Nelsonov sindrom

Nelsonov sindrom je bolezen, za katero so značilni kronična insuficienca nadledvične žleze, hiperpigmentacija kože, sluznic in prisotnost tumorja hipofize. Pojavi se po odstranitvi nadledvičnih žlez pri Itsenko-Cushingovi bolezni.

Bolezen je poimenovana po znanstveniku Nelsonu, ki je leta 1958 skupaj s kolegi prvi opisal bolnika, pri katerem se je 3 leta po bilateralni adrenalektomiji zaradi Itsenko-Cushingove bolezni razvil velik kromofobni adenom hipofize.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki Nelsonov sindrom

Po odstranitvi nadledvičnih žlez izključitev funkcije nadledvične skorje iz patogenetske verige ustvarja pogoje za globlje motnje v hipotalamično-hipofiznem sistemu (cirkadiani ritem izločanja hormonov in mehanizem povratnih informacij), zaradi česar je pri Nelsonovem sindromu raven ACTH vedno višja kot pri bolnikih z Itsenko-Cushingovo boleznijo in je monotona čez dan; uvedba velikih odmerkov deksametazona ne vodi do normalizacije ravni ACTH.

Poudariti je treba, da se sindrom razvije le pri delu bolnikov, ki so jim opravili bilateralno totalno adrenalektomijo.

Večina raziskovalcev meni, da gre pri Itsenko-Cushingovi bolezni in Nelsonovem sindromu za en sam patološki proces v hipofizi, vendar z različnimi stopnjami disfunkcije hipotalamično-hipofiznega sistema. Po bilateralni totalni adrenalektomiji progresivno povečanje izločanja ACTH kaže na hiperplastičen proces v hipofizi in nastanek mikro- in makrokortikotropina (ali kortikomelanotropina). Dokazano je, da receptorji tumorjev hipofize izgubijo svojo specifičnost, njihove funkcije niso avtonomne in so odvisne od hipotalamične ali centralne regulacije. To potrjuje dejstvo, da lahko pri bolnikih z Nelsonovim sindromom kot odziv na nespecifične stimulanse, kot sta tiroliberin in metoklopramid, pride do hipersekrecije ACTH. Specifični stimulansi izločanja ACTH, inzulinska hipoglikemija in vazopresin pri Nelsonovem sindromu znatno zvišajo raven ACTH, hipoglikemija pa razkriva znatne rezerve ACTH - višje kot pri Itsenko-Cushingovi bolezni. Dokazano je, da so receptorji, ki ne delujejo v tkivu normalne hipofize, prisotni v njenih tumorjih, ki proizvajajo ACTH, in posledično somatostatin, ki ne vpliva na izločanje ACTH pri zdravi osebi, zmanjša njegovo izločanje pri bolnikih z Nelsonovim sindromom.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Patogeneza sindroma je neposredno povezana s povečano proizvodnjo ACTH s strani hipofize, njegovim zunajnadledvičnim učinkom na melanocite, presnovo kortikosteroidov itd. Na primer, pri Nelsonovem sindromu ACTH vpliva na pigmentacijo kože in sluznic. Učinek na melanocite je razložen s prisotnostjo aminokislinskih ostankov v molekuli ACTH, katerih zaporedje je skupno tako molekuli ACTH kot molekuli alfa-MSH. Pomembno vlogo pri razvoju hiperpigmentacije in širjenju učinka na melanocite pri Nelsonovem sindromu imata tudi beta-lipotropin in alfa-MSH.

Poleg sposobnosti vplivanja na pigmentacijo ima ACTH, kot je bilo prikazano v poskusu, tudi lipolitično aktivnost, hipoglikemičen učinek zaradi povečanega izločanja insulina. Eksperimentalne študije so tudi pokazale, da so spomin, vedenje, procesi razvoja pogojnih refleksov in učenje pri poskusnih živalih odvisni od ACTH ali njegovih fragmentov.

