Počasi napredujoča ali subakutna okvara vida

Počasi progresivna ali subakutna okvara vida

I. Na enem očesu

1. 1. Optična nevropatija ali retrobulbarni nevritis
2. 2. Ishemična nevropatija
3. 3. Optična nevropatija "alkohol-tobak" (pomanjkanje B12).
4. 4. Tumor sprednje lobanjske jame in orbite, psevdotumor orbite.
5. 5. Očesne bolezni (uveitis, centralna serozna retinopatija, glavkom itd.)

II. Na obeh očesih

1. Oftalmološki vzroki (katarakta, nekatere retinopatije).
2. Leberjeva dedna optična nevropatija in Wolframov sindrom.
3. Uremična optična nevropatija.
4. Mitohondrijske bolezni, zlasti Kearns-Sayrejev sindrom (pogosteje - pigmentna retinopatija, redko - optična nevropatija).
5. Distiroidna orbitopatija (optična nevropatija zaradi stiskanja vidnega živca s povečanimi rektusnimi mišicami na vrhu orbite).
6. Prehranska nevropatija.
7. Nevrofibromatoza Recklinghausen tipa I.
8. Degenerativne bolezni živčnega sistema, ki vključujejo vidne živce in mrežnico.
9. Kronično povečanje intrakranialnega tlaka.
10. Jatrogeni (kloramfenikol, amiodaron, stepomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Počasi progresivno ali subakutno poslabšanje vida na enem očesu

Optična nevropatija ali retrobulbarni nevritis. Subakutna monokularna izguba vida pri mladih odraslih brez glavobola in normalnega ultrazvočnega slikanja kaže na možnost razvoja optične nevropatije.

Na tumor lahko posumimo, če optični disk protrudira. Pri edemu optičnega diska se vid postopoma slabša. V primeru retrobulbarnega nevritisa se vnetni proces pojavi v retroorbitalnem delu živca. Zato v akutni fazi oftalmoskopija ne razkrije ničesar. Izvajanje vidnih evociranih potencialov razkrije funkcionalne motnje v vidnem živcu. V več kot 30 % primerov je retrobulbarni nevritis prva manifestacija multiple skleroze, lahko pa se pojavi tudi v kasnejših fazah bolezni. Če je pri bolniku znano, da ima multiplo sklerozo, potem ni diagnostičnih težav. Če ne, potem je treba bolnika skrbno izprašati o tipičnih simptomih in znakih bolezni ter ga temeljito pregledati s kliničnimi in parakliničnimi metodami. Če se optični nevritis pojavi v začetni fazi multiple skleroze, so lahko klinična iskanja drugih žariščnih simptomov neuspešna. V tem primeru je treba izvesti celoten elektrofiziološki študijski program, ki vključuje dvostranske vidne evocirane potenciale (možganski živci II), refleks mežikanja (možganska živca V in VII), somatosenzorične evocirane potenciale s stimulacijo medianega in tibialnega živca ter nevroslikovni pregled.

Ishemična retinopatija. Pri starejših lahko ishemična poškodba vidnega živca povzroči počasen razvoj podobnih simptomov. Za dokazovanje motene arterijske perfuzije je potrebna fluoresceinska angiografija. Pogosto se opazi aterosklerotično zoženje notranje karotidne arterije.

"Alkoholno-tobačna" optična nevropatija (pomanjkanje vitamina B12) se lahko začne s poslabšanjem vida na enem očesu, čeprav je možna poškodba obeh oči. Čas razvoja je precej negotov. Vzrok bolezni ni toksični učinek tobaka ali alkohola, temveč pomanjkanje vitamina B12. Prisotnost pomanjkanja vitamina B12 se pogosto opazi pri zlorabi alkohola. Pomanjkanje B12, ki povzroča subakutno kombinirano degeneracijo hrbtenjače, vodi tudi do skotomov in optične atrofije.

Izmerijo se ravni alkohola v krvi ter opravijo splošni in nevrološki pregledi. Pogosto se ugotovi senzorična izguba tipa "rokavice in nogavice", odsotni refleksi v nogah in elektrofiziološki dokazi demielinizacijskega procesa, predvsem v hrbtenjači. To se kaže v določeni okvari SSEP (somatosenzoričnih evociranih potencialov) z normalno ali skoraj normalno periferno živčno prevodnostjo. Pomanjkanje absorpcije vitamina B12 se odkrije s preiskavami krvi in urina.

