdravljenih, vidimo le splošne številke: nobena statistika ne more natančno napovedati in določiti možnosti za posameznega otroka. Izraz "ozdravitev" razumemo predvsem kot "odsotnost tumorskega procesa v telesu", saj so sodobni terapevtski pristopi sposobni zagotoviti dolgotrajno odsotnost ponovitve. Ne smemo pa pozabiti na možnost neželenih stranskih učinkov in poznih zapletov. Zato mora vsako zdravljenje, ne glede na njegovo kompleksnost, potekati v kakovostnih rehabilitacijskih ukrepih. Poleg tega otroci še dolgo potrebujejo ortopedsko oskrbo.

Obrazci

Klasifikacija neoplazem kostnega tkiva je precej široka. Pozornost je namenjena predvsem spremembam celične strukture, morfološkim značilnostim tumorskega procesa. Tako so tumorji razdeljeni v dve kategoriji:

• osteogeni (nastanejo na osnovi kostnih celic);
• Neosteogeni (nastanejo v kosteh pod vplivom drugih vrst celic - na primer vaskularne ali vezivnotkivne strukture).

Osteoblastoklastom kosti je pretežno benigna neoplazma. Kljub temu pa ima pogosto agresivno rast, prispeva k uničenju in redčenju kostnega tkiva, zaradi česar je kirurški poseg obvezen. Hkrati je lahko velikanski osteoblastoklastom tudi maligni.

Glede na klinične in radiološke parametre ter morfološko sliko ločimo tri osnovne oblike osteoblastoklastomov:

• Celularno obliko najdemo predvsem pri starejših ljudeh, zanjo je značilen počasen razvoj. Diagnoza pokaže zadebeljeno, grudasto oteklino, brez možnosti klinične razmejitve tumorskega žarišča od zdravih kostnih con.
• Cistična oblika se najprej kaže z bolečino. Palpatorno se določi simptom "pergamentnega škrtanja". Vizualno opazimo kostni tumor gladko konveksne kupolaste konfiguracije.
• Litična oblika velja za redko različico patologije, odkrijejo jo predvsem v adolescenci. Tumorski proces se razvije dovolj hitro, bolnika začne motiti bolečina, tudi pri palpaciji.

Velikanski celični tumor se lahko oblikuje na skoraj vseh kosteh okostja, čeprav so nekoliko pogosteje prizadete cevaste kosti okončin, reber in hrbtenice. Osteoblastoklastom spodnje čeljusti se pojavi dvakrat pogosteje kot na zgornji čeljusti. Palpatorno opazimo gosto neoplazmo z zmehčanimi območji. Najpogostejše pritožbe bolnikov: prisotnost izbokline, ki krvavi in ​​povzroča nelagodje pri žvečenju hrane. Z napredovanjem se težava dopolni z oslabljeno funkcijo temporomandibularnega sklepa. Med cevastimi kostmi tumor pogosteje prizadene stegnenico in golenico. Osteoblastoklastom stegnenice najdemo predvsem pri ljudeh srednjih let. Bolezen spremlja oslabljena funkcija ustreznega sklepa, pojavi se hromost, koža nad neoplazmo pa je prekrita z izrazitim žilnim vzorcem.

Poleg zgornje razvrstitve obstajajo osrednje in periferne oblike patologije, čeprav med njimi ni morfoloških razlik. Periferni osteoblastoklastoma ima gingivalno lokalizacijo, osrednja oblika pa se razvije v kosti in se odlikuje po prisotnosti številnih krvavitev v njej (zato je drugo ime osrednjega osteoblastoklastoma rjav tumor). Pojav rjave barve je posledica odlaganja eritrocitov, ki razpadejo s tvorbo hemosiderina.

Maligne neoplazme kosti gredo v svojem razvoju skozi naslednje faze:

1. Žarišče T1 velikosti 3-5 cm se nahaja v kostnem in enem mišično-fascialnem segmentu.
2. Žarišča T2 ne segajo več kot 10 cm vzdolž poteka kosti, vendar ne presegajo enega fascialnega ohišja.
3. Žarišča T3 zapustijo meje enega mišično-fascialnega primera in vzklijejo v bližnjega.
4. Žarišča T4 izraščajo iz kože ali nevrovaskularnih debel.