Zunajnadledvični učinki ACTH vključujejo tudi njegov vpliv na periferno presnovo kortikosteroidov. Dajanje ACTH zdravim posameznikom spremlja povečanje hitrosti presnove kortizola, aldosterona in deoksikortikosterona. Pri bolnikih z Nelsonovim sindromom ACTH zmanjša vezavo kortizola in njegovih presnovkov, pospeši razpolovni čas kortikosteroidov in sodeluje pri prerazporeditvi steroidov v telesu. Pod vplivom ACTH se hitrost nastajanja presnovnih spojin z glukuronsko kislino zmanjša in poveča z žveplovo kislino. Poveča se tudi hitrost pretvorbe kortizola v 6-beta-oksikortizol in zmanjša se razpolovni čas kortizola. Tako zunajnadledvični učinek ACTH, ki povzroča pospešeno presnovo glukokortikoidnih in mineralokortikoidnih hormonov, pojasnjuje povečano potrebo bolnikov z Nelsonovim sindromom po sintetičnih analogih hormonov za kompenzacijo nadledvične insuficience.

Nastanek tumorjev testisov, paratestikularnih in paraovarijskih tumorjev je pri Nelsonovem sindromu neposredno povezan tudi z zunajnadledvičnim delovanjem ACTH. Razvoj neoplastičnega procesa nastane kot posledica dolgotrajne stimulacije ACTH na celice spolnih žlez, ki izločajo steroide. V paratestikularnem tumorju so zaznali izločanje kortizola, ki ga je nadzoroval ACTH. Znižanje njegove ravni s ciprohipertacinom je povzročilo zmanjšanje proizvodnje kortizola. Paraovarijski tumor je pri bolniku povzročil virusni sindrom zaradi sinteze androgenov, predvsem testosterona. Raven testosterona je bila odvisna od stopnje izločanja ACTH: pri predpisovanju deksametazona se je zmanjševala in zvišovala pri eksogenem dajanju hormona. Tumorji spolnih žlez, testisov in jajčnikov pri Nelsonovem sindromu so po kliničnih manifestacijah in sintezi hormonov podobni tumorjem spolnih žlez pri bolnikih s prirojeno disfunkcijo nadledvične skorje zaradi dolgotrajne hipersekrecije ACTH.

Trenutno zbrani podatki o učinkih različnih snovi na kortikotropne celice kažejo, da funkcionalno aktivnost tumorjev hipofize pri bolnikih z Nelsonovim sindromom določajo hipotalamični in centralni vplivi.

Patološka anatomija

Pri Nelsonovem sindromu ima 90 % bolnikov kromofobni adenom hipofize, ki se po strukturi skoraj ne razlikuje od tumorjev, ki jih najdemo pri Itsenko-Cushingovi bolezni. Edina razlika je odsotnost Crookovih celic v adenohipofizi, ki so značilne za hiperkorticizem. Opisani so tudi nediferencirani adenomi z mukoidnimi celicami. Uporaba sodobnih metod - elektronske mikroskopije in imunohistokemije - je pokazala, da obe vrsti tumorjev sestavljajo kortikotropne celice. Svetlobna mikroskopija razkriva predvsem celice v obliki zvezde; njihova jedra so dobro definirana. Celice tvorijo vrvice, obdane s kapilarami. Elektronska mikroskopija razkriva predvsem tumorske kortikotrofi z izrazitim Golgijevim aparatom, številne majhne mitohondrije, pogosto nepravilne oblike. V številnih celicah so določeni lizosomi. Pri Nelsonovem sindromu je večina kortikotropinomov benignih; maligni so redki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi Nelsonov sindrom

Klinične manifestacije Nelsonovega sindroma so naslednji simptomi: progresivna hiperpigmentacija kože, kronična insuficienca nadledvične žleze, tumor hipofize, ki proizvaja ACTH - kortikotropinom, oftalmološke in nevrološke motnje. Sindrom se pri bolnikih z NIS razvije v različnih intervalih po bilateralni totalni adrenalektomiji, od nekaj mesecev do 20 let. Praviloma se sindrom pojavi v mladosti v 6 letih po operaciji.

