^

Zdravje

A
A
A

Patogeneza hemolitično-uremičnega sindroma

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Raznolikost dejavnikov, ki povzročajo razvoj hemolitično-uremičnega sindroma s podobnimi kliničnimi manifestacijami, kaže na skupen mehanizem njihovega delovanja. Dokazano je, da je glavna lastnost povzročitelja hemolitično-uremičnega sindroma njegova sposobnost poškodovanja endotelijskih celic (EC). Posebne ultrastrukturne študije razkrivajo edem endotelijskih celic, njihovo odstopanje od bazalne membrane in zmanjšanje lumna kapilar pri bolnikih s hemolitično-uremičnim sindromom. Mikrobi, bakterijski toksini, virusi in kompleksi antigen-protitelo imajo neposreden uničujoč učinek na endotelijske celice. Poškodbo EC v ozadju črevesne okužbe povzroča delovanje verotoksina E. coli in toksina shiga S. dizenteriae, ki sta tako citotoksina kot nevrotoksina. V zadnjem času je bila posebna vloga namenjena E. coli 0157: H7, ki ima različne verotoksine. Pri uničenju EC sodelujejo proteolitični encimi in prosti oksidacijski presnovki, ki jih izločajo polimorfonuklearni levkociti (PMN). Patološki proces pri EC pospešujejo tudi vnetni mediatorji - interlevkin-1 (IL-1) in faktorji tumorske nekroze (TNF), ki jih PMN proizvajajo pod vplivom bakterij in endotoksinov, ki jih izločajo. PMN aktivira interlevkin-8 pri hemolitično-uremičnem sindromu. Drug mehanizem poškodbe EC je aktivacija sistema komplementa.

Razvoju hemolitično-uremičnega sindroma predhodita dva sprožilna trenutka. Pri diarealnih oblikah hemolitično-uremičnega sindroma opazimo aktivacijo faktorjev strjevanja krvi in razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC), kar določa značilno klinično in morfološko sliko bolezni. Pri variantah hemolitično-uremičnega sindroma, ki niso povezane s črevesnimi okužbami, se intravaskularna aktivacija trombocitov najpogosteje odkrije v daljšem obdobju opazovanja, pogosto brez kakršnih koli znakov DIC. Vendar pa je zdaj dokazano, da je glavni sprožilni moment za razvoj hemolitično-uremičnega sindroma poškodba endotelijskih celic. Nadaljnja prednostna vpletenost koagulacijske ali trombocitne povezave hemostaze je očitno posledica stopnje in kakovostnih motenj žilnega endotelija. Kopičenje vazoaktivnih snovi, sproščenih iz aktiviranih trombocitov in poškodovanih endotelijskih celic, otekanje samih endotelijskih celic in kopičenje agregatov trombocitov prispevajo k zožitvi lumna kapilar in arteriol ledvic. To vodi do zmanjšanja filtrirne površine, kar ima za posledico zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije in razvoj akutne ledvične odpovedi. Razvoj hemolitične anemije pri hemolitično-uremičnem sindromu je po eni strani pojasnjen z mehansko poškodbo eritrocitov pri prehodu skozi trombozirane žile mikrocirkulacije, drugi vzrok za hemolizo eritrocitov pa so izrazite elektrolitske motnje v krvi. V tem primeru eritrociti dobijo videz "lupin" ali "kapuc".

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.