Na podoben način se kategorizirata stopnja prizadetosti bezgavk in razširjenost metastaz.

Zapleti in posledice

Med zapleti osteoblastoklastoma je vsako povečanje aktivnosti neoplazme, ki se še posebej pogosto pojavi v ozadju dolgega mirnega obdobja. V nekaterih takih primerih govorimo o maligni degeneraciji tumorskega procesa ali njegovem kalitvi v občutljive bližnje anatomske strukture:

• Širjenje v živčno deblo izzove nastanek sindroma nevropatske bolečine zaradi vpliva na živec velikega kalibra. Takšna bolečina po jemanju običajnih analgetikov praktično ne izgine, zato bolnika dobesedno izčrpa.
• Širjenje v krvne žile je lahko zapleteno z nenadno veliko krvavitvijo in nastankom hematoma.

Niso izključeni zapleti, ki jih spremlja kršitev funkcije bližnjih sklepov: rast osteoblastoklastoma v takšni situaciji blokira pravilno delovanje mišično-skeletnega mehanizma, kar vodi do omejenega obsega gibanja in pojava sindroma bolečine.

Najpogostejši zapleti osteoblastoklastoma so patološki zlomi na prizadetem območju. Težava se pojavi že ob manjšem travmatičnem udarcu, saj kostno tkivo postane izjemno krhko in nestabilno.

Poleg tega strokovnjaki govorijo tudi o specifičnih splošnih in lokalnih neželenih učinkih, značilnih za maligni osteoblastoklastom:

• nastanek oddaljenih in bližnjih metastaz;
• zastrupitev telesa s produkti razpada.

Če se metastaze odkrijejo nekaj časa po začetnih diagnostičnih ukrepih, to kaže na neučinkovitost tekočega zdravljenja in napredovanje neoplazme.

Ločena vrsta zapletov je nastanek novega tumorja ali splošne patologije zaradi kemoterapije ali obsevanja kostnega žarišča osteoblastoklastoma.

Diagnostika Osteoblastoklastomi

Diagnostične metode za odkrivanje osteoblastoklastoma vključujejo:

• Klinični, ki vključuje zunanji pregled in palpacijo patološko spremenjenega območja;
• Rentgen (anteroposteriorna in stranska radiografija, če je indicirana - ciljna in poševna radiografija);
• tomografija (z uporabo računalniške ali magnetne resonance);
• radioizotop;
• morfološki, ki vključuje histološko, histokemično, citološko analizo biomateriala, pridobljenega med punkcijo ali trepanobiopsijo;
• Laboratorij.

Zdravnik natančno preuči zgodovino bolezni, določi prve znake, določi lokacijo in vrsto sindroma bolečine, njegove značilnosti, upošteva rezultate predhodnih pregledov in postopkov zdravljenja, oceni dinamiko bolnikovega splošnega stanja. Če obstaja sum na patologijo dolgih tubularnih kosti, je specialist pozoren na prisotnost otekline, motorične omejitve v tesnejši artikulaciji, pa tudi na prisotnost nevroloških simptomov, mišične oslabelosti in hipotrofije. Pomembno je skrbno pregledati notranje organe za morebitno širjenje metastaz na njih.

Vsi bolniki opravijo splošne preiskave krvi in ​​urina z določitvijo beljakovin in beljakovinskih frakcij, fosforja in kalcija, sialne kisline. Prav tako je treba določiti encimsko aktivnost fosfataz, opraviti definicijski test, preučiti indeks C-reaktivnega proteina. Če je treba osteoblastoklastomo razlikovati od miloma, bolnik opravi urinski test za prisotnost patološkega proteina Bence-Jones.

Radiološka diagnoza je temeljna za diagnozo osteoblastoklastoma. Obvezno imenovani pregled in ciljno rentgensko slikanje, visokokakovostna tomografija, ki omogoča razjasnitev lokacije, vrste patološkega žarišča, njegovega širjenja na druga tkiva in organe. Zahvaljujoč CT je mogoče razjasniti stanje mehkih tkiv in najtanjših kostnih struktur v potrebni ravnini, identificirati globoka žarišča patološkega uničenja, opisati njihove parametre v mejah kosti, določiti stopnjo poškodbe okolice. Tkiva.

