Patogeneza hemolitsko-uremičnega sindroma

Različni dejavniki, ki povzročajo razvoj hemolitično-uremičnega sindroma z enakimi kliničnimi manifestacijami, kažejo na skupni mehanizem njihovega delovanja. Dokazano je, da je glavna lastnost povzročitelja, ki povzroča hemolitično-uremični sindrom, njegova sposobnost poškodovanja endotelijskih celic (EC). Posebna ultrastrukturni študije kažejo bolnikov s sindromom hemolitično uremičnega, otekanje endotelijskih celic, ki jih piling od bazalne membrane in zmanjša lumen kapilar. Neposreden uničevalni učinek na endotelne celice izvajajo mikrobi, bakterijski toksini, virusi, kompleksi antigenovih protiteles. Škodo ES v ozadju črevesne okužbe povzroča delovanje verotoxin E. Coli in shigatoxin S. Dysenteriae, ki sta tako citotoksini kot nevrotoksini. V zadnjem času ima E. Coli 0157: H7, ki ima različne verotoksine, posebno vlogo. Pri uničenju EK se proteolitični encimi in prosti metaboliti oksidacije pridobivajo iz polimorfonuklearnih levkocitov (PMNL). Okrepitev patološkega procesa v ES in mediatorji vnetja - interlevkina-1 (IL-1) in tumorskega nekroz dejstev (TNF) so proizvedeni PMNL pod vplivom bakterij in endotoksini so razporejeni. Zdravilo PMNAL se aktivira v primeru hemolitsko-uremičnega sindroma z interlevkin-8. Drug mehanizem poškodb ES je aktiviranje sistema komplementa.

Obstajata dve izhodišči v prejšnjih razvoj sindroma hemolitično uremičnega. Pri oblike sindroma drisko hemolitično uremičnega opazili aktivacijo faktorjev strjevanja krvi in razvoju diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC), kar povzroči značilno klinično in morfološko sliko bolezni. Ko možnosti hemolitično-uremični sindrom, non-črevesne okužbe, najpogosteje zazna intravaskularno aktivacijo trombocitov za daljše obdobje opazovanja, pogosto brez znakov DIC. Trenutno pa se je izkazalo, da je glavna izhodiščna točka za razvoj sindroma hemolitično uremičnega poškodbe endotelijskih celic. Kasnejše prevladujoča vključenost ali koagulacije ali trombocitov hemostazo, verjetno zaradi oslabitve stopinj in kakovosti žilnega endotelija. Kopičenje vazoaktivnih snovi, ki se sproščajo iz aktiviranih trombocitov in poškodovane ES, endotelijske celice se nabreknejo in akumulacija agregatov trombocitov spodbuja zoženje lumen kapilar in arteriol ledvic. To vodi k zmanjšanju filtrsko površino, kar ima za posledico znižano hitrost glomerularne filtracije in akutna odpoved ledvic razvija. Razvoj hemolitična anemija pri sindromu hemolitično uremičnega razloži, na eni strani, mehanske poškodbe eritrocitov med prehodom skozi tromboze plovila mikrocirkulacije, drugi vzrok hemoliza eritrocitov so izražene motnje elektrolitov v krvi. V tem primeru so rdeče krvne celice v obliki "lupin" ali "kapucev".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],