Pachiderma

Pachydermoperiostosis (grško pachus - debela, gosta ;. Derma - koža in periostosis - ne vnetna sprememba pokostnice) - bolezen, vodilna lastnost, ki je ogromen zadebelitev kože na obrazu, lobanje, roke, noge in distalnih delov dolgih kosti. Leta 1935 pachydermoperiostosis Francoski zdravniki N. Touraine, G. Solente in L. Gole prvič izolirali kot samostojna nozokomialne enoto.

Vzroki paratiroidizem

Vzroki in patogeneza pachydermoperiodoze so bili trenutno malo raziskani. Znano je, da je pachidermoperiodoza dedna bolezen z avtosomno prevladujočo dediščino z variabilno ekspresivnostjo, ki se ponavadi kaže v obdobju puberteta. Opisane so tudi družinske oblike. Razmerje bolnikov med moškimi in ženskami je 8: 1. Pakhidermoperiodoza je redka dedna bolezen. Prvi znaki bolezni se pojavijo v obdobju pubertete, celoten simptomski kompleks pa se tvori za 20-30 let.

[1]

Patogeneza

Morfološko je bolezen označena predvsem množično širjenje vlaknenih struktur usnjico in podkožnega tkiva s poudarjenim vraščanje vlaknastega vezivnega tkiva pri osebku, ki je odgovoren za kohezijo kože intimno z njimi. Vlakna hiperplazija se pojavi tudi v steni krvi in v limfnih posodah dermisov; lumeni takšnih plovil običajno "vrzel"; nekateri so trombozični. Znatno se povečuje število zrelih znozov in lojnic, včasih hiperplazija in / ali hipertrofija žleznih celic, ki jih tvorijo. V koži so kronični vnetni infiltrati, sekundarna hiperkeratoza, akantoza. Pojav fibroze opazimo pri aponeurozi in fasciji.

V kosteh okostja, še posebej cevastih, velikih in majhnih, je periostalna ossification - razpršeno oplaščenje osteoidnega tkiva na kortikalno snov. Lahko doseže debelino 2 cm ali več ali je omejena v obliki osteoma. Ta proces se razširi tako endostalno kot periorno. Včasih obstaja vlaknasto zgostitev periosteuma, kršitev arhitektonike kosti. Pogosto najdemo nezrelo kostno snov. Obstaja puščanje krvnih žil, ki krmijo kostno tkivo. V sklepih - hiperplazija celičnih sinovialnih celic in izrazito zgoščevanje sten manjših, subsidioviralnih krvnih žil zaradi fibroze. Fibroza sten krvnih žil, zlasti krvnih žil, se lahko pojavi v notranjih organih.

Povrhnjice malo spremenjene dermis s povečanjem količine kolagenskih in elastičnih vlaken, označeno širjenje fibroblastov in majhne perivaskularno lymphohistiocytic perifollicular odebeljena infiltrati podaljškov usta lasnih mešičkov s kopičenjem njem pohoten množic, lojnice hiperplazijo, včasih hkrati in znojnic.

[2]

Simptomi paratiroidizem

Ta bolezen je relativno redka. Njegova klinika, diagnosticiranje in zdravljenje sta malo znana številnim endokrinologom. Pomemben delež bolnikov s pachydermoperiodozo se napačno diagnosticira z akromegalijo, kar vodi v uporabo neustreznih medicinskih ukrepov. V zvezi s tem je priporočljivo predstaviti kliniko, sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja pachydermoperiodosis.

Klinični simptomi pri ženskah so precej manj izraženi, vendar obstajajo bolniki s popolno obliko in hudim tokom pachydermoperiodoze. Začetek bolezni je postopen. Klinična slika dopolnjuje njegov razvoj v 7-10 letih (aktivna stopnja), po kateri ostane v stabilnem stanju (neaktivna stopnja). Običajne težave s pachidermoperiodosisom so izrazita sprememba videza, povečana mastnost in potenje kože, ostro zadebelitev distalnih delov okončin, povečanje velikosti prstov in stopal. Izgled se spremeni zaradi grdega zgostitve in gubanja kože obraza. Izrazite vodoravne gubice na čelu, globoke brazde med njimi, povečanje debeline vekic daje osebi "star izraz". Tipična zložiti pachydermia lasišča, da nastane parietooccipital zmerno boleče, hrapava koža gube spominja gyrus - cutis verticis gyrata. Koža stopal in rok je tudi zgoščena, groba na dotik, spajkana v spodnja tkiva, se ne posodi za premikanje in stiskanje.

Proizvodnja znojnice in sebuma občutno narašča, zlasti na obrazu, dlani in površini podplati stopal. Ima trajni značaj, ki je povezan s povečanjem števila znojov in lojnic. Histološki pregled kože razkriva svojo kronično vnetno infiltracijo.

S pachidermoperiodozo se skelet spremeni. Zaradi plasti osteoida v diaphyseal skorji dolgih kosti, zlasti distalnih bolnikov podlakti in golenico povečal obseg in imajo cilindrično obliko. Podobno simetrično hiperostoza na področjih metakarpalnem in metatarzalnem iz falang prstov na rokah in nogah vodi k njihovi rasti in prsti na rokah in nogah clavately odebeljen, zavite v "krač." Nail plošče imajo obliko "stekla".

