Počasno progresivno ali subakuto vidno okvaro

Počasno progresivno ali subakuto vidno okvaro

I. Za eno oko

1. 1. Nevropatija z optičnim živcem ali retrobulbarnim nevritisom
2. 2. Ishemična nevropatija
3. 3. Optična nevropatija "alkoholno-tobačni" (B12-pomanjkljiva).
4. 4. Tumor sprednje lobanjske fosse in orbite, psevdotumorja orbite.
5. 5. Bolezni očesa (uveitis, centralna seralna retinopatija, glavkom, itd.)

II. Na obeh očeh

1. Oftalmološke vzroke (katarakte, nekatere retinopatije).
2. Heredična optična nevropatija Leber in Wolframov sindrom (Wolfram).
3. Uremična optična nevropatija.
4. Mitohondrijske bolezni, zlasti sindrom Kirns-Seyr (pogosteje - pigmentna retinopatija, redko - nevropatija optičnega živca).
5. Distiroidna orbitalija (optična nevropatija zaradi stiskanja optičnega živca z razširjenimi rektusnimi mišicami na vrhu orbite).
6. Nutritivna neuropatika.
7. Nevklifibromatoza vrste Recklinghausen tipa I.
8. Degenerativne bolezni živčnega sistema, ki vključujejo vpletenost optičnih živcev in mrežnice.
9. Kronično povečanje intrakranialnega tlaka.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Počasno progresivno ali subakuto poslabšanje vida v enem očesu

Nevropatija z optičnim živcem ali retrobulbarnim nevritisom. Subakutna motnja monokularnega vida pri mladih brez glavobola in normalna slika ultrazvoka kaže na razvoj nevropatije v optičnem živčnem sistemu.

Če sumite, da je disk optičnega živca protisloven, se lahko sumi na tumor. Z edemom optičnega diska se vidik poslabša tudi postopoma. V primeru retrobulbarnim nevritis vnetni proces poteka v retro-orbitalni del živca. Zato se med akutno fazo oftalmoskopije ne razkrije nič. Vodenje vidni evocirani potenciali odkrivanje funkcionalnih nepravilnosti v vidni živec. Več kot 30% optični nevritis - prvi znak, manifestacija multiplo sklerozo, lahko pa se pojavijo v kasnejših fazah bolezni. Če veste, da bolnik - multipla skleroza, ne pride do diagnostičnih težav. Če ne, je treba bolnika skrbno spraševali o tipičnih simptomov in znakov bolezni, in v celoti raziskati klinične in paraclinical metode. Če optični nevritis pojavi v zgodnjih fazah multiple skleroze, lahko klinični iskanja druge kontaktne simptomi neuspešna. V tem primeru je celoten program elektrofiziološke preiskave, vključno z dvostranskimi vidnih evociranih potencialov (II par možganski živec), mežikanja refleks (V. In VII možganski živec), izvabljeni potenciale s stimulacijo mediane in peronealnega živcev in pregled možganskega slikanja je treba izvesti.

Ishemična retinopatija. Pri starejših je lahko razlog za počasen razvoj podobnih simptomov ishemična poškodba optičnega živca. Fluorescenčna angiografija je potrebna za dokazovanje motene arterijske perfuzije. Pogosto so odkrili aterosklerotično zoženje notranje karotidne arterije.

Optična nevropatija "alkohol-tobak" (pomanjkanje vitamina B12) lahko začne z poslabšanjem vida enega očesa, čeprav je možna poškodba obeh oči. Čas razvoja je precej negotiven. Vzrok bolezni ni verjetno toksični učinek tobaka ali alkohola, temveč pomanjkanje vitamina B12. Prisotnost pomanjkanja vitamina B12 pogosto opažamo pri zlorabi alkohola. Nezadostnost B12, ki povzroča subakutno kombinirano degeneracijo hrbtenjače, povzroča tudi škotom in optično atrofijo.

Preveri se koncentracija alkohola v krvi, izvede se splošni in nevrološki pregled. Pogosto se zmanjša občutljivost glede vrste "rokavic in nogavic", pomanjkanja refleksov na nogah in elektrofizioloških podatkov demielinizacijskega procesa, predvsem v hrbtenjači. To dokazujejo nekatere motnje SSVP (somatozenskega potenciala) z normalno ali skoraj normalno prevodnostjo ohranjenih perifernih živcev. Pomanjkanje absorpcije vitamina B12 se odkrije s pomočjo analize krvi in analize urina.