Hkrati se MRI šteje za najbolj informativen diagnostični postopek, ki ima številne prednosti pred radiografijo in CT. Metoda vam omogoča, da preučite tudi najtanjše plasti tkiva, oblikujete sliko patoloških poškodb s pomočjo prostorske tridimenzionalne slike.

Obvezno instrumentalno diagnostiko predstavljajo morfološke študije. Ocenjujemo biomaterial, ki ga dobimo med aspiracijo in trepanobiopsijo ali med resekcijo kostnih segmentov skupaj z neoplazmo. Punkcijska biopsija se izvaja s posebnimi iglami in radiološkim nadzorom.

Naslednji rentgenski znaki veljajo za značilne za osteoblastoklastom:

• omejitev poroznosti;
• Homogenost lize kosti v vrsti tanke trabekulizacije;
• prisotnost psevdocističnih lucencij, ki imajo strukturo značilnih "milnih mehurčkov".

To radiološko sliko spremlja odsotnost primarne ali sekundarne reaktivne osteoformativne periostoze. Odkrije se redčenje in atrofija kortikalne plasti.

Maligni tip osteoblastoklastoma kot posledica intenzivnega vaskularnega kalitve povzroči povečanje venske staze. Žilne spremembe imajo videz neoplazme z obilno vaskularizacijo.

Diferencialna diagnoza

Včasih je osteoblastoklastom zelo težko prepoznati. Težave nastanejo pri diferencialni diagnozi bolezni z osteogenim sarkomom in kostnimi cistami pri bolnikih različnih starosti. Po statističnih podatkih so v več kot 3% primerov osteoblastoklastoma zamenjali za osteogeni sarkom, v skoraj 14% primerov pa za kostno cisto.

Tabela povzema glavne znake teh patologij:

Indikatorji	Osteoblastoklastom	Osteogeni osteoplastični sarkom	Kostna cista
Najpogostejša starost pojava	20 do 30 let	20 do 26 let	Otroci, mlajši od 14 let
Lokacija	Epimetafizno območje	Epimetafizno območje	Področje metadiafize
Rekonfiguracija kosti	Huda asimetrična izboklina.	Majhna prečna ekspanzija	Vretenasta izboklina.
Konfiguracija destruktivnega žarišča	Konture so jasne	Obrisi so zamegljeni, ni jasnosti	Konture so jasne
Stanje hrbteničnega kanala	Pokrit z zapiralno ploščo	Odprto na meji z neoplazmo	Ni sprememb.
Stanje kortikalne plasti	Tanek, vlaknat, diskontinuiran.	Redčenje, uničenje	Tanek, ploščat
Pojavi skleroze	Netipično	Prisoten	Netipično
Periostalna reakcija	Odsoten	Prisoten v obliki "periostealnega vizirja".	Odsoten
Stanje epifize	Lamina je tanka, valovita.	V začetni fazi del epifize ostane nedotaknjen	Ni sprememb.
Bližnji del kosti	Ni sprememb.	Znaki osteoporoze	Ni sprememb.

Obvezna pozornost zahteva takšne kazalnike, kot so starost pacienta, trajanje patologije, lokacija prizadetega žarišča, druge anamnestične informacije, navedene v tabeli.

Pri zamenjavi osteoblastoklastoma s takšnimi patološkimi procesi so najpogostejše naslednje diagnostične napake:

• anevrizmatična cista (lokalizirana v diafizi ali metafizi dolgih tubularnih kosti);
• Monoaksialna vrsta fibrozne osteodisplazije (ki se kaže predvsem v otroštvu, spremlja jo ukrivljenost kosti brez baloniranja kosti);
• hiperparatiroidna osteodistrofija (ni jasne razmejitve žarišča od področja zdrave kosti, ni jasne kostne izbokline);
• samotna rakava metastaza v kosteh (za katero so značilne destruktivne žarišča z ukrivljenimi "pojedenimi" konturami).

Pomembno je vedeti, da se lahko benigni osteoblastoklastom vedno spremeni in postane maligni. Vzroki malignosti še niso natančno določeni, znanstveniki pa menijo, da k temu prispevajo travma in hormonske spremembe (npr. Med nosečnostjo). Po nekaterih opažanjih je do malignizacije prišlo tudi pri ponavljajočih se serijah obsevanj na daljavo.