Pomemben del bolnikov je arthralgia, ossalgia, kolk, kolena, manj pogosti gleženj in zapestni artritis. Artikularni sindrom je povezan z blago hiperplazijo celičnih sinovialnih celic in močnim zadebeljenjem majhnih, subsidioviralnih krvnih žil in njihove fibroze. Ne razlikuje se v gravitaciji, redko napreduje in omejuje sposobnost za delo bolnikov le s hudim artikularnim sindromom, kar se redko zgodi.

Leta 1971 sta J. V. Harbison in SM Nice opredelila 3 oblike pachidermoperiodosis: popolna, nepopolna in okrnjena. V polni obliki so izraženi vsi glavni znaki bolezni. Pri bolnikih z nepopolno obliko ni kožnih manifestacij, okrnjenih - simetričnih periostealnih okostenitev.

Groteskni videz, vztrajno potenje in mastnost kože negativno vplivajo na duševno stanje bolnikov. Zaprti so, osredotočeni na svoja občutja, osamljeni od drugih.

Diagnostika paratiroidizem

Pri diagnosticiranju pachidermoperiodoze je potrebno upoštevati obliko in stopnjo patološkega procesa. Poleg tipičnih pritožb in videza bolnikov je najbolj informativna rentgenska študija. Radiografije diafize in metafize cevastih kosti razkrivajo asimilirano hiperostozo in dosegajo 2 cm ali več. Zunanja površina hiperostoze je fimbrirana ali zglobna. Struktura kosti lobanje se ne spremeni. Turško sedlo ni razširjeno.

Stsintiskanirovanie kostnega metilen difosfonat  ⁹⁹ Tc koncentracija razkriva ravno perikortikalnuyu radionuklida vzdolž Več- in fibula, sklep in podlahtnico, kot tudi v metakarpalnem in metatarzalne površine falange zdravih rokah in nogah.

Rezultati  termografija, pletizmografija capillaroscopy in kažejo povečanje pretoka krvi in kapilarne mreže zakrivljenosti, temperature v zabave. Podobnost kliničnih manifestacij in anatomskih ugotovitev pri pachidermoperiodozi in Bamberger-Mariejevem sindromu kaže na skupen patogenetski mehanizem. Zgodnje (aktivno) faze temperature prekrvavitve pachydermoperiostosis in distalnih prsti postavljeno, t. E. Je lokalna aktivacija presnove. Njegovo podobno povečanje je bilo ugotovljeno pri Bamberger-Mariejevem sindromu na tistih področjih, kjer je vidna prekomerna rast tkiva. Pozen (neaktivni) in faze označene obstrukcija odpoved kapilarne mreže, neenakomerno konture kapilarne zank, ki zmanjšuje hitrost pretoka krvi v končnih prstnimi in prenehanje nadaljnje širitve. Podobne spremembe se pojavljajo v periosteumu: maksimalna vaskularizacija v zgodnji fazi bolezni in relativna devaskularizacija v pozni fazi.

Splošni krvni testi,  preiskave urina, osnovni biokemični indeksi pri bolnikih s pachydermoperiodozo v običajnih mejah. Stopnja tropskih hormonov hipofize, kortizola, ščitnice in spolnih hormonov se ne spremeni. Odsotnost rastnega hormona na obremenitev z glukozo in intravenoznega tirolibirina ni. Nekatere raziskave omenjajo povečanje vsebnosti urina estrogena, kar je po mnenju avtorjev povezano s kršenjem njihovega metabolizma.

[3]

Diferencialna diagnoza

Pachidermoperiodozo je treba razlikovati od akromegalije, sindroma Bamberger-Marie in Pagetove bolezni. S Pagetovo boleznijo (deformiranje osteodistrofije) se proksimalni deli cevastih kosti z grobo trabekularno preoblikovanjem kosti selektivno zgostijo in deformirajo. Za bolezen je značilno zmanjšanje okostja obraza in znatno povečanje čelnih in parietalnih kosti, ki tvorijo lobanjo. Velikost turškega sedla se ne spremeni, ni rasti in zgostitve mehkih tkiv.

Največji pomen je razlika diagnoza akromegalijo in pachydermoperiostosis, saj je napačna diagnoza akromegalija izpostavljenosti neokrnjene mezhutochno- hipofize regiji vodi v izgubo številnih tropskih funkcij adenohypophysis in še dodatno zaostruje pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Zdravljenje paratiroidizem

Etiopatogenetska terapija pachydermoperiodoze ni bila razvita. Kozmetična plastična kirurgija lahko znatno izboljša videz pacientov in s tem njihov mentalni položaj. V nekaterih primerih je dober učinek opazen pri lokalnem (fono ali elektroforezi na poškodovani koži) in parenteralni uporabi kortikosteroidov. Pri kompleksni terapiji je treba vključiti priprave, ki izboljšujejo trofično tkivo (andecalin, komplamin). V zadnjih letih se je za zdravljenje uspešno uporabljalo lasersko zdravljenje. V prisotnosti artritisa so nesteroidna protivnetna zdravila zelo učinkovita: indometacin, brufen, voltaren. Terapija s sevanjem v intersticijsko-hipofizno regijo ni kontraindicirana pri bolnikih s pachydermoperiodosisom.

Napoved

Napoved za okrevanje bolnikov s pachydermoperiodozo je neugodna. Z racionalnim zdravljenjem lahko bolniki ohranijo svojo sposobnost za delo in dolgo življenje do svoje starosti. V nekaterih primerih zaradi resnosti skupnega sindroma obstaja trajna izguba sposobnosti za delo. Posebne metode za preprečevanje pachydermoperiodoze so odsotne. Nadomeščajo jih temeljito medicinsko genetsko svetovanje družin bolnikov.

[6]