Hiperpigmentacija kože je patognomoničen simptom Nelsonovega sindroma. Najpogosteje je to prvi znak bolezni, včasih pa ostane edina manifestacija bolezni dlje časa (pri počasi rastočih mikroadenomih hipofize). Porazdelitev pigmentnih usedlin v koži poteka na enak način kot pri Addisonovi bolezni. Koža je na izpostavljenih delih telesa in na mestih trenja: obrazu, vratu, rokah, pasu, pod pazduhami znatno obarvana v barvo porjavelosti. Značilno je obarvanje sluznice ustne votline in anusa v obliki madežev. Izražena pigmentacija je opažena v pooperativnih šivih. Razvoj melazme pri Nelsonovem sindromu je odvisen od izločanja ACTH in beta-lipotropina. Obstaja korelacija med stopnjo melazme in vsebnostjo ACTH v plazmi. Pri bolnikih s črnim tenom kože in temno vijolično barvo sluznic je bila vsebnost ACTH več kot 1000 ng/ml. Hiperpigmentacijo, izraženo le na mestih pekočega izpuščaja in pooperativnih šivov, spremlja povečanje ACTH na 300 mg/ml. Melazma pri Nelsonovem sindromu se lahko znatno zmanjša ob ozadju ustreznega nadomestnega zdravljenja s kortikosteroidi in poveča ob ozadju dekompenzacije. Brez zdravljenja, namenjenega zmanjšanju sekretorne aktivnosti hipofize in normalizaciji njenega izločanja ACTH, hiperpigmentacija ni odpravljena.

Za adrenalno insuficienco pri Nelsonovem sindromu je značilen labilan potek. Bolniki potrebujejo velike odmerke gluko- in mineralokortikoidnih zdravil. Potreba po velikih odmerkih hormonov za kompenzacijo presnovnih procesov je povezana s povečano razgradnjo danih sintetičnih hormonov pod vplivom hipersekrecije ACTH s kortikotropinomom. Adrenalna insuficienca pri Nelsonovem sindromu je veliko pogosteje dekompenzirana brez očitnih razlogov in jo spremlja razvoj manjših in večjih kriz. Pri manjših krizah bolniki občutijo šibkost, izgubo apetita, bolečine v sklepih in znižan krvni tlak. Večje krize se lahko pojavijo nenadoma: slabost, bruhanje, mehko blato, bolečine v trebuhu, huda adinamija ter povečane bolečine v mišicah in sklepih. Krvni tlak se zniža, telesna temperatura se včasih dvigne na 39 °C, pojavi pa se tudi tahikardija.

Med krizo adrenalne insuficience pri bolnikih z Nelsonovim sindromom se lahko krvni tlak zviša in ne zniža. Če med krizo prevladujejo trebušni simptomi, jih lahko obravnavamo kot razvoj "akutnega trebuha". To vodi do diagnostičnih napak in napačne taktike zdravljenja. Zvišan ali normalen krvni tlak, odkrit med krizo pri bolnikih z Nelsonovim sindromom, včasih vodi tudi do diagnostične napake in napačne medicinske taktike. Parenteralno nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom in deoksikortikosteron acetatom (DOXA) hitro odpravi simptome "akutnega trebuha", vodi do normalizacije krvnega tlaka in pomaga preprečiti nepotrebne kirurške posege.

Za Nelsonov sindrom so značilni nevrooftalmološki simptomi, značilni za bolnike s progresivno rastjo kortikotropinoma, ki sega preko turškega sedla. Najbolj tipičen je hiazmalni sindrom. V tem primeru se razvijeta biotemporalna hemianopsija in primarna atrofija vidnih živcev različne stopnje. V nekaterih primerih se bitemporalna hemianopsija pojavi tudi pri endoselarnih adenomih zaradi motene oskrbe s krvjo v hiazmi. Kasneje se razvijejo spremembe na fundusu, ki se izražajo kot atrofija papil vidnega živca. Posledično se zmanjša ostrina vida, včasih pa se pojavi tudi njena popolna izguba.

Psihonevrološke spremembe, značilne za Nelsonov sindrom, so povezane tako s stanjem kompenzacije nadledvične insuficience kot z velikostjo in lokalizacijo tumorja hipofize ter povišanimi ravnmi ACTH. Rezultati nevrološkega pregleda 25 bolnikov z Nelsonovim sindromom v kliniki Inštituta za eksperimentalno endokrinologijo in hormonsko kemijo (IEHC) Ruske akademije medicinskih znanosti, ki ga je opravil doktor medicinskih znanosti V. M. Prikhozhan, so nam omogočili, da smo opazili številne klinične značilnosti. V psihonevrološkem statusu bolnikov z Nelsonovim sindromom so v nasprotju s kontrolno skupino bolnikov po bilateralni totalni adrenalektomiji ugotovili povečanje astenofobičnih in astenodepresivnih sindromov ter pojav nevrotičnega sindroma. Mnogi bolniki z Nelsonovim sindromom so imeli izrazito čustveno nestabilnost, zmanjšano razpoloženje, tesnobo in sumničavost.