Tumor. Tumorji sprednje lobanjske jame in orbite se lahko kažejo kot stalno naraščajoče slabšanje vida na enem očesu. Pri mladih bolnikih gre običajno za gliom vidnega živca (kompresijska nevropatija vidnega živca). Poleg izgube vida je sprva težko prepoznati še kakšne druge simptome. Nato se stiskanje vidnega živca ali hiazme kaže kot bledica vidnega diska, pogosto različne okvare v vidnih poljih obeh oči, glavobol. Bolezen napreduje več mesecev ali let. Vzroki za stiskanje vključujejo tumor (meningiom, optični gliom pri otrocih, dermoidni tumorji), anevrizmo karotidne arterije (ki vodi do motenega gibanja oči), kalcifikacijo karotidne arterije itd.

Pogosto se otroci sploh ne pritožujejo nad glavoboli. Rutinski rentgenski pregled lahko razkrije razširitev optičnega kanala. Nevroslikanje (CT, MRI) omogoča odkrivanje tumorja.

Pri odraslih bolnikih se lahko tumorji pojavijo kjerkoli v sprednji lobanjski jami, kar lahko na koncu povzroči kompresijsko optično nevropatijo (meningiom, metastatski tumor itd.).

Pogosto okvaro vida spremljajo spremembe osebnosti. Bolniki postanejo nepozorni do dela in družine, ne skrbijo za svoj videz, spremeni se jim tudi sfera interesov. Ljudje okoli njih opažajo zmanjšanje iniciative. Stopnja teh sprememb je znosna. Zaradi tega bolniki redko poiščejo zdravniško pomoč.

Nevrološki pregled razkrije bledico vidnega diska in zmanjšane direktne in soglasne reakcije zenic na svetlobo. Druge "ugotovitve v sprednji lobanjski jami" lahko vključujejo enostransko anosmijo, ki ne spremeni bolnikovega voha ali okusa, vendar jo je mogoče zaznati s posebnimi metodami pregleda, včasih pa tudi zamašeno papilo vidnega živca na drugi strani (Foster-Kennedyjev sindrom).

Počasen razvoj kompresijske nevropatije opazimo pri anevrizmi, arteriovenski malformaciji, kraniofaringiomu, adenomu hipofize, psevdotumorju cerebri.

Očesni (orbitalni) psevdotumor, ki ga povzroča povečanje ene ali več mišic v orbiti, spremljajo okvarjeno gibanje oči, blag eksoftalmus in konjunktivalna injekcija, vendar redko povzroči zmanjšano ostrino vida. Ta sindrom je enostranski, včasih pa je prizadeto tudi drugo oko. Ultrazvok razkrije povečanje (povečanje volumna) orbitalnih mišic, kot pri sindromu distiroidne orbitopatije.

Nekatere oftalmološke bolezni (uveitis, centralna serozna retinopatija, glavkom itd.) lahko povzročijo počasno poslabšanje vida na enem očesu.

II. Počasi progresivno ali subakutno poslabšanje vida na obeh očesih

Oftalmološki vzroki (katarakta; nekatere retinopatije, vključno s paraneoplastičnimi, toksičnimi, prehranskimi) vodijo do zelo počasnega zmanjšanja vidne ostrine na obeh očesih; oftalmolog jih zlahka prepozna. Diabetična retinopatija je eden pogostih vzrokov za takšno zmanjšanje vida. Retinopatija se lahko razvije pri sistemskih (sistemski eritematozni lupus), hematoloških (policitemija, makroglobulinemija) boleznih, sarkoidozi, Behçetovi bolezni, sifilisu. Starejši ljudje včasih razvijejo tako imenovano senilno makularno degeneracijo. Pigmentna degeneracija mrežnice spremlja številne bolezni kopičenja pri otrocih. Glavkom, če se ne zdravi ustrezno, lahko povzroči progresivno zmanjšanje vida. Volumetrične in vnetne bolezni orbite lahko spremlja ne le zmanjšanje vida, temveč tudi bolečina.

Leberjeva dedna optična nevropatija in Wolframov sindrom. Leberjeva dedna optična nevropatija je multisistemska mitohondrijska motnja, ki jo povzroča ena ali več mutacij mitohondrijske DNA. Manj kot polovica prizadetih bolnikov ima družinsko anamnezo bolezni. Začetek je običajno med 18. in 23. letom starosti z zmanjšanim vidom na enem očesu. Drugo oko je neizogibno prizadeto v nekaj dneh ali tednih, tj. subakutno (redko po nekaj letih). Pregled vidnega polja razkrije centralni skotom. Pregled fundusa pokaže značilno mikroangiopatijo s kapilarnimi telangiektazijami. S to motnjo so včasih povezane distonija, spastična paraplegija in ataksija. Nekatere družine imajo lahko te nevrološke sindrome brez optične atrofije; druge družine imajo lahko optično atrofijo brez pridruženih nevroloških sindromov.