Oteklina. Tumorji sprednje lobanjske fosse in orbite lahko v enem očesu nenehno naraščajo. Pri mladih pacientih je ponavadi stvar glioma optičnega živca (nevropatija stiskalnice). Poleg izgube vida je najprej težko razlikovati tudi druge simptome. Potem se stiskanje optičnega živca ali chiasma manifestira z bledo v optičnem živčnem disku, pogosto z različnimi pomanjkljivostmi v vidnem polju obeh oči, glavobolom. Bolezen se napreduje v nekaj mesecih ali letih. Razlogi stiskanja vključujejo otekanje (meningiom, gliom optične otroci, dermoid tumorjev), anevrizma arterije karotidne (ki vodi do motenj gibanja oči) itd karotidno kalcifikaciji.

Otroci se sploh ne pritožujejo zaradi glavobola. Načrtovani rentgenski pregled lahko razkrije širitev optičnega kanala. Neuroimaging (CT, MRI) omogoča identifikacijo tumorja.

Pri odraslih bolnikih lahko kjerkoli anterior lobanjskih fossa tumorji zdi, da lahko sčasoma povzroči kompresijo onnuyu-optične nevropatije (meningiomom, metastatski tumor et al.).

Pogosto se pri okvarjenem vidu dodaja sprememba osebnosti. Bolniki postanejo negotovi za svoje delo in družino, ne sledijo njihovemu izgledu, se področje interesov spreminja. Drugi opazijo upad pobude. Stopnja teh sprememb je sprejemljiva. Bolniki le redko iščejo zdravniško pomoč o tem.

V belih prstov kažejo nevrološki pregled očesnega živca in neposredno zmanjšanje in prijazno reakcija učenci rodila. Drugo "najde sprednje lobanjske Fosse" lahko vključuje enostransko anozmija, ki ne spremeni vonj in okus bolnika je zaznana, a posebnih raziskovalnih metod, včasih - stagnira bradavice vidnega živca na drugi strani (Foster-Kennedy sindrom).

Upočasnjen razvoj kompresijske nevropatije opažamo pri anevrizmi, arteriovenskih malformacijah, kraniopharyngomy, adenomov hipofize, pseudotumor cerebri.

Okular (orbital) psevdotumor zaradi povečanja enega ali več mišic v očesnih jamic, skupaj z motnjo gibanja oči, enostavno exophthalmos in veznice injekcijo, vendar zmanjšanje vidne ostrine je redko. Ta sindrom je enostranski, včasih pa tudi drugo oko. Ultrazvok razkriva širitev (povečanje volumna) mišic orbite, kot v sindromu distiroidne orbitopatije.

Nekatere oftalmične bolezni (uveitis, centralna seralna retinopatija, glavkom, itd.) Lahko povzročijo počasno poslabšanje vida v enem očesu.

II. Počasno progresivno ali subakuto poslabšanje vida v obeh očeh

Očesni vzroki (katarakte, nekatere retinopatije, vključno s paraneoplastičnimi, toksičnimi, hranljivimi) povzročajo zelo počasno zmanjšanje vidne ostrine v obeh očeh; jih ocigledno prepoznavne. Diabetična retinopatija je eden od običajnih vzrokov tega upadanja vida. Retinopatija lahko pojavi s sistemskim (sistemski eritematozni lupus), hematološka (policitemija, makroglobulinemija) bolezni sarkaidoze, Behcetova bolezen, sifilis. Starejši ljudje včasih razvijejo tako imenovano senilno makularno degeneracijo. Pigmentirana degeneracija mrežnice spremlja številne akumulacijske bolezni pri otrocih. Glaukom z neustreznim zdravljenjem lahko povzroči naraščajoče zmanjšanje vida. Volumetrične in vnetne bolezni orbite lahko spremljajo ne samo z zmanjšanim vidom, ampak tudi z bolečino.

Heredična optična nevropatija Leber in Wolframov sindrom (Wolfram). Naravna nevropatija optičnih živcev Leberja je večsistemska mitohondrijska bolezen, ki jo povzroča ena ali več mutacij mitohondrijske DNK. Manj kot polovica teh bolnikov ima družinsko anamnezo podobne bolezni. Začetek bolezni je običajno med 18 in 23 let, z zmanjšanjem vida na oko. Drugo oko je neizogibno vpleteno v nekaj dneh ali tednih, to je subacute (redko - v nekaj letih). Pri preučevanju vidnega polja se razkriva osrednji škotom. Na fundusu je slika značilne mikroangiopatije s kapilarnimi telangiektasijami. Ta slika včasih spremlja distonija, spastična paraplegija in ataksija. V nekaterih družinah se ti nevrološki sindromi lahko pojavijo brez optične atrofije; v drugih družinah - optična atrofija brez sočasnih nevroloških sindromov.