Pri kortikotropinomu, ki povzroča Nelsonov sindrom, so možne spontane krvavitve v tumor. Zaradi infarkta tumorja se ugotovi zmanjšanje ali normalizacija izločanja ACTH. Motenj v izločanju drugih tropnih hormonov niso odkrili. Pri bolnikih s krvavitvijo v tumor hipofize so se razvili nevrološki simptomi, kot sta oftalmoplegija (enostranska paraliza okulomotornega živca) in huda insuficienca nadledvične žleze. Povečanje odmerka hidrokortizona in DOXA je povzročilo normalizacijo delovanja okulomotornega živca, izginotje ptoze in zmanjšanje melazme.

Ko tumor doseže velike velikosti, se pri bolnikih pojavijo nevrološki simptomi bolezni, odvisno od smeri rasti tumorja. Pri anteselarni širitvi se odkrijejo vohalne in duševne motnje, pri paraselarni širitvi pa se pojavijo lezije III, IV, V in VI parov možganskih živcev. Z rastjo tumorja navzgor, v votlino III prekata, se pojavijo splošni možganski simptomi.

Študijo električne aktivnosti možganov pri bolnikih z Nelsonovim sindromom je v kliniki Inštituta za encefalopatijo in kemoterapijo Ruske akademije medicinskih znanosti izvedel višji znanstveni sodelavec G. M. Frenkel. Dinamiko elektroencefalogramov so opazovali 6–10 let pri 14 bolnikih z Itsenko-Cushingovo boleznijo pred in po razvoju Nelsonovega sindroma. Pri 11 bolnikih so odkrili tumor hipofize. Nelsonov sindrom so diagnosticirali 2–9 let po odstranitvi nadledvičnih žlez. Pred operacijo in 0,5–2 leta kasneje so na EEG opazili izrazito alfa aktivnost s šibko reakcijo na svetlobne in zvočne dražljaje. Spremljanje dinamike elektroencefalogramov 9 let je pokazalo, da se pri večini bolnikov s pooperativnim Nelsonovim sindromom na EEG pojavijo značilnosti, ki kažejo na povečano hipotalamično aktivnost, preden se radiološko odkrije tumor hipofize. Posnetek v tem obdobju kaže alfa ritem z visoko amplitudo, ki seva čez vse odvode, včasih v obliki razelektritev. Ko se tumor povečuje, se pojavijo specifični zapisi v obliki 6-valovnih razelektritev, bolj izrazitih v sprednjih odvodih. Podatki o povečanju električne aktivnosti možganov pri bolnikih z Nelsonovim sindromom potrjujejo dejstvo, da prekinitev "povratne informacije", ki se pojavi ob odstranitvi nadledvičnih žlez pri bolnikih z Itsenko-Cushingovo boleznijo, vodi do nenadzorovanega povečanja aktivnosti hipotalamično-hipofiznega sistema. Diagnoza Nelsonovega sindroma temelji na pojavu hiperpigmentacije kože pri bolnikih po bilateralni totalni adrenalektomiji, labilnem poteku adrenalne insuficience, spremembah v strukturi turškega sedla in odkrivanju visoke vsebnosti ACTH v krvni plazmi. Ambulantno dinamično opazovanje bolnikov z Itsenko-Cushingovo boleznijo, ki so jim odstranili nadledvično žlezo, omogoča zgodnejše prepoznavanje Nelsonovega sindroma.

Zgodnji znak melazme je lahko povečana pigmentacija na vratu v obliki "ogrlice" in simptom "umazanih komolcev", odlaganje pigmenta v pooperativnih šivih.

Za večino bolnikov z Nelsonovim sindromom je značilen labilen potek adrenalne insuficience. Za kompenzacijo presnovnih procesov so potrebni veliki odmerki gluko- in mineralokortikoidov. Obdobje okrevanja po različnih sočasnih boleznih je daljše in hujše kot pri bolnikih po odstranitvi nadledvičnih žlez brez Nelsonovega sindroma. Prisotnost težav pri kompenzaciji adrenalne insuficience in povečana potreba po mineralokortikoidnih hormonih sta prav tako znaka razvoja Nelsonovega sindroma pri bolnikih po adrenalektomiji zaradi Itsenko-Cushingove bolezni.

