Patološki nagib trupa naprej

Patološko upogibanje trupa naprej (kamptokormija v širšem smislu) je lahko trajno, periodično, paroksizmalno, ritmično ("loki"). Lahko povzroči bolečino, posturalno nestabilnost, povzroči ali poslabša disbazijo, vodi do padcev. Včasih je zelo težko določiti nozološko pripadnost tega posturalnega sindroma, zlasti kadar je edina ali glavna manifestacija bolezni. Upogibanje trupa naprej je vedno simptom, ne bolezen. Zato je pogosto ključ do diagnoze prepoznavanje drugih simptomov, pri katerih se je pojavilo upogibanje trupa naprej. Včasih situacijo zaplete dejstvo, da se ta pojav razvije na ozadju ne ene, temveč dveh (ali več) nevroloških bolezni. Za diagnozo je pomembno razlikovati med trajnim (in progresivnim) upogibanjem trupa naprej in prehodno-epizodičnim upogibanjem.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Stalno in postopno upogibanje trupa naprej

A. Bolezni hrbtenice in velikih sklepov.

B. Posturalne motnje v poznih fazah Parkinsonove bolezni in parkinsonizma.

C. Progresivna šibkost mišic ekstenzorjev trupa:

1. Miopatija.
2. Amiotrofična lateralna skleroza.
3. Progresivna spinalna amiotrofija.
4. Dermatomiozitis in poliomiozitis.
5. Glikogenoza, tip 2.
6. Pomanjkanje karnitina.

D. Sindrom nagnjene hrbtenice pri starejših.

II. Prehodno epizodno in ponavljajoče se upogibanje trupa naprej

A. Spazem mišic upogibalk trupa:

1. Aksialna distonija.
2. Paroksizmalna distonija.
3. Mioklonus aksialnih mišic trupa.
4. Epilepsija.
5. Nevroleptični sindrom.

B. Upogibanje trupa naprej pri duševnih (psihogenih in endogenih) boleznih:

1. Psihogena kamptokormija.
2. Periodično priklanjanje pri sliki konverzijskih ali kompulzivnih motenj.
3. Stereotipi pri duševnih boleznih.
4. Depresija pri endogenih duševnih boleznih.

C. Nagibanje trupa naprej kot kompenzacijska (hotna) reakcija na grožnjo padca:

1. Prehodna šibkost v nogah s prehodno insuficienco spinalnega krvnega obtoka.
2. Lipotimična stanja na sliki ortostatskih motenj krvnega obtoka, vključno s progresivno avtonomno odpovedjo (hoja v položaju "drsalca").

I. Stalno in postopno upogibanje trupa naprej

A. Bolezni hrbtenice in velikih sklepov

Bolezni hrbtenice in velikih sklepov običajno spremlja bolečinski sindrom in/ali tvorijo mehanski vzrok nagiba trupa. Pojavi se vertebralni sindrom. (Patološka kifoza in skeletne deformacije pri spondilitisu, ankilozirajočem spondilitisu, poškodbah, tumorjih in prirojenih boleznih hrbtenice, koksartrozi, revmatoidnem artritisu, refleksno-mišično-toničnih sindromih).

Diagnozo potrdijo nevroortopedske, radiološke ali nevroslikovne preiskave.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturalne motnje v poznih fazah Parkinsonove bolezni in parkinsonizma

Stanje in hoja v "fleksorski drži", pospešen korak s predklonom telesa v kontekstu drugih manifestacij parkinsonizma (hipokinezija, tremor v mirovanju, mišična rigidnost, posturalne motnje). Možna je kombinacija obeh zgoraj navedenih vzrokov (bolezni sklepov in parkinsonizma).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresivna šibkost ekstenzornih mišic

Miopatija, ki zajema mišice medeničnega obroča in paraspinalne mišice, je tukaj omenjena precej pogojno, saj ni celoten trup nagnjen naprej, temveč le medenica. Pacientova medenica se zaradi šibkosti ekstenzorjev nagne naprej, pacient pa se, da bi ohranil pokončno držo, nagne nazaj in tako nastane hiperlordoza. Pravzaprav je trup nenehno nagnjen nazaj (hiperekstenzija). Brez takšne kompenzacije bi bil trup nenehno nagnjen naprej.

Druge bolezni, ki jih spremlja šibkost mišic ekstenzorjev trupa, kot so amiotrofična lateralna skleroza (proksimalne oblike ali redek začetek bolezni s šibkostjo mišic ekstenzorjev hrbta); progresivna spinalna amiotrofija; dermatomiozitis; glikogenoza (tip 2, Pompejeva bolezen); pomanjkanje karnitina - iz istih razlogov jih redko spremlja stalen upogib trupa naprej. Bolniki imajo težave pri ravnanju trupa (na primer po sklanjanju, da bi nekaj dvignili) in si pomagajo z "miopatskimi tehnikami".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Sindrom nagnjene hrbtenice pri starejših

Ta sindrom opazimo le pri stanju in hoji pri ljudeh, starejših od 60 let ("sindrom močne hrbtenice"). Sindrom je treba razlikovati od vertebralnega sindroma (kifoze), vendar je pasivno iztegovanje trupa pri teh bolnikih normalno. Nekateri bolniki lahko občutijo bolečino v ledvenem predelu, vendar je ta prehodna in običajno spontano mine z napredovanjem bolezni. CT paraspinalnih mišic razkrije hipodenzito (zmanjšano mišično gostoto). Včasih je možno rahlo zvišanje CPK. EMG kaže nespecifične, šibke znake miopatije (ne pri vseh bolnikih). Bolezen je počasi progresivna. Njena narava in nozološka neodvisnost nista bili v celoti ugotovljeni.