Wolframov sindrom je prav tako mitohondrijska bolezen, za katero je značilna kombinacija sladkorne bolezni in diabetesa insipidusa, optične atrofije in bilateralne senzorinevralne izgube sluha (skrajšano DID-MOAM sindrom). Sladkorna bolezen se razvije v prvem desetletju življenja. Izguba vida napreduje v drugem desetletju, vendar ne vodi v popolno slepoto. Sladkorna bolezen ne velja za vzrok za optično atrofijo. Tudi senzorinevralna izguba sluha napreduje počasi in redko vodi v hudo gluhost. Bolezen temelji na progresivnem nevrodegenerativnem procesu. Nekateri bolniki imajo sočasne nevrološke sindrome, vključno z anosmijo, avtonomno disfunkcijo, ptozo, zunanjo oftalmoplegijo, tremorjem, ataksijo, nistagmusom, epileptičnimi napadi, centralnim diabetesom insipidusom in endokrinopatijo. Pogoste so različne duševne motnje. Diagnoza se postavi klinično in z DNK diagnostičnimi metodami.

Uremična optična nevropatija - bilateralni edem diska in zmanjšana ostrina vida, včasih reverzibilna z dializo in kortikosteroidi.

Kearns-Sayrejev sindrom (različica mitohondrijske citopatije) je posledica delecije mitohondrijske DNK. Bolezen se začne pred 20. letom starosti in se kaže s progresivno zunanjo oftalmoplegijo in pigmentno degeneracijo mrežnice. Poleg tega mora biti za postavitev diagnoze prisotna vsaj ena od naslednjih treh manifestacij:

1. motnja intraventrikularne prevodnosti ali popoln atrioventrikularni blok,
2. povečana vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini,
3. cerebelarna disfunkcija.

Distiroidna orbitopatija redko vodi do optične nevropatije zaradi stiskanja vidnega živca z razširjenimi rektusnimi mišicami na orbitalnem vrhu. Vendar pa se takšni primeri pojavljajo v nevrološki praksi. Za diagnozo se uporablja orbitalni ultrazvok.

Prehranska nevropatija vidnega živca je znana pri alkoholizmu, pomanjkanju vitamina B12. V literaturi je opisana podobna tako imenovana jamajška nevropatija in kubanska epidemična nevropatija.

Nevrofibromatoza Recklinghausen tipa I - več rjavih madežev na koži barve "café au lait", hamartom šarenice, več nevrofibromi kože. To sliko lahko spremljajo optični gliom, nevrofibromi hrbtenjače in perifernih živcev, makrocefalija, nevrološki ali kognitivni primanjkljaji, skolioza in druge kostne nepravilnosti.

Degenerativne bolezni živčnega sistema, ki prizadenejo vidne živce in mrežnico (mukopolisaharidoze, abetalipoproteinemija, ceroidne lipofuscinoze, Niemann-Pickova bolezen, Refsumova bolezen, Bardet-Biedlov sindrom itd.). Pri teh boleznih opazimo počasi progresivno izgubo vida v kontekstu obsežnih polisistemskih nevroloških simptomov, ki določajo klinično diagnozo.

Kronično zvišanje intrakranialnega tlaka, ne glede na njegov vzrok, lahko povzroči počasno progresivno zmanjšanje vida, tudi če ni lokalnega vpliva na vidne poti. Te bolezni spremljajo glavobol, otekanje vidnega diska in povečanje velikosti slepe pege. Fokalni nevrološki simptomi, povezani z zmanjšanim vidom, so odvisni od lokalizacije in vzroka patološkega procesa (tumorji okcipitalnega ali temporalnega režnja, drugi volumetrični procesi te lokalizacije, psevdotumor cerebri).

Jatrogena optična nevropatija se lahko razvije pri dolgotrajni uporabi določenih zdravil (kloramfenikol, kordaron, streptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

Redki vzroki akutne in/ali kronično progresivne okvare vida, kot so Behcetova bolezen, poškodba vidnega živca zaradi sevanja, sinusna tromboza, glivične okužbe in sarkoidoza, tukaj niso opisani.

Diagnostika

Za razjasnitev vzroka počasi napredujoče okvare vida so potrebni meritev ostrine vida, pregled pri oftalmologu za izključitev očesne bolezni, razjasnitev narave omejitve vidnega polja, nevroslikovni pregled, pregled cerebrospinalne tekočine, evociranih potencialov različnih modalitet in somatski pregled.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]