Diagnostika Nelsonov sindrom

Pomemben kriterij pri diagnozi Nelsonovega sindroma je določitev vsebnosti ACTH v plazmi. Za razvoj kortikotropinoma je značilno povečanje njegove ravni zjutraj in ponoči za več kot 200 pg/ml.

Diagnoza tumorja hipofize pri Nelsonovem sindromu je težka. Kortikotropinomi so pogosto mikroadenomi in se dolgo časa nahajajo znotraj turškega sedla, ne motijo njegove strukture. Pri majhnih adenomih hipofize pri Nelsonovem sindromu je turško sedlo na zgornji meji norme ali se nekoliko poveča. V teh primerih nam podrobna študija na lateralnih kraniogramih in rentgenskih slikah z direktno povečavo ter tomografski pregled omogočajo prepoznavanje zgodnjih simptomov razvoja tumorja hipofize. Diagnoza razvitega in velikega adenoma hipofize ni težka. Za razvit adenom hipofize je običajno značilno povečanje velikosti turškega sedla, ravnanje, stanjšanje ali uničenje sten. Uničenje klinastih odrastkov, poglabljanje dna sela kažejo na rastoči tumor hipofize. Pri velikem tumorju opazimo širitev vhoda v turško sedlo, skrajšanje klinastih odrastkov, tj. pojavijo se simptomi, značilni za supra-, ante-, retro- in intraselarno lokacijo tumorja. Z uporabo dodatnih raziskovalnih metod (tomografija s pnevmoencefalografijo, flebografija kavernoznega sinusa in računalniška tomografija ) je mogoče pridobiti natančnejše podatke o stanju turškega sedla in lokaciji tumorja hipofize zunaj njega.

Pri diagnozi Nelsonovega sindroma so zelo pomembni oftalmološki, nevrofiziološki in nevrološki pregledi bolnikov. Za bolnike z Nelsonovim sindromom so značilne spremembe na fundusu, motnje bočnega vida, zmanjšana ostrina vida do popolne izgube, ptoza zgornje veke. Stopnja okvare vida je pomemben dejavnik za izbiro ustrezne terapije. Elektroencefalografske študije lahko v nekaterih primerih pomagajo pri zgodnji diagnozi Nelsonovega sindroma.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferencialna diagnoza

Pri Nelsonovem sindromu je treba diagnozo postaviti z Itsenko-Cushingovim sindromom, ki ga povzroča ektopični tumor, ki izloča ACTH. Ti tumorji, tako neendokrini kot endokrini, proizvajajo ACTH, kar vodi do hiperplazije nadledvične skorje in razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma. Pogosto so ektopični tumorji majhni in njihovo lokacijo je težko diagnosticirati. Itsenko-Cushingov sindrom z ektopičnim tumorjem spremlja hiperpigmentacija kože in se pojavlja s hudimi kliničnimi manifestacijami hiperkorticizma. Stanje bolnikov se po odstranitvi nadledvičnih žlez izboljša. Toda z napredovanjem rasti ektopičnega tumorja v katerem koli organu se vsebnost ACTH poveča in hiperpigmentacija se poveča.

Diferencialna diagnoza med Nelsonovim sindromom in ektopičnim tumorjem po bilateralni adrenalektomiji je še posebej težka, če ni zadostnih dokazov o tumorju hipofize. V teh primerih je treba opraviti temeljit klinični in računalniški pregled, da se ugotovi lokacija ektopičnega tumorja. Najpogosteje se ti tumorji nahajajo v bronhih, mediastinumu (timomi, kemodektomi), trebušni slinavki in ščitnici.

Vsebnost ACTH v plazmi pri ektopičnih tumorjih, ki nastanejo pri Itsenko-Cushingovem sindromu, se poveča do enakih meja kot pri Nelsonovem sindromu.

Zdravljenje Nelsonov sindrom

Zdravljenje Nelsonovega sindroma je namenjeno kompenzaciji kronične insuficience nadledvične žleze in vplivanju na hipotalamično-hipofizni sistem. Za zdravljenje sindroma se uporabljajo različne metode, ki zavirajo izločanje ACTH in preprečujejo rast in razvoj kortikotropinoma. Uporabljajo se zdravila, obsevanje hipofize in kirurška odstranitev tumorja.

