Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Simptomi hemolitično-uremičnega sindroma
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hemolitično-uremični sindrom pri majhnih otrocih
Zaplete potek infekcijskega procesa, ki ga povzročajo različni virusni in bakterijski povzročitelji; opisan kot zaplet cepljenja proti črnim kozam, davici, ošpicam, tetanusu in otroški paralizi.
Simptomi hemolitičnega uremičnega sindroma
Med potekom sindroma ločimo tri obdobja: prodromalno, akutno obdobje in obdobje okrevanja.
Prodromalno obdobje se začne s simptomi poškodbe prebavil ali zgornjih dihal. Spremljajo jih nevrološke motnje različne stopnje, insuficienca perifernega pretoka krvi in presnovne motnje. Opažena je bledica kože in sluznic, beločnica je pogosto injicirana, v predelu nosu, vek in ustnic se pojavi pastoznost. Ob koncu prodromalnega obdobja, ki traja od dva do sedem dni, se pojavi oligurija.
Za obdobje največjega števila bolezni so značilni trije glavni sindromi: hemolitična anemija, diseminirana intravaskularna koagulacija s trombocitopenijo in akutna ledvična odpoved.
Koža in sluznice postanejo blede in ikterične. Pojavi se hemoragični sindrom: enkratne ali ponavljajoče se krvavitve iz nosu, petehialni izpuščaj in ekhimoze na koži.
Za oligoanurično fazo akutne ledvične odpovedi pri tem sindromu je značilna odsotnost edema, saj pride do znatne izgube tekočine z blatom in potenjem.
Nevrološke motnje so raznolike in jih odkrijemo pri polovici otrok. Zgodnji klinični znaki okvare osrednjega živčevja so spremembe v odnosu do drugih, neustrezne čustvene reakcije, hiperekscitabilnost, tesnoba, ki jih po nekaj urah, redkeje po dneh, nadomesti progresivna letargija, lahko pa se razvije tudi koma. Trzanje mišic, mioklonični napadi in hiperrefleksija kažejo na potrebo po nujni dializi, preden se pojavijo veliko resnejši znaki okvare osrednjega živčevja pri hemolitično-uremičnem sindromu. Meningealni simptomi so odsotni, nekateri bolniki imajo okorel vrat in pozitiven Kernigov znak. Tlak cerebrospinalne tekočine je lahko povišan, vsebnost beljakovin je lahko nekoliko povečana, vendar odsotnost pleocitoze in normalna vsebnost sladkorja v cerebrospinalni tekočini pomagata razlikovati hemolitično-uremični sindrom od meningitisa. Disfunkcija osrednjega živčevja je lahko sekundarna zaradi uremične zastrupitve; pri nekaterih bolnikih jo povzroča diseminirana kapilarna tromboza možganskih žil ali pa jo povzroča virus, ki je enako tropen tako do živčnega kot ledvičnega tkiva.
Spremembe v srčno-žilnem sistemu se kažejo s tahikardijo, pridušenimi srčnimi toni, sistoličnim šumom in morebitnimi ekstrasistolami. Stopnja okvare miokarda ustreza resnosti hiperkaliemije. Krvni tlak, znižan v prvem obdobju, se zviša v 2-3 dneh po kliničnih manifestacijah. Vztrajna arterijska hipertenzija je neugoden prognostični znak in posredno kaže na hudo ireverzibilno nekrozo ledvične skorje. Arterijska hipertenzija in hiperkaliemija praviloma vodita v srčno popuščanje. Perikarditis je redek pri zgodnji uporabi dialize.
Glede na resnost presnovnih motenj in acidoze se pojavi dispneja. Nad pljuči se sliši težko dihanje, redkeje - drobni mehurčkasti hripi. Če se je sindrom pojavil na ozadju akutnih virusnih okužb (ARVI), se običajno diagnosticira pljučnica. Pogost zaplet hiperhidracije je pljučni edem z rentgensko sliko potemnitve koreninske cone v obliki silhuete metulja s periferno cono brez potemnitve.
Oliguanurijo delno kompenzira aktivnost drugih organov in sistemov, predvsem s povečanim delovanjem žleznega aparata prebavne sluznice in znojnic. Skupaj z želodčnim in črevesnim sokom se pri otrocih v črevesni lumen sprosti 1,5–2 g sečnine na dan. Povečano kopičenje produktov presnove dušika in elektrolitske motnje stopnjujejo simptome gastroenteritisa. Lahko se razvije črevesna pareza. Vendar pa je ta zaplet pogostejši v poliurični fazi in je povezan s hipokaliemijo. Večina bolnikov ima hepatomegalijo, redkeje s sočasnim povečanjem vranice.
Z ustrezno patogenetsko terapijo se oligoanurična faza spremeni v poliurično fazo, ki ni nič manj nevarna za bolnika, saj otrokovo telo katastrofalno izgublja vodo in elektrolite.
Resnost in trajanje te faze sta odvisna od globine ledvične okvare in hitrosti regeneracije tubularnih epitelijskih celic. Trajanje poliurične faze je 3-4 tedne. Že ob koncu 1. tedna poliurične faze hiperazotemija izgine in se vzpostavi vodno-elektrolitno ravnovesje.
[