II. Prehodno epizodno in ponavljajoče se upogibanje trupa naprej

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spazem mišic upogibalk trupa

Aksialna distonija (torzijski spazem) se včasih kaže kot vztrajna posturalna napaka (fleksija trupa) - distonična kamptokormija. Ta distonični sindrom pogosto predstavlja velike težave pri diagnostični interpretaciji. Pri tem je pomembno iskati dinamiko simptomov, ki je značilna za distonijo (odvisnost torzijskega spazma od sprememb položaja telesa, časa dneva, počitka - aktivnosti, vpliva alkohola, korektivnih gest, paradoksne kinezije) in izključiti druge možne vzroke posturalne motnje.

Nagibanje trupa ("loki") na sliki napadov paroksizmalne distonije. Paroksizmalna distonija (kineziogena in nekeneziogena) se s to obliko napadov izjemno redko kaže, in če se že kaže, potem vedno v kontekstu drugih, dokaj tipičnih manifestacij (kratki, običajno z gibanjem povzročeni, distonični položaji v okončinah, ki jih ne spremlja motena zavest z normalnim EEG).

Mioklonus mišic upogibalk trupa ima sindromski videz, ki ga je težko zamenjati s katerim koli drugim sindromom. To so kratki, hitri, sunkoviti upogibni gibi trupa, običajno majhne amplitude, stereotipni. Vizualno so včasih vidne kratke kontrakcije trebušne stiskalnice, sinhrone z upogibnimi gibi zgornje polovice trupa. Polna fleksija se tukaj nima časa razviti, obstaja le namig nanjo. Izvor mioklonusa in njegovo naravo je treba pojasniti v vsakem posameznem primeru (spinalni mioklonus, reakcije prestrašenosti itd.). Izključiti je treba epileptično naravo mioklonusa.

Epilepsija (infantilni krči, nekateri napadi pri dopolnilni epilepsiji) se včasih kaže s hitrimi fleksijskimi gibi ali počasnejšimi posturalnimi (vključno s fleksijskimi) pojavi. Potrebno je vztrajno iskanje drugih kliničnih in EEG znakov epilepsije (dolgotrajna in globoka hiperventilacija, pomanjkanje spanca ponoči, poligrafsko snemanje spanca ponoči, video snemanje napadov).

"Psevdosalamske konvulzije" v sliki akutnih distoničnih reakcij (nevroleptični sindrom) se razvijejo akutno kot odziv na dajanje nevroleptika in jih običajno spremljajo drugi distonični pojavi (okulogirne krize, blefarospazem, trizmus, protruzija jezika, distonični krči v okončinah itd., ki jih lajšajo antiholinergiki ali spontano prenehajo po prekinitvi zdravljenja z nevroleptikom).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Upogibanje trupa naprej pri duševnih (psihogenih in endogenih) motnjah

Psihogena kamptokormija je značilna po tipični drži v obliki telesa, nagnjenega naprej pod pravim kotom s prosto visečimi rokami ("antropoidna drža") in jo najpogosteje opazimo v sliki polisindromne histerije (motnje večkratnega gibanja, senzorične, avtonomne in čustveno-osebnostne motnje).

Periodično priklanjanje na sliki konverzijskih ali kompulzivnih motenj je vrsta kamptokormije, za katero so značilne paroksizmalne manifestacije in jo običajno opazimo na sliki svetlih demonstracijskih manifestacij, ki spominjajo na psevdo-napad.

Stereotipi pri duševnih boleznih se lahko pojavljajo v različnih oblikah, kot so na primer osnovni nesmiselni gibi, vključno s stereotipno ponavljajočimi se nagibi trupa. Stereotipi imajo lahko tudi nevroleptični izvor ("tardivni stereotipi").

Za hudo depresijo pri endogenih duševnih boleznih so značilni zmanjšana učinkovitost, hipomimija, psihomotorična zaostalost in sključena drža, kar je značilno za druge čustvene, kognitivne in vedenjske manifestacije duševnih bolezni. Tukaj ne govorimo o izrazitem upogibanju trupa, temveč o sključeni (poševni) "spuščeni" drži. Kamptokormije kot take tukaj ni.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Nagibanje trupa naprej kot kompenzacijska (hotna) reakcija na grožnjo padca

Prehodno šibkost v nogah s spinalno cirkulacijsko insuficienco lahko spremlja upogibanje ne le nog, temveč tudi trupa, in je del slike "mielogene intermitentne klavdikacije" (prehodna šibkost v nogah, ki jo pogosto izzove hoja, z občutkom teže in otrplosti v njih), običajno na ozadju sistemske žilne bolezni. Upogibanje trupa je tukaj refleksna ali hotna reakcija, katere cilj je ohranjanje ravnotežja in stabilnosti telesa ter preprečevanje poškodb zaradi padca.

Lipotimične razmere v sliki ortostatskih motenj krvnega obtoka, zlasti s progresivno avtonomno odpovedjo, lahko spremlja vztrajna arterijska hipotenzija s stalno omotico in resnično grožnjo posturalne sinkope. Prisotnost piramidnih, ekstrapiramidnih in cerebelarnih znakov (na primer v sliki Shy-Dragerjevega sindroma) poveča posturalno nestabilnost in lahko privede do značilne disbazije v "drsalčevi pozi" (nagib glave in telesa naprej; hoja s širokimi, rahlo vstran nagnjenimi koraki).

[ 23 ]