Od zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju odvisnosti od drog, imajo zaviralec serotonina ciprogentadin, stimulans izločanja dopamina bromokriptin in konvuleks (natrijev valproat), ki zavira nastajanje ACTH s povečanjem sinteze gama-aminomaslene kisline (GABA) v hipotalamusu, zaviralni učinek na izločanje ACTH.

Med metodami radioterapije se trenutno uporabljajo različne vrste daljinskega obsevanja in intersticijske metode. Prve vključujejo obsevanje z gama žarki in protonskim snopom. Intersticijska metoda doseže delno uničenje hipofize, za kar se uporabljajo različni radioaktivni viri, ^90It ali ^198Au, ki se vnesejo neposredno v tkivo hipofize.

Zdravljenje z zdravili in radioterapija se uporabljata pri zdravljenju bolnikov s tumorji hipofize, ki ne segajo preko turškega sedla in se ne uporabljata pri obsežnejših tumorjih. Poleg tega so indikacije za zdravljenje z zdravili in radioterapijo recidivi ali delni terapevtski učinek kirurškega zdravljenja. Obsevanje s protonskim snopom je povzročilo zmanjšano pigmentacijo in zmanjšano izločanje ACTH. Vnos ^90It ali ^198Au v votlino turškega sedla je dal pozitivne rezultate pri vseh bolnikih v kontrolni skupini, ki jo je sestavljalo 8 oseb.

V kliniki Inštituta za evolucijsko in kemoterapevtsko genetiko Ruske akademije medicinskih znanosti je bilo 29 bolnikov z Nelsonovim sindromom obsevanih z gama žarki v odmerku 45-50 Gy. Po 4-8 mesecih se je pri 23 od njih hiperpigmentacija kože zmanjšala, pri 3 bolnikih pa je melazma popolnoma izginila. Pomemben odraz pozitivnega učinka obsevanja je bila odprava hude labilne insuficience nadledvične žleze, značilne za nezdravljen Nelsonov sindrom. Pri preostalih treh bolnikih, brez učinka zdravljenja, so opazili nadaljnjo progresivno rast tumorja hipofize.

Kirurška metoda odstranitve kortikotropina se uporablja tako za mikroadenome kot za velike tumorje. V zadnjem času se je razširila metoda mikrokirurškega posega s transsfenoidnim dostopom. Ta metoda se uporablja za tumorje, ki rastejo navzdol. Pri velikih, invazivnih, navzgor rastočih tumorjih hipofize pri bolnikih z Nelsonovim sindromom se uporablja transfrontalni dostop. Rezultati kirurškega zdravljenja majhnih tumorjev so boljši kot pri adenomih z razširjeno rastjo. Kljub temu, da mikrokirurška tehnika v večini primerov zagotavlja popolno odstranitev patološkega tkiva, se po uporabi kirurške metode pojavijo recidivi bolezni.

Pogosto je pri zdravljenju Nelsonovega sindroma potrebno zateči se k kombinirani terapiji. Če po radioterapiji ni remisije bolezni, se predpišejo ciproheptadin, parlodel, konvuleks. Če tumorja ni mogoče popolnoma kirurško odstraniti, se uporabi obsevanje hipofize ali zdravila, ki zavirajo izločanje ACTH.

Preprečevanje

Večina avtorjev priznava, da je lažje preprečiti razvoj sindroma in velikih tumorjev kot zdraviti Nelsonov sindrom z razširjenimi procesi, ki segajo preko turškega sedla. Predhodna radioterapija hipofize bolnikov z Itsenko-Cushingovo boleznijo po mnenju večine avtorjev ne prepreči razvoja sindroma. Za namene preprečevanja je ne glede na predhodno obsevanje hipofize pri Itsenko-Cushingovi bolezni po bilateralni totalni adrenalektomiji potrebno vsako leto opraviti rentgenski pregled turškega sedla, vidnih polj in vsebnosti ACTH v krvni plazmi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Napoved

Prognoza bolezni je odvisna od dinamike razvoja adenoma hipofize in stopnje kompenzacije nadledvične insuficience. S počasnim razvojem tumorskega procesa in kompenzacijo nadledvične insuficience lahko stanje bolnikov ostane zadovoljivo dlje časa.

Skoraj vsakogaršnja delovna sposobnost je omejena. Potrebno je ambulantno opazovanje pri endokrinologu, nevrologu in oftalmologu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]