Simptomi okostenitve:

• neoplazma začne hitro rasti;
• bolečina se poslabša;
• velikost destruktivnega žarišča se poveča in celično-trabekularna faza preide v litično fazo;
• kortikalna plast se zlomi;
• obrisi destruktivnega žarišča postanejo nejasni;
• blokirna plošča se zruši;
• obstaja periostalna reakcija.

V procesu diferenciacije primarne maligne neoplazme (osteogenega osteoklastičnega sarkoma) in malignega osteoblastoklastoma je posebna pozornost namenjena trajanju patologije, oceni radiološke slike v dinamiki. Na rentgenski sliki primarne maligne neoplazme ni kostne protruzije, značilne za osteoblastoklastom, ni kostnih mostičkov, zaznati je sklerozirano območje z nejasnimi konturami. Pri malignizaciji pa je pogosto prisoten majhen predel zaporne plošče, ki je prej služil kot ovira za zdrav kostni segment.

Zdravljenje Osteoblastoklastomi

Edino pravilno zdravljenje bolnikov z osteoblastoklastomom je operacija. Najbolj nežen poseg poteka v začetnih fazah razvoja tumorskega procesa in predstavlja izrezovanje prizadetih tkiv z nadaljnjim polnjenjem votline s presadkom. Presadek se vzame iz druge zdrave bolnikove kosti. Takšen poseg je najugodnejši in manj travmatičen, vendar je v nekaterih primerih tudi manj radikalen. Izrez prizadetega kostnega fragmenta skupaj z neoplazmo velja za bolj zanesljivo metodo, ki zmanjša verjetnost ponovne rasti tumorja na minimum.

Če gre za zanemarjen osteoblastoklastom velike velikosti, posebej nagnjen k malignizaciji ali že maligni, pride pogosto v poštev delna ali popolna amputacija uda.

Na splošno je taktika kirurškega zdravljenja osteoblastoklastoma izbrana glede na lokacijo, razširjenost in agresivnost patološkega žarišča.

Če tumor prizadene dolge cevaste kosti, je priporočljivo biti pozoren na te vrste kirurških posegov:

• Robna resekcija z aloplastiko ali avtoplastiko pri benignem, zapoznelem procesu, žariščih s celično strukturo in na periferiji epimetafize. Pritrditev s kovinskimi vijaki.
• Ko se celični osteoblastoklastom razširi do sredine kostnega premera, reseciramo dve tretjini kondila, delno diafizo in sklepno površino. Defekt se zapolni z alotransplantatom sklepnega hrustanca. Trdno je pritrjen z veznimi vijaki in vijaki.
• V primeru razpada epimetafize vzdolž celotne dolžine ali patološkega zloma se uporabljajo takšne taktike, kot je segmentna resekcija z ekscizijo sklepov in polnjenje defekta z alotransplantatom. Fiksiran je s cementno palico.
• V primeru patološkega zloma in malignizacije osteoblastoklastoma v proksimalnem predelu stegnenice se izvede totalna artroplastika kolka.
• V primeru resekcije koncev v sklepni coni kolena se uporablja tehnika presaditve alopolisubstance s fiksacijo. Za zagotovitev nadaljnjega obsevanja je pogosto prednostna totalna endoproteza s podaljšanim steblom iz titana.
• Če se patološko žarišče nahaja na distalnem koncu golenice, se izvede resekcija s kostno-plastično artrodezo gležnja. Če je prizadeta talusna kost, jo ekstirpiramo z ekstenzijsko artrodezo.
• Pri lezijah vratne hrbtenice se izvede sprednji dostop do vretenc _C1 in _C2. Prednost ima anterolateralni dostop. Na ravni _Th1-Th2 se uporablja sprednji dostop s poševno sternotomijo do tretjega medrebrnega prostora (žile se previdno premaknejo navzdol). Če tumor prizadene telesa 3-5 torakalnih vretenc, se izvede anterolateralni dostop z resekcijo tretjega rebra. Scapula je premaknjena nazaj, ne da bi prerezala muskulaturo. Če najdemo osteoblastoklastom v torakolumbalnem predelu med _Th11 in _L2, je operacija izbora desnostranska torakofrenolumbotomija. Dostop do sprednjega dela zgornjih 3 vretenc križnice je težji. Priporočljiv je anterolateralni retroperitonealni desnostranski dostop s skrbno drenažo žilnih debel in sečevoda.
• Če so telesa vretenc močno uničena ali se je patologija razširila na predel lokov v torakalni in ledveno-križnični hrbtenici, se v tem primeru izvede transpedikularno-translaminarna fiksacija hrbtenice, po kateri se uničena vretenca odstranijo z nadaljnjo avtoplastiko.
• Če se odkrije benigna oblika osteoblastoklastoma v čelni in ishiadični kosti, se patološko spremenjen segment odstrani znotraj zdravega tkiva, brez presaditve kosti. Če sta prizadeta dno in streha acetabuluma, se izvede resekcija z nadaljnjo kostno presaditvijo za nadomeščanje defekta s fiksacijo s spongioznimi spongioznimi spojkami.
• Če je prizadeta iliakalna, bosomna ali ishiadna kost, se izvede aloplastika s strukturnim alotransplantatom, osteosinteza presadka, vstavitev cementne plastike in repozicija protetične glavice v umetno votlino.
• _{Če sta} prizadeta križnica in L2, izvedemo dvostopenjski poseg, ki vključuje posteriorno dostopno resekcijo patološko spremenjenega spodnjega sakralnega fragmenta (do _S2 ), transpedikularno fiksacijo in odstranitev neoplazme s sprednje strani z retroperitonealno metodo s presaditvijo kosti..