Wolfram sindrom se nanaša tudi na mitohondrijev bolezni in kombinacija kaže diabetesa in diabetes insipidus, dvostranski optična atrofija in senzorinevralne izgube sluha (pri angleščina. Kratica DID MOAM sindrom). Sladkorna bolezen se razvije v prvem desetletju življenja. Zmanjšanje napredka v drugem desetletju, vendar ne vodi do popolne slepote. Diabetes se ne šteje za vzrok optične atrofije. Senzorinevralna izguba sluha je tudi napreduje počasi in le redko vodi do hude naglušnosti. Ob bolezni srca je progresivna nevrodegenerativna Postopek Nekateri bolniki opisujejo povezanimi nevrološkimi sindromov, ki vključujejo: anozmija, avtonomno disfunkcijo, ptoza, zunanji oftalmoplegije, tremor, ataksija, nistagmus, epileptičnih napadov, diabetes insipidus centralnega izvora, endokrinopatija. Pogosto obstajajo različne duševne motnje. Diagnoza je klinični metode in DNA diagnostika.

Uremična optična nevropatija - dvostransko otekanje diska in zmanjšana očesna ostrina, včasih reverzibilna z dializo in kortikosteroidi.

Sindrom Kearns-Seyr (varianta mitohondrijske citopatije) je posledica črtanja mitohondrijske DNK. Bolezen se začne v starosti do 20 let in se kaže s progresivno zunanjo oftalmoplegijo in pigmentirano degeneracijo mrežnice. Poleg tega bi morala biti diagnoza vsaj ena od naslednjih treh manifestacij:

1. krvavitev intraventrikularne prevodnosti ali popolnega atrioventrikularnega bloka,
2. povečanje beljakovin v alkoholnih pijačah,
3. cerebelarna disfunkcija.

Distireoidna orbitopatija redko vodi v optično nevropatijo zaradi stiskanja optičnega živca z razširjenimi rektusnimi mišicami na vrhu orbite. Kljub temu se taki primeri pojavijo v nevrološki praksi. Za diagnozo se uporablja za ultrazvočno orbito.

Nutritivna nevropatija optičnega živca je znana po alkoholizmu, pomanjkanju B12. V literaturi je opisana podobna tako imenovana jaambična nevropatija in kubanska epidemična nevropatija.

Neurofibromatoza Recklinghausen tipa I - večkrat rjave pike na koži barve "kava z mlekom", iris irisa, več neurofibroma kože. Ta slika je lahko povezana z optičnimi gliomom, hrbtenjače in perifernih živcev neurofibromas, makrocefalnih, nevrološke ali kognitivnih funkcij, skolioza in druge nepravilnosti kosti).

Degenerativne bolezni živčnega sistema, pride s sodelovanjem optičnega živca in mrežnice (mukopolisaharidoze, abetalipoproteinemija, ceroidna lipofuscinoza, Niemann-Pickova bolezen, Refsum bolezni, sindroma, Bardet-Beedle idr.) V teh bolezni počasi napredujoča zmanjšanje vida opazili v okviru trdnih polysystemic nevrološke simptome , ki določa klinično diagnozo.

Kronično povečanje intrakranialnega tlaka, ne glede na vzrok, lahko privede do počasnega progresivnega zmanjšanja vida tudi v odsotnosti lokalnega učinka na vizualne poti. Te bolezni spremlja glavobol, edem diska optičnega živca, povečanje velikosti mrtve točke. Kontaktne nevrološki simptomi, ki spremljajo izgube vida, odvisno od lokalizacijo patoloških procesov iprichiny (tumorja temenske ali senčnega režnja, druge merilne procese lokalizacije, psevdotumor cerebri).

Pri dolgotrajni uporabi določenih zdravil se lahko pojavijo jajne žilne optične nevropatije (levomicetin, kordaron, streptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

Tukaj niso opisani tako redki vzroki za akutno in (ali) kronično progresivno upadanje vida kot Behçetove bolezni; poškodbe sevanja optičnega živca; sinusna tromboza, glivične spremembe, sarkoidoza.

Diagnostika

Pojasnitev razlogov za počasno postopno slabovidnost zahteva merjenje ostrine vida, pregledu oftalmologa, da se izključi bolezni očesa, izpopolnitev omejitev znakov iz vidnega polja, možganskega slikanja pregledov, študij likvorja, evocirani potenciali različnih načinov, fizični pregled.

[8], [9], [10], [11]