V vsaki specifični situaciji zdravnik določi najprimernejši način kirurškega posega, vključno z možnostjo uporabe najnovejše tehnologije za izboljšanje rezultatov zdravljenja in zagotavljanje normalne kakovosti življenja bolnika.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja osteoblastoklastoma ni. Prvič, to je posledica nezadostne raziskave vzrokov za razvoj takšnih tumorjev. Mnogi strokovnjaki med glavnimi preventivnimi točkami poudarjajo preprečevanje poškodb kostnega sistema. Vendar pa ni dokazov o neposrednem vplivu travme na nastanek kostnih neoplazem in travma v mnogih primerih le opozarja na obstoječi tumorski proces in nima očitnega pomena pri izvoru patološkega žarišča, hkrati pa, lahko prispeva k njegovi rasti.

Ne smemo pozabiti, da osteoblastoklastom pogosto nastane v kosteh, ki so bile predhodno izpostavljene ionizirajočemu sevanju - na primer za zdravljenje drugih tumorskih procesov. Radioinducirane neoplazme se običajno pojavijo ne prej kot 3 leta po izpostavljenosti sevanju.

Nespecifični preventivni ukrepi vključujejo:

• odprava slabih navad;
• vodenje zdravega načina življenja;
• kakovostna in trajnostna prehrana;
• zmerna redna telesna aktivnost;
• preprečevanje poškodb, pravočasno zdravljenje kakršnih koli patoloških procesov v telesu, stabilizacija imunosti.

Napoved

Na prizadetem območju kostnega tkiva se pogosto pojavijo patološki zlomi. V tem primeru imajo benigne neoplazme, pod pogojem, da se uporablja radikalna metoda zdravljenja, ugodno prognozo, čeprav ni izključena možnost ponovitve in malignosti patološkega žarišča. Neugoden izid benignega osteoblastoklastoma ni izključen, če je žarišče označeno z aktivno rastjo in izrazitim uničenjem kosti. Takšen tumor lahko hitro uniči celoten kostni segment, kar povzroči nastanek patološkega zloma in znatno okvaro funkcije kosti. Takšni bolniki imajo pogosto težave s kirurško zamenjavo defekta kostnega tkiva, razvijejo se zapleti, povezani z nezaceljenjem zloma.

Povprečna petletna stopnja preživetja za vse različice malignih osteoblastoklastomov pri otrocih in odraslih je 70%, kar se lahko šteje za precej dobro. Iz tega lahko sklepamo, da se takšne neoplazme v mnogih primerih precej uspešno pozdravijo. Seveda so pomembne tudi točke, kot so vrsta tumorskega procesa, njegova stopnja, stopnja lezije in malignosti.

Očitno največjo nevarnost predstavlja maligni osteoblastoklastom. V tem primeru lahko govorimo o ugodni prognozi le v primeru zgodnjega odkrivanja, dostopne kirurške lokalizacije, občutljivosti žarišča na kemopreventivna sredstva in